Linfoma de burkitt

por Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
7 de março de 2023

O que é linfoma de Burkitt?

O linfoma de Burkitt é um tipo de câncer que começa a partir de células imunológicas especializadas chamadas Células B. É caracterizada por uma alteração genética chamada translocação envolvendo o gene MYC. Essa alteração genética permite que as células cancerígenas se dividam e criem novas células cancerígenas muito rapidamente.

Onde no corpo é encontrado o linfoma de Burkitt?

As partes do corpo frequentemente envolvidas pelo linfoma de Burkitt incluem os ossos da face e os ossos longos dos braços e pernas, o trato gastrointestinal, gônadas, rins e seios. Outros locais, incluindo o cérebro e a medula espinhal, também podem estar envolvidos. As células cancerosas também podem ser encontradas no sangue. Isso é diferente de muitos outros tipos de linfoma, que geralmente envolvem pequenos órgãos imunológicos chamados gânglios linfáticos.

Que tipo de linfoma é o linfoma de Burkitt?

Os médicos dividem os linfomas em dois grupos: linfoma de Hodgkin e linfoma não Hodgkin. O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não Hodgkin.

Quais são os tipos de linfoma de Burkitt?

Existem três subtipos clínicos de linfoma de Burkitt, denominados endêmico, esporádico e associado à imunodeficiência. Cada subtipo é encontrado em uma situação diferente.

• Endêmica – Este subtipo se desenvolve em áreas onde a malária também é encontrada e afeta principalmente crianças.
• esporádico – Este subtipo é encontrado em qualquer parte do mundo e pode ocorrer em qualquer idade, mas afeta mais frequentemente crianças e adultos jovens.
• Associado à imunodeficiência – Esse subtipo afeta principalmente pessoas que também foram infectadas pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Alguns casos de linfoma de Burkitt estão associados à Vírus Epstein Barr (EBV), mais frequentemente na variante endêmica.

Como os patologistas fazem o diagnóstico do linfoma de Burkitt?

O diagnóstico de linfoma de Burkitt geralmente é feito após a remoção de um pequeno pedaço de tecido em um procedimento chamado biopsia. O tecido é então enviado ao seu patologista, que o examina ao microscópio. As células do linfoma de Burkitt se dividem para criar novas células cancerígenas rapidamente. Por esta razão, o tumor pode ser bastante grande no momento do diagnóstico.

Como é o linfoma de Burkitt ao microscópio?

Quando examinado ao microscópio, o tumor é composto de células escuras de tamanho médio, que normalmente parecem muito semelhantes umas às outras. Muitos figuras mitóticas (células tumorais se dividindo para criar novas células tumorais) e muitas células apoptóticas (células tumorais moribundas) também são observadas. Um tipo de célula imunológica chamada macrófago removerá as células tumorais moribundas. Os patologistas chamam a aparência dos macrófagos cercados por células cancerígenas de “céu estrelado” porque os macrófagos são de cor muito clara, enquanto as células cancerígenas são azul escuro.

Que outros exames são realizados para confirmar o diagnóstico?

Imunohistoquímica

Seu patologista irá realizar um teste chamado imuno-histoquímica para entender melhor o tumor e excluir outras doenças que podem parecer semelhantes ao linfoma de Burkitt ao microscópio. A imunohistoquímica é um teste que utiliza anticorpos para destacar diferentes tipos de proteínas produzidas pelas células. Quando as células produzem uma proteína, os patologistas descrevem o resultado como positivo ou reativo. Quando as células não produzem a proteína, o resultado é descrito como negativo ou não reativo.

As células cancerosas no linfoma de Burkitt vêm de linfócitos B e produzem proteínas normalmente produzidas por linfócitos B, como CD20, PAX5 ou CD79a. Eles também produzem CD10 e BCL6. As células cancerosas produzem MYC em quase todos os casos. Outros marcadores comumente usados ​​no diagnóstico de linfomas de células B, como CD5, CD23 ou BCL2, são negativos.

Os patologistas também podem usar a imuno-histoquímica para determinar a rapidez com que as células cancerígenas estão se dividindo para criar novas células cancerígenas. Isso é chamado de índice de proliferação. Ki-67 (também chamado de MIB1) será positivo em células que estão em processo de divisão para produzir mais células. As células do linfoma de Burkitt se dividem rapidamente e o Ki-67 será positivo em quase todas as células. Por esse motivo, o índice de proliferação costuma ficar próximo de 100%.

Testes moleculares

Cada célula do seu corpo contém um conjunto de instruções que dizem à célula como se comportar. Essas instruções são escritas em uma linguagem chamada DNA e as instruções são armazenadas em 46 cromossomos em cada célula. Como as instruções são muito longas, elas são divididas em seções chamadas genes e cada gene diz à célula como produzir uma parte da máquina chamada proteína.

Às vezes, um pedaço de DNA cai de um cromossomo e se liga a um cromossomo diferente. Isso é chamado de translocação e pode resultar na célula produzindo uma proteína nova e anormal. Se a nova proteína permitir que a célula viva mais do que outras células ou se espalhe para outras partes do corpo, a célula pode se tornar um câncer.

O linfoma de Burkitt é caracterizado por uma translocação no gene MYC, que cria uma proteína com o mesmo nome que pode ser vista por imuno-histoquímica. Os patologistas geralmente testam essas alterações moleculares realizando hibridização in situ de fluorescência (FISH) em um pedaço de tecido do tumor. Este tipo de teste pode ser feito no biopsia amostra ou quando o tumor foi removido cirurgicamente. Este teste pode ser usado para ajudar a confirmar o diagnóstico de linfoma de Burkitt.