腺样囊性癌

作者：Jason Wasserman 医学博士 FRCPC
2024 年 4 月 4 日

腺样囊性癌 (ACC) 是一种生长缓慢但具有局部侵袭性的癌症，最常见于头颈部。 其他可能的位置包括皮肤、肺、乳房和前列腺。

腺样囊性癌生长缓慢，但广泛扩散到周围组织。然而，与其他类型的癌症不同，腺样囊性癌通常不会扩散到 淋巴结 除非发生高级改造。

腺样囊性癌有哪些症状？

腺样囊性癌的症状取决于肿瘤的起始位置和肿瘤的大小。与头颈部肿瘤相关的症状包括肿瘤区域疼痛、麻木和刺痛。在皮肤或乳房中，肿瘤可能表现为无痛肿块或结节。肺部肿瘤可能会导致呼吸急促、咳嗽或喘息。

腺样囊性癌的病因是什么？

腺样囊性癌的确切病因尚不完全清楚。与其他一些类型的癌症不同，没有明确的生活方式或环境风险因素与腺样囊性癌的发生直接相关。相反，这种癌症类型的出现很大程度上归因于影响细胞生长和分化的基因突变和染色体重排。

• 基因突变和染色体重排：腺样囊性癌的标志是存在特定的基因变化，包括 6 号和 9 号染色体易位导致的 MYB-NFIB 基因融合。该融合基因导致 MYB 基因过度表达，它参与调节细胞生长、分化和凋亡。这种基因改变会破坏正常的细胞功能，导致细胞生长不受控制和肿瘤的形成。
• MYBL1 重排：在不存在 MYB-NFIB 融合的情况下，已观察到涉及 MYBL1 基因（MYB 的近亲）的重排。这些改变通过类似的机制促进癌症的发展，促进异常细胞增殖。

该肿瘤的微观特征

在显微镜下检查时，腺样囊性癌由两种类型的细胞组成：导管细胞和肌上皮细胞。因此，它有时被描述为双相唾液腺肿瘤。腺样囊性癌中的肿瘤细胞通常表现出两种生长模式：管状和管状。 筛状。在管状模式中，肿瘤细胞连接形成一个中心有孔的环形结构。在筛状模式中，肿瘤细胞连接形成称为微囊的小空间。这些微囊通常充满蓝色或粉红色的物质。

在腺样囊性癌的病理报告中要寻找什么：

高品位改造

腺样囊性癌的高度转化意味着肿瘤已经开始发生变化，导致更具攻击性的行为。在显微镜下检查时，高度转化的肿瘤已经失去了典型肿瘤中所见的一些特征。特别是，肿瘤细胞经常粘在一起形成大细胞群，而没有腺样囊性癌中常见的微囊。病理学家使用“固体”一词来描述这种生长模式。具有高级别转化的肿瘤通常具有更多 有丝分裂象 （肿瘤细胞分裂以产生新的肿瘤细胞）和一种称为 坏疽 也可以看到。 高级别转化很重要，因为这些肿瘤更容易转移（扩散）到 淋巴结 和肺。

实质外延伸

在腺样囊性癌等唾液腺肿瘤中，实质外扩展（EPE）是指肿瘤从唾液腺扩散到周围组织。这种情况通常与更具侵袭性的癌症有关，表明肿瘤可以侵入其原始部位之外。实质外扩展的存在与更具侵袭性的肿瘤和更差的 预测.

实质外扩展影响病理阶段，但仅适用于源自主要唾液腺之一（腮腺、下颌下腺和舌下腺）的肿瘤。实质外扩展的肿瘤通常被分类在较高的阶段，反映了其先进性以及治疗和管理方面的相关挑战。

神经周围侵犯​

病理学家使用术语神经周围浸润（PNI）来描述癌细胞附着或侵入神经的情况。 “神经内侵入”是一个相关术语，特指神经内发现的癌细胞。神经类似于长电线，由称为神经元的细胞群组成。这些神经遍布全身，在身体和大脑之间传递温度、压力和疼痛等信息。神经周围浸润的存在很重要，因为它允许癌细胞沿着神经进入附近的器官和组织，从而增加手术后肿瘤复发的风险。神经周围侵犯几乎常见于腺样囊性癌。

淋巴管侵犯​

当癌细胞侵入血管或淋巴管时，就会发生淋巴血管侵袭 (LVI)。血管是一种将血液输送到全身的细管，而淋巴管则输送一种叫做淋巴液的液体而不是血液。这些淋巴管连接到称为“免疫器官”的小型免疫器官。 淋巴结，散布全身。淋巴血管侵袭很重要，因为它使癌细胞能够通过血液或淋巴管扩散到其他身体部位，包括淋巴结或肝脏。淋巴血管侵犯通常仅见于已发生高度转化的腺样囊性癌。

保证金

在病理学中，切缘是指肿瘤手术过程中切除的组织边缘。病理报告中的切缘状态很重要，因为它表明是否整个肿瘤已被切除或是否留下了一些肿瘤。这些信息有助于确定是否需要进一步治疗。

病理学家通常会评估外科手术后的边缘，例如 切除 or 切除，旨在切除整个肿瘤。利润率通常不会在 活检，仅切除部分肿瘤。报告的边缘数量及其大小（肿瘤和切缘之间有多少正常组织）根据组织类型和肿瘤位置而变化。

病理学家检查边缘以检查组织切割边缘是否存在肿瘤细胞。发现肿瘤细胞的切缘呈阳性，表明体内可能残留有某些癌症。相反，边缘为阴性（边缘没有肿瘤细胞）表明肿瘤已完全切除。一些报告还测量最近的肿瘤细胞与边缘之间的距离，即使所有边缘均为负值。

淋巴结

小型免疫器官，称为 淋巴结 分布于全身各处。癌细胞可以通过微小的淋巴管从肿瘤转移到这些淋巴结。因此，医生经常切除淋巴结并用显微镜检查以寻找癌细胞。癌细胞从原始肿瘤转移到淋巴结等另一个身体部位的过程被称为 转移.

癌细胞通常首先迁移到肿瘤附近的淋巴结，尽管远处的淋巴结也可能受到影响。因此，外科医生通常首先切除最靠近肿瘤的淋巴结。如果淋巴结肿大并且强烈怀疑其中含有癌细胞，他们可能会切除距离肿瘤较远的淋巴结。

病理学家将在显微镜下检查任何切除的淋巴结，结果将在您的报告中详细说明。 “阳性”结果表明淋巴结中存在癌细胞，而“阴性”结果则意味着未发现癌细胞。如果报告在淋巴结中发现癌细胞，它还可能指定这些细胞最大簇的大小，通常称为“病灶”或“沉积物”。 结外延伸 当肿瘤细胞穿透淋巴结的外被膜并扩散到邻近组织时就会发生这种情况。

检查淋巴结很重要，原因有两个。首先，它有助于确定病理淋巴结阶段（pN）。其次，在淋巴结中发现癌细胞表明以后在身体其他部位发现癌细胞的风险增加。这些信息可以指导您的医生决定您是否需要额外的治疗，例如化疗、放射治疗或免疫治疗。

诊断为腺样囊性癌的患者的预后如何？

预测 被诊断患有腺样囊性癌的个体差异很大，并且受到多种因素的影响。这种类型的癌症以其生长缓慢而闻名，但它也容易复发和转移，甚至在初次治疗多年后也是如此，这使预后变得复杂。

影响预后的因素：

• 肿瘤位置：原发肿瘤的部位可以影响预后。位于难以通过手术完全切除的位置的肿瘤，或位于术后功能障碍高风险区域的肿瘤，预后可能较差。
• 肿瘤大小和阶段：较大的肿瘤和诊断时较晚期的肿瘤（已扩散到 淋巴结 或遥远的地点）往往预后较差。局限于原发部位的早期癌症通常会有更好的结果。
• 高级别转化：高级别转化意味着肿瘤已转变为更具侵袭性的癌症形式。高度转化的肿瘤更有可能扩散到 淋巴结 并与较差的预后相关。
• 神经周围侵犯：腺样囊性癌经常侵犯神经，这种现象称为 神经周围浸润。这一特征可能导致局部复发的风险较高，并且预后较差。
• 转移：存在 转移，特别是在肺部等远处器官中，会对存活率产生显着的负面影响。
• 手术切缘：实现清晰手术的能力 利润率 （在切除组织的边缘没有发现癌细胞）与更好的预后相关。切缘阳性表明复发风险较高。
• 患者年龄和整体健康状况：年轻患者和整体健康状况良好的患者可能有更好的预后，部分原因是接受积极治疗并从中康复的能力更好。

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