Lúpus eritematoso cutâneo

por Bret Kenny e Allison Osmond MD FRCPC
9 de março de 2023

O que é lúpus eritematoso cutâneo?

Lúpus eritematoso cutâneo (LEC) é o termo que os médicos usam quando uma doença chamada lúpus eritematoso afeta o pele. Cerca de dois terços dos pacientes com lúpus desenvolverão CLE. Muitos pacientes com CLE também têm outros órgãos, como coração, pulmões, rins, músculos e articulações, que também são afetados pelo lúpus.

O que é lúpus eritematoso?

O lúpus eritematoso é uma doença autoimune que leva ao aumento inflamação em muitas partes do corpo. A inflamação, ou dano, pode ser causada diretamente por células imunes ou proteínas especializadas chamadas anticorpos que são produzidos por células imunes. Na maioria dos pacientes com lúpus, o sistema imunológico produz anticorpos antinucleares (ANA), que recebem esse termo porque aderem ao núcleo de células normais.

O que causa o lúpus eritematoso?

O lúpus eritematoso é causado por uma combinação de fatores genéticos, ambientais e do sistema imunológico, que levam ao aumento da inflamação.

• Genético: Os pesquisadores identificaram muitos genes que estão associados a um risco aumentado de desenvolver lúpus eritematoso. Pacientes com lúpus eritematoso geralmente têm um membro da família que também é afetado.
• Ambiental: O lúpus eritematoso pode ser desencadeado por fatores ambientais em indivíduos geneticamente predispostos a essa doença. Um dos gatilhos mais comuns é a exposição ao sol, assim como o tabagismo, hormônios, infecções e alguns medicamentos.
• Sistema imunológico: Acredita-se que o lúpus eritematoso envolva várias partes do sistema imunológico, incluindo anticorpos e proteínas, que levam ao aumento inflamação. Células imunológicas especializadas chamadas células T e componentes do nosso sistema imunológico celular desempenham um papel importante no desenvolvimento e manutenção do lúpus eritematoso

Quais são os tipos de lúpus eritematoso cutâneo?

O lúpus eritematoso cutâneo (LEC) pode apresentar-se com uma ampla gama de lesões. Os médicos dividem essas lesões de pele em três categorias ou tipos chamados agudos, subagudos e crônicos ou discoides.

Lúpus eritematoso cutâneo agudo

A CLE aguda geralmente se apresenta como uma erupção vermelha nas bochechas e nariz, que é chamada de “erupção em borboleta”. A maioria dos pacientes com CLE agudo eventualmente desenvolverá lúpus em outras partes do corpo.

Lúpus eritematoso cutâneo subagudo

O CLE subagudo geralmente se apresenta como uma erupção cutânea vermelha, elevada e escamosa em áreas expostas ao sol do corpo. As lesões cutâneas tendem a ser semelhantes a anéis e podem parecer semelhantes à psoríase ou eczema. Aproximadamente 10-15% dos pacientes com esta forma de LEC eventualmente desenvolvem lúpus em outras partes do corpo.

Lúpus eritematoso cutâneo crônico/discoide

O CLE crônico ou discóide geralmente começa com uma erupção cutânea vermelha, redonda e escamosa no couro cabeludo, rosto, orelhas e outras áreas expostas ao sol. As lesões cutâneas podem cicatrizar, mas deixam cicatrizes descoloridas, bem como queda de cabelo no couro cabeludo. Aproximadamente 5-10% dos pacientes com esta forma eventualmente desenvolvem lúpus em outras partes do corpo.

Como o lúpus eritematoso cutâneo é diagnosticado?

O diagnóstico de CLE requer informações de várias fontes, incluindo seu histórico médico, exame físico, exames de sangue e exame de pele. biopsia. Sua equipe médica trabalhará de forma colaborativa para coletar e compartilhar essas informações para determinar o diagnóstico correto.

Como é o lúpus eritematoso cutâneo ao microscópio?

Uma pele biopsia é um procedimento em que uma pequena amostra de tecido é removida e enviada a um patologista para exame ao microscópio. A amostra de tecido pode ser usada para procurar inflamação, dano tecidual e anormal anticorpos na pele.

Características microscópicas comuns do lúpus eritematoso cutâneo:

• Alteração da interface vacuolar: Este termo é usado para descrever danos na parte inferior da epiderme, onde as células escamosas encontram a derme.
• Civattes ou corpos coloidais: Um corpo civatte ou colóide é um corpo danificado célula escamosa. À medida que uma célula escamosa morre, ela se torna pequena e fica rosa brilhante.
• Espessamento da membrana basal: A membrana basal é a fina camada de tecido que separa a epiderme da derme. No CLE, torna-se anormalmente espesso.
• Mucina dérmica aumentada: A derme é uma espessa camada de tecido conjuntivo logo abaixo da membrana basal. CLE resulta em danos à derme por células inflamatórias e aumento da produção de uma substância chamada mucina.

O que é imunofluorescência direta e como ela ajuda a fazer o diagnóstico?

A imunofluorescência direta (DIF) é um teste que os patologistas realizam para procurar proteínas específicas em uma amostra de tecido. Ao contrário da maioria das amostras de tecido, que são examinadas com luz normal, as amostras de tecido DIF são examinadas com luz fluorescente. Isso torna mais fácil para o seu patologista ver quaisquer proteínas anormais na amostra. Em pacientes com CLE, as amostras de tecido examinadas no teste de DIF geralmente mostram quantidades aumentadas de proteínas relacionadas ao sistema imunológico na área da membrana basal. Essas proteínas incluem IgG, IgM, IgA e C3.