자가면역성 간염: 병리 보고서 이해하기

스테파니 리드, MD FRCPC
2023 년 3 월 6 일

자가 면역 간염이란 무엇입니까?

자가면역성 간염은 자가면역성 간 질환 의 일종입니다 . 면역 세포가 간의 특수 세포인 간세포를 공격하여 손상시키는 것이 원인입니다. 모든 연령대에서 발생할 수 있으며, 여성에게서 남성보다 3~4배 더 흔하게 나타납니다.

자가 면역성 간염의 증상은 무엇입니까?

자가면역 간염의 증상은 다양합니다. 어떤 사람들에게는 증상이 없고 일상적인 혈액 검사에서 AST 및 ALT라고 하는 간 효소에 이상이 나타날 때 이 상태가 발견됩니다. IgG라는 또 다른 물질은 종종 상승합니다.

자가면역 간염이 있는 다른 환자는 급성 간부전이라는 상태가 발병할 때 먼저 의학적 치료를 받을 수 있습니다. 이것은 간이 너무 많은 양이 단기간에 손상되어 간이 작동을 멈출 때 발생합니다.

대부분의 환자에게 자가면역성 간염 증상은 비교적 경미하며 피로감, 식욕 부진, 복통 등이 나타날 수 있습니다. 환자의 3분의 1은 간경변증 으로 진행되는데, 이 질환 은 피부와 눈이 노랗게 변하고, 복부가 팽창하며, 위나 식도에서 출혈이 발생할 수 있습니다.

의사가 자가면역 간염이 의심되는 경우, 질병에 존재하는 특정 표지자를 찾기 위해 혈액 검사를 지시할 것입니다. 자가면역 간염에서 이러한 마커를 자가항체라고 합니다.

자가면역 간염의 종류는?

자가면역 간염에는 세 가지 유형이 있으며 각각 다른 유형의 자가항체와 관련이 있습니다.

• 유형 1 – 이것은 자가면역 간염의 가장 흔한 유형입니다. 혈액 검사는 항핵항체(ANA) 및/또는 항평활근항체(SMA)를 드러낼 것입니다. 이 유형은 일반적으로 젊은 사람들(10-25세)과 나중 연령(50-70세)의 두 연령 그룹에서 발생합니다.
• 유형 2 –  이 유형의 자가면역 간염은 소아에서 가장 흔히 볼 수 있으며 성인에게는 거의 영향을 미치지 않습니다. 항-간/항-신장 마이크로솜 항체(항-LKM-1)는 혈액에서 발견됩니다. 이러한 유형의 자가면역 간염은 약물로 조절하기 어려운 경우가 많으며 일반적으로 다른 유형보다 질병 활동(재발) 에피소드가 더 많습니다.
• 유형 3 – 이러한 유형의 자가면역 간염은 일반적으로 30-50세의 성인에서 처음 진단됩니다. 항용성 간 항원(항-SLA) 또는 간 췌장 항원(LP) 항체는 혈액에서 발견됩니다.

자가면역 간염의 합병증은 무엇입니까?

자가면역성 간염 환자는 여러 가지 합병증을 겪을 수 있습니다. 중증의 경우 간의 상당 부분이 손상되어 급성 간부전으로 이어질 수 있습니다. 또한 시간이 지남에 따라 간경변증이 발생할 수 있으며 , 이는 간부전 및 간세포암 이라는 간암의 위험을 증가시킵니다.

병리학자는 자가면역 간염을 어떻게 진단합니까?

혈액 검사 후 자가면역성 간염이 의심되면 의사는 간 생검을 지시할 수 있습니다 . 조직 샘플을 현미경으로 검사한 후 병리학자가 의사에게 진단을 내립니다. 이미 자가면역성 간염 진단을 받은 환자의 경우, 약물 치료에 대한 반응을 확인하거나 간 섬유화 정도를 모니터링하기 위해 생검 을 시행할 수 있습니다. 병리학자는 또한 조직 샘플을 면밀히 검사하여 질병의 경과를 예측하는 데 도움이 되는 두 가지 중요한 현미경적 특징을 찾습니다. 이 두 가지 중요한 현미경적 특징은 염증 과 섬유화 입니다 . 이러한 특징이 관찰되면 염증의 정도는 등급으로, 섬유화 정도는 단계로 분류됩니다. 염증과 섬유화에 대한 자세한 설명은 아래 섹션에서 확인할 수 있습니다.

자가면역 간염의 현미경적 특징

소엽 염증

자가면역성 간염은 면역 체계의 세포가 간의 간세포를 공격하는 질환입니다. 이를 "소엽성 염증"이라고 합니다. 다양한 종류의 면역 세포가 관여할 수 있지만, 가장 흔한 두 가지는 형질세포 와 림프구 입니다 . 병리 전문의는 손상된 단일 세포(보고서에서 "호산성 소체"로 표기되기도 함)를 관찰하거나, 손상되거나 죽은 간세포가 넓게 퍼져 있는 것을 볼 수 있습니다.

문맥 염증

문맥은 간에서 담낭으로 담즙을 운반하는 담관 과 두 개의 혈관이 있는 간 부위입니다. 자가면역성 간염에서는 문맥 부위에 면역 세포의 수가 증가할 수 있는데, 이를 "문맥 염증"이라고 합니다. 면역 세포의 수가 증가하더라도 담관과 혈관은 일반적으로 손상되지 않습니다.

인터페이스 활동

자가면역성 간염에서는 문맥과 간세포 사이의 영역, 즉 경계판 또는 계면에서 염증이 발생합니다. 이 영역의 염증을 "계면 활동"이라고 합니다. 병리학자는 이 영역에서 간세포 손상을 일으키는 면역 세포를 찾을 것입니다.

소엽 중심 활동

자가면역성 간염 환자 중 일부에서는 중심정맥이라고 불리는 혈관 주변에 염증이 발생합니다. 이를 "중심소엽 활동"이라고 합니다. 병리학자는 이 부위에서 간세포를 손상시키는 면역 세포를 찾을 것입니다.

섬유증

섬유증은 손상 후 간에서 형성되는 일종의 흉터 조직입니다. 자가면역 간염은 간을 손상시키기 때문에 섬유증이 발생할 위험이 있습니다. 대부분의 병리학 보고서는 섬유증의 양에 대해 언급하고 이를 '단계'로 지정합니다. 병기는 부상의 양, 부상이 발생한 기간, 손상된 간의 부분을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다. 너무 많은 섬유증은 간의 구조를 방해하고 제대로 기능하지 못하게 합니다.

간 섬유증을 단계별로 분류하는 데에는 여러 가지 방법이 있지만, 모든 분류 체계에는 섬유증의 유형과 정도가 포함됩니다. 간경변증 은 간 섬유증의 마지막 단계로, 간에 크고 두꺼운 섬유성 띠가 형성되는 것이 특징입니다. 섬유증은 간의 정상적인 기능을 저해하고 '간부전'이라는 질환으로 이어질 수 있습니다.

보고서에 기술될 수 있는 기타 정보

지방증

지방증은 간 세포 내부의 지방 방울입니다. 간세포는 현미경으로 볼 때 지방 방울의 투명한 영역을 포함합니다. 존재하는 지방의 양은 다음과 같이 보고됩니다.

• 마일드 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33% 미만에서 보입니다.
• 보통 – 지방 방울은 생검에서 간세포의 33~66% 내에서 보입니다.
• 심한 – 지방 방울이 생검에서 간세포의 66% 이상에서 보입니다.

풍선 간세포

풍선 간세포는 손상되거나 죽어가는 간 세포입니다. 간세포는 정상 크기의 몇 배까지 부풀어 오르고 일부 영역에서 투명해집니다. 풍선 간세포는 여러 의료 간 질환의 진단에 필요합니다. 존재하는 간세포 팽창의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 보고됩니다.

적절

간은 '영역'으로 나뉘며 각 영역의 중앙에는 '문맥관'이라는 구조가 있습니다. 문맥관은 담즙과 같은 다른 물질을 간 안팎으로 이동시키는 혈관과 통로를 포함하기 때문에 중요합니다.

간 생검을 검사할 때 병리학자는 먼저 정확한 진단을 내리는 데 필요한 최소한의 문맥 영역이 검체에 포함되어 있는지 확인해야 합니다. 생검의 적합성은 단순히 "예" 또는 "아니오"로 보고되거나, 관찰된 문맥 영역의 개수가 명시될 수 있습니다.

분열

현미경으로 관찰한 간 생검 조직 의 상태가 일반적으로 기술됩니다. 간 생검 조직이 부서지기 쉽거나 조각나 있는 경우, 이는 특정 간 질환을 시사하는 단서가 될 수 있으므로 기술됩니다.

말로리 바디

Mallory 몸은 간세포 손상의 결과로 형성됩니다. 현미경으로 보면 세포 내부의 짙은 분홍색 물질입니다. 말로리 소체는 특정 형태의 간 질환에 존재하며 그 존재 여부는 병리학자를 진단하는 데 도움이 됩니다.

담관

간은 담즙이라는 물질을 생성하는데, 이 물질은 체내 독소를 제거하고 음식을 소화하는 데 사용됩니다. 간에서 생성된 담즙은 담관이라는 통로를 통해 소장으로 배출됩니다 . 각 문맥에는 하나의 담관이 있습니다. 병리학자는 담관 손상 여부 또는 담관의 활성 염증 여부를 소견으로 설명할 것입니다.

콜레스테중 증

담즙 정체는 병리학자가 간에 갇혀 있는 담즙을 설명하는 데 사용하는 단어입니다. 갇힌 담즙은 간 손상을 일으킬 수 있기 때문에 중요합니다. 담즙정체가 보이면 병리학자는 간 내의 위치를 ​​설명하고 갇힌 담즙의 양은 경증, 중등도 또는 중증으로 설명합니다.

철

간에 철분이 축적되는 원인은 철분의 비정상적인 분해, 체내 철분 증가(예: 잦은 수혈 후), 또는 간 기능 저하(예: 간경변 ) 등 다양합니다. 이렇게 과다하게 축적된 철분은 간세포나 대식세포라고 불리는 면역세포에서 발견될 수 있습니다. 조직에서 철분이 검출되면 병리과 전문의가 그 위치와 양을 보고합니다.