Seu relatório de patologia para linfoma de Burkitt

por Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
10 de Setembro de 2025

Linfoma de burkitt é um câncer de crescimento rápido do sistema imunológico que se origina de Células B, um tipo de glóbulo branco que normalmente ajuda a combater infecções. Este linfoma é único porque está quase sempre associado a uma doença genética mutação no gene MYC, que faz com que as células cancerígenas se dividam rapidamente.

Devido a esse rápido crescimento, o linfoma de Burkitt geralmente se apresenta como um tumor grande no momento do diagnóstico e pode se espalhar para várias partes do corpo.

Onde no corpo é encontrado o linfoma de Burkitt?

O linfoma de Burkitt pode afetar muitos órgãos diferentes. Muitas vezes, desenvolve-se fora de gânglios linfáticos, o que o torna diferente de muitos outros tipos de linfoma. Os locais comuns incluem:

• Os ossos do rosto, especialmente o maxilar.

• Os ossos longos dos braços e pernas.

• O trato gastrointestinal (estômago ou intestinos).

• As gônadas (testículos ou ovários).

• Os rins e os seios.

Ele também pode se espalhar para o cérebro e a medula espinhal e, em alguns casos, células cancerígenas podem ser encontradas circulando no sangue.

Que tipo de linfoma é o linfoma de Burkitt?

Os linfomas são divididos em dois grupos principais: linfoma de Hodgkin e no linfoma não-Hodgkin (NHL)O linfoma de Burkitt é um tipo de linfoma não-Hodgkin.

Quais são os tipos de linfoma de Burkitt?

Os médicos descrevem três subtipos clínicos de linfoma de Burkitt, com base em onde e em quem a doença se desenvolve:

• Subtipo endêmico: Encontrada em áreas onde a malária é comum, especialmente na África. Afeta principalmente crianças e frequentemente envolve a mandíbula ou os ossos faciais.

• Subtipo esporádico: Encontrado em todo o mundo, mais frequentemente em crianças e adultos jovens. Geralmente afeta o abdômen, incluindo os intestinos.

• Subtipo associado à imunodeficiência: Encontrado em pessoas com sistema imunológico enfraquecido, especialmente aquelas com o vírus da imunodeficiência humana (HIV).

Alguns casos, especialmente o subtipo endêmico, também estão associados a Vírus Epstein-Barr (EBV) infecção.

Como os patologistas fazem o diagnóstico?

O diagnóstico do linfoma de Burkitt geralmente é feito após uma biopsia, onde um pequeno pedaço do tumor é removido e examinado ao microscópio.

Como esse câncer cresce muito rápido, o tumor pode já estar bem grande no momento do diagnóstico. Patologistas use uma combinação de características microscópicas e testes especiais para confirmar o diagnóstico.

Como é o linfoma de Burkitt ao microscópio?

Quando visto ao microscópio, o linfoma de Burkitt apresenta várias características distintivas:

• O tumor é composto por células B de tamanho médio que parecem muito semelhantes umas às outras.

• Existem muitas figuras mitóticas, que são células se dividindo ativamente.

• Há também muitos corpos apoptóticos, que são restos de células cancerígenas mortas.

• Essas células mortas são eliminadas por células imunológicas chamadas macrófagos. Os macrófagos claros espalhados entre as células cancerígenas escuras dão ao tecido uma aparência de “céu estrelado”, que é uma característica clássica do linfoma de Burkitt.

Que outros exames são realizados para confirmar o diagnóstico?

Como outros linfomas podem se assemelhar ao linfoma de Burkitt, exames adicionais são necessários para confirmar o diagnóstico.

Imunohistoquímica

Este teste usa anticorpos para destacar proteínas dentro das células cancerígenas.

No linfoma de Burkitt, as células cancerígenas apresentam as seguintes características:

• Eles são positivos para proteínas de células B, como CD20, PAX5 e CD79a.

• Eles são positivos para proteínas características das células B do centro germinativo, como CD10 e BCL6.

• Eles são positivos para MYC, a proteína produzida pelo gene MYC anormal.

• Eles são negativos para proteínas como CD5, CD23 e BCL2, o que ajuda a separar o linfoma de Burkitt de outros tipos de linfoma de células B.

Patologistas também use imuno-histoquímica para medir a rapidez com que as células se dividem. Isso é chamado de índice de proliferação. No linfoma de Burkitt, quase todas as células se dividem, então o índice de proliferação, medido por Ki-67 (MIB1), normalmente fica próximo de 100%.

Testes moleculares

O linfoma de Burkitt é caracterizado por uma alteração genética conhecida como translocação que envolve o gene MYC. Uma translocação ocorre quando um pedaço de um cromossomo se quebra e se liga a outro cromossomo.

Esta rearranjo coloca o gene MYC sob o controle de outras sequências de DNA ativas, fazendo com que a célula cancerosa produza quantidades excessivas da proteína MYC. A MYC faz com que as células se dividam rapidamente, levando à natureza agressiva deste linfoma.

Os patologistas geralmente testam as translocações de MYC usando uma técnica chamada hibridização in situ de fluorescência (FISH). Este teste pode ser realizado em tecido de biópsia e é usado para confirmar o diagnóstico de linfoma de Burkitt.

Qual é o prognóstico do linfoma de Burkitt?

Com o tratamento moderno, o prognóstico do linfoma de Burkitt é excelente, especialmente quando a doença é diagnosticada rapidamente e tratada sem demora.

Em países com acesso a cuidados médicos e medicamentos avançados, incluindo quimioterapia e o medicamento de anticorpos rituximabe, as taxas de sobrevivência são excelentes:

• Mais de 90% das crianças são curadas.

• Cerca de 80% dos adultos sobrevivem a longo prazo.

Os médicos agora utilizam um sistema de pontuação chamado Índice Prognóstico Internacional de Linfoma de Burkitt (BL-IPI) para ajudar a estimar a perspectiva. Ele classifica os pacientes em três grupos de risco:

• Baixo risco: cerca de 96% sobrevivem.

• Risco intermediário: Aproximadamente 76% dos pacientes sobrevivem.

• Alto risco: aproximadamente 59% dos pacientes sobrevivem.

Pacientes com linfoma de Burkitt associado ao HIV também respondem bem a tratamentos semelhantes, mostrando que essa doença geralmente pode ser controlada mesmo quando o sistema imunológico está enfraquecido.

Em países com menos recursos, os desfechos são geralmente menos favoráveis. Isso se deve, em parte, ao acesso limitado a diagnósticos precisos e tratamento oportuno. Atrasos no reconhecimento da doença também contribuem. As taxas de sobrevida melhoraram nos últimos anos, com a introdução de regimes mais intensivos e sistemas avançados de tratamento do câncer. No entanto, o linfoma de Burkitt ainda representa um ônus significativo para os cuidados de saúde nessas regiões.

Perguntas para fazer ao seu médico

• Foi confirmada uma translocação de MYC no meu tumor?

• Qual subtipo de linfoma de Burkitt eu tenho?

• O câncer se espalhou para meu cérebro, medula espinhal ou sangue?

• Quais opções de tratamento estão disponíveis para mim?

• Com que rapidez preciso iniciar o tratamento, dada a rapidez com que esse câncer cresce?

• Meu plano de tratamento incluirá quimioterapia, imunoterapia ou outras terapias direcionadas?