Mucoepidermoïde carcinoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
22 June 2022

Wat is mucoepidermoïde carcinoom?

Mucoepidermoid carcinoom (MEC) is een vorm van speekselklierkanker. De meest voorkomende locatie voor mucoepidermoïde carcinoom is de oorspeekselklier, maar elk van de grote of kleine speekselklieren kan worden aangetast. Hoewel zeldzaam, kan dit type tumor ook in andere organen worden gevonden, zoals de longen en de schildklier. De meeste tumoren zijn laaggradig en genezen alleen door een operatie.

Hoe ziet mucoepidermoïdcarcinoom eruit onder de microscoop?

Wanneer het onder de microscoop wordt onderzocht, bestaat het mucoepidermoïde carcinoom meestal uit drie verschillende soorten cellen: slijmvliescellen, intermediaire cellen en epidermoïde cellen. De slijmcellen in slijmcellen zijn grote cellen die blauw lijken wanneer ze onder de microscoop worden onderzocht. De cellen lijken blauw omdat ze gevuld zijn met een eiwit genaamd mucine. Pathologen gebruiken vaak de term slijmbekercellen bij het beschrijven van deze slijmproducerende cellen. De tussenliggende cellen zijn kleiner dan de slijmcellen en zijn vaak moeilijker te zien. Bij sommige tumoren zijn de tussenliggende cellen groter en lijkt het lichaam van de cel helder. Ten slotte zien de epidermoïde cellen er vaak roze uit en kunnen ze worden beschreven met termen als eosinofiel of squamoïde.

De tumorcellen verbinden zich vaak met elkaar om open ruimtes te vormen, genaamd cysten. Deze cysten zijn vaak bekleed met de slijmbekercellen. De intermediaire en epidermoïde cellen zijn waarschijnlijker gerangschikt in groepen die kunnen worden beschreven als nesten of vast.

Rang

Pathologen verdelen mucoepidermoïde carcinoom in drie graden: laag, gemiddeld en hoog. Het cijfer is belangrijk omdat het wordt gebruikt om te voorspellen hoe de tumor zich in de loop van de tijd zal gedragen. Laaggradige tumoren verspreiden zich bijvoorbeeld zelden naar andere delen van het lichaam en worden meestal alleen door een operatie behandeld. Daarentegen hebben hoogwaardige tumoren meer kans om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden, zoals: lymfeklieren.

Pathologen bepalen de graad van mucoepidermoïde carcinoom met behulp van een systeem dat oorspronkelijk is ontwikkeld door de Strijdkrachten Instituut voor Pathologie (AFIP). Dit systeem verdeelt mucoepidermoïde carcinoom in drie gradaties op basis van de aan- of afwezigheid van specifieke microscopische kenmerken (zie onderstaande lijst). Voor elke functie worden punten toegekend en de totaalscore bepaalt het cijfer.

Een alternatief systeem werd later ontwikkeld door Brandwein en sommige pathologen gebruiken nu een aangepast of hybride systeem dat alle functies van het AFIP-systeem gebruikt met sommige van het Brandwein-systeem.

Microscopische kenmerken die worden gebruikt om de AFIP-kwaliteit te bepalen:

• Cysten: A cyste is een kleine open ruimte omzoomd door tumorcellen. Bij onderzoek onder de microscoop bestaan ​​de meeste mucoepidermoïde carcinomen uit cysten in verschillende vormen en maten. Een mucoepidermoïdcarcinoom dat voor minder dan 20% uit cysten bestaat, krijgt 2 punten.
• necrose: Necrose is een type celdood dat vaak wordt gezien bij kankergezwellen. Een mucoepidermoïdcarcinoom met necrose krijgt 3 punten.
• Perineurale invasie - Perineurale invasie betekent dat kankercellen aan een zenuw vastzaten. Een mucoepidermoid carcinoom met perineurale invasie krijgt 2 punten.
• Anaplasie - Anaplasie is een woord dat pathologen gebruiken om zeer abnormaal ogende kankercellen te beschrijven. Een mucoepidermoid carcinoom met anaplastische tumorcellen krijgt 4 punten.
• mitosis – Kankercellen delen om nieuwe kankercellen te creëren. Dit proces heet mitosis en een cel die aan het delen is heet a mitotische figuur. Een mucoepidermoid carcinoom met meer dan 4 mitotische figuren in een gebied van 10 krachtige velden (gezien bij hoge vergroting) krijgt 3 punten.

Extra functies die worden gebruikt om de Brandwein-kwaliteit te bepalen:

• Groeipatroon: Het groeipatroon beschrijft de manier waarop de cellen in de tumor aan elkaar zijn bevestigd. Een tumor die meer nesten of vaste celgroepen vertoont, wordt geassocieerd met agressiever gedrag. Om deze reden krijgt een mucoepidermoïdcarcinoom met grote nesten of vaste celgroepen 2 punten.
• Lymfovasculaire invasie: Lymfovasculaire invasie is een term die pathologen gebruiken om tumorcellen te beschrijven die in bloedvaten of lymfevaten worden gezien. Lymfovasculaire invasie is belangrijk, want zodra tumorcellen een van deze typen vaten binnenkomen, kunnen ze zich verspreiden naar: lymfeklieren en andere delen van het lichaam. Een mucoepidermoid carcinoom dat lymfovasculaire invasie vertoont, krijgt 3 punten.
• Bot invasie: Botinvasie betekent dat de tumorcellen zich hebben verspreid naar nabijgelegen botten. Dit wordt meestal geassocieerd met een agressievere tumor. Om deze reden krijgt een mucoepidermoïdcarcinoom met botinvasie 3 punten.

Definitieve tumorgraad volgens het AFIP-systeem:

• 0 tot 4 punten = Laag cijfer
• 5 of 6 punten = Middenklasse
• 7 of meer punten = Hoogwaardig

Tumorgrootte​

Nadat de gehele tumor is verwijderd, wordt deze gemeten en wordt de grootte opgenomen in uw pathologierapport. De grootte van de tumor wordt meestal gegeven in centimeters. De tumorgrootte is belangrijk omdat deze wordt gebruikt om het pathologische tumorstadium (pT) te bepalen.

Extraparenchymale extensie

Parenchym is een woord dat wordt gebruikt om het normale weefsel aan de binnenkant van een orgaan te beschrijven. Omdat mucoepidermoïdcarcinoom typisch begint in een speekselklier, wordt parenchym gebruikt om het normale speekselklierweefsel te beschrijven. Extraparenchymale extensie betekent dat de tumorcellen voorbij het normale speekselklierweefsel zijn gegroeid en in het omringende weefsel worden gezien.

Extraparenchymale extensie is belangrijk omdat tumoren die voorbij het normale speekselklierweefsel zijn gegroeid, meer kans hebben om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden, zoals lymfeklieren. Extraparenchymale extensie wordt ook gebruikt om het tumorstadium te bepalen (zie Pathologisch stadium hieronder).

Marges

Waar mogelijk zullen chirurgen proberen weefsel buiten de tumor te snijden om het risico te verkleinen dat er kankercellen achterblijven nadat de tumor is verwijderd. EEN marge is een rand van normaal weefsel die een tumor omringt en die op het moment van de operatie met de tumor wordt verwijderd. De soorten marges die in uw rapport worden beschreven, zijn afhankelijk van de locatie van de tumor.

Uw patholoog zal zorgvuldig alle marges in uw weefselmonster onderzoeken om te zien hoe dicht de kankercellen zich bij de rand van het gesneden weefsel bevinden. Een negatieve marge betekent dat er geen kankercellen werden gezien aan de snijrand van het weefsel. Een positieve marge daarentegen betekent dat kankercellen werden gezien aan de snijrand van het weefsel. Een positieve marge gaat gepaard met een verhoogd risico dat de tumor na behandeling op dezelfde plaats teruggroeit.

Perineurale invasie

Zenuwen zijn als lange draden die bestaan ​​uit groepen cellen die neuronen worden genoemd. Zenuwen bevinden zich over het hele lichaam en zijn verantwoordelijk voor het verzenden van informatie (zoals temperatuur, druk en pijn) tussen uw lichaam en uw hersenen. Perineurale invasie is een term die pathologen gebruiken om tumorcellen te beschrijven die aan een zenuw zijn vastgemaakt. Perineurale invasie is belangrijk omdat de tumorcellen de zenuw kunnen gebruiken om zich naar de omliggende weefsels te verspreiden. Dit verhoogt het risico dat de tumor na de behandeling weer aangroeit.

Lymfovasculaire invasie

Bloed beweegt door het lichaam door lange dunne buizen die bloedvaten worden genoemd. Een ander type vloeistof, lymfe genaamd, dat afvalstoffen en immuuncellen bevat, beweegt door het lichaam via gespecialiseerde bloedvaten die lymfevaten worden genoemd. De term lymfovasculaire invasie wordt gebruikt om tumorcellen te beschrijven die zich in een bloed- of lymfevat bevinden. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat deze cellen in staat zijn om: uitzaaien (verspreid) naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren of de longen.

Lymfeklieren

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Kankercellen kunnen van de tumor naar een lymfeklier reizen via lymfatische kanalen die zich in en rond de tumor bevinden (zie Lymfovasculaire invasie hierboven). De verplaatsing van kankercellen van de tumor naar een lymfeklier heet uitzaaiing.

Lymfeklieren uit de nek worden soms tegelijkertijd met de hoofdtumor verwijderd in een procedure die een nekdissectie wordt genoemd. De verwijderde lymfeklieren komen meestal uit verschillende delen van de nek en elk gebied wordt een niveau genoemd. De niveaus in de nek omvatten 1, 2, 3, 4 en 5. Uw pathologierapport zal vaak beschrijven hoeveel lymfeklieren werden gezien in elk niveau dat voor onderzoek werd verzonden. Lymfeklieren aan dezelfde kant als de tumor worden ipsilateraal genoemd, terwijl die aan de andere kant van de tumor contralateraal worden genoemd.

Uw patholoog zal elke lymfeklier zorgvuldig onderzoeken op kankercellen. Lymfeklieren die kankercellen bevatten, worden vaak positief genoemd, terwijl lymfeklieren die geen kankercellen bevatten negatief worden genoemd. De meeste rapporten bevatten het totale aantal onderzochte lymfeklieren en het aantal, indien aanwezig, dat kankercellen bevat.

Tumorafzetting

Een groep kankercellen in een a lymfeklier wordt een genoemd tumorafzetting. Als er een tumorafzetting wordt gevonden, meet uw patholoog de afzetting en wordt de grootste gevonden tumorafzetting in uw rapport beschreven. Grotere tumorafzettingen zijn geassocieerd met een slechtere prognose. De grootte van de grootste tumorafzetting wordt ook gebruikt om het nodale stadium te bepalen (zie Pathologisch stadium hieronder).

Extranodale extensie (ENE)

Alles lymfeklieren zijn omgeven door een capsule. Extranodale extensie (ENE) betekent dat kankercellen door het kapsel zijn gebroken en in het weefsel rond de lymfeklier zijn terechtgekomen. Extranodale extensie wordt ook in verband gebracht met een hoger risico op het ontstaan ​​van nieuwe tumoren in de nek en wordt vaak door uw artsen gebruikt om uw behandeling te begeleiden. Extranodale extensie wordt ook gebruikt om het nodale stadium te bepalen (zie Pathologisch stadium hieronder).

Pathologisch stadium

​Het pathologische stadium voor muco-epidermoïdcarcinoom is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor mucoepidermoïde carcinoom

Mucoepidermoïdcarcinoom krijgt een tumorstadium van 1 tot 4 op basis van de grootte van de tumor en de afstand die de kankercellen hebben verspreid buiten de speekselklier (extraparenchymale uitbreiding).

• T1 – De tumor is minder dan 2 cm groot en bevindt zich volledig in de speekselklier.
• T2 – De tumor is tussen de 2 cm en 4 cm groot en bevindt zich volledig in de speekselklier.
• T3 – De tumor is groter dan 4 cm EN/OF de kankercellen zijn buiten de speekselklier uitgezaaid in het weefsel dat de klier normaal omgeeft.
• T4 - De kankercellen zijn in een van de organen terechtgekomen die normaal de speekselklier omringen. Deze organen omvatten grote bloedvaten, botten, huid of het oor.

Knoopstadium (pN) voor mucoepidermoïde carcinoom

Mucoepidermoïdcarcinoom krijgt een nodaal stadium van 0 tot 3. Als er geen kankercellen worden gezien in een van de onderzochte lymfeklieren, is het nodale stadium N0. Als er kankercellen worden gevonden in een van de onderzochte lymfeklieren, is het knoopstadium 1, 2 of 3. Om het knoopstadium te bepalen, bepaalt uw patholoog het aantal lymfeklieren met kankercellen, de grootte van de grootste groep kankercellen in een lymfeklier, de locatie van de betrokken lymfeklieren en of er extranodale extensie wordt gezien (zie Extranodale extensie hierboven).

Gemetastaseerd stadium (pM) voor mucoepidermoïde carcinoom

Mucoepidermoïdcarcinoom krijgt een gemetastaseerd stadium van 0 of 1 op basis van de vondst van kankercellen op een afgelegen plaats in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden bepaald als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.