neurofibrom

Bibianna Purgina MD FRCPC
Júna 7, 2023

Čo je to neurofibróm?

Neurofibróm je bežný nerakovinový typ nádoru, ktorý začína z buniek, ktoré sa normálne nachádzajú v nerve. Ide o najbežnejší typ benígneho nádoru pošvy periférneho nervu.

čo je nerv?

Nervy sú ako dlhé drôty zložené zo skupín buniek nazývaných neuróny. Nervy prenášajú informácie (ako je teplota, tlak a bolesť) medzi mozgom a telom. Nervy sa nachádzajú v celom tele. Niektoré nervy sú veľmi malé (napríklad tie, ktoré sú tesne pod povrchom kože), zatiaľ čo iné sú veľmi veľké (napríklad tie, ktoré idú do svalov).

Aké sú príznaky neurofibrómu?

Väčšina neurofibrómov sa prejavuje ako nebolestivá, pomaly rastúca hrčka tesne pod povrchom kože. Hlbšie nádory zahŕňajúce väčšie nervy môžu spôsobiť slabosť alebo zmeny v pocitoch, ako je brnenie, bolesť alebo necitlivosť.

Čo spôsobuje neurofibróm?

V súčasnosti lekári nevedia, čo spôsobuje neurofibróm. Je však dobre známe, že ľudia s genetickým syndrómom neurofibromatóza typu 1 (NF1) sú vystavení vyššiemu riziku vzniku mnohopočetných neurofibrómov počas svojho života. Neurofibrómy spojené s NF1 sa tiež s väčšou pravdepodobnosťou časom zmenia na typ rakoviny nazývaný a malígny tumor puzdra periférnych nervov (MPNST).

Kde sa v tele nachádzajú neurofibrómy?

Väčšina neurofibrómov vzniká z malých nervov tesne pod povrchom kože. Menej často môžu neurofibrómy pochádzať zo stredne veľkých nervov hlbšie v tele. Neurofibrómy lokalizované blízko miechy sú bežnejšie u ľudí s NF1.

Ako robia patológovia túto diagnózu? 

Patológ môže stanoviť diagnózu neurofibrómu po odstránení malej vzorky nádoru postupom nazývaným a biopsia. Alebo patológ môže stanoviť diagnózu neurofibrómu, ak sa najskôr úplne odstráni, bez biopsie.

Ako vyzerá neurofibróm pod mikroskopom?

Pod mikroskopom sa tvoria neurofibrómy vretenové bunky ktoré vyzerajú veľmi podobne ako bunky v normálnom nerve. Tkanivo obklopujúce nádorové bunky môže byť opísané ako myxoidný ak je svetlomodrá. Nádorové bunky môžu byť mierne cytologické atypie ale mitotické figúry (delenie nádorových buniek za vzniku nových nádorových buniek) sú zvyčajne zriedkavé. Ak imunohistochémia sa vykonáva, sú nádorové bunky typicky pozitívne S100, SOX-10a CD34.

Existujú rôzne typy neurofibrómov?

Áno. Patológovia rozdeľujú neurofibrómy na rôzne typy v závislosti od toho, kde v tele nádor začína a ako nádor rastie.

• Kožný neurofibróm – Tieto nádory sa vyvíjajú blízko kože.
• Intraneurálny neurofibróm - Tieto nádory sa vyvíjajú vo vnútri nervu.
• Difúzny neurofibróm – Tieto nádory majú tendenciu rásť trochu hlbšie do tuku tesne pod kožou.
• Plexiformný neurofibróm – Tieto nádory majú nepravidelný tvar a sú často spojené s NF1.