angiosarcoom

door Bibianna Purgina, MD FRCPC
6 maart 2023

Wat is angiosarcoom?

Angiosarcoom is een agressieve vorm van kanker die ontstaat uit gespecialiseerde endotheelcellen die normaal gesproken aan de binnenkant van bloedvaten worden aangetroffen. De meest voorkomende locaties zijn de hoofdhuid, de huid en de weke delen onder de huid. Andere lichaamssites die kunnen worden aangetast, zijn de borst, lever, long en milt.

Welk type kanker is angiosarcoom?

Angiosarcoom is een vorm van sarcoma. Sarcomen zijn kankers die ontstaan ​​uit weefsels zoals botten, spieren, bloedvaten en bindweefsel.

Wat veroorzaakt angiosarcoom?

Er zijn verschillende risicofactoren die iemands kans op het ontwikkelen van angiosarcoom kunnen vergroten. De eerste is chronische blootstelling aan de zon, daarom ontwikkelen zich vaak angiosarcomen in de huid. De tweede is een aandoening die chronisch lymfoedeem wordt genoemd, een zwelling van weefsels die zich kan ontwikkelen na verwijdering van: lymfeklieren. Ten slotte ontwikkelen zich sommige angiosarcomen in een gebied dat eerder is behandeld met bestralingstherapie.

Wat zijn de symptomen van angiosarcoom?

De symptomen van angiosarcoom zijn afhankelijk van de locatie van de tumor. Tumoren in de huid hebben de neiging snel te groeien en voelen vaak pijnlijk aan. Grotere tumoren kunnen leiden tot bloedarmoede (verminderd aantal rode bloedcellen in het bloed) en andere bloedafwijkingen, waaronder aanhoudende bloedingen of bloedstolsels.

Hoe stellen pathologen deze diagnose?

De eerste diagnose van een angiosarcoom wordt meestal gesteld nadat een klein stukje van de tumor is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. Het biopsieweefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder een microscoop onderzoekt. Nadat de diagnose is gesteld, krijgen de meeste patiënten een operatie aangeboden om de tumor volledig te verwijderen.

Hoe ziet angiosarcoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop bestaat angiosarcoom uit abnormaal uitziende bloedvaten. De cellen die de binnenkant van bloedvaten bekleden, worden endotheelcellen genoemd. De endotheelcellen in angiosarcoom zijn groter, donkerder en variabeler in vergelijking met normale endotheelcellen. Pathologen beschrijven deze cellen als atypisch. Delende tumorcellen genaamd mitosen worden meestal ook gezien.

Wordt angiosarcoom beoordeeld?

Alle angiosarcomen zijn agressieve tumoren die zich gewoonlijk verspreiden naar andere delen van het lichaam, ongeacht de microscopische kenmerken van de tumor. Om die reden krijgt angiosarcoom geen tumorgraad.

Waarom is de tumorgrootte belangrijk voor angiosarcoom?

De tumor wordt in drie dimensies gemeten, maar meestal wordt alleen de grootste dimensie in uw rapport opgenomen. Als de tumor bijvoorbeeld 5.0 cm bij 3.2 cm bij 1.1 cm meet, kan het rapport de tumorgrootte beschrijven als 5.0 cm in de grootste dimensie. Tumorgrootte is belangrijk omdat het wordt gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen. Tumoren van minder dan 5 cm worden geassocieerd met een beter prognose.

Wat betekent tumorextensie voor angiosarcoom?

Angiosarcomen kunnen groeien in of rond organen en botten. Uw patholoog zal monsters van de omliggende organen en weefsels onder de microscoop onderzoeken om te zoeken naar kankercellen. Alle omliggende organen of weefsels die kankercellen bevatten, worden in uw rapport beschreven. Tumoruitbreiding is belangrijk omdat het wordt gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen.

Wat betekent het behandeleffect voor angiosarcoom?

Als u vóór de operatie chemotherapie en/of bestralingstherapie heeft gekregen om uw tumor te verwijderen, zal uw patholoog al het weefsel onderzoeken dat naar de pathologie is gestuurd om te zien hoeveel van de tumor nog in leven is (levensvatbaar). Meestal zal uw patholoog het percentage tumor beschrijven dat dood is.

Wat is een marge?

A marge is elk weefsel dat door de chirurg is gesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Afhankelijk van het type operatie dat u heeft ondergaan, kunnen de marges botten, spieren, bloedvaten en zenuwen omvatten die zijn doorgesneden om de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Alle marges worden door uw patholoog zeer nauwkeurig onder de microscoop onderzocht om de margestatus te bepalen. Concreet wordt een marge negatief genoemd als er geen kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een marge wordt positief genoemd als er kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een positief marge wordt in verband gebracht met een hoger risico dat de tumor na de behandeling op dezelfde plaats terugkeert.

Werden lymfeklieren onderzocht en bevatten deze tumorcellen?

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Kankercellen kunnen van de tumor naar een lymfeklier reizen via lymfekanalen die zich in en rond de tumor bevinden. De verplaatsing van kankercellen van de tumor naar een lymfeklier heet uitzaaiing.

Veel kankers kunnen zich verspreiden naar de lymfeklieren, maar angiosarcoom doet dit zeer zelden. Als lymfeklieren deel uitmaakten van de operatie om uw tumor te verwijderen, zal uw patholoog ze onder de microscoop beoordelen en rapporteren of ze door een tumor zijn betrokken.

Wat is het pathologische stadium van angiosarcoom?

​Het pathologische stadium voor angiosarcoom is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor angiosarcoom

Het tumorstadium voor angiosarcoom varieert op basis van het betrokken lichaamsdeel. Zo krijgt een tumor van 5 centimeter die in het hoofd begint een ander tumorstadium mee dan een tumor die diep achter in de buik begint (het retroperitoneum). Op de meeste lichaamslocaties omvat het tumorstadium echter de tumorgrootte en of de tumor is uitgegroeid tot omliggende lichaamsdelen.

Tumorstadium voor tumoren beginnend in het hoofd-halsgebied:

T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
T2 – De tumor is tussen de 2 en 4 centimeter groot.
T3 – De tumor is groter dan 4 centimeter.
T4 – De tumor is uitgegroeid tot omliggende weefsels zoals de botten van het gezicht of de schedel, het oog, de grotere bloedvaten in de nek of de hersenen.

Tumorstadium voor tumoren die beginnen aan de buitenkant van de borst, rug of buik en de armen of benen (romp en extremiteiten):

T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.

Tumorstadium voor tumoren die beginnen in de buik en organen in de borstkas (thoracale viscerale organen):

T1 – De tumor wordt slechts in één orgaan gezien.
T2 – De tumor is uitgegroeid tot het bindweefsel dat het orgaan van waaruit is gestart omgeeft.
T3 – De tumor is uitgegroeid tot minstens één ander orgaan.
T4 – Er worden meerdere tumoren gevonden.

Tumorstadium voor tumoren die beginnen in de ruimte helemaal achterin de buikholte (retroperitoneum):

T1 – De tumor is niet groter dan 5 centimeter.
T2 – De tumor is tussen de 5 en 10 centimeter groot.
T3 – De tumor is tussen de 10 en 15 centimeter groot.
T4 – De tumor is groter dan 15 centimeter.

Tumorstadium voor tumoren beginnend in de ruimte rond het oog (baan):

T1 – De tumor is niet groter dan 2 centimeter.
T2 – De tumor is groter dan 2 centimeter, maar is niet uitgegroeid tot de botten rond het oog.
T3 – De tumor is uitgegroeid tot de botten rond het oog of andere botten van de schedel.
T4 – De tumor is uitgegroeid tot het oog (de wereldbol) of de omliggende weefsels zoals de oogleden, sinussen of hersenen.

Als na microscopisch onderzoek geen tumor wordt gezien in het resectiemonster dat voor onderzoek naar de pathologie is gestuurd, wordt het tumorstadium gegeven pT0 wat betekent dat er geen bewijs is van een primaire tumor.

Als uw patholoog de tumorgrootte of de mate van groei niet betrouwbaar kan beoordelen, krijgt hij het tumorstadium pTX (primaire tumor kan niet worden beoordeeld). Dit kan gebeuren als de tumor wordt ontvangen als meerdere kleine fragmenten.

Knoopstadium (pN) voor angiosarcoom

Angiosarcoom krijgt een knoopstadium tussen 0 en 1 op basis van de aan- of afwezigheid van kankercellen in een of meer lymfeklieren.

Als er geen kankercellen worden gezien in lymfeklieren, is het nodale stadium N0. Als er geen lymfeklieren worden opgestuurd voor pathologisch onderzoek, kan het knoopstadium niet worden bepaald en wordt het knoopstadium vermeld als NX. Als kankercellen worden gevonden in lymfeklieren, wordt het knoopstadium vermeld als: N1.

Metastasestadium (pM) voor angiosarcoom

Angiosarcoom krijgt een gemetastaseerd stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van kankercellen op een afgelegen plaats in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden toegewezen als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.

Het metastatische stadium kan alleen worden gegeven als weefsel van een verre locatie wordt opgestuurd voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het meestal niet in uw rapport opgenomen.