Гигантоклеточная опухоль синовиальной оболочки сухожилия (гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища): понимание результатов патологического исследования.

Редактор раздела: Бибианна Пургина, доктор медицинских наук, член Королевского колледжа врачей-специалистов по профилактике заболеваний.
3 октября 2026

Гигантоклеточная опухоль теносиновиальной оболочки — это доброкачественная опухоль, развивающаяся из синовиальной оболочки. Синовиальная оболочка — это тонкая выстилка суставов, оболочек, окружающих сухожилия, и небольших заполненных жидкостью мешочков, называемых бурсами.

Форма, развивающаяся вдоль сухожилия, чаще всего в пальце, до сих пор широко известна как гигантоклеточная опухоль сухожильной оболочки . Оба названия описывают одну и ту же опухоль, и вы можете увидеть любую из них в своем заключении.

Эта опухоль не распространяется на другие части тела. Она может прорасти в окружающие ткани и рецидивировать после операции, и частота таких рецидивов зависит от того, какой из двух типов опухоли у вас имеется.

В этой статье объясняется, как диагностируется гигантоклеточная опухоль синовиальной оболочки сухожилий и что означают результаты патологического исследования.

Какие существуют типы гигантоклеточных опухолей синовиальной оболочки сухожилий?

В вашем заключении обычно указывается, какой именно тип опухоли у вас диагностирован. Разница в типе опухоли имеет первостепенное значение, поскольку она определяет вероятность рецидива и варианты лечения.

• Локализованный тип. Единичный, четко очерченный узелок. Это наиболее распространенный тип, обычно называемый гигантоклеточной опухолью сухожильного влагалища. Чаще всего он развивается вдоль сухожилия пальца или кисти, реже — вблизи запястья, лодыжки, стопы или колена. Хирургическое вмешательство обычно приводит к излечению.
• Диффузный тип. Распространяется по всей слизистой оболочке крупных суставов, чаще всего коленного, реже тазобедренного, голеностопного или локтевого. Встречается реже, составляя примерно 1 из 10 таких опухолей. Ранее этот тип назывался пигментным виллонодулярным синовитом, и в более ранних отчетах это название может использоваться и сейчас. Рецидивирует после операции гораздо чаще.

Кто болеет гигантскоклеточной опухолью синовиальной оболочки сухожилия?

Эти опухоли обычно развиваются у взрослых в возрасте 30-40 лет, хотя могут возникать в любом возрасте. Локализованный тип встречается примерно в два раза чаще у женщин. Диффузный тип поражает мужчин и женщин примерно в равной степени.

Какие симптомы наблюдаются при гигантоклеточной опухоли синовиальной оболочки сухожилий?

Симптомы зависят от типа:

• Локализованный тип. Плотная, медленно растущая шишка, обычно безболезненная, расположенная вдоль пальца или на кисти. Она может затруднять полное сгибание пальца.
• Диффузный тип. Отек, скованность и боль в крупном суставе, чаще всего в колене. Сустав может заклинивать или блокироваться, а повторные кровотечения в суставе могут привести к его заполнению жидкостью.

Что вызывает гигантоклеточную опухоль синовиальной оболочки сухожилий?

Большинство этих опухолей возникают в результате изменения гена CSF1. Ген перемещается в новое положение на хромосоме, в результате чего начинает вырабатывать слишком много белка, привлекающего иммунные клетки.

Лишь небольшая часть опухолевых клеток имеет это изменение. Большая часть опухоли состоит из иммунных клеток, привлеченных дополнительным белком, поэтому опухоль содержит такое смешение типов клеток.

Это изменение развивается в опухоли в течение жизни человека. Оно не передается по наследству и не может передаваться детям. Врачи не знают, что его вызывает.

Как ставится диагноз?

Диагноз ставит патологоанатом после исследования опухолевой ткани под микроскопом. Ткань может быть получена в результате биопсии или хирургического удаления опухоли путем иссечения или резекции . Часто сначала проводят МРТ, особенно при диффузном типе, поскольку она показывает, насколько далеко опухоль распространяется в суставе.

Под микроскопом опухоль состоит из смеси нескольких типов клеток:

• Мононуклеарные клетки. Небольшие круглые клетки, каждая с одной ядроНекоторые из них — это опухолевые клетки, несущие мутацию CSF1.
• Остеокластоподобные гигантские клетки. Очень крупные клетки с множеством ядер. Они напоминают остеокласты — клетки, разрушающие костную ткань, — и дали опухоли её название. В вашем отчёте они могут быть упомянуты. многоядерные гигантские клетки.
• Пенистые клетки. Иммунные клетки, заполненные жиром, которые патологи называют... пенистые гистиоциты.
• Железосодержащие клетки. Иммунные клетки, содержащие коричневый железистый пигмент, оставшийся после старых кровотечений. Этот пигмент объясняет коричневый цвет опухоли и слово «пигментированный» в её старом названии.

Дополнительные анализы обычно не требуются. Для постановки диагноза достаточно сочетания этих клеток и расположения опухоли.

Является ли гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища тем же самым, что и гигантоклеточная опухоль кости?

Нет. Несмотря на схожее название, гигантоклеточная опухоль кости — это другая опухоль. Она возникает внутри кости, имеет другую генетическую причину и лечится по-разному. Обе опухоли содержат крупные клетки с множеством ядер, отсюда и общее название.

Поля

Край ткани — это край, срезанный хирургом. В вашем заключении может быть указано, достигает ли опухоль края среза.

При локализованной опухоли положительный край резекции повышает вероятность рецидива в том же месте. При диффузной форме полное удаление часто невозможно, поскольку опухоль распространяется через суставную оболочку. Положительный край резекции является распространенным явлением в такой ситуации и одной из причин более частых рецидивов диффузной формы.

Каков прогноз?

Прогноз очень хороший. Гигантоклеточная опухоль синовиальной оболочки сухожилий не является злокачественной, не распространяется и не перерождается в рак.

Главная проблема в том, что болезнь может вернуться. После операции локализованный тип рецидивирует менее чем у 15% людей. Диффузный тип рецидивирует гораздо чаще, примерно у половины людей, согласно некоторым исследованиям. Повторные рецидивы со временем могут повредить сустав, поэтому новые лекарственные препараты стали важным вариантом лечения диффузного типа.

Что происходит после постановки диагноза?

• Хирургическое вмешательство при локализованной форме. Обычно лечение заключается в удалении опухоли, и в большинстве случаев это приводит к излечению.
• Хирургическое лечение диффузной формы. Цель состоит в том, чтобы удалить как можно больше поврежденной суставной оболочки, либо через небольшие разрезы с использованием камеры, либо путем открытой операции.
• Лекарственные препараты для лечения диффузной формы. В случаях, когда хирургическое вмешательство затруднено или может привести к значительной потере функций, препараты, блокирующие сигнал CSF1, могут уменьшить размер опухоли и облегчить симптомы. Пексидартиниб и вимселтиниб одобрены FDA для этого применения. В основных клинических испытаниях опухоль уменьшилась примерно у 40% пациентов, получавших лечение. Доступность препаратов различается в зависимости от страны.
• Следовать за. Пациентам с диффузной формой заболевания обычно проводят периодическое МРТ-обследование, поскольку опухоль может вернуться спустя годы.

Вопросы к врачу

• У меня локализованная или диффузная форма заболевания?
• Была ли удалена вся опухоль, и достиг ли она края?
• Какова вероятность того, что эта опухоль вернется?
• Если это повторится, какие будут дальнейшие действия?
• Может быть, медикаментозное лечение станет альтернативой очередной операции?
• Необходимо ли мне повторное обследование с помощью методов визуализации, и как часто?
• Опухоль нанесла какой-либо вред суставу?

Статьи по теме на MyPathologyReport.com

• Гигантоклеточная опухоль кости
• Многоядерные гигантские клетки
• Пенистые гистиоциты
• Ядро
• Маржа