EBV-pozitívny difúzny veľkobunkový B lymfóm

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
September 19, 2023

Čo je EBV-pozitívny difúzny veľkobunkový B lymfóm?

EBV-pozitívny difúzny veľkobunkový lymfóm B (DLBCL) je typ rakoviny imunitného systému. Skladá sa z nenormálneho B bunky ktoré boli infikované Vírus Epstein-Barrovej (EBV).

Ktoré časti tela sú postihnuté EBV-pozitívnym difúznym veľkobunkovým B lymfómom?

EBV-pozitívny DLBCL bežne zahŕňa pľúca, tráviaci trakt, kožu, kostnú dreň a lymfatické uzliny.

Aké sú príznaky EBV-pozitívneho difúzneho veľkobunkového B lymfómu?

Medzi príznaky EBV-pozitívneho DLBCL patrí horúčka, strata hmotnosti a únava. Pacienti s postihnutím lymfatických uzlín si môžu všimnúť hrčku alebo opuch na krku, v podpazuší alebo okolo slabín.

Čo spôsobuje EBV-pozitívny difúzny veľkobunkový B lymfóm?

Čo spôsobuje EBV-pozitívne DLBCL, nie je v súčasnosti známe. Hoci sú nádorové bunky infikované EBV, samotná infekcia na vyvolanie ochorenia nestačí. Predpokladá sa, že pri rozvoji tohto ochorenia zohrávajú úlohu aj ďalšie faktory, ako je znížená aktivita imunitného systému.

Ako sa robí táto diagnóza?

Diagnózu možno stanoviť až po vyšetrení tkaniva z nádoru pod mikroskopom patológom.

Ako vyzerá EBV-pozitívny difúzny veľkobunkový B lymfóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom sa EBV-pozitívny DLBCL skladá z veľkých abnormálne vyzerajúcich B bunky. Nádorové bunky sa bežne šíria a vyhladzujú (ničia) okolité normálne tkanivo. Veľké „geografické“ oblasti nekróza (bunková smrť) sa bežne vyskytujú vo vnútri nádoru.

V niektorých prípadoch sa abnormálne B bunky budú podobať nádorovým bunkám, ktoré sa bežne vyskytujú pri type rakoviny tzv Hodgkinov lymfóm. Tieto bunky sa často opisujú ako bunky podobné Hodgkinovi/Reed-Sternbergovi (podobné HRS). Napriek prítomnosti týchto buniek podobných HRS nie je EBV-pozitívny DLBCL typom Hodgkinovho lymfómu.

Nádor je popisovaný ako polymorfný, keď sú abnormálne B bunky obklopené inými typmi imunitných buniek ako napr lymfocyty, plazmatické bunkya histiocyty. Tieto bunky sú opísané ako reaktívne, pretože sú to nerakovinové bunky, ktoré reagujú na prítomnosť nádoru. Nádor je opísaný ako monomorfný, keď sú abnormálne B bunky usporiadané do veľkých skupín buniek s veľmi malým počtom nerakovinových imunitných buniek v pozadí.

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

Imunohistochémia (IHC) a hybridizácia in situ (ISH) sa často vykonávajú na potvrdenie diagnózy. IHC je dôležité, pretože umožňuje patológom určiť typy buniek prítomných v nádore. Keď sa uskutoční IHC, nádorové bunky v EBV-pozitívnom DLBCL budú pozitívne alebo reaktívne na B bunkové markery, ako napr. CD19, CD20, CD79a a PAX-5. Nádorové bunky môžu byť tiež pozitívne CD30. Nádorové bunky budú negatívne alebo nereaktívne T bunka markery ako napr CD3 a CD5.

JE H sa vykonáva na potvrdenie prítomnosti EBV vnútri nádorových buniek. Tento test umožňuje patológom hľadať marker tzv EBER ktorý je produkovaný bunkami infikovanými EBV. Keď sa vykonáva ISH, nádorové bunky v EBV-pozitívnom DLBCL sú vždy pozitívne alebo reaktívne na EBER.

Súvisiace články

Epstein-Barr vírus

EBER

Ďalšie užitočné zdroje

Spoločnosť pre leukémiu a lymfóm

Navštívte Atlas patológie a pozrite si ďalšie obrázky EBV-pozitívnych DLBCL