PAX5

Команда словника патології
Травень 21, 2023

Що таке PAX5?

PAX5 (парний коробковий білок 5) – це тип білка, який називається фактором транскрипції, який відіграє важливу роль у розвитку та функціонуванні В-клітини, тип лейкоцитів (лейкоцитів), які є частиною імунної системи організму. Він також відомий як BSAP (B-клітинно-специфічний активаторний білок) через його специфічну експресію в B-клітинах.

Що робить PAX5?

PAX5 відіграє важливу роль у розвитку та нормальному функціонуванні В-клітини.

PAX5 виконує такі функції:

• Регулювання транскрипції: PAX5 функціонує як фактор транскрипції, тобто він зв’язується з певними частинами ДНК клітини та контролює експресію генів, залучених до розвитку та дозрівання В-клітин. Він діє як головний регулятор прихильності та диференціації В-клітинної лінії.
• Розвиток В-клітин: PAX5 має вирішальне значення для ранніх стадій розвитку В-клітин у кістковому мозку. Він допомагає встановити лінію В-клітин, сприяючи експресії генів, пов’язаних з ідентичністю В-клітин, і пригнічуючи гени, які призведуть до розвитку інших типів клітин.
• Вироблення імуноглобулінів: PAX5 регулює експресію генів, що кодують імуноглобуліни (антитіла) у зрілих В-клітинах. Це гарантує, що B-клітини виробляють функціональні та різноманітні антитіла, які можуть розпізнавати широкий спектр патогенів.
• Підтримка ідентичності В-клітин: PAX5 бере участь у підтримці ідентичності та функції зрілих В-клітин. Він допомагає пригнічувати експресію генів, пов’язаних з іншими типами клітин, і підсилює програму експресії генів, специфічну для В-клітин.
• Роль супресора пухлин: PAX5 діє як супресор пухлин у В-клітинних лімфомах, типі раку, який походить з В-клітин. Втрата або інактивація PAX5 може сприяти розвитку лімфом.

Які типи клітин зазвичай експресують PAX5?

PAX5 в основному експресується в В-клітини, тип лейкоцитів (лейкоцитів), які є частиною імунної системи організму. В-клітини відповідають за вироблення спеціалізованих імунних білків, які називаються імуноглобуліни (антитіла) і відіграють вирішальну роль в адаптивній імунній системі.

PAX5 експресується протягом усього розвитку нормальних B-клітин, включаючи:

• Pro-B-клітини: PAX5 вперше експресується на ранніх стадіях розвитку B-клітин, зокрема в pro-B-клітинах. Про-В-клітини є найбільш ранніми комітованими попередниками В-клітин, знайденими в кістковому мозку. PAX5 має вирішальне значення для ініціювання прихильності до В-клітинної лінії та стимулювання експресії генів, пов’язаних з розвитком В-клітин.
• Пре-В-клітини: PAX5 продовжує експресуватися, коли В-клітини прогресують до стадії пре-В-клітин. Пре-В-клітини характеризуються перегрупуванням і експресією генів важкого ланцюга імуноглобуліну. PAX5 відіграє певну роль у регулюванні цього процесу перегрупування та подальшого дозрівання пре-В-клітин.
• Зрілі B-клітини: експресія PAX5 зберігається в зрілих B-клітинах, які знаходяться у вторинних лімфоїдних органах, таких як селезінка та лімфатичні вузли. У зрілих В-клітинах PAX5 підтримує ідентичність В-клітин, регулюючи експресію генів, пов’язаних з функцією В-клітин, включаючи гени імуноглобулінів.

Хоча PAX5 переважно експресується в В-клітинах, він також може бути виявлений на нижчих рівнях в інших типах клітин, таких як певні підгрупи Т-клітини, плазматичні клітиниі деякі нелімфоїдні клітини. Однак його експресія в цих клітинах зазвичай обмежена або тимчасова порівняно з його надійною та специфічною експресією в В-клітинах.

Які типи пухлин експресують PAX5?

PAX5 експресується пухлинами, що складаються з В-клітини. Такі види пухлин називаються лімфом.

В-клітинні лімфоми, які зазвичай експресують PAX5, включають:

• Дифузна В-великоклітинна лімфома (DLBCL): DLBCL є найпоширенішим типом неходжкінської лімфоми. PAX5 часто експресується в DLBCL, що вказує на його В-клітинне походження.
• Лімфома Беркітта: Лімфома Беркітта є агресивною формою В-клітинної лімфоми. PAX5 зазвичай експресується в клітинах лімфоми Беркітта і вважається діагностичним маркером для цього типу лімфоми.
• В-клітинна лімфобластна лімфома/лейкемія: це тип лімфоми/лейкемії, який виникає з незрілих В-клітин. Експресія PAX5 зазвичай спостерігається при В-клітинній лімфобластній лімфомі/лейкемії та може допомогти в її діагностиці.
• Мантійноклітинна лімфома: Клітинна лімфома мантії характеризується надлишковою експресією цикліну D1, але PAX5 все ще експресується в пухлинних клітинах, що відображає їх В-клітинне походження.
• Фолікулярна лімфома: Фолікулярна лімфома це повільно зростаюча В-клітинна лімфома. Хоча в деяких випадках експресія PAX5 може бути знижена порівняно з нормальними B-клітинами, вона все ще часто виявляється при фолікулярній лімфомі.

Важливо зазначити, що лише експресії PAX5 недостатньо для діагностики цих лімфом, і для точної класифікації зазвичай потрібні інші маркери та тести. Тим не менш, присутність PAX5 в пухлинних клітинах може надати цінну інформацію про їх походження В-клітин і допомогти в постановці діагнозу та лікуванні.