Epitelovo-myoepiteliálny karcinóm

od Jasona Wassermana MD PhD FRCPC
Augusta 28, 2023

Čo je epiteliálno-myoepiteliálny karcinóm?

Epitelovo-myoepiteliálny karcinóm (EMC) je typ rakoviny slinných žliaz. Nádor je opísaný ako a dvojfázový novotvar slinných žliaz pretože sa skladá z dvoch populácií buniek: duktálnych (luminálnych) buniek a myoepiteliálnych (abluminálnych) buniek.

Kde sa v tele nachádza epitelovo-myoepiteliálny karcinóm?

Najbežnejšou lokalizáciou epitelovo-myoepiteliálneho karcinómu je príušná žľaza, hoci nádor možno nájsť v ktorejkoľvek zo slinných žliaz vrátane malých slinných žliaz v ústnej dutine. Zriedkavo môže byť tento nádor vo veľkých dýchacích cestách pľúc.

Aké sú príznaky epitelovo-myoepiteliálneho karcinómu?

Väčšina epitelovo-myoepiteliálnych karcinómov sa prejavuje ako pomaly rastúca bezbolestná masa.

Čo spôsobuje epiteliálny-myoepiteliálny karcinóm?

Príčina epitelovo-myoepiteliálneho karcinómu je v súčasnosti neznáma a neexistujú žiadne genetické syndrómy spojené s týmto typom rakoviny.

Čo znamená epiteliálno-myoepiteliálny karcinóm ex pleomorfný adenóm?

Epitelovo-myoepiteliálny karcinóm ex pleomorfný adenóm znamená, že zhubný (rakovinový) epiteliálno-myoepiteliálny karcinóm sa vyvinul zvnútra benígne (nerakovinový) nádor tzv pleomorfný adenóm.

Ako sa robí táto diagnóza?

Diagnóza epitelovo-myoepiteliálneho karcinómu sa zvyčajne robí až po odstránení celého nádoru a odoslaní patológovi na vyšetrenie pod mikroskopom. Môže byť totiž veľmi ťažké rozlíšiť medzi epitelovo-myoepiteliálnym karcinómom a podobným pleomorfný adenóm v malej vzorke tkaniva ako napr biopsia or aspirácia jemnou ihlou.

Ako vyzerá epiteliálno-myoepiteliálny karcinóm pod mikroskopom?

Pri skúmaní pod mikroskopom sú nádorové bunky v epiteliálno-myoepiteliálnom karcinóme zvyčajne usporiadané do veľkých skupín nazývaných uzliny, ktoré infiltrát (šíri sa) cez tkanivo slinných žliaz. Nádor sa skladá z dvoch typov buniek: duktálnych buniek a myoepiteliálnych buniek. Vývodové bunky zvyčajne tvoria okrúhle štruktúry tzv žaluďov, kanálikyalebo tubuly. Duktálne bunky sú obklopené myoepitelovými bunkami, ktoré sa často javia ako číre. Niektoré nádory sú tvorené predovšetkým myoepitelovými bunkami. Mitotické figúry (bunky sa delia, aby vytvorili nové bunky), ale mitotická rýchlosť je zvyčajne nízka.

Aké ďalšie testy možno vykonať na potvrdenie diagnózy?

Ďalšie testy vrátane imunohistochémia (IHC) sa môže vykonať na potvrdenie diagnózy a vylúčenie iných stavov, ktoré môžu pod mikroskopom vyzerať veľmi podobne ako epiteliálno-myoepiteliálny karcinóm. Keď sa uskutoční imunohistochémia, duktálne bunky sú zvyčajne pozitívne pan-cytokeratín a cytokeratín 7 (CK7) zatiaľ čo myoepiteliálne bunky sú typicky pozitívne na S100, SOX10, p63, p40, aktín hladkého svalstva a aktín špecifický pre svaly. Nie všetky tieto značkovače však budú objednané pre každý prípad.

Čo je lymfovaskulárna invázia a prečo je dôležitá?

Lymfovaskulárna invázia (LVI) je termín používaný na opis nádorových buniek vo vnútri krvných ciev alebo lymfatických ciev. Krvné cievy sú dlhé tenké trubice, ktoré prenášajú krv okolo tela. Lymfatické cievy sú podobné malým krvným cievam okrem toho, že nesú tekutinu nazývanú lymfa namiesto krvi. Lymfatické cievy sa spájajú s malými imunitnými orgánmi tzv lymfatické uzliny ktoré sa nachádzajú v celom tele. Lymfovaskulárna invázia je dôležitá, pretože nádorové bunky môžu použiť krvné cievy alebo lymfatické cievy na rozšírenie do iných častí tela, ako sú lymfatické uzliny alebo pľúca. Ak sa spozoruje lymfovaskulárna invázia, bude zahrnutá do vašej správy.

Čo je perineurálna invázia a prečo je dôležitá?

Perineurálna invázia (PNI) je termín, ktorý patológovia používajú na opis nádorových buniek pripojených k nervu alebo vo vnútri nervu. Podobný termín, intraneurálna invázia, sa používa na opis nádorových buniek vo vnútri nervu. Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy sa nachádzajú po celom tele a sú zodpovedné za odosielanie informácií (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi telom a mozgom. Perineurálna invázia je dôležitá, pretože nádorové bunky môžu využiť nerv na rozšírenie do okolitých orgánov a tkanív. To zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie. Ak sa objaví perineurálna invázia, bude zahrnutá do vašej správy.

Boli lymfatické uzliny vyšetrené a obsahovali nejaké rakovinové bunky?

Lymfatické uzliny sú malé imunitné orgány nachádzajúce sa v celom tele. Rakovinové bunky sa môžu šíriť z nádoru do lymfatických uzlín cez malé cievy nazývané lymfatické. Lymfatické uzliny nie sú vždy odstránené súčasne s nádorom. Keď sa však lymfatické uzliny odstránia, budú vyšetrené pod mikroskopom a výsledky budú opísané vo vašej správe.

Rakovinové bunky sa typicky šíria najskôr do lymfatických uzlín blízko nádoru, hoci môžu byť postihnuté aj lymfatické uzliny ďaleko od nádoru. Z tohto dôvodu sú prvé odstránené lymfatické uzliny zvyčajne blízko nádoru. Lymfatické uzliny ďalej od nádoru sa typicky odstraňujú iba vtedy, ak sú zväčšené a existuje vysoké klinické podozrenie, že v lymfatických uzlinách môžu byť rakovinové bunky. Väčšina správ bude obsahovať celkový počet vyšetrených lymfatických uzlín, kde sa v tele našli lymfatické uzliny, a počet (ak nejaké sú), ktoré obsahujú rakovinové bunky. Ak boli rakovinové bunky pozorované v lymfatických uzlinách, bude zahrnutá aj veľkosť najväčšej skupiny rakovinových buniek (často označovaná ako „focus“ alebo „deposit“).

Vyšetrenie lymfatických uzlín je dôležité z dvoch dôvodov. Po prvé, tieto informácie sa používajú na určenie patologického nodálneho štádia (pN). Po druhé, nájdenie rakovinových buniek v lymfatických uzlinách zvyšuje riziko, že sa rakovinové bunky v budúcnosti vyskytnú aj v iných častiach tela. V dôsledku toho váš lekár použije tieto informácie pri rozhodovaní, či je potrebná ďalšia liečba, ako je chemoterapia, rádioterapia alebo imunoterapia.

Čo to znamená, ak je lymfatická uzlina označená ako pozitívna?

Patológovia často používajú termín „pozitívny“ na opis lymfatických uzlín, ktoré obsahujú rakovinové bunky. Napríklad lymfatická uzlina, ktorá obsahuje rakovinové bunky, sa môže nazývať „pozitívna na malignitu“ alebo „pozitívna na metastatický karcinóm“.

Čo to znamená, ak je lymfatická uzlina označená ako negatívna?

Patológovia často používajú termín „negatívny“ na opis lymfatických uzlín, ktoré neobsahujú žiadne rakovinové bunky. Napríklad lymfatická uzlina, ktorá neobsahuje rakovinové bunky, sa môže nazývať „negatívna na malignitu“ alebo „negatívna na metastatický karcinóm“.

Čo znamená extranodálne rozšírenie?

Všetky lymfatické uzliny sú obklopené tenkou vrstvou tkaniva nazývanou kapsula. Extranodálne rozšírenie znamená, že rakovinové bunky v lymfatickej uzline prenikli cez puzdro a rozšírili sa do tkaniva mimo lymfatickej uzliny. Extranodálna extenzia je dôležitá, pretože zvyšuje riziko, že nádor po operácii znovu narastie na rovnakom mieste. Pri niektorých typoch rakoviny je extranodálna extenzia tiež dôvodom na zváženie ďalšej liečby, ako je chemoterapia alebo rádioterapia.

Čo je to marža?

V patológii je okraj okrajom tkaniva, ktorý sa odreže pri odstraňovaní nádoru z tela. Okraje opísané v správe o patológii sú veľmi dôležité, pretože vám povedia, či bol odstránený celý nádor alebo či časť nádoru zostala. Stav marže určí, aké (ak nejaké) dodatočné ošetrenie môžete požadovať.

Väčšina správ o patológii popisuje len okraje po chirurgickom zákroku nazývanom an vyrezanie or resekcia bola vykonaná za účelom odstránenia celého nádoru. Z tohto dôvodu sa okraje zvyčajne nepopisujú po procedúre nazývanej a biopsia sa vykonáva za účelom odstránenia len časti nádoru. Počet okrajov opísaných v správe o patológii závisí od typov odstránených tkanív a umiestnenia nádoru. Veľkosť okraja (množstvo normálneho tkaniva medzi nádorom a okrajom rezu) závisí aj od typu odstraňovaného nádoru a od lokalizácie nádoru.

Patológovia starostlivo skúmajú okraje, aby hľadali nádorové bunky na odrezanom okraji tkaniva. Ak sú nádorové bunky viditeľné na okraji rezu tkaniva, okraj bude označený ako pozitívny. Ak na okraji tkaniva nie sú viditeľné žiadne nádorové bunky, okraj bude označený ako negatívny. Aj keď sú všetky okraje negatívne, niektoré patologické správy tiež poskytnú meranie najbližších nádorových buniek k okraju rezu tkaniva.

Pozitívny (alebo veľmi blízky) okraj je dôležitý, pretože to znamená, že nádorové bunky mohli zostať vo vašom tele, keď bol nádor chirurgicky odstránený. Z tohto dôvodu môže byť pacientom, ktorí majú pozitívny okraj, ponúknutá ďalšia operácia na odstránenie zvyšku nádoru alebo rádioterapia do oblasti tela s pozitívnym okrajom.

Obrázky epitelovo-myoepiteliálneho karcinómu

Atlas patológie