Seu relatório de patologia para leiomiossarcoma

por Bibianna Purgina MD FRCPC
9 de agosto de 2024

Fundo:

Leiomiossarcoma é um tipo de câncer que começa nas células musculares lisas. O músculo liso é o tipo de músculo encontrado em muitas partes do corpo, incluindo as paredes dos vasos sanguíneos, o trato digestivo e o útero. Ao contrário dos músculos que movem nossos braços e pernas, o músculo liso funciona sem que pensemos nisso, ajudando a movimentar os alimentos através do sistema digestivo e a controlar o fluxo sanguíneo. O leiomiossarcoma é um câncer raro que pode ocorrer em qualquer parte do corpo onde o músculo liso é encontrado, mas afeta mais comumente o útero, o abdômen ou os vasos sanguíneos.

Quais são os sintomas do leiomiossarcoma?

Os sintomas do leiomiossarcoma podem variar dependendo da localização do tumor. Os sintomas comuns incluem:

• Um caroço ou inchaço: Este é frequentemente o primeiro sinal de leiomiossarcoma. O caroço pode ou não ser doloroso.
• Dor: Pode ocorrer dor se o tumor pressionar nervos ou órgãos próximos.
• Perda de peso inexplicável: Perder peso sem tentar pode ser um sinal de muitos tipos de câncer, incluindo o leiomiossarcoma.
• Fadiga: Sentir-se excepcionalmente cansado ou fraco é um sintoma comum em muitos tipos de câncer.
• Sangramento: Se o tumor estiver no útero ou no trato digestivo, pode causar sangramento anormal.

O que causa o leiomiossarcoma?

O leiomiossarcoma é causado por alterações (mutações) no DNA das células musculares lisas. Estas mutações fazem com que as células cresçam de forma incontrolável, levando à formação de um tumor. A maioria dos casos de leiomiossarcoma ocorre esporadicamente, o que significa que acontecem por acaso e não são herdados. No entanto, alguns casos podem estar associados a condições genéticas que aumentam o risco de desenvolver certos tipos de cancro.

Como é feito esse diagnóstico?

O diagnóstico de leiomiossarcoma geralmente é feito após uma biopsia ou cirurgia para remover o tumor. Durante esses procedimentos, uma pequena amostra de tumor é retirada e examinada ao microscópio por um patologista. O patologista procura características específicas nas células características do leiomiossarcoma. Testes adicionais, como imuno-histoquímica (IHC), também pode ser realizada para ajudar a confirmar o diagnóstico.

Tipos histológicos de leiomiossarcoma

Os patologistas classificam o leiomiossarcoma em três tipos histológicos com base na aparência das células tumorais ao microscópio:

• Bem diferenciado: Neste tipo, as células tumorais são bastante semelhantes às células musculares lisas normais. O leiomiossarcoma bem diferenciado tende a crescer mais lentamente e pode ter melhor prognóstico.
• Convencional: Este é o tipo mais comum de leiomiossarcoma. As células tumorais parecem mais anormais do que no leiomiossarcoma bem diferenciado, e o tumor pode crescer mais rapidamente.
• Pouco diferenciado/pleomórfico: Neste tipo, as células tumorais parecem muito diferentes das células normais. O leiomiossarcoma pouco diferenciado/pleomórfico tende a ser mais agressivo e pode ter maior probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo.

Sistema de classificação de sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer (FNCLCC)

O sistema de classificação de sarcoma da Federação Francesa de Centros de Câncer, ou FNCLCC, é um sistema que os patologistas usam para classificar sarcomas como o leiomiossarcoma. A nota é importante porque ajuda a prever como o tumor provavelmente se comportará, incluindo a rapidez com que poderá crescer e se poderá se espalhar para outras partes do corpo.

O sistema FNCLCC atribui uma pontuação ao tumor com base em três componentes:

• Atividade mitótica: Isto se refere ao número de células que estão se dividindo ativamente no tumor. Um número maior de células em divisão significa uma pontuação de atividade mitótica mais alta. Para este sistema, os patologistas contam o número de figuras mitóticas em 5 mm2 de tecido.
• Necrose: Necrose significa a morte de células ou tecidos. Neste contexto, refere-se a áreas do tumor onde as células morreram. Mais necrose geralmente indica um tumor mais agressivo.
• Diferenciação: A diferenciação refere-se ao quanto as células tumorais se parecem com células normais. Quanto mais as células tumorais diferem das células normais, maior será a pontuação de diferenciação. No sistema FNCLCC, o leiomiossarcoma bem diferenciado recebe pontuação 1, o leiomiossarcoma convencional recebe pontuação 2 e o leiomiossarcoma pouco diferenciado/pleomórfico recebe pontuação 3.

As pontuações desses três componentes são somadas para dar ao tumor uma nota geral, que pode variar do Grau 1 (grau baixo) ao Grau 3 (grau alto). Um grau mais alto indica um tumor mais agressivo e com maior probabilidade de se espalhar.

Características microscópicas do leiomiossarcoma

Sob o microscópio, o leiomiossarcoma compreende células fusiformes, que são longos e finos, dispostos em longos fascículos (feixes) que se cruzam. As células tumorais geralmente apresentam hipercromático (mancha escura) e pleomórfico (formato variável) núcleos, o que significa que os núcleos parecem muito diferentes das células musculares lisas normais. Em alguns casos, as células tumorais também podem apresentar pseudoinclusões intranucleares rosa brilhante, que são projeções do citoplasma (corpo celular) no núcleo. Essas características ajudam os patologistas a distinguir o leiomiossarcoma de outros tipos de tumores.

Imunohistoquímica

Imuno-histoquímica (IHC) é um teste especial que os patologistas usam para ajudar a identificar o tipo de tumor. Envolve a aplicação de marcadores especiais na amostra de tecido que aderem a proteínas específicas nas células. Para o leiomiossarcoma, os marcadores testados comuns incluem SMA (actina do músculo liso), desmina e h-caldesmon. Esses marcadores são normalmente positivos no leiomiossarcoma, o que ajuda a confirmar o diagnóstico. Os patologistas também podem testar marcadores como CD34 e S100, que geralmente são negativos no leiomiossarcoma, para ajudar a descartar outros tipos de tumores.

Invasão linfovascular​

A invasão linfovascular ocorre quando as células cancerígenas invadem um vaso sanguíneo ou linfático. Os vasos sanguíneos são tubos finos que transportam sangue por todo o corpo, ao contrário dos vasos linfáticos, que transportam um fluido chamado linfa em vez de sangue. Esses vasos linfáticos se conectam a pequenos órgãos imunológicos conhecidos como gânglios linfáticos espalhados por todo o corpo. A invasão linfovascular é importante porque espalha as células cancerígenas para outras partes do corpo, incluindo os gânglios linfáticos ou o fígado, através do sangue ou dos vasos linfáticos.

Invasão perineural​

Os patologistas usam o termo “invasão perineural” para descrever uma situação em que as células cancerígenas se fixam ou invadem um nervo. “Invasão intraneural” é um termo relacionado que se refere especificamente às células cancerígenas encontradas dentro de um nervo. Os nervos, semelhantes a fios longos, consistem em grupos de células conhecidas como neurônios. Esses nervos, presentes em todo o corpo, transmitem informações como temperatura, pressão e dor entre o corpo e o cérebro. A presença de invasão perineural é importante porque permite que as células cancerosas viajem ao longo do nervo até órgãos e tecidos próximos, aumentando o risco de recorrência do tumor após a cirurgia.

margens

Na patologia, uma margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia do tumor. O status da margem em um relatório patológico é importante porque indica se todo o tumor foi removido ou se parte foi deixada para trás. Esta informação ajuda a determinar a necessidade de tratamento adicional.

Os patologistas normalmente avaliam as margens após um procedimento cirúrgico, como um excisão or ressecção, que remove todo o tumor. As margens geralmente não são avaliadas após um biopsia, que remove apenas parte do tumor. O número de margens relatadas e seu tamanho (quanto tecido normal existe entre o tumor e a borda cortada) variam de acordo com o tipo de tecido e a localização do tumor.

Os patologistas examinam as margens para verificar se as células tumorais estão presentes na borda cortada do tecido. Uma margem positiva, onde são encontradas células tumorais, sugere que algum tipo de câncer pode permanecer no corpo. Em contraste, uma margem negativa, sem células tumorais na borda, sugere que o tumor foi totalmente removido. Alguns relatórios também medem a distância entre as células tumorais mais próximas e a margem, mesmo que todas as margens sejam negativas.

Linfonodos

Pequenos órgãos imunológicos, conhecidos como gânglios linfáticos, estão localizados em todo o corpo. As células cancerígenas podem viajar de um tumor para esses gânglios linfáticos através de pequenos vasos linfáticos. Por esse motivo, os médicos geralmente removem e examinam microscopicamente os gânglios linfáticos em busca de células cancerígenas. Este processo, onde as células cancerígenas se movem do tumor original para outra parte do corpo, como um gânglio linfático, é denominado metástase.

As células cancerosas geralmente migram primeiro para os gânglios linfáticos próximos ao tumor, embora os gânglios linfáticos distantes também possam ser afetados. Conseqüentemente, os cirurgiões normalmente removem primeiro os gânglios linfáticos mais próximos do tumor. Eles podem remover os gânglios linfáticos mais distantes do tumor se estiverem aumentados e houver uma forte suspeita de que contenham células cancerígenas.

Os patologistas examinarão todos os gânglios linfáticos que foram removidos ao microscópio e as descobertas serão detalhadas em seu relatório. Um resultado “positivo” indica a presença de células cancerosas no linfonodo, enquanto um resultado “negativo” significa que nenhuma célula cancerosa foi encontrada. Se o relatório encontrar células cancerígenas num gânglio linfático, também poderá especificar o tamanho do maior aglomerado destas células, muitas vezes referido como “foco” ou “depósito”. Extensão extranodal ocorre quando as células tumorais penetram na cápsula externa do linfonodo e se espalham para o tecido adjacente.

O exame dos gânglios linfáticos é importante por dois motivos. Primeiro, ajuda a determinar o estágio nodal patológico (pN). Em segundo lugar, a descoberta de células cancerígenas num gânglio linfático sugere um risco aumentado de encontrar posteriormente células cancerígenas noutras partes do corpo. Estas informações orientam seu médico na decisão se você precisa de tratamentos adicionais, como quimioterapia, radioterapia ou imunoterapia.

Estágio patológico (pTNM)

O estágio patológico do leiomiossarcoma é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema usa informações sobre o principal tumor (T) gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido enviado e atribuirá um número a cada parte. Em geral, um número mais elevado significa uma doença mais avançada e uma pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT) para leiomiossarcoma

O estágio do tumor para o leiomiossarcoma varia de acordo com a área do corpo onde o tumor começou. Por exemplo, um tumor de 5 centímetros que começa na cabeça ou pescoço receberá um estágio tumoral diferente de um tumor que começa na parte de trás do abdome (o retroperitônio). No entanto, na maioria dos locais do corpo, o estágio do tumor inclui o tamanho do tumor e se o tumor cresceu em partes do corpo circundantes.

Tumores na cabeça e pescoço

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 2 e 4 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem mais de 4 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor cresceu nos tecidos circundantes, como os ossos da face ou do crânio, o olho, os vasos sanguíneos maiores do pescoço ou o cérebro.

Tumores no peito, costas ou estômago e nos braços ou pernas (tronco e extremidades)

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Tumores no abdômen, incluindo o trato digestivo e órgãos dentro do tórax (órgãos viscerais torácicos)

T1 – O tumor é visto apenas em um órgão.
T2 – O tumor cresceu no tecido conjuntivo que envolve o órgão a partir do qual foi iniciado.
T3 – O tumor cresceu em pelo menos um outro órgão.
T4 – Múltiplos tumores são encontrados.

Tumores no retroperitônio (parte posterior do abdômen)

T1 – O tumor não tem mais de 5 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem entre 5 e 10 centímetros de tamanho.
T3 – O tumor tem entre 10 e 15 centímetros de tamanho.
T4 – O tumor tem mais de 15 centímetros de tamanho.

Tumores ao redor do olho

T1 – O tumor não tem mais de 2 centímetros de tamanho.
T2 – O tumor tem mais de 2 centímetros de tamanho, mas não cresceu nos ossos ao redor do olho.
T3 – O tumor cresceu nos ossos ao redor do olho ou em outros ossos do crânio.
T4 – O tumor cresceu no olho (o globo) ou nos tecidos circundantes, como as pálpebras, os seios da face ou o cérebro.

Estágio nodal (pN) para leiomiossarcoma

O leiomiossarcoma recebe um estágio nodal entre 0 e 1 com base na presença ou ausência de células cancerígenas em um ou mais gânglios linfáticos. Se nenhuma célula cancerosa for observada em nenhum linfonodo, o estágio nodal é N0. Se nenhum linfonodo for enviado para exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX. Se as células cancerosas são encontradas em qualquer linfonodo, o estágio nodal é listado como N1.