Hepatite autoimune

por Stephanie Reid, MD FRCPC
6 de março de 2023

O que é hepatite autoimune?

A hepatite autoimune é um tipo de doença autoimune fígado doença. É causada por células imunes que atacam e danificam os hepatócitos especializados no fígado. Ocorre em todas as idades e é visto em mulheres três a quatro vezes mais frequentemente do que em homens.

Quais são os sintomas da hepatite autoimune?

Os sintomas da hepatite autoimune variam. Em algumas pessoas, não há sintomas e a condição é descoberta quando exames de sangue de rotina mostram anormalidades nas enzimas hepáticas chamadas AST e ALT. Outra substância chamada IgG é frequentemente elevada.

Outros pacientes com hepatite autoimune podem primeiro procurar atendimento médico quando desenvolvem uma condição chamada insuficiência hepática aguda. Isso ocorre quando muito do fígado é danificado em um período tão curto de tempo que o fígado para de funcionar.

Para a maioria dos pacientes, no entanto, os sintomas da hepatite autoimune são mais leves e podem incluir fadiga, perda de apetite e dor abdominal. Um terço dos pacientes desenvolve uma condição chamada cirrose o que pode fazer com que a pele e os olhos fiquem amarelos, um abdômen inchado e sangramento do estômago ou do esôfago.

Se o seu médico suspeitar que você pode ter hepatite autoimune, ele solicitará exames de sangue para procurar marcadores específicos que estão presentes na doença. Na hepatite autoimune, esses marcadores são chamados de autoanticorpos.

Quais são os tipos de hepatite autoimune?

Existem três tipos de hepatite autoimune e cada um está associado a diferentes tipos de autoanticorpos.

• Tipo 1 - Este é o tipo mais comum de hepatite autoimune. O exame de sangue revelará anticorpos antinucleares (ANA) e/ou anticorpos antimúsculo liso (SMA). Esse tipo classicamente ocorre em duas faixas etárias: jovens (10-25) e em idade mais avançada (50-70).
• Tipo 2 -  Este tipo de hepatite autoimune é mais comumente visto em crianças e raramente afeta adultos. Anticorpos microssomais anti-fígado/anti-rim (anti-LKM-1) são encontrados no sangue. Esse tipo de hepatite autoimune costuma ser mais difícil de controlar com medicamentos e geralmente apresenta mais episódios de atividade da doença (recaída) do que os outros tipos.
• Tipo 3 - Esse tipo de hepatite autoimune geralmente é diagnosticado pela primeira vez em adultos com idades entre 30 e 50 anos. Anticorpos anti-antígeno hepático solúvel (anti-SLA) ou anticorpos anti-antígeno do pâncreas hepático (LP) são encontrados no sangue.

Quais são as complicações da hepatite autoimune?

Pacientes com hepatite autoimune podem apresentar várias complicações médicas. Na doença grave, uma grande quantidade de seu fígado pode ser afetada, e isso pode resultar em insuficiência hepática súbita. Com o tempo, a doença também pode levar a cirrose, o que aumenta o risco de insuficiência hepática e um tipo de câncer de fígado chamado carcinoma hepatocelular.

Como os patologistas fazem o diagnóstico de hepatite autoimune?

Se houver suspeita de hepatite autoimune após exames de sangue, seu médico pode solicitar um exame de fígado biopsia. Depois de examinar a amostra de tecido ao microscópio, seu patologista fornecerá um diagnóstico ao seu médico. Em pessoas que já têm diagnóstico de hepatite autoimune, biópsias pode ser solicitado para verificar se a doença respondeu aos medicamentos e/ou para monitorar a quantidade de fibrose no fígado. Seu patologista também examinará cuidadosamente a amostra de tecido para procurar duas características microscópicas importantes que ajudarão a determinar como a doença se comportará ao longo do tempo. As duas características microscópicas importantes são inflamação e fibrose. Se essas características forem observadas, a quantidade de inflamação receberá um grau e a quantidade de fibrose receberá um estágio. Tanto a inflamação quanto a fibrose são descritas com mais detalhes nas seções abaixo.

Características microscópicas da hepatite autoimune

Inflamação lobular

Na hepatite autoimune, as células do sistema imunológico atacam os hepatócitos no fígado. Isso é chamado de “inflamação lobular”. Diferentes tipos de células imunes podem estar envolvidas, porém, as duas mais comuns são chamadas de células plasmáticas e linfócitos. Seu patologista pode ver células únicas danificadas (às vezes chamadas de “corpos acidófilos” em seu relatório) ou pode haver áreas maiores de hepatócitos danificados/mortos.

Inflamação do trato portal

O trato portal é a área do fígado que contém a bile duto (que transporta a bile do fígado para a vesícula biliar) e dois vasos sanguíneos. Na hepatite autoimune, pode haver um aumento do número de células imunes no trato portal. Isso é chamado de “inflamação do trato portal”. Apesar do aumento do número de células imunes, o ducto biliar e os vasos sanguíneos geralmente não são danificados.

Atividade de interface

Na hepatite autoimune, inflamação ocorre na área entre o trato portal e os hepatócitos. Essa área é chamada de placa ou interface limitante e a inflamação nessa área é chamada de “atividade de interface”. Seu patologista procurará células imunes nesta área causando danos aos hepatócitos.

Atividade centrolobular

Em alguns pacientes com hepatite autoimune, inflamação ocorre em torno de um vaso sanguíneo chamado veia central. Isso é chamado de “atividade centrolobular”. Seu patologista procurará células imunes que estão danificando os hepatócitos nesta área.

Fibrose

A fibrose é um tipo de tecido cicatricial que se forma no fígado após danos. Como a hepatite autoimune danifica o fígado, existe o risco de desenvolver fibrose. A maioria dos relatórios de patologia comenta sobre a quantidade de fibrose e lhe dará um 'estágio'. O estágio depende de vários fatores, incluindo a quantidade de lesão, o período de tempo em que a lesão ocorreu e as partes do fígado que foram danificadas. Demasiada fibrose perturba a arquitetura do fígado e o impede de funcionar corretamente.

Existem vários sistemas de classificação diferentes usados ​​para encenar a fibrose, mas todos eles incluem o tipo e a quantidade de fibrose observada. Cirrose é o último estágio da fibrose e é caracterizada por grandes bandas fibrosas no fígado. A fibrose impede o fígado de realizar suas funções normais e pode levar a uma condição médica chamada “insuficiência hepática”.

Outras informações que podem estar descritas em seu relatório

Esteatose

Esteatose são gotículas de gordura dentro das células do fígado. Os hepatócitos contêm áreas claras de gotículas de gordura quando vistas ao microscópio. A quantidade de gordura presente é relatada da seguinte forma:

• Suave – Gotículas de gordura são vistas em menos de 33% dos hepatócitos na biópsia
• Moderado – Gotículas de gordura são vistas dentro de 33 – 66% dos hepatócitos na biópsia
• Grave – Gotículas de gordura são observadas em mais de 66% dos hepatócitos na biópsia.

Hepatócitos em balão

Hepatócitos em balão são células do fígado que estão danificadas ou morrendo. O hepatócito incha várias vezes seu tamanho normal e torna-se claro em áreas. Hepatócitos em balão são necessários para o diagnóstico de várias doenças hepáticas médicas. A quantidade de balão de hepatócitos presente é relatada como leve, moderada ou grave.

Adequação

O fígado é dividido em 'zonas' e no centro de cada zona há uma estrutura chamada 'trato portal'. Os tratos portais são importantes porque contêm vasos sanguíneos e canais que movem outras substâncias, como a bile, para dentro e para fora do fígado.

Ao examinar um fígado biopsia, seu patologista deve primeiro determinar se a amostra contém a quantidade mínima de tratos portal necessária para fazer um diagnóstico preciso. A adequação da biópsia pode ser relatada simplesmente como “sim” ou “não”, ou o número de trajetos portais observados pode ser declarado.

Fragmentação

A condição do fígado biopsia quando visto ao microscópio é geralmente descrito. Se a biópsia do fígado for frágil e quebrada, isso será descrito, pois pode ser uma pista para condições hepáticas específicas.

Corpos de Mallory

Os corpos de Mallory se formam como resultado de danos aos hepatócitos. Microscopicamente são material rosa denso dentro das células. Os corpos de Mallory estão presentes em formas específicas de doença hepática e sua presença ou ausência ajuda a orientar os patologistas para um diagnóstico.

Ductos Biliares

O fígado produz uma substância chamada bile, que é usada para remover toxinas do corpo e digerir os alimentos. A bile produzida no fígado drena através de canais chamados bile dutos no intestino delgado. Cada trato portal contém um ducto biliar. Seu patologista descreverá se houve dano ao ducto biliar ou se há inflamação ativa dos ductos biliares observados.

Colestase

Colestase é uma palavra que os patologistas usam para descrever a bile presa no fígado. A bile presa é importante porque pode causar lesão hepática. Se for observada colestase, seu patologista descreverá sua localização no fígado e a quantidade de bile aprisionada será descrita como leve, moderada ou grave.

Ferro

O ferro pode se acumular no fígado como resultado da quebra anormal do ferro, aumento do ferro no corpo (como após múltiplas transfusões de sangue) ou quando o fígado não está funcionando adequadamente (como no fígado). cirrose). Este excesso de ferro pode ser visto dentro dos hepatócitos ou dentro das células imunes chamadas macrófagos. Se o ferro estiver presente em seu tecido, seu patologista informará sua localização e gravidade.