por Katherina Baranova MD e Matt Cecchini MD PhD FRCPC
3 de outubro de 2022
O que é pneumonia intersticial usual?
A pneumonia intersticial é um grupo de doenças em que inflamação e fibrose danificar pequenos espaços cheios de ar dentro dos pulmões chamados alvéolos. Com o tempo, o dano leva a cicatrizes que impedem que os pulmões funcionem corretamente. Embora a palavra pneumonia seja usada, isso não significa que há uma infecção no pulmão, mas é usado como um termo geral que se refere a uma anormalidade no pulmão. A pneumonia intersticial usual (PIU) é o padrão mais comum da doença e as cicatrizes causadas pela PIU podem ser vistas em exames de imagem, como tomografia computadorizada e ao microscópio. Na verdade, o diagnóstico de PIU muitas vezes pode ser feito apenas com exames de imagem. O relatório de radiologia para PIU geralmente descreve cicatrizes graves (fibrose) que podem ser piores nas partes externa (periférica) e inferior (bases) dos pulmões. Os radiologistas costumam usar o termo “mudança em favo de mel” para descrever as alterações normalmente observadas na UIP. Isso reflete o que pode ser visto ao microscópio.
O que causa a pneumonia intersticial usual?
A PIU é um padrão de lesão observado em várias condições, incluindo distúrbios do tecido conjuntivo que podem afetar os pulmões e outras partes do corpo. O padrão de lesão da PIU também pode ser observado na toxicidade medicamentosa e nos casos de fibrose pulmonar familiar. Em muitos casos de PIU, não há causa específica identificada e esses casos são referidos como fibrose pulmonar idiopática (FPI). Antes de fazer o diagnóstico de FPI, seu médico considerará seus sintomas, histórico médico e quaisquer medicamentos que você esteja tomando ou tenha tomado no passado. Existem novas terapias que têm alguma capacidade de retardar a fibrose e as cicatrizes observadas na FPI. Infelizmente, apesar desses tratamentos, a maioria dos pacientes terá fibrose progressiva e piora da função pulmonar ao longo do tempo.
Como os patologistas fazem esse diagnóstico?
Alguns pacientes com sintomas de doença pulmonar intersticial serão submetidos a um procedimento chamado biopsia onde um pedaço de tecido é retirado do pulmão. A amostra de tecido será então enviada a um patologista para procurar alterações de UIP sob o microscópio.
Esse tipo de biópsia geralmente é realizada na sala de cirurgia e é chamada de biópsia cirúrgica em cunha. Às vezes, outro tipo de biópsia chamada criobiópsia pode ser realizado. Este tipo de biópsia usa um broncoscópio especializado para congelar uma pequena quantidade de tecido que pode ser removido e estudado pelo patologista ao microscópio. Seu patologista pode solicitar exames especiais que ajudarão a determinar se o padrão da lesão pode ser explicado por outra causa. Biópsias menores de agulhas, como biópsias por agulha grossa e aspirações por agulha fina, não fornecem material suficiente para fazer o diagnóstico de PIU e os patologistas desaconselham a realização desses procedimentos em pacientes com sintomas de doença pulmonar intersticial. Às vezes, características de outra condição chamada lesão pulmonar aguda pode ser visto ao mesmo tempo que o UIP muda. Isso é frequentemente visto em pacientes que recentemente experimentaram um agravamento súbito de seus sintomas.
Como é a pneumonia intersticial usual ao microscópio?
Quando uma amostra de tecido é examinada ao microscópio, seu patologista procurará cicatrizes que envolvam algumas áreas do pulmão, enquanto outras áreas parecem normais. Os patologistas geralmente descrevem esses tipos de alterações que envolvem alguns, mas não todos, os tecidos como irregulares ou focais. A cicatriz geralmente é pior perto das partes externa e inferior do pulmão e sob um tecido fino, uma camada chamada pleura que reveste a superfície externa dos pulmões.
O dano causado pela UIP altera a aparência normal dos pulmões. Os alvéolos normais bem organizados (espaços aéreos) são substituídos por grandes espaços abertos que se conectam para formar um padrão semelhante a um favo de mel. Em vez de pneumócitos, os grandes espaços abertos são frequentemente revestidos por células epiteliais que são normalmente encontrados nas grandes vias aéreas que levam aos pulmões. Os patologistas descrevem essa mudança como metaplástico brônquico epitélio.
O dano que a UIP causa nos pulmões ocorre lentamente ao longo do tempo. Quando examinado ao microscópio, seu patologista verá diferentes fases de fibrose com áreas do pulmão que foram danificadas no passado e áreas que estão apenas começando a ser danificadas pela doença. Os patologistas descrevem isso como temporal heterogeneidade.
As áreas do pulmão que foram danificadas no passado mostrarão fibrose densa, que é como os patologistas descrevem a aparência de uma cicatriz ao microscópio. A cicatriz impede que o tecido pulmonar funcione corretamente.
As áreas do pulmão que estão apenas começando a ser danificadas pela doença mostrarão pequenos grupos de células especializadas chamadas fibroblastos. Os patologistas descrevem isso como uma proliferação frouxa de fibroblastos porque as células são menos compactadas do que em uma cicatriz madura. Os grupos de fibroblastos são frequentemente encontrados perto de áreas do pulmão que parecem normais e saudáveis. Acredita-se que esses focos fibroblásticos (singular: foco fibroblástico) representam áreas de progressão ativa da doença.
Os patologistas descrevem a aparência de pulmão danificado misturado com áreas de pulmão normal e saudável como heterogeneidade. A heterogeneidade espacial e temporal são características comuns da UIP.
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