病理学において、横紋筋様とは、未熟な筋細胞である横紋筋芽細胞に似た腫瘍細胞を指します。これらの細胞は発達中の筋細胞に似ていますが、実際には筋肉とは関係がなく、横紋筋様細胞を含む腫瘍は通常、筋肉組織から発生するものではありません。むしろ、「横紋筋様」とは、顕微鏡下での細胞の外観を具体的に指しています。横紋筋様細胞を含む腫瘍は悪性度が高く、より集中的な治療が必要となる場合があります。
ラブドイド細胞を持つ腫瘍の種類は何ですか?
ラブドイド細胞を含む腫瘍は、体の様々な部位に発生する可能性があり、通常はより悪性度が高いです。一般的な例としては、以下のようなものがあります。
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非定型奇形腫様横紋筋腫（AT/RT）：非常に悪性度の高い脳腫瘍で、主に幼児にみられる。
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悪性ラブドイド腫瘍（MRT）：腎臓、肝臓、皮膚、軟部組織など、体のほぼあらゆる部位に発生する可能性のある、まれで進行の速い癌です。当初、これらの腫瘍は主に腎臓に発生するものとして報告されていました。
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腎臓の横紋筋様腫瘍：小児の腎臓に発生する悪性横紋筋様腫瘍の一種で、しばしば進行が速く、治療が困難である。
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横紋筋様特徴を有する悪性末梢神経鞘腫（MPNST） （トリトン腫瘍とも呼ばれる）：神経鞘細胞から発生し、横紋筋様細胞を含むまれなタイプの癌であり、特に攻撃的な挙動を示す。
さらに、ラブドイド細胞は、特定の癌や肉腫などの他の悪性腫瘍でも時折見られることがあります。
ラブドイド細胞は顕微鏡で見るとどのように見えるのでしょうか?
顕微鏡下では、ラブドイド細胞は非常に特徴的な外観を呈します。病理学者は、いくつかの特徴によってラブドイド細胞を認識します。
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細胞は通常、大きく、丸型または楕円形で、互いに分離しているように見えることがよくあります（分離しています）。
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各細胞には、大きく不規則に配置された（偏心した）核（DNA を含む部分）が含まれています。
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核には、核小体と呼ばれる目立つ中心構造が 1 つ以上あることがよくあります。
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これらの細胞には豊富な細胞質（核を囲む物質）があり、通常の実験室染色で染色すると鮮やかなピンク色に見えます。
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多くの場合、ラブドイド細胞の細胞質には、タンパク質フィラメントでできた封入体と呼ばれる密集した丸い構造が含まれています。
これらの特徴を特定することで、病理学者はラブドイド腫瘍を認識し、その攻撃的な性質を理解するのに役立ちます。
病理学者はラブドイド細胞をどのように検査するのでしょうか?
病理医は、免疫組織化学（IHC）と呼ばれる特殊な臨床検査を用いてラブドイド細胞の存在を確認します。この検査では、腫瘍サンプルに特異的な抗体を作用させ、特定のタンパク質の有無を確認します。典型的な所見には以下が含まれます。
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INI1（SMARCB1）の喪失：ほとんどの横紋筋腫瘍では、正常な細胞に通常存在するINI1タンパク質の発現が失われます。このタンパク質の喪失は、診断を強く裏付ける重要なマーカーです。
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ビメンチン：このタンパク質は通常、横紋筋様腫瘍に存在し、腫瘍の同定に役立ちます。
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サイトケラチンおよび上皮膜抗原（EMA）：これらのマーカーは、横紋筋様腫瘍、特に上皮性または癌様の特徴を伴う腫瘍で陽性となることがある。
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筋肉特異的マーカー（デスミンやMyoD1など）：これらのマーカーは、真の筋肉由来腫瘍（横紋筋肉腫など）と横紋筋様腫瘍を区別するために検査されます。通常、真の横紋筋様腫瘍はこれらの筋肉特異的マーカーに対して陰性です。
これらの検査を組み合わせることで、病理学者は正確な診断を下し、ラブドイド細胞の存在を判断し、腫瘍の種類を明らかにすることができます。
ラブドイド細胞の存在は治療に影響しますか?
はい、ラブドイド細胞は腫瘍の悪性度が高いことを示唆することが多く、ラブドイドの特徴を持たない腫瘍と比較して、予後が不良となる傾向があります。そのため、ラブドイド細胞を含む腫瘍には、手術、化学療法、放射線療法など、より集中的または積極的な治療が必要となる場合があります。ラブドイド細胞を特定することで、医療チームは腫瘍の種類と悪性度に合わせた適切な治療計画を立てることができます。
