Litet lymfocytiskt lymfom (SLL)

av Rosemarie Tremblay-LeMay MD FRCPC
Mars 2, 2022

Vad är litet lymfocytiskt lymfom?

Små lymfatiska lymfom (SLL) är en typ av cancer som utgår från specialiserade immunceller som kallas B-celler. Sjukdomen involverar ofta små immunorgan som kallas lymfkörtlar men det kan hittas i vilket fast organ som helst i hela kroppen.

Vilka är symtomen på små lymfocytiska lymfom?

Symptomen på små lymfocytiskt lymfom (SLL) kan vara milda och många patienter upplever inga symptom förrän senare i sjukdomen. För många människor kommer sjukdomen att upptäckas under ett rutinmässigt blodprov.

Vanliga tecken och symtom på SLL inkluderar:

• Svullen lymfkörtlar som kan kännas i nacken, ljumsken eller under armen.
• Förstorad mjälte.
• Trötthet, viktminskning, feber eller nattliga svettningar.
• Frekventa och långvariga infektioner.
• Ökad blåmärken eller blödning.

Vad är skillnaden mellan små lymfatiska lymfom och kronisk lymfatisk leukemi?

När de undersöks under mikroskop ser tumörcellerna i SLL likadana ut som de tumörceller som finns i en annan typ av cancer som kallas kronisk lymfocytisk leukemi (CLL). Den enda verkliga skillnaden mellan CLL och SLL är där tumörcellerna finns. När tumörcellerna hittas i lymfkörtlar och andra fasta organ men inte i blodet kallas sjukdomen SLL. När tumörcellerna finns i blodet kallas sjukdomen CLL. På grund av dessa skillnader klassificeras SLL som en typ av lymfom medan CLL klassificeras som en typ av leukemi.

Patienter som presenterar med SLL kan så småningom utveckla CLL, eller vice versa, och patienter kan presentera med båda samtidigt. Av den anledningen beskrivs sjukdomen ofta under namnet CLL/SLL.

Hur ställs diagnosen små lymfatiska lymfom?

Diagnosen SLL kan ställas efter att ett litet vävnadsprov har tagits bort i ett förfarande som kallas a biopsi eller en excision. Förstorad lymfkörtlar provas ofta för att leta efter SLL.

Hur ser litet lymfocytiskt lymfom ut under mikroskopet?

När den undersöks under mikroskop består tumören vanligtvis av små celler. När tumören hittas i en lymfkörtel ersätter tumörcellerna vanligtvis den normala lymfkörtelvävnaden. Vissa större tumörceller kan ses i runda grupper som kallas proliferationscentra.

Vilka andra tester utför patologer för att bekräfta diagnosen små lymfocytiska lymfom?

immunohistokemi

Din patolog kommer att utföra ett kallat test immunohistokemi att lära sig mer om tumören och utesluta andra sjukdomar som kan likna SLL under mikroskopet. Immunhistokemi är ett test som gör att patologer kan se de olika typerna av proteiner som produceras av celler i ett vävnadsprov. När cellerna producerar ett protein beskriver patologer resultatet som positivt eller reaktiva. När cellerna inte producerar proteinet beskrivs resultatet som negativt eller icke reaktiva.

Eftersom cancercellerna i SLL kommer från specialiserade immunceller som kallas B-lymfocyter, producerar de proteiner som normalt tillverkas av denna celltyp. Dessa proteiner inkluderar CD20, CD19, PAX5 och CD79a. Uttrycket av CD20 är vanligtvis svagare än normala, friska B-lymfocyter. Cancercellerna producerar också vanligtvis CD5, CD23, CD43 och LEF1. CD10 och CyclinD1 finns i andra typer av B-celllymfom och produceras inte av cancercellerna i CLL/SLL.

Flödescytometri

Flödescytometri är ett speciellt test som används för att undersöka immuncellerna i ett blod-, benmärg- eller vävnadsprov. Ett annat namn för detta test är flödesimmunofenotypning. Till skillnad från andra typer av laboratorietester kan flödescytometri undersöka miljontals enskilda celler mycket snabbt och samla in information om varje cell. Den insamlade informationen inkluderar cellstorlek och form och de typer av proteiner som tillverkas av varje cell.

Vid undersökning med flödescytometri visar tumörcellerna i SLL starkt uttryck av proteinet CD200. Uttryck av proteinet CD38 i mer än 30% av tumörcellerna kan associeras med mer aggressiv sjukdom.

Molekylära tester

Varje cell i din kropp innehåller en uppsättning instruktioner som talar om för cellen hur den ska bete sig. Dessa instruktioner är skrivna på ett språk som kallas DNA och instruktionerna lagras på 46 kromosomer i varje cell. Eftersom instruktionerna är väldigt långa delas de upp i sektioner som kallas gener och varje gen berättar för cellen hur man producerar en bit av maskinen som kallas ett protein.

Patologer testar förändringar som involverar kromosomer genom att utföra fluorescens in situ hybridisering (FISH). När FISH utförs på SLL kan ett onormalt antal kromosomer hittas. Testet kan också visa att en kromosombit har gått förlorad.

De vanligaste förändringarna som ses i SLL är:

• Trisomi 12 - Cancercellerna har en extra kopia av kromosom 12.
• 13q -radering - En del av kromosom 13 går förlorad.
• 11q23 eller ATM - En del av kromosom 11 går förlorad.
• 17p deletion - Del av kromosom 17 går förlorad Det förlorade genetiska materialet innehåller en gen som kallas TP53.

Tumörer som har tappat en del av kromosom 11 eller kromosom 17, och de som visar komplexa förändringar (flera vinster eller förluster), kan bete sig mer aggressivt än tumörer utan dessa förändringar.

Vissa tumörer kommer att visa en förändring (en mutation) i en gen som kallas immunglobulins tunga kedja. Denna gen producerar ett protein som hjälper B-celler att känna igen främmande proteiner i kroppen (som de på virus). Tumörer med denna mutation är mindre aggressiva och kan ha en gynnsammare prognos jämfört med tumörer utan mutationen.

Vad betyder transformation och varför är det viktigt vid små lymfatiska lymfom?

Med tiden kan SLL förändras till en mer aggressiv typ av lymfom. Patologer kallar detta en transformation. Din patolog kommer noggrant att undersöka provet för att leta efter evidens för transformation.

SLL kan omvandlas på ett av tre sätt:

1. Prolymfocytoid transformation.
2. Diffus stort B-celllymfom.
3. Klassiskt Hodgkins lymfom.

Eftersom dessa tillstånd är mer aggressiva kräver de annan behandling än CLL/SLL utan transformation.