透明细胞软骨肉瘤：解读您的病理报告

作者：Bibianna Purgina，医学博士 FRCPC
2023 年 3 月 6 日

什么是透明细胞软骨肉瘤？

透明细胞软骨肉瘤是一种由软骨组成的缓慢生长的癌症。 这种类型的癌症通常发生在影响骨骺（骨末端）的股骨（腿的长骨）或肱骨（手臂的长骨）中。

什么是软骨？

软骨是一种特殊的“弹性”类型的组织，这意味着可以弯曲或压缩（施加压力）而不会断裂。 软骨遍布全身，尽管大多数软骨位于骨骼之间，有助于形成保护骨骼末端免受损伤的缓冲垫。 身体的某些部位，例如鼻子和耳朵，几乎完全由软骨制成。 构成软骨的细胞称为软骨细胞。

透明细胞软骨肉瘤有哪些症状？

透明细胞软骨肉瘤最常见的症状是疼痛。

透明细胞软骨肉瘤的病因是什么？

目前我们不知道透明细胞软骨肉瘤的病因。

透明细胞软骨肉瘤是几级？

透明细胞软骨肉瘤是一种低级别（1 级）肿瘤。

传统软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤有什么区别？

虽然传统软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤都由软骨构成，但它们是不同类型的癌症。传统软骨肉瘤常见于胸骨、骨盆以及四肢长骨，而透明细胞软骨肉瘤则通常发生于四肢长骨的骨骺（末端）。此外，传统软骨肉瘤的生长行为差异很大，从生长缓慢的肿瘤到生长迅速且具有侵袭性并扩散至身体其他部位的肿瘤都有。相比之下，透明细胞软骨肉瘤几乎总是生长缓慢的肿瘤，且扩散至身体其他部位的可能性较小。

如何诊断透明细胞软骨肉瘤？

通常情况下，医生会通过活检取出少量组织样本，然后进行诊断。活检样本会被送往病理科，由病理学家在显微镜下进行检查。之后，医生会进行另一次手术，切除整个肿瘤，切除的组织也会送往病理科进行检查。部分患者在手术前会接受放疗和/或化疗。

透明细胞软骨肉瘤在显微镜下是什么样子的？

在显微镜下观察，透明细胞软骨肉瘤由胞质内含有透明至嗜酸性（粉红色）物质的大型肿瘤细胞组成。细胞核（含有遗传物质的部分）通常呈圆形，位于细胞中央。有丝分裂象（肿瘤细胞分裂产生新肿瘤细胞）很少见。肿瘤内部可见一种被称为“编织状”的骨组织，以及大型多核巨细胞。

为什么肿瘤的大小很重要？

这些肿瘤是在三个维度上测量的，但报告中通常只包含最大的维度。 例如，如果肿瘤尺寸为 5.0 cm x 3.2 cm x 1.1 cm，报告可能会将肿瘤尺寸描述为最大尺寸为 5.0 cm。 肿瘤大小很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。 较大的肿瘤更有可能扩散到身体的其他部位。

肿瘤是否扩散到周围器官或组织？

从骨骼开始的肿瘤可以突破骨骼的外表面并生长到周围的器官或组织中，例如肌肉、肌腱或关节间隙。 如果发生这种情况，它可能会包含在您的报告中，并且通常被描述为骨外延伸。 如果肿瘤已经长入骨骼的另一部分，您的报告中也会对此进行描述。 肿瘤扩展很重要，因为它用于确定病理肿瘤分期 (pT)。

什么是保证金？

在病理学中，边缘是从身体上切除肿瘤时被切开的组织边缘。 病理报告中描述的边缘非常重要，因为它们会告诉您是整个肿瘤都被切除了，还是有些肿瘤被留下了。 保证金状态将决定您可能需要什么（如果有）额外处理。

大多数病理报告仅在进行切除术（也称为切除或切除术）以彻底清除肿瘤后才会描述切缘。因此，对于仅用于切除部分肿瘤的活检，通常不会描述切缘。病理报告中描述的切缘数量取决于切除的组织类型和肿瘤的位置。切缘的大小（肿瘤与切缘之间的正常组织量）也取决于切除的肿瘤类型和位置。

病理学家仔细检查边缘以在组织的切割边缘寻找肿瘤细胞。 如果在组织的切割边缘看到肿瘤细胞，边缘将被描述为阳性。 如果在组织的切割边缘没有看到肿瘤细胞，则边缘将被描述为阴性。 即使所有的边缘都是阴性的，一些病理报告也会提供离组织切割边缘最近的肿瘤细胞的测量值。

阳性（或非常接近）的边缘很重要，因为这意味着当通过手术切除肿瘤时，肿瘤细胞可能已留在您的体内。 出于这个原因，可能会为边缘阳性的患者提供另一次手术以切除肿瘤的其余部分或对边缘阳性的身体区域进行放射治疗。 提供额外治疗的决定和提供的治疗选择类型将取决于多种因素，包括切除的肿瘤类型和所涉及的身体区域。 例如，对于良性（非癌性）类型的肿瘤可能不需要额外的治疗，但可能强烈建议对恶性（癌性）类型的肿瘤进行额外治疗。

透明细胞软骨肉瘤的病理分期是什么？

透明细胞软骨肉瘤的病理分期基于TNM分期系统，该系统是由美国癌症联合委员会（AJCC）最初制定的国际公认的分期系统。该系统利用原发肿瘤（T）、淋巴结（N）和远处转移（M）的信息来确定完整的病理分期（pTNM）。您的病理学家将检查送检的组织样本，并为每个部分赋予一个数字。一般来说，数字越高，意味着疾病进展越严重，预后越差。病理分期只有在肿瘤完全切除后才会包含在您的报告中，活检后不会包含病理分期。

透明细胞软骨肉瘤的肿瘤分期 (pT)

对于透明细胞软骨肉瘤等骨癌，原发肿瘤 (pT) 分期取决于肿瘤在您体内的位置。

附肢骨骼肿瘤

这些是您的附肢骨骼，包括手臂、腿、肩膀、躯干、头骨和面部骨骼。 根据肿瘤大小以及是否存在单独的肿瘤结节，来自这些区域的肿瘤被赋予 1-3 的肿瘤阶段。

• PT1：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
• PT2：肿瘤最大尺寸 > 8 cm。
• PT3: 原发性骨部位的不连续肿瘤。

脊柱肿瘤

基于肿瘤生长的程度，位于脊柱中的肿瘤被赋予从 1-4 的肿瘤阶段。

• PT1：肿瘤局限于一个椎体节段或两个相邻的椎体节段。
• PT2：肿瘤局限于三个相邻的椎骨节段。
• PT3：肿瘤局限于四个或更多相邻的椎体节段，或任何不相邻的椎体节段。
• PT4：延伸到椎管或大血管。

骨盆肿瘤

根据肿瘤的大小和肿瘤生长的程度，位于您骨盆中的肿瘤会被划分为 1-4 的肿瘤分期。

• PT1：肿瘤局限于一个骨盆节段，没有骨外（生长在骨外）延伸。
  • PT1a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT1b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT2：肿瘤局限于一个骨盆节段有骨外延伸或两节没有骨外延伸。
  • PT2a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT2b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT3：肿瘤跨越两个骨盆节段，具有骨外延伸。
  • PT3a：肿瘤最大尺寸≤ 8 cm。
  • PT3b：肿瘤最大尺寸>8 cm。
• PT4：肿瘤跨越三个骨盆节段或跨越骶髂关节。
  • PT4a：肿瘤累及骶髂关节并向内侧延伸至骶神经孔（神经穿过的空间）。
  • PT4b: 髂外血管的肿瘤包裹或骨盆主要血管中存在肉眼瘤血栓。

如果您的病理学家无法可靠地评估肿瘤大小或生长程度，则将其分为肿瘤阶段 pTX（无法评估原发肿瘤）。 如果肿瘤被接收为多个小碎片，则可能会发生这种情况。

透明细胞软骨肉瘤的淋巴结分期 (pN)

原发性骨癌（包括传统软骨肉瘤）根据在一个或多个淋巴结中发现癌细胞的情况，被赋予 0 或 1 的淋巴结分期。

• Nx – 没有淋巴结被送去病理检查。
• N0 – 在检查的任何淋巴结中均未发现癌细胞。
• N1 – 在至少一个淋巴结中发现癌细胞。

透明细胞软骨肉瘤的转移期 (pM)

原发性骨癌（包括传统软骨肉瘤）只有在病理学家确认存在转移的情况下才会被赋予转移分期。原发性骨肉瘤的转移分期分为两类：M1a 和 M1b。如果已确诊肺转移，则肿瘤转移分期为 M1a。