Carcinoma Papilífero de Células Renais

por Trevor A. Flood, MD FRCPC
11 de maio de 2022

O que é carcinoma papilífero de células renais?

O carcinoma papilífero de células renais é um tipo de câncer renal. O tumor se desenvolve a partir dos túbulos muito pequenos no rim. O carcinoma papilífero de células renais é o segundo tipo mais comum de câncer de rim em adultos.

O que causa o carcinoma papilífero de células renais?

A maioria dos casos de carcinoma papilífero de células renais são esporádicos. Ou seja, eles acontecem por acaso e não estão relacionados a qualquer condição genética conhecida. Alguns pacientes, no entanto, nascem com síndrome, uma condição genética, que os torna mais propensos a desenvolver carcinoma papilífero de células renais. Muitas vezes, esses pacientes correm o risco de desenvolver múltiplos tumores e surgem em uma idade mais jovem em comparação com pacientes com tumores esporádicos.

Como o carcinoma papilífero de células renais é normalmente encontrado e diagnosticado?

Muitos carcinomas de células renais papilares são encontrados incidentalmente no momento da imagem abdominal por outros motivos. Os pacientes com esses tumores podem ocasionalmente sentir dor nas costas ou nas laterais ou notar sangue na urina. O tumor aparecerá como um rim massa em uma ressonância magnética ou tomografia computadorizada do abdômen.

O diagnóstico de carcinoma papilífero de células renais pode ser feito após a remoção de uma pequena amostra de tecido em um procedimento chamado biopsia. Dependendo dos resultados dos estudos de imagem, seu médico pode sugerir a remoção do tumor sem primeiro realizar uma biópsia. Pacientes com carcinoma papilífero de células renais são tratados removendo parte ou todo o rim em um procedimento chamado nefrectomia.

Como é o carcinoma papilífero de células renais ao microscópio?

Quando examinadas ao microscópio, as células tumorais no carcinoma papilífero de células renais são redondas ou ovais. As células tumorais se conectam para formar projeções semelhantes a dedos chamadas papilas que é onde o carcinoma papilífero de células renais recebe seu nome.

Quais são os dois tipos de carcinoma papilífero de células renais e por que o tipo é importante?

Os carcinomas de células renais papilares são divididos em dois grupos com base na aparência do tumor ao microscópio. Os dois grupos são chamados de tipo 1 e tipo 2. Para determinar o tipo de tumor, os patologistas examinam cuidadosamente duas partes das células tumorais: a núcleo (a parte da célula que contém o material genético) e o citoplasma (corpo celular). Os tumores do tipo 1 são constituídos por células tumorais com núcleos pequenos e citoplasma pálido. Os tumores do tipo 2 são constituídos por células tumorais com núcleos maiores e de formato irregular e citoplasma abundante e róseo.

O tipo de tumor é importante porque os tumores do tipo 2 geralmente são maiores, têm um grau WHO/ISUP mais alto (veja o grau WHO/ISUP abaixo) e tendem a estar associados a comportamento mais agressivo e pior prognóstico.

Qual é a nota da OMS/ISUP e por que é importante?

Os patologistas dividem o carcinoma papilífero de células renais em quatro graus usando um sistema desenvolvido pela Organização Mundial da Saúde (OMS) e pela Sociedade Internacional de Patologia Urológica (ISUP). Antes de 2016, esses tipos de tumor foram classificados usando Sistema de classificação nuclear Fuhrman.

O sistema de classificação da OMS/ISUP e o sistema de classificação nuclear de Fuhrman são semelhantes e ambos empregam um sistema de pontuação de 1 a 4. A classificação da OMS/ISUP é baseada em características microscópicas das células tumorais, em particular, o tamanho e a forma do tumor célula núcleos e a presença de nucléolo.

O grau WHO/ISUP é importante porque pode prever o comportamento futuro do tumor. Em geral, os tumores de alto grau (graus 3 e 4 da OMS/ISUP) estão associados a uma pior prognóstico do que os tumores de baixo grau (graus 1 e 2 da OMS/ISUP) e são mais propensos a se espalhar para outras partes do corpo.

O sistema de classificação da OMS/ISUP:

• Grade 1 – Os núcleos das células tumorais são pequenos e redondos. Os nucléolos são difíceis de ver mesmo quando as células são examinadas com uma lente de alta ampliação.
• Grade 2 – Os núcleos das células tumorais são ligeiramente maiores e de forma irregular. Os nucléolos são mais fáceis de ver, mas somente depois que as células são examinadas com uma lente de alta ampliação.
• Grade 3 – Os núcleos das células tumorais são obviamente irregulares e aumentados. Os nucléolos são muito fáceis de ver mesmo quando as células são examinadas com uma lente de baixa ampliação.
• Grade 4 – Os núcleos das células tumorais são bizarros, extremamente irregulares e muitas vezes multilobados. Os tumores com células sarcomatóides e rabdóides estão incluídos nesta categoria (consulte as seções abaixo para obter mais detalhes).

O que são células sarcomatoides e por que são importantes?

Sarcomatoide as células são células tumorais que mudaram tanto a sua forma como o seu comportamento. Células tumorais sarcomatóides podem ser encontradas em quase todos os tipos de carcinoma de células renais, incluindo carcinoma de células renais papilar. Em vez de serem redondas, as células sarcomatóides são agora longas e finas. Os patologistas descrevem as células com esta forma como células fusiformes.tumores com células sarcomatoides são considerados altos grau (ver grau WHO/ISUP acima) e estão associados a uma pior prognóstico.

O que são células rabdóides e por que elas são importantes?

As células rabdóides são células tumorais que mudaram para se parecerem mais com células musculares. Células tumorais rabdóides podem ser encontradas em quase todos os tipos de carcinoma de células renais, incluindo carcinoma de células renais papilares. Ttumores com células rabdóides são considerados altos grau (ver grau WHO/ISUP acima) e estão associados a uma pior prognóstico.

E se mais de um tumor for encontrado no rim?

Às vezes, mais de um tumor é encontrado no mesmo rim. Quando apenas um tumor é encontrado, os patologistas chamam isso de unifocal. Quando mais de um tumor é encontrado, os patologistas chamam isso de multifocal.

Quando vários tumores são encontrados, eles geralmente são do mesmo tipo. Por exemplo, são todos carcinomas de células renais papilares. No entanto, diferentes tipos de tumores também podem ser encontrados no mesmo rim. Nesse caso, seu relatório listará e descreverá cada tipo de tumor encontrado.

O que significa necrose tumoral?

Necrose é uma forma de morte celular e ocorre comumente em tumores cancerígenos. Seu patologista examinará de perto o tumor em busca de evidências de necrose. A presença de necrose é importante porque está associada a uma pior prognóstico.

O que significa extensão do tumor e por que é importante?

O rim normal fica perto da parte de trás do corpo e é cercado por gordura. A glândula adrenal fica diretamente acima do rim e a bexiga está ligada ao rim por um tubo longo e fino chamado ureter, que se conecta ao rim em uma região chamada 'seio renal'. O carcinoma papilífero de células renais começa dentro do rim, mas à medida que cresce, pode se estender para qualquer uma dessas estruturas e órgãos. O crescimento do tumor em órgãos adjacentes é chamado de extensão do tumor.

Seu patologista examinará cuidadosamente a amostra em busca de qualquer evidência de extensão do tumor e todas as estruturas ou órgãos envolvidos serão listados em seu relatório. A extensão do tumor para qualquer uma dessas estruturas ou órgãos é importante porque está associada a uma pior prognóstico e também é usado para determinar o estágio patológico (veja o estágio patológico abaixo).

O que é uma margem?

A margem é o tecido normal que envolve um tumor e é removido com o tumor no momento da cirurgia. Se apenas parte do rim foi removido (um procedimento conhecido como 'nefrectomia parcial'), as margens incluirão a gordura que circunda essa porção do rim e a área onde o rim foi dividido.

Se todo o rim foi removido (um procedimento conhecido como 'total' ou 'nefrectomia radical'), as margens incluirão a gordura ao redor do rim, o ureter (o tubo que conecta o rim à bexiga) e alguns grandes vasos sanguíneos (geralmente artérias e veias). Alguns maiores espécimes pode incluir margens adicionais.

Uma margem negativa significa que não foram observadas células tumorais na borda cortada do tecido. Em contraste, uma margem positiva significa que as células tumorais são vistas na borda cortada do tecido. Seu patologista relatará quaisquer margens positivas e a localização dessa margem. Uma margem positiva está associada a um risco aumentado de o tumor voltar na mesma área do corpo.

O que significa invasão linfovascular?

O sangue se move ao redor do corpo através de tubos longos e finos chamados vasos sanguíneos. Outro tipo de fluido chamado linfa, que contém resíduos e células imunes, se move pelo corpo através dos canais linfáticos. O termo invasão linfovascular é usado para descrever células tumorais que são encontradas dentro de um vaso sanguíneo ou canal linfático. A invasão linfovascular é importante porque, uma vez dentro de um vaso sanguíneo ou canal linfático, as células tumorais são capazes de metastatizar (espalhar) para outras partes do corpo, como gânglios linfáticos ou os pulmões.

O que são nódulos linfáticos?

Gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos localizados em todo o corpo. As células tumorais podem se espalhar do tumor para um linfonodo através de canais linfáticos localizados dentro e ao redor do tumor (veja Invasão linfovascular acima). O movimento das células tumorais do tumor para um linfonodo é chamado de linfonodo metástase.

Seu patologista examinará cuidadosamente cada linfonodo em busca de células tumorais. Os linfonodos que contêm células tumorais são frequentemente chamados de positivos, enquanto aqueles que não contêm células tumorais são chamados de negativos. A maioria dos relatórios inclui o número total de linfonodos examinados e o número, se houver, que contém células tumorais.

Como os patologistas determinam o estágio patológico (pTNM) do carcinoma papilífero de células renais?

​O estágio patológico do carcinoma papilífero de células renais é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema internacionalmente reconhecido originalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema usa informações sobre o principal tumor (T) gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número maior significa doença mais avançada e pior prognóstico.

Estágio do tumor (pT)

O carcinoma papilífero de células renais recebe um estágio tumoral entre 1 e 4 com base no tamanho do tumor e no crescimento do tumor em órgãos ligados ao rim.

• T1 – O tumor é menor ou igual a 7 centímetros e ainda está inteiramente dentro do rim.
• T2 – O tumor tem mais de 7 centímetros, mas ainda está totalmente dentro do rim.
• T3 – O tumor cresce na gordura ao redor do rim ou em uma grande veia ligada ao rim.
• T4 – O tumor cresceu bem fora do rim e através de uma barreira conhecida como 'fáscia de Gerota' OR na glândula adrenal acima do rim.

Estágio nodal (pN)

O carcinoma papilífero de células renais recebe um estágio nodal de 0 ou 1 com base na presença de células tumorais em um linfonodo. Se não houver linfonodos envolvidos, o estágio nodal é 0. Se alguma célula tumoral for observada em um linfonodo, o estágio nodal é 1. Se nenhum linfonodo for submetido a exame patológico, o estágio nodal não pode ser determinado e o estágio nodal é listado como NX.

Estágio metastático (pM)

O carcinoma papilífero de células renais recebe um estágio metastático de 0 ou 1 com base na presença de células tumorais em um local distante no corpo (por exemplo, os pulmões). O estágio metastático só pode ser atribuído se o tecido de um local distante for submetido a exame patológico. Como esse tecido raramente está presente, o estágio metastático não pode ser determinado e é listado como MX.

Achados patológicos no rim não neoplásico

O rim não neoplásico é o tecido fora do tumor. Seu patologista examinará cuidadosamente o tecido não neoplásico em busca de evidências de outras doenças que podem afetar o rim, como arterionefrosclerose (pressão alta) e nefropatia diabética (diabetes).