Centrale atypische kraakbeentumor

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC en Bibianna Purgina MD FRCPC
29 februari 2024

Een centrale atypische kraakbeentumor (ACT) is een vorm van botkanker. De tumor wordt "kraakbeenachtig" genoemd omdat hij bestaat uit kraakbeenproducerende cellen. Kraakbeen is een soort bindweefsel dat normaal door het hele lichaam wordt aangetroffen. Deze tumoren beginnen aan de binnenkant van een bot in een ruimte die de "medulla" wordt genoemd. Een andere naam voor deze tumor is laaggradig centraal chondrosarcoom.

Wat zijn de symptomen van een centrale atypische kraakbeentumor?

Symptomen van een centrale atypische kraakbeentumor omvatten pijn en zwelling over het betrokken bot. Veel patiënten met deze tumor zullen echter geen klachten ervaren en de tumor zal incidenteel worden gevonden bij beeldvorming om een ​​andere reden.

Wat veroorzaakt een centrale atypische kraakbeentumor?

Mensen met het genetische syndroom enchondromatose die een mutatie hebben in het gen IDH1 of IDH2 lopen een verhoogd risico op het ontwikkelen van centrale atypische kraakbeentumoren. Voor mensen zonder enchondromatose die dit type tumor ontwikkelen, blijft de oorzaak onbekend.

Wat is het verschil tussen een centrale atypische kraakbeentumor en een chondrosarcoom graad 1?

Centrale atypische kraakbeentumor en chondrosarcoom graad 1 zijn zeer vergelijkbare tumoren. Het belangrijkste verschil tussen deze tumoren is dat centrale atypische kraakbeentumoren worden aangetroffen in het appendiculaire skelet, dat de botten van de armen, benen, handen en voeten omvat. Daarentegen worden graad 1 centrale chondrosarcomen aangetroffen in het axiale skelet dat de botten van het bekken, het schouderblad en de schedel omvat.

Microscopische kenmerken van deze tumor

Bij onderzoek onder de microscoop bestaat een centrale atypische kraakbeentumor uit cellen die een soort bindweefsel produceren dat kraakbeen wordt genoemd. De tumorcellen groeien vaak in ronde groepen die lobules worden genoemd. Centrale atypische kraakbeentumoren kunnen erg lijken op een type niet-kankerachtige tumor, een zogenaamde enchondroom (een andere tumor die bestaat uit kraakbeenproducerende cellen), maar in tegenstelling tot enchondroom kunnen de tumorcellen in het centrale ACT in en rond het bot groeien.

Tumor extensie

Grotere centrale atypische kraakbeentumoren kunnen door het bot breken en uitgroeien tot omliggende organen of weefsel zoals spieren, pezen of gewrichtsruimte. Als dit is gebeurd, kan dit in uw rapport worden opgenomen en wordt dit meestal omschreven als een extraossale uitbreiding. Als de tumor is uitgegroeid tot een ander deel van het bot, wordt dat ook in uw rapport beschreven. Tumorextensie is belangrijk omdat het wordt gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen.

Marges

A marge is weefsel dat door de chirurg is gesneden om het bot (of een deel van het bot) en de tumor uit uw lichaam te verwijderen. Afhankelijk van het type operatie dat u heeft ondergaan, de soorten marges, waaronder proximaal (het deel van het bot dat zich het dichtst bij het midden van uw lichaam bevindt) en distaal (het deel van het bot dat het verst van het midden van uw lichaam verwijderd is) bot marges, marges van zacht weefsel, marges van bloedvaten en zenuwmarges.

Alle marges worden door uw patholoog zeer nauwkeurig onder de microscoop onderzocht om de margestatus te bepalen. Een marge wordt als negatief beschouwd als er geen kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een marge wordt als positief beschouwd als er kankercellen aan de rand van het gesneden weefsel zijn. Een positieve marge is geassocieerd met een hoger risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats teruggroeit (lokaal recidief).

Pathologisch stadium (pTNM)

​Het pathologische stadium voor centrale ACT is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem gecreëerd door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose. Het pathologische stadium wordt pas in uw rapport vermeld nadat de gehele tumor is verwijderd. Het wordt niet opgenomen na een biopsie.

Tumorstadium (pT)

Central ACT krijgt een pathologisch tumorstadium (pT) van T1 tot T3 op basis van de tumorgrootte en het aantal tumoren dat in het bot wordt gevonden.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm in grootste afmeting.
• pT2: Tumor > 8 cm in grootste afmeting.
• pT3: Discontinue tumoren in de primaire botplaats.

Nodale fase (pN)

Centrale ACT krijgt een pathologisch nodaal stadium (pN) van N0 of N1 op basis van het onderzoek van lymfeklieren.

• Nx – Er zijn geen lymfeklieren voor onderzoek naar de pathologie gestuurd.
• N0 – In geen van de onderzochte lymfeklieren worden kankercellen gevonden.
• N1 – In minimaal één lymfeklier zijn kankercellen aangetroffen.

Over dit artikel

Dit artikel is geschreven door artsen om u te helpen bij het lezen en begrijpen van uw pathologierapport voor ACT. In de bovenstaande paragrafen worden de resultaten beschreven die in de meeste pathologierapporten worden aangetroffen. Alle rapporten zijn echter verschillend en de resultaten kunnen variëren. Belangrijk is dat een deel van deze informatie pas in uw rapport wordt beschreven nadat de gehele tumor operatief is verwijderd en door een patholoog is onderzocht. Algemene inlichtingen als u vragen heeft over dit artikel of uw pathologierapport. Lezen dit artikel voor een meer algemene inleiding tot de onderdelen van een typisch pathologierapport.

Andere nuttige bronnen

Atlas van Pathologie