O que é CD117?

CD117 (também conhecido como c-kit) é uma proteína encontrada na superfície de muitos tipos de células normais e anormais. Ela desempenha um papel importante no crescimento e na sobrevivência das células. Patologistas frequentemente procuram CD117 em amostras de tecido ao diagnosticar certos tipos de câncer, especialmente tumores estromais gastrointestinais (GISTs).

O que o CD117 faz?

CD117 é um tipo de proteína chamada receptor tirosina quinase, o que significa que fica na superfície das células e envia sinais para o interior delas quando ativado. Esses sinais ajudam a controlar como as células crescem, se dividem e sobrevivem. O CD117 é especialmente importante no desenvolvimento e na manutenção de células específicas, incluindo:

• Mastócitos (envolvidos em respostas alérgicas).

• Melanócitos (células produtoras de pigmento na pele).

• Células-tronco hematopoiéticas (células formadoras de sangue na medula óssea).

• Células germinativas (precursoras do espermatozoide e do óvulo).

• Células intersticiais de Cajal (células especializadas no trato digestivo que ajudam a controlar os movimentos).

Que tipos de células normalmente expressam CD117?

Em tecidos saudáveis, o CD117 é encontrado em:

• Mastócitos.

• Melanócitos.

• Células-tronco formadoras de sangue.

• Células germinativas no testículo e no ovário.

• Células glandulares na mama.

• Células no cérebro em desenvolvimento e certos vasos sanguíneos.

• Células intersticiais de Cajal na parede do estômago e intestinos.

Como os patologistas testam para CD117?

Os patologistas testam o CD117 usando um método chamado imuno-histoquímica (IHC)Este teste utiliza anticorpos especiais para detectar CD117 em uma amostra de tecido. Quando o CD117 está presente, as células tumorais apresentam coloração citoplasmática sob o microscópio, ou seja, o interior da célula apresenta coloração positiva. Os resultados são relatados como positivos (CD117 presente) ou negativos (CD117 não detectado), e o patologista utiliza essas informações para ajudar a fazer ou confirmar um diagnóstico.

Que tipos de tumores apresentam expressão de CD117?

O CD117 é muito útil no diagnóstico de certos tipos de tumores.

Alguns tumores que frequentemente apresentam CD117 incluem:

• Tumor estromal gastrointestinal (GIST) – Este é o tumor mais comum associado ao CD117. A maioria dos GISTs apresenta mutações no gene KIT, o que faz com que o CD117 permaneça constantemente ativo e promove o crescimento tumoral.

• Tumores de mastócitos – O CD117 é expresso em mastócitos normais e anormais e ajuda no diagnóstico de condições como a mastocitose.

• Leucemia mieloide aguda (LMA) – O CD117 pode ser encontrado em células sanguíneas imaturas e ajuda a estimar o número de células-tronco anormais (chamadas blastos) na medula óssea.

• Seminomas e disgerminomas – São tumores que surgem de células germinativas no testículo ou no ovário.

• Melanoma – Um câncer de pele que às vezes apresenta positividade para CD117.

• Tumores de glândulas salivares, câncer de pulmão de pequenas células e carcinoma tímico – também podem apresentar coloração CD117.

• Outros sarcomas – CD117 pode ser visto em alguns casos de sarcoma de Ewing, osteossarcoma e rabdomiossarcoma.

• Carcinoma adenoide cístico – Um câncer das glândulas salivares que frequentemente apresenta forte coloração CD117.

• Angiomiolipoma e tumores pseudopapilares sólidos – Esses tumores raros também podem ser CD117 positivos.

Nem todos os tumores apresentam expressão de CD117. Por exemplo, o CD117 geralmente é negativo em schwannomas, leiomiomas, mixomas e tumores glômicos.

Por que o CD117 é importante em um relatório de patologia?

O CD117 é especialmente importante no diagnóstico de GIST, pois a maioria desses tumores é causada por mutações no gene KIT. A presença do CD117 não apenas confirma o diagnóstico, mas também pode ajudar a prever a resposta ao tratamento com terapia direcionada, como o imatinibe (Gleevec), que bloqueia a atividade anormal da proteína CD117. O CD117 também pode ser usado para ajudar a identificar distúrbios dos mastócitos, tumores de células germinativas e certos tipos de leucemia.

O que acontece quando há uma mutação no gene KIT?

Em muitos GISTs, o gene KIT (que produz CD117) tem uma mutação que faz com que a proteína seja permanentemente ativada. Isso leva ao crescimento celular descontrolado. Essas mutações são mais comumente encontradas em uma parte do gene chamada éxon 11, mas também podem ocorrer nos éxons 9 ou 13. Proteínas CD117 mutadas podem ser alvo de medicamentos como o imatinibe, que bloqueiam os sinais e impedem o crescimento do tumor.

Perguntas para fazer ao seu médico

• O CD117 foi testado na minha biópsia ou tumor?

• O que o resultado do CD117 significa para o meu diagnóstico?

• Meu tumor tem uma mutação KIT?

• A terapia direcionada com um medicamento como o imatinibe pode ser útil para minha condição?