Colangite biliar primária (PBC)

por Stephanie Reid, MD FRCPC
3 de outubro de 2022

O que é colangite biliar primária?

A colangite biliar primária (CBP) é uma doença autoimune que danifica a bile dutos dentro e fora do fígado. O dano é causado por células imunes que atacam as células do ducto biliar e as impedem de funcionar normalmente. A CBP ocorre mais comumente em mulheres de meia-idade a idosas, com mais de 90% dos pacientes sendo do sexo feminino. Ele tende a ter um início gradual com sintomas incluindo coceira na pele, fadiga e pele amarelada. O exame de sangue geralmente detecta anticorpos antimitocondriais (AMA) e um aumento nas enzimas hepáticas chamadas fosfatase alcalina (ALP) e gama-glutamil transferase (GGT).

O fígado

O fígado é um órgão encontrado na parte superior direita da cavidade abdominal. É responsável por remover toxinas, processar medicamentos e produzir substâncias como a bile que são essenciais para quebrar e usar os alimentos. O fígado contém vários tipos de células que compõem sua estrutura e contribuem para sua função. O principal tipo de célula no fígado é chamado de hepatócito. O fígado também possui células biliares que revestem o interior de longos canais chamados bile. dutos, e células endoteliais que revestem o interior dos vasos sanguíneos. Há também uma variedade de células e materiais de fundo que sustentam e mantêm todas essas outras partes do fígado juntas. A doença hepática pode afetar qualquer uma dessas células, o que pode levar a danos e perda das células ao longo do tempo.

Complicações da colangite biliar primária

Existem várias complicações da colangite biliar primária (PBC). Uma complicação importante é o fígado cirrose, que geralmente ocorre 10-15 anos após o diagnóstico. Quando isso ocorre, os pacientes podem precisar de um transplante de fígado. PBC também aumenta o risco de colangiocarcinoma (câncer da bílis dutos).

Como os patologistas fazem esse diagnóstico?

Um fígado biopsia é realizado na colangite biliar primária principalmente para determinar o número de dutos que desapareceram devido a danos, e a quantidade de fibrose (cicatrização) no fígado. Ao examinar sua amostra de tecido ao microscópio, seu patologista procurará várias características microscópicas importantes antes de diagnosticá-lo com PBC. Esses recursos são descritos em mais detalhes nas seções abaixo.

Lesões do ducto florido ou dano do ducto biliar

O fígado produz uma substância chamada bile, que é usada para remover toxinas do corpo e digerir os alimentos. A bile produzida no fígado drena através de canais chamados ductos biliares para o intestino delgado. Cada trato portal contém um ducto biliar. Seu patologista procurará danos no ducto biliar ou inflamação ativa ao redor dos ductos biliares. Na colangite biliar primária, o achado microscópico clássico é um tipo de lesão do ducto biliar denominada “lesão do ducto florido”. Nesse tipo de lesão, os ductos biliares são atacados por vários tipos de células do sistema imunológico. Os ductos biliares parecem rompidos e as células neles podem parecer inchadas. O número de células inflamatórias que estão atacando o ducto biliar geralmente resulta em um aumento no tamanho dos tratos portais também.

Perda do ducto biliar

Se danos ou inflamação continua por um período prolongado de tempo, os ductos biliares lesados ​​podem ser perdidos. Seu patologista pode registrar a quantidade de perda do ducto biliar de várias maneiras, incluindo o número real perdido, a porcentagem perdida ou o grau de perda (leve, moderada ou grave). Quando há diminuição do número de ductos biliares, isso pode ser declarado como ductopenia.

granulomas

A granuloma é um tipo especial de resposta inflamatória em que as células do sistema imunológico trabalham juntas para cercar um alvo. Os tratos portais na CBP geralmente contêm granulomas em áreas onde os ductos biliares foram danificados. Seu patologista irá relatá-los se eles estiverem presentes.

Colestase

Colestase é uma palavra que os patologistas usam para descrever a bile presa no fígado. A bile presa é importante porque pode causar lesão hepática. Se for observada colestase, seu patologista descreverá sua localização no fígado e a quantidade de bile aprisionada será descrita como leve, moderada ou grave. Como a colangite biliar primária danifica os ductos biliares, muitas vezes há colestase presente na biópsia hepática.

Fibrose

A fibrose é um tipo de tecido cicatricial que se forma no fígado após danos. Como o PBC danifica o fígado, existe o risco de desenvolver fibrose. A maioria dos relatórios de patologia comenta a quantidade de fibrose e atribui a ela um 'estágio'. O estágio depende de vários fatores, incluindo a extensão da lesão inicial, a duração da lesão e quais partes do fígado foram danificadas. Demasiada fibrose perturba a arquitetura do fígado e o impede de funcionar corretamente.

Existem vários sistemas de classificação diferentes usados ​​para encenar a fibrose, mas todos eles incluem o tipo e a quantidade de fibrose observada. Cirrose é o último estágio da fibrose e é caracterizada por grandes bandas fibrosas no fígado. Em doenças que afetam os ductos biliares (como PBC), a fibrose pode ser irregular e irregular. A fibrose impede o fígado de realizar suas funções normais e pode levar a uma condição médica chamada 'insuficiência hepática'.

Outros recursos que podem ser descritos em seu relatório

Adequação

O fígado é dividido em 'zonas' e no centro de cada zona há uma estrutura chamada 'trato portal'. Os tratos portais são importantes porque contêm vasos sanguíneos e canais que movem outras substâncias, como a bile, para dentro e para fora do fígado.

Ao examinar um fígado biopsia, seu patologista deve primeiro determinar se a amostra contém a quantidade mínima de tratos portal necessária para fazer um diagnóstico preciso. A adequação da biópsia pode ser relatada simplesmente como “sim” ou “não”, ou o número de trajetos portais observados pode ser declarado.

Fragmentação

A condição do fígado biopsia quando visto ao microscópio é geralmente descrito. Se a biópsia do fígado for frágil e quebrada, isso será descrito, pois pode ser uma pista para condições hepáticas específicas.

Esteatose

Esteatose é o termo usado para descrever a presença de gotículas de gordura dentro dos hepatócitos. Na esteatose, os hepatócitos contêm áreas claras de gotículas de gordura quando vistas ao microscópio.

Os patologistas usam uma escala para descrever a quantidade de gordura em um fígado com esteatose. A escala é baseada na porcentagem de células hepáticas que contêm gotículas de gordura:

A escala usada pela maioria dos patologistas inclui:

• Suave – Gotículas de gordura são vistas em menos de 33% dos hepatócitos na biópsia
• Moderado – Gotículas de gordura são vistas dentro de 33 – 66% dos hepatócitos na biópsia
• Grave – Gotículas de gordura são observadas em mais de 66% dos hepatócitos na biópsia.

Hepatócitos em balão

Hepatócitos em balão são células do fígado que estão danificadas ou morrendo. O hepatócito incha várias vezes seu tamanho normal e torna-se claro em áreas. Hepatócitos em balão são necessários para o diagnóstico de várias doenças hepáticas médicas. A quantidade de balão de hepatócitos presente é relatada como leve, moderada ou grave.

Corpos de Mallory

Os corpos de Mallory se formam devido a danos nos hepatócitos. Sob o microscópio, eles parecem material rosa escuro dentro das células. Os corpos de Mallory estão presentes em formas específicas de doença hepática e sua presença ou ausência ajuda a orientar os patologistas para um diagnóstico.

Ferro

O ferro pode se acumular no fígado como resultado da quebra anormal do ferro, aumento do ferro no corpo (como após várias transfusões de sangue) ou quando o fígado não está funcionando adequadamente (como na cirrose hepática). Este excesso de ferro pode ser visto dentro dos hepatócitos ou dentro das células imunes chamadas macrófagos. Se o ferro estiver presente em seu tecido, seu patologista informará sua localização e gravidade.