分化度の高い神経内分泌腫瘍：定義


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分化度の高い神経内分泌腫瘍は、正常な神経内分泌細胞とよく似た外観を持つ神経内分泌細胞からなる癌です。医師はしばしばこれをNETと略します。これらの腫瘍は、膵臓、消化管、肺など、多くの臓器に発生する可能性があります。多くはゆっくりと増殖しますが、中には急速に増殖するものや、体の他の部位に転移するものもあります。

この記事では、分化度の高い神経内分泌腫瘍とは何か、これらの腫瘍はどこから発生するのか、そして病理医がどのように診断し、病理学的グレードを決定するのかを解説します。また、分化度の低い神経内分泌癌（異なる種類の癌で、より急速に増殖する）との違いについても説明します。

神経内分泌細胞とは何ですか？

神経内分泌細胞はホルモンを生成し、血液中に放出します。これらのホルモンは化学信号として働き、消化や血糖値などの身体機能を制御するのに役立ちます。神経内分泌細胞は全身に存在し、消化管の内壁、膵臓、肺などに分布しています。

神経内分泌腫瘍における「分化良好」とはどういう意味ですか？

腫瘍細胞が、由来する正常細胞とよく似ている場合、その腫瘍は分化度が高いと言えます。分化度の高い神経内分泌腫瘍では、細胞は均一な外観を呈し、しばしば整然とした巣状またはリボン状の構造を形成します。顕微鏡で見ると、正常な神経内分泌細胞と非常によく似ています。

世界保健機関（WHO）は、神経内分泌細胞の腫瘍をすべて神経内分泌腫瘍という一つのグループに分類しています。このグループには大きく分けて2つの系統があります。病理医は、分化度の高い腫瘍を神経内分泌腫瘍と呼び、分化度の低い腫瘍を神経内分泌癌と呼びます。医師はこれらを別々の疾患として扱います。

古い報告書では、分化度の高い神経内分泌腫瘍を指すのに「カルチノイド」という用語が使われている場合があります。あなたの報告書では、どちらの名称も使われている可能性があります。

分化度の高い神経内分泌腫瘍は癌ですか？

病理医は、分化度の高い神経内分泌腫瘍はすべて癌とみなします。これらは悪性腫瘍であり、転移する可能性があります。しかし、多くはゆっくりと増殖します。転移の可能性は、腫瘍が発生した臓器、腫瘍の大きさ、および悪性度によって異なります。

分化度の高い神経内分泌腫瘍はどこから発生するのか？

これらの腫瘍は、神経内分泌細胞が存在するほぼあらゆる場所で発生する可能性があります。それぞれの発生部位については、個別の記事で解説しています。

分化度の高い神経内分泌腫瘍はどのように診断されるのですか？

病理医は、顕微鏡で組織サンプルを検査することにより、分化度の高い神経内分泌腫瘍を診断します。サンプルは生検または手術によって採取されます。病理医は、通常、巣状、リボン状、または小さな塊状に配列した神経内分泌細胞の特徴的な外観を持つ細胞を探します。

病理医は免疫組織化学検査で診断を確定します。この検査では、神経内分泌細胞が産生するタンパク質を検出するために抗体を使用します。最も一般的な染色法は、シナプトフィジン、クロモグラニン、およびINSM1です。これらの染色で陽性反応が出れば、腫瘍が神経内分泌の特徴を有していることが確認されます。病理医は、腫瘍の悪性度を判定する際に、Ki-67染色も利用します。

分化度の高い神経内分泌腫瘍はどのように分類されるのですか？

病理医は、分化度の高い神経内分泌腫瘍の増殖速度を示すためにグレードを割り当てます。グレードは2つの測定値に基づいて決定されます。1つ目は有糸分裂数で、これは腫瘍の一定領域における分裂中の細胞の数です。2つ目はKi-67増殖指数で、これは分裂準備中の腫瘍細胞の割合です。

膵臓および消化管の腫瘍については、WHO消化器系腫瘍分類（第5版、2019年）では3つのグレードが用いられています。

  • 小学1年生（G1）。 この腫瘍は、2平方ミリメートルあたり2個未満の有糸分裂像を示し、Ki-67指数は2%以下である。これは最も増殖速度の遅いグレードである。
  • 小学2年生（G2）。 この腫瘍は、2mm²あたり2～20個の有糸分裂像を示し、Ki-67指数は3～20%である。このグレードの腫瘍は、中程度の速度で増殖する。
  • 小学3年生（G3）。 この腫瘍は2mm²あたり20個以上の有糸分裂像を示し、Ki-67指数は20%を超えています。これは最も増殖速度の速いグレードです。

検査結果のカットオフ値は、臓器や検査機関が使用する分類方法によって若干異なる場合があります。肺腫瘍は異なる分類システムに従います。病理医は、有糸分裂数と壊死（死組織）の有無に基づいて、典型的なカルチノイドと非典型的なカルチノイドに分類します。両者を区別するためにKi-67は使用しません。

グレード3の神経内分泌腫瘍と神経内分泌癌の違いは何ですか？

どちらもKi-67指数が20%を超える可能性があります。違いは細胞の外観にあります。グレード3の神経内分泌腫瘍では、細胞はまだ十分に分化しています。神経内分泌癌では、細胞は非常に異常な外観をしており、病理医はそれらを低分化型と呼びます。

この区別が重要なのは、2種類の腫瘍は挙動が異なり、医師の治療法も異なるためである。病理医は顕微鏡で腫瘍を検査することでこれを判断します。Ki-67の発現量だけでは判断できません。

グレードは予後においてどのような意味を持つのでしょうか？

腫瘍のグレードは、分化度の高い神経内分泌腫瘍の挙動を予測する主要な要因の一つです。グレードの高い腫瘍は増殖が速く、転移しやすい傾向があります。医師は、腫瘍の大きさ、位置、病期も考慮します。病期とは、腫瘍がどの程度広がっているかを示すもので、臓器ごとに独自の病期分類システムがあります。担当医療チームは、これらの所見すべてに基づいて予後を予測し、経過観察計画を立てます。

これらの腫瘍の中には、症状を引き起こすホルモンを分泌するものもあれば、全く分泌しないものもあります。ホルモン検査があなたの腫瘍に適用されるかどうかは、医師にご相談ください。

医師に尋ねるべき質問

  • 私の神経内分泌腫瘍はどの臓器から発生したのですか？
  • 私の腫瘍の悪性度（グレード）はどのくらいですか？また、有糸分裂数とKi-67指数はどのくらいですか？
  • 私の腫瘍は神経内分泌腫瘍ですか、それとも神経内分泌癌ですか？
  • 病理医はどの評価システムを使用しましたか？
  • 私の腫瘍はどの段階ですか?
  • 私の腫瘍はホルモンを分泌しますか？また、ホルモン検査を受ける必要はありますか？
  • MEN1のような遺伝性疾患の検査を受けるべきでしょうか？
  • どのようなフォローアップが必要ですか？

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