Carcinoma de Células Renais Papilares: Entendendo seu Laudo Anatomopatológico

Editor da seção: Trevor Flood MD FRCPC
16 de julho de 2026

O carcinoma papilífero de células renais é um tipo de câncer de rim. Ele se origina nas células que revestem os minúsculos tubos dentro do rim, chamados túbulos, responsáveis por filtrar o sangue e produzir urina. É o segundo tipo mais comum de câncer de rim em adultos, representando cerca de 15 em cada 100 casos. O nome deriva da forma como o tumor cresce quando observado ao microscópio: as células formam pequenas projeções digitiformes chamadas papilas , cada uma construída ao redor de um fino núcleo de tecido conjuntivo e vasos sanguíneos.

A maioria dos carcinomas papilíferos de células renais é detectada ainda dentro do rim, e a maioria dos casos é curada apenas com cirurgia. Esse tipo de câncer renal também apresenta maior probabilidade de se manifestar como mais de um tumor no mesmo rim ou em ambos os rins.

Este artigo ajudará você a entender os achados do seu laudo anatomopatológico de carcinoma papilífero de células renais, o significado de cada termo e por que isso é importante para o seu tratamento. Se o seu laudo ou um laudo mais antigo usar os termos “tipo 1” ou “tipo 2”, a seção abaixo explica por que esses termos não são mais usados e o que mudou.

O que causa o carcinoma papilífero de células renais?

A maioria dos carcinomas de células renais papilíferos, o segundo tipo mais comum de câncer de rim, ocorre por acaso, e geralmente não há um único evento ou exposição que explique o desenvolvimento do tumor. Dentro das células tumorais, a alteração típica é o ganho de cópias extras dos cromossomos 7 e 17, frequentemente acompanhado da perda do cromossomo Y em homens. O cromossomo 7 carrega um gene chamado MET , que normalmente indica às células renais quando crescer e se dividir. Ter cópias extras do MET , ou uma alteração no gene que o mantém ativo, leva as células a continuarem crescendo. Essa é uma via diferente daquela que causa o carcinoma de células renais de células claras, razão pela qual os dois tipos de câncer são tratados com medicamentos diferentes.

Diversos fatores aumentam o risco de uma pessoa desenvolver esse tumor:

Doença renal crônica e diálise de longo prazo — Este é um fator de risco mais forte para o carcinoma papilífero de células renais do que para outros tipos de câncer renal. Pessoas em diálise por muitos anos frequentemente desenvolvem cistos nos rins (doença renal cística adquirida), e tumores papilíferos podem surgir dentro deles.
Fumar - O uso prolongado de tabaco aumenta o risco de todos os tipos de câncer renal.
Obesidade e hipertensão arterial — Ambos estão associados a um risco maior de câncer renal.
Histórico familiar — Ter um dos pais, irmão ou irmã com câncer renal aumenta o risco, mesmo quando nenhuma síndrome hereditária é encontrada.

Doenças hereditárias associadas ao carcinoma papilífero de células renais

Carcinoma papilífero hereditário de células renais (HPRC) — A condição hereditária mais especificamente associada a este tumor. Ela é causada por uma alteração no TEM É um gene com o qual a pessoa nasce e que é transmitido de pais para filhos. Pessoas com HPRC geralmente desenvolvem vários tumores papilares em ambos os rins, frequentemente a partir da meia-idade, e normalmente não apresentam problemas fora dos rins.
Síndrome de Birt-Hogg-Dubé — Causado por uma mudança no FLCN gene. Ele causa principalmente carcinoma de células renais cromófobo, oncocitoma e tumores com características de ambos, mas tumores papilares são ocasionalmente relatados.
Síndrome de Lynch — Uma condição hereditária que afeta os genes responsáveis pelo reparo do DNA. É mais conhecida por causar câncer de intestino e útero, e tumores papilíferos renais são relatados em um pequeno número de pessoas que a possuem.

Um ponto importante sobre o câncer renal hereditário mudou nos últimos anos. Os tumores causados por leiomiomatose hereditária e carcinoma de células renais (HLRCC), uma condição hereditária que afeta o gene FH , costumavam ser agrupados com o carcinoma de células renais papilífero, pois podem apresentar aspecto papilífero ao microscópio. Agora, são reconhecidos como um câncer distinto, chamado carcinoma de células renais com deficiência de fumarato hidratase , que se comporta e é tratado de maneira diferente.

Quais são os sintomas do carcinoma papilar de células renais?

A maioria das pessoas com carcinoma papilífero de células renais, um câncer que começa nos rins, não apresenta sintomas. Esses tumores geralmente são descobertos acidentalmente durante exames de ultrassom, tomografia computadorizada ou ressonância magnética realizados por outro motivo, ou durante exames de imagem feitos para monitorar doenças renais de longa data. Quando os sintomas ocorrem, podem incluir:

A presença de sangue na urina pode fazer com que ela fique vermelha, rosa ou marrom.
Dor ou incômodo surdo nas costas ou na lateral do abdômen.
Um caroço ou sensação de plenitude no abdômen ou na lateral.
Perda de peso não intencional ou fadiga.
Febre sem causa aparente.

Se o tumor se espalhou para outra parte do corpo (um processo chamado metástase ), os sintomas dependem de onde ele se espalhou.

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico de carcinoma papilífero de células renais é feito quando um patologista examina o tecido renal ao microscópio. O tumor geralmente é inicialmente identificado como uma massa no rim em uma ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética. Para a maioria das massas renais, o próximo passo é a cirurgia para remoção do tumor, em vez de uma biópsia por agulha . A biópsia é mais provável de ser realizada quando a massa é pequena e as opções de tratamento estão sendo avaliadas, quando o paciente não está em condições clínicas para a cirurgia, quando há mais de um tumor ou quando o câncer já se disseminou e um diagnóstico tecidual é necessário antes do início do tratamento medicamentoso.

Ao microscópio, o carcinoma papilífero de células renais é composto por células dispostas ao longo de papilas , projeções digitiformes que circundam um núcleo fibrovascular de tecido conjuntivo e pequenos vasos sanguíneos. Outros dois achados comuns, frequentemente mencionados no laudo, são os histiócitos espumosos , células imunes repletas de gordura que se acumulam dentro das papilas, e os corpos psamômicos , pequenos depósitos arredondados de cálcio. Muitos desses tumores são envoltos por uma cápsula, o que explica, em parte, sua remoção cirúrgica completa. Alguns tumores crescem em lâminas ou tubos sólidos, em vez de papilas evidentes, e o diagnóstico ainda pode ser feito.

Como vários outros tumores renais também podem crescer com padrão papilar, um exame chamado imuno-histoquímica , que utiliza corantes especiais para detectar proteínas dentro das células, é frequentemente realizado. O carcinoma de células renais papilar é tipicamente positivo para AMACR , CK7 e PAX8 (o que confirma que o tumor se originou no rim). Os patologistas também têm um baixo limiar para adicionar corantes chamados FH, 2SC e SDHB, particularmente em pacientes mais jovens ou quando o tumor apresenta uma aparência incomum, pois um resultado normal ajuda a descartar o carcinoma de células renais com deficiência de fumarato hidratase e o carcinoma de células renais com deficiência de succinato desidrogenase , dois tipos raros de câncer fortemente associados a condições hereditárias. Outros tumores que devem ser diferenciados do carcinoma de células renais papilar incluem o carcinoma de células renais com rearranjo de TFE3 , o carcinoma mucinoso tubular e de células fusiformes e a neoplasia renal papilar com polaridade reversa, um tumor que se comporta de maneira benigna. Uma vez confirmado o diagnóstico, exames de imagem do tórax e abdome são utilizados para verificar a presença de metástases.

Por que os tipos 1 e 2 não são mais usados?

Durante muitos anos, os patologistas dividiram o carcinoma papilífero de células renais em tipo 1 e tipo 2, com base na aparência das células que revestem as papilas. Os tumores do tipo 1 apresentavam uma única camada de pequenas células com citoplasma pálido; os tumores do tipo 2 apresentavam células maiores com citoplasma rosado e núcleos mais anormais, sendo descritos como tendo um comportamento mais semelhante ao de um câncer de crescimento rápido.

A Organização Mundial da Saúde removeu essa divisão em sua classificação de 2022, e a subdivisão em tipo 1 e tipo 2 não é mais recomendada. O motivo é que pesquisas mostraram que os dois grupos não eram duas versões de uma mesma doença. Os tumores do tipo 1 revelaram-se um grupo consistente, impulsionado por alterações nos cromossomos 7 e 17 e no gene MET . O tipo 2, por sua vez, não era uma entidade única: tratava-se de uma mistura de tumores que por acaso apresentavam semelhanças, e muitos deles agora são reconhecidos como cânceres distintos, com seus próprios nomes, causas e tratamentos, incluindo o carcinoma de células renais com deficiência de fumarato hidratase, o carcinoma de células renais com rearranjo do gene TFE3 e o carcinoma de células renais com deficiência de succinato desidrogenase. O que permanece sob o nome de carcinoma papilífero de células renais é essencialmente o antigo grupo do tipo 1, juntamente com tumores que não se enquadram em nenhuma das categorias recentemente definidas.

O que isso significa para você depende de quando seu tecido foi examinado. Os laudos emitidos atualmente devem conter apenas “carcinoma papilífero de células renais”, às vezes com uma descrição do padrão de crescimento. Se o seu laudo foi emitido antes de 2022 e indica “tipo 1”, o diagnóstico permanece inalterado e o tumor ainda seria chamado de carcinoma papilífero de células renais hoje. Se o seu laudo indica “tipo 2”, é razoável perguntar se o seu tumor foi avaliado de acordo com a classificação atual, pois alguns tumores que eram classificados como tipo 2 no passado agora recebem um diagnóstico diferente, e essa diferença pode ser importante para o tratamento, para o acompanhamento e para a realização de testes genéticos. O grau e o estágio, descritos abaixo, agora fornecem as informações prognósticas que antes se acreditava que a subtipagem fornecia.

Adenoma papilar: quando um pequeno tumor papilar não é considerado câncer.

Nem todo tumor papilar no rim é um carcinoma de células renais papilar. Um adenoma papilar é um tumor não canceroso composto pelo mesmo tipo de células e com o mesmo padrão de crescimento papilar, porém com 15 mm (1.5 cm) ou menos, de baixo grau e sem cápsula ao redor. Tumores maiores que esse tamanho, ou com características de grau mais elevado, são diagnosticados como carcinoma de células renais papilar. Os adenomas papilares são comuns, especialmente em rins afetados por doenças de longa duração, e frequentemente são encontrados por acaso no tecido ao redor de um tumor maior. Eles não se disseminam e não requerem tratamento. Se o seu laudo mencionar um ou mais adenomas papilares juntamente com o seu câncer, trata-se de um achado esperado e não de um segundo câncer.

Grau histológico (grau OMS/ISUP)

O grau descreve o quão anormais as células de um carcinoma papilífero de células renais se apresentam ao microscópio. Agora que a subdivisão em tipo 1 e tipo 2 foi abandonada, o grau é um dos preditores mais importantes do comportamento do tumor no seu laudo. Os cânceres renais são classificados utilizando o sistema de classificação da OMS/ISUP , desenvolvido pela Organização Mundial da Saúde e pela Sociedade Internacional de Patologia Urológica, validado tanto para carcinomas papilíferos quanto para carcinomas de células renais de células claras. Baseia-se principalmente na facilidade com que os nucléolos (pequenas estruturas arredondadas dentro do núcleo de cada célula) podem ser visualizados ao microscópio. Substituiu o sistema de classificação de Fuhrman , que ainda pode ser encontrado em laudos mais antigos.

1º ano — Os nucléolos estão ausentes ou não podem ser vistos, mesmo com alta ampliação.
2º ano — Os nucléolos podem ser vistos em alta ampliação, mas não são visíveis em baixa ampliação.
3º ano — Os nucléolos são claramente visíveis em baixa ampliação.
4º ano — As células apresentam extrema variação em tamanho e forma, ou existem células gigantes, ou o tumor contém células sarcomatóides ou rabdóides (descritas na próxima seção).

Os graus 1 e 2 são considerados de baixo grau, e a maioria dos carcinomas papilíferos de células renais se enquadra nesse grupo. Esses tumores tendem a crescer lentamente e têm menor probabilidade de se disseminar. Os graus 3 e 4 são considerados de alto grau e têm maior probabilidade de se disseminar além do rim. O grau é atribuído com base na área mais anormal do tumor, mesmo que essa área seja pequena; portanto, um tumor que seja predominantemente de baixo grau ainda pode ser classificado como de alto grau. O grau ajuda a prever o comportamento provável do tumor e é usado, juntamente com o estadiamento, para determinar a frequência do acompanhamento do paciente após a cirurgia.

Características sarcomatóides e rabdóides

Alguns carcinomas papilíferos de células renais contêm áreas onde as células tumorais mudaram completamente sua aparência. Essas alterações, chamadas de características sarcomatóides e rabdóides, são importantes porque identificam tumores com maior probabilidade de crescimento rápido e disseminação. Elas são incomuns nesse tipo de câncer renal, ocorrendo em menos de 5 em cada 100 tumores.

Sarcomatoide características - As células tumorais são substituídas por células longas e finas, células fusiformes que se assemelham mais a um câncer de tecido mole do que a um carcinoma.
Rabdóide características - As células tumorais tornam-se grandes e arredondadas, com um centro rosa brilhante e um núcleo deslocado para a lateral, assemelhando-se a células musculares.

Se alguma dessas características estiver presente, o tumor é automaticamente classificado como grau 4 pela OMS/ISUP, e seu laudo indicará a porcentagem do tumor afetada. Ambas estão associadas a um risco maior de recorrência do câncer. Tumores com características sarcomatóides também tendem a responder melhor do que a média à imunoterapia, portanto, essa constatação é um dos detalhes que a equipe de oncologia clínica utiliza ao discutir o tratamento medicamentoso.

Tumores multifocais e bilaterais

O carcinoma papilífero de células renais é o tipo de câncer renal com maior probabilidade de se apresentar como mais de um tumor. Quando há apenas um tumor presente, os patologistas o denominam unifocal. Quando mais de um tumor é encontrado no mesmo rim, é chamado de multifocal , e quando os tumores estão presentes em ambos os rins, é chamado de bilateral. Seu laudo descreverá cada tumor separadamente, com seu próprio tamanho e grau, e o estadiamento será baseado no maior deles.

A presença de múltiplos tumores não significa necessariamente que o câncer se espalhou. Cada tumor teve início isoladamente no rim. A detecção de vários tumores é importante por dois outros motivos: aumenta a possibilidade de uma condição hereditária, como o carcinoma papilífero de células renais hereditário, principalmente em pessoas mais jovens ou com histórico familiar, e influencia o planejamento cirúrgico, pois a preservação da função renal torna-se uma preocupação ainda maior quando ambos os rins estão comprometidos.

Tamanho do tumor

Seu laudo anatomopatológico indicará o tamanho do carcinoma papilífero de células renais, medido em centímetros, a partir do tecido removido durante a cirurgia. Essa medida é mais precisa do que o tamanho estimado por exames de imagem prévios, portanto, os dois valores podem não coincidir exatamente. O tamanho é importante porque é um dos principais fatores que determinam o estadiamento do tumor (pT), e porque tumores maiores têm maior probabilidade de serem de alto grau e de se disseminarem para fora do rim. Os limites importantes são 4 cm, 7 cm e 10 cm. Se mais de um tumor for encontrado, o tamanho de cada um será relatado, e o maior será utilizado para o estadiamento.

Extensão tumoral

A extensão do tumor descreve se um carcinoma papilífero de células renais cresceu para fora do rim e, em caso afirmativo, até que ponto. O rim é circundado por uma camada de gordura e, externamente a essa gordura, encontra-se uma membrana resistente chamada fáscia de Gerota. A glândula suprarrenal está localizada acima do rim, e a veia renal transporta o sangue do rim para a maior veia do corpo, a veia cava inferior. O patologista examina todas essas estruturas no tecido removido durante a cirurgia.

O laudo pode descrever o crescimento tumoral na gordura ao redor do rim (gordura perinefrética), na gordura no centro do rim, onde os vasos sanguíneos desembocam (gordura do seio renal), no sistema coletor que drena a urina (sistema pielocalicial), na veia renal ou na veia cava inferior, na glândula suprarrenal ou através da fáscia de Gerota para outros órgãos. O crescimento extra-renal é menos comum no carcinoma papilífero de células renais do que no carcinoma de células renais de células claras, porque muitos tumores papilíferos são envoltos por uma cápsula. Quando presente, essa cápsula eleva o estágio do tumor e está associada a um maior risco de recidiva do câncer.

Invasão linfovascular

A invasão linfovascular significa que células do carcinoma papilífero de células renais são encontradas dentro de pequenos vasos sanguíneos ou canais linfáticos, dentro ou ao redor do tumor. Os vasos sanguíneos transportam sangue por todo o corpo, e os canais linfáticos transportam um fluido chamado linfa em direção aos linfonodos. As células tumorais dentro desses vasos podem ser transportadas para outros locais, portanto, a invasão linfovascular está associada a um risco maior de recorrência ou disseminação do câncer.

A invasão linfovascular não é o mesmo que o crescimento na veia renal, que é um vaso de grande calibre e é relatada separadamente como parte da extensão e do estadiamento do tumor. A invasão linfovascular, por si só, não altera o estadiamento pT, mas é um dos achados que sua equipe médica considera ao decidir a frequência do acompanhamento pós-operatório.

Margens cirúrgicas

A margem é a borda do tecido removido durante a cirurgia para carcinoma papilífero de células renais. O patologista examina essas bordas ao microscópio para verificar se alguma célula tumoral as atingiu. Quais margens são examinadas depende do tipo de cirurgia. Em uma nefrectomia parcial, na qual apenas o tumor e uma faixa de tecido circundante são removidos, as margens são o tecido renal e a gordura ao redor do tumor. A nefrectomia parcial é frequentemente utilizada nesse tipo de câncer renal, porque os tumores costumam ser pequenos e porque a preservação da função renal é importante quando há mais de um tumor presente ou quando os rins já estão comprometidos. Em uma nefrectomia radical, na qual todo o rim é removido, as margens incluem a gordura ao redor do rim, a veia renal, o ureter (o tubo que transporta a urina para a bexiga) e os vasos sanguíneos.

Margem negativa — Não foram observadas células tumorais na borda do corte. Isso sugere que todo o tumor foi removido e está associado a um baixo risco de recorrência do câncer no mesmo local.
Margem positiva — Há presença de células tumorais na margem de incisão. Isso significa que células tumorais podem ter permanecido no local, o que está associado a um risco maior de recorrência do câncer nessa região. Uma margem positiva é um dos achados que a equipe cirúrgica utiliza para decidir se é necessário realizar mais cirurgias ou um acompanhamento por imagem mais rigoroso.

Gânglios linfáticos

Os gânglios linfáticos são pequenos órgãos imunológicos encontrados por todo o corpo, inclusive ao redor dos grandes vasos sanguíneos próximos aos rins. Células de um carcinoma papilífero de células renais podem viajar pelos canais linfáticos e se alojar em um gânglio linfático. Os gânglios linfáticos não são removidos rotineiramente durante a cirurgia de câncer renal. Geralmente, são removidos apenas quando apresentam aumento de volume em exames de imagem ou quando há anormalidades ao toque durante a cirurgia; por isso, muitos laudos indicam que nenhum gânglio linfático foi submetido à biópsia. O carcinoma papilífero de células renais acomete os gânglios linfáticos com um pouco mais de frequência do que o carcinoma de células renais de células claras, e, por esse motivo, os gânglios aumentados têm maior probabilidade de serem amostrados.

Caso tenham sido removidos gânglios linfáticos, o laudo indicará quantos foram examinados, quantos continham células cancerígenas e o tamanho do maior depósito tumoral em cada gânglio. Poderá também indicar se há extensão extranodal , o que significa que as células cancerígenas dentro de um gânglio linfático romperam a cápsula externa do gânglio e se espalharam para o tecido circundante. A presença de câncer em apenas um gânglio linfático é um achado importante, pois está associada a um risco substancialmente maior de recorrência do câncer e classifica o tumor em um estágio mais avançado.

Exame do rim não tumoral

Quando o tecido renal é removido devido a um carcinoma papilífero de células renais, o patologista também examina o tecido renal ao redor do tumor. Essa parte do laudo merece atenção especial no caso do carcinoma papilífero de células renais, pois esse tumor está frequentemente associado a doenças renais subjacentes. Achados comuns incluem cicatrizes nos pequenos vasos sanguíneos devido à hipertensão arterial de longa data (arterionefrosclerose), danos aos filtros causados pelo diabetes (nefropatia diabética), cicatrizes decorrentes de outras doenças renais crônicas e cistos da doença renal cística adquirida. Esses achados não descrevem o câncer em si. Eles são relatados porque ajudam a prever o funcionamento do rim remanescente após a cirurgia e podem levar ao encaminhamento do paciente a um nefrologista.

Testes de biomarcadores e moleculares

Os biomarcadores são características de um tumor, geralmente uma proteína ou uma alteração genética, que fornecem informações que vão além do próprio diagnóstico. Em alguns tipos de câncer, os resultados dos biomarcadores determinam qual medicamento o paciente receberá. O carcinoma papilífero de células renais ainda não é um deles: atualmente, nenhum teste de biomarcador é exigido antes da escolha do tratamento para esse tipo de câncer, e a maioria das pessoas cujo tumor é removido em estágio inicial não realiza nenhum teste molecular. Os testes descritos abaixo são realizados em situações específicas, geralmente quando o câncer se disseminou, quando há suspeita de uma condição hereditária ou quando se considera a participação em um ensaio clínico.

Alterações no gene MET e nos cromossomos 7 e 17

A maioria dos carcinomas de células renais papilíferos apresenta cópias extras dos cromossomos 7 e 17, e muitos também apresentam uma alteração no gene MET que mantém o sinal de crescimento ativado. Tumores com essas características são descritos como MET-impulsionados. Essa informação não é utilizada para selecionar um medicamento aprovado atualmente, pois não existe nenhum medicamento bloqueador de MET aprovado especificamente para câncer renal. Ela é importante por dois outros motivos. A detecção de ganhos nos cromossomos 7 e 17 auxilia no diagnóstico quando a aparência ao microscópio não é conclusiva. Além disso, o status MET-impulsionado determina a elegibilidade para ensaios clínicos de medicamentos que bloqueiam o MET , incluindo o savolitinibe combinado com durvalumabe, que está sendo comparado ao tratamento padrão em um ensaio clínico internacional em andamento para carcinoma de células renais papilífero MET-impulsionado. Os testes geralmente são realizados por sequenciamento de nova geração (NGS) ou por um teste chamado FISH. Os resultados são relatados como alteração no MET detectada, ausência de alteração detectada ou presença ou ausência de ganhos nos cromossomos 7 e 17.

Teste genético hereditário (de linha germinativa)

O teste genético germinativo busca uma alteração genética com a qual a pessoa nasceu, utilizando uma amostra de sangue ou saliva em vez do próprio tumor. É oferecido a pessoas com carcinoma papilífero de células renais diagnosticadas em idade jovem (geralmente 46 anos ou menos), que têm tumores em ambos os rins ou mais de um tumor no mesmo rim, que têm um parente próximo com câncer renal ou que apresentam características sugestivas de uma síndrome. Como os tumores papilíferos são mais frequentemente múltiplos do que outros tipos de câncer renal, essa conversa surge com mais frequência nesse caso. Os genes geralmente testados incluem MET (para carcinoma papilífero de células renais hereditário), FH , FLCN , SDHB , SDHC , SDHD e os genes de reparo de erros de pareamento associados à síndrome de Lynch.

Os resultados são relatados de três maneiras: uma variante patogênica (causadora de doença), que confirma uma síndrome hereditária; nenhuma variante identificada, que é o resultado usual e tranquilizador; ou uma variante de significado incerto, o que significa que uma alteração foi encontrada, mas ainda não se sabe se ela é relevante. Um resultado patogênico é importante para toda a família. Indica a necessidade de exames de imagem dos rins ao longo da vida e significa que parentes próximos podem ser encaminhados para testes (chamados de testes em cascata) em uma clínica de genética.

Perfil genômico abrangente (sequenciamento de nova geração)

O sequenciamento de nova geração lê vários genes simultaneamente no tecido tumoral. No carcinoma papilífero de células renais, geralmente é realizado apenas quando o câncer se disseminou e um ensaio clínico ou um tratamento fora das opções padrão está sendo considerado. Além do MET , os genes mais frequentemente alterados incluem SETD2 , NF2 , TERT e os genes modificadores da cromatina. Os laudos podem indicar quais alterações foram encontradas, que nenhuma alteração relevante foi identificada ou que uma alteração de significado incerto foi detectada. O sequenciamento também ajuda a confirmar se o tumor é um carcinoma papilífero de células renais e não uma das entidades anteriormente agrupadas no tipo 2, razão pela qual às vezes é solicitado mesmo quando o tratamento não será alterado.

Reparo de erros de pareamento, instabilidade de microssatélites e carga mutacional tumoral

Esses testes identificam tumores que respondem à imunoterapia independentemente de onde o câncer começou, um conceito chamado de aprovação agnóstica ao tumor. As proteínas de reparo de erros de pareamento (MLH1, PMS2, MSH2 e MSH6) são testadas por imuno-histoquímica e relatadas como intactas ou preservadas, que é o resultado normal, ou como deficientes (dMMR) quando uma ou mais proteínas são perdidas. O teste relacionado para instabilidade de microssatélites é relatado como estável (MSS) ou alto (MSI-H). A carga mutacional tumoral contabiliza o número de mutações no tumor e é relatada como mutações por megabase, sendo 10 ou mais consideradas altas. Todos os três achados são incomuns no carcinoma papilífero de células renais, mas, quando presentes, tornam o paciente elegível para o medicamento imunoterápico pembrolizumabe, de acordo com as aprovações que se aplicam a todos os tipos de câncer. Um resultado de reparo de erros de pareamento deficiente também aumenta a possibilidade de síndrome de Lynch, e o encaminhamento a um geneticista é considerado quando essa síndrome é detectada.

Você pode obter mais informações sobre os testes descritos aqui em nossa seção de Biomarcadores e Testes Genéticos.

Estágio patológico (pTNM)

O estadiamento patológico de um carcinoma papilífero de células renais descreve o quanto o câncer havia crescido no momento da cirurgia. É feito utilizando o sistema TNM, criado pelo Comitê Conjunto Americano sobre Câncer (AJCC), atualmente em sua 8ª edição, e é o mesmo sistema utilizado para todos os carcinomas de células renais. O T descreve o tamanho do tumor e o quanto ele se estendeu para fora do rim; o N descreve se o câncer foi encontrado em linfonodos próximos; e o M descreve se o câncer se espalhou para uma parte distante do corpo. A letra “p” antes do TNM significa que a categoria foi atribuída por um patologista após examinar o tecido. A categoria M é quase sempre determinada por exames de imagem, e não pelo patologista, portanto, pode não aparecer no seu laudo. Quando mais de um tumor está presente, o estadiamento é baseado no maior tumor.

Estadiamento tumoral (pT)

pT1a — O tumor tem 4 cm ou menos e permanece dentro do rim.
pT1b — O tumor tem mais de 4 cm, mas não mais de 7 cm, e permanece dentro do rim.
pT2a — O tumor tem mais de 7 cm, mas não mais de 10 cm, e permanece dentro do rim.
pT2b — O tumor tem mais de 10 cm e permanece dentro do rim.
pT3a — O tumor cresceu na veia renal ou em um de seus ramos, na gordura ao redor do rim ou no seio renal, ou no sistema coletor que drena a urina, mas não além da fáscia de Gerota.
pT3b — O tumor cresceu e invadiu a veia cava inferior, abaixo do diafragma.
pT3c — O tumor cresceu para dentro da veia cava inferior acima do diafragma, ou para dentro da parede da veia cava.
pT4 — O tumor cresceu além da fáscia de Gerota, inclusive invadindo a glândula adrenal do mesmo lado.

Estágio nodal (pN)

pN0 — Não foi encontrado nenhum sinal de câncer em nenhum dos linfonodos examinados.
pN1 — Foi detectado câncer em um ou mais linfonodos próximos.
pNX — Nenhum linfonodo foi removido ou não foi possível avaliá-los. Este é um resultado comum e esperado em cirurgias de câncer renal.

Qual é o prognóstico?

Prognóstico significa o curso esperado de uma doença. Para o carcinoma papilífero de células renais, o fator preditivo mais forte é o estágio no momento do diagnóstico. A maioria desses tumores é encontrada ainda confinada ao rim, e o prognóstico nessa situação é muito bom: mais de 9 em cada 10 pessoas com um tumor em estágio I estão vivas e livres de câncer renal cinco anos depois, e, estágio por estágio, o carcinoma papilífero de células renais localizado apresenta um prognóstico pelo menos tão bom quanto o carcinoma de células renais de células claras localizado. O cenário é diferente quando o câncer se dissemina. O carcinoma papilífero de células renais avançado responde menos bem ao tratamento medicamentoso do que o carcinoma de células renais de células claras, e em ensaios clínicos com pessoas com câncer metastático, a sobrevida média foi medida em anos, em vez de décadas. Os dados de sobrevida publicados para o câncer renal como um todo são predominantemente referentes a casos de células claras e devem ser interpretados levando isso em consideração.

As características presentes no seu laudo anatomopatológico que estão associadas a um maior risco de recorrência do câncer incluem:

Classificação elevada da OMS/ISUP — Tumores de grau 3 e grau 4 recidivam com mais frequência do que tumores de grau 1 e grau 2. Agora que os tipos 1 e 2 não são mais utilizados, o grau passa a ter grande peso prognóstico após ser atribuído ao subtipo.
Características sarcomatóides ou rabdóides — Qualquer um dos achados identifica um tumor com maior probabilidade de se espalhar.
Necrose tumoral - Áreas onde as células tumorais morreram, geralmente porque o tumor cresceu além da sua capacidade de irrigação sanguínea. A necrose observada ao microscópio é um sinal independente de maior risco de recorrência do câncer.
Tamanho maior do tumor — O risco aumenta nos limiares de 4 cm, 7 cm e 10 cm.
Crescimento fora do rim — Envolvimento da gordura ao redor do rim, do seio renal, da veia renal ou da veia cava.
Invasão linfovascular — Células tumorais dentro de pequenos vasos sanguíneos ou linfáticos.
Margem cirúrgica positiva — Células tumorais na borda de corte do tecido removido.
Câncer nos gânglios linfáticos — Mesmo um único nódulo positivo está associado a um risco consideravelmente maior.

Esses fatores não são avaliados individualmente. Os urologistas combinam o estágio, o grau, o tamanho do tumor e a necrose em escores de risco publicados, como o escore de Leibovich e o escore SSIGN, que estimam a probabilidade de o câncer retornar após a cirurgia. Sua equipe de tratamento utiliza um desses escores, juntamente com as informações do seu laudo, para decidir a frequência dos seus exames de imagem. Para pessoas cujo câncer já se disseminou, uma ferramenta separada, chamada modelo de risco IMDC, utiliza os resultados dos exames de sangue e o tempo decorrido desde o diagnóstico, em vez dos achados patológicos.

O que acontece depois do diagnóstico?

Uma vez confirmado o carcinoma papilífero de células renais, os resultados do seu laudo anatomopatológico, em especial o estadiamento, o grau, a presença de mais de um tumor e o estado das margens cirúrgicas, definirão os próximos passos do seu tratamento. O câncer de rim é acompanhado por uma equipe multidisciplinar que geralmente inclui um urologista, um oncologista clínico, um radiologista e um patologista, podendo também contar com a participação de um geneticista e um nefrologista.

Cirurgia - Para tumores confinados ao rim, a cirurgia é o principal tratamento e geralmente é curativa. A nefrectomia parcial remove o tumor e preserva o restante do rim; é frequentemente utilizada nesse tipo de câncer renal porque os tumores costumam ser pequenos, às vezes múltiplos, e geralmente ocorrem em pessoas cuja função renal já está comprometida. A nefrectomia radical remove todo o rim e é considerada para tumores maiores ou que envolvem a veia renal. Para alguns tumores pequenos, pode-se discutir o acompanhamento ativo com exames de imagem regulares ou um procedimento de ablação que destrói o tumor com calor ou frio.
Tratamento pós-cirúrgico (terapia adjuvante) — Esta é uma área em que o carcinoma papilífero de células renais difere do carcinoma de células renais de células claras, e essa diferença merece ser compreendida. Os medicamentos de imunoterapia aprovados para uso após cirurgia em câncer renal, incluindo o pembrolizumabe e a combinação de pembrolizumabe e belzutifano, aprovada em junho de 2026, foram estudados e aprovados para o carcinoma de células renais de células claras. Eles não são aprovados para o carcinoma papilífero de células renais, e nenhum tratamento medicamentoso após a cirurgia demonstrou eficácia nesse tipo de carcinoma. Para a maioria dos pacientes, o plano após a cirurgia é o acompanhamento por imagem, em vez de tratamento medicamentoso, e a participação em um ensaio clínico pode ser discutida para tumores com alto risco de recidiva.
Tratamento para câncer que se espalhou — As opções aqui também são diferentes do carcinoma de células renais de células claras. Cabozantinibe, um medicamento que bloqueia vários sinais de crescimento, incluindo TEMA opção mais respaldada por evidências de um estudo clínico conduzido especificamente em carcinoma papilífero de células renais é a que apresenta maior eficácia. Outras opções que a equipe pode considerar incluem a combinação de imunoterapia com ipilimumab e nivolumab, e pembrolizumab combinado com lenvatinib. Como a base de evidências para esse tipo de câncer renal é mais escassa do que para o carcinoma de células claras, a participação em um ensaio clínico é discutida com mais frequência, principalmente para tumores com expressão gênica impulsionada por MET. A quimioterapia não é eficaz nesse tipo de câncer e, portanto, não é utilizada.
Seguir - O acompanhamento inclui exames de imagem do abdômen e do tórax, de acordo com a frequência definida pela pontuação de risco, além de exames de sangue para avaliar a função renal. Como os tumores papilares podem ser múltiplos, os exames de imagem avaliam ambos os rins. Se o rim não afetado pelo tumor apresentar danos decorrentes de diabetes, hipertensão ou doença renal crônica, o paciente poderá ser encaminhado a um nefrologista.
Avaliação genética — Se você recebeu o diagnóstico jovem, tem mais de um tumor renal ou possui histórico familiar de câncer renal, pode ser encaminhado a uma clínica de genética para que o carcinoma papilífero de células renais hereditário e outras doenças hereditárias possam ser investigados e os membros da família possam ser testados, se necessário.

Perguntas para fazer ao seu médico

Meu laudo usa os termos tipo 1 ou tipo 2? Se sim, meu tumor foi avaliado de acordo com a classificação atual?
Qual era a classificação da OMS/ISUP do meu tumor e o que essa classificação significa para mim?
Qual era o tamanho do meu tumor e qual era o estágio patológico (pT e pN)?
Havia mais de um tumor no meu rim, ou tumores em ambos os rins?
Meu tumor continha células sarcomatóides ou rabdóides e, em caso afirmativo, qual a porcentagem?
Foi observada necrose tumoral ao microscópio?
O tumor cresceu para fora do rim, na gordura, no seio renal ou na veia renal?
As margens cirúrgicas foram negativas ou positivas e, em caso afirmativo, onde?
Algum gânglio linfático foi removido? Algum deles continha câncer?
O que o relatório disse sobre o rim sem tumor e como está funcionando o rim restante?
Qual foi o escore de risco calculado para o meu tumor e qual a probabilidade de o câncer retornar?
Devo ser encaminhado para aconselhamento genético ou teste de linhagem germinativa, e minha família deve ser testada?
Meu tumor foi testado para MET? Isso abriria alguma possibilidade de participação em ensaios clínicos?
Com que frequência precisarei fazer exames de imagem e por quantos anos?