Chordom: Ihren Pathologiebericht verstehen

von Bibianna Purgina, MD FRCPC
September 3, 2022

Chordom ist eine Art von Knochenkrebs. Es entwickelt sich aus Überresten einer embryonalen Struktur, die Notochord genannt wird. Chordome entwickeln sich fast immer innerhalb eines Knochens und die meisten entwickeln sich entlang der Mittellinie des Körpers entweder an der Schädelbasis oder im Kreuzbein. Chordome sind sehr langsam wachsende Tumore und können eine sehr große Größe erreichen, insbesondere solche, die sich um das Becken herum entwickeln.

Welche Krebsart ist ein Chordom?

Chordom ist eine Art von Sarkom. Sarkome sind Krebsarten, die von mesenchymalen Geweben wie Knochen, Knorpel, Muskeln und Nerven ausgehen.

Wie beginnen Chordome?

Chordome entwickeln sich aus Zellen, die von einer embryonalen Struktur namens Notochord übrig geblieben sind. Die Notochord hilft, die Knochen in der Wirbelsäule während der fetalen Entwicklung zu bilden. Sobald sich die Wirbelsäule gebildet hat, verschwinden die Zellen der Notochord normalerweise. Manchmal bleiben kleine Bereiche von Notochord-Zellen zurück und aus diesen übrig gebliebenen Zellen (Reste genannt) entwickelt sich das Chordom.

Die beiden häufigsten Stellen sind das Kreuzbein (der untere Teil der Wirbelsäule im Becken) und die Schädelbasis. Sehr selten kann sich ein Chordom an einer nicht knöchernen Stelle entwickeln, die von der Mittellinie des Körpers entfernt ist. Die meisten Chordome treten bei älteren Patienten auf, normalerweise im Alter zwischen 40 und 70 Jahren, obwohl sie auch bei jüngeren Patienten, einschließlich Kindern, auftreten können.

Was sind die Symptome eines Chordoms?

Symptome im Zusammenhang mit Chordomen hängen von der Lokalisation des Tumors ab. Chordome, die sich in der Schädelbasis entwickeln, können Kopfschmerzen oder Sehprobleme verursachen. Diejenigen, die sich im Becken entwickeln, können Blasen- oder Darmprobleme oder Kribbeln in den Beinen verursachen.

Wie wird ein Chordom diagnostiziert?

Die erste Diagnose eines Chordoms wird normalerweise gestellt, nachdem ein kleines Stück des Tumors in einem Verfahren namens a . entfernt wurde Biopsie. Das Gewebe wird dann zur Untersuchung unter dem Mikroskop an einen Pathologen geschickt. Nachdem ein Pathologe ein Chordom diagnostiziert hat, werden die meisten Patienten operiert, um den Tumor zu entfernen, obwohl einigen Patienten vor der Operation eine Strahlentherapie angeboten werden kann. Das Chordom ist eine Krebsart, die normalerweise nicht auf eine Chemotherapie anspricht.

Wie sieht ein Chordom unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop bestehen Chordome aus runden bis ovalen Tumorzellen. Einige der Tumorzellen haben kleine Löcher in den Zellen, die Pathologen als Vakuolen bezeichnen. Die Tumorzellen mit Vakuolen werden physaliferierende Zellen genannt.

Über diesen Artikel

Dieser Artikel wurde von Ärzten verfasst, um Ihnen das Lesen und Verstehen Ihres Pathologieberichts für ein Chordom zu erleichtern. In den folgenden Abschnitten werden die Ergebnisse beschrieben, die in den meisten Pathologieberichten zu finden sind. Allerdings sind alle Berichte unterschiedlich und die Ergebnisse können variieren. Wichtig ist, dass einige dieser Informationen erst in Ihrem Bericht beschrieben werden, nachdem der gesamte Tumor chirurgisch entfernt und von einem Pathologen untersucht wurde. Kontaktieren Sie uns wenn Sie Fragen zu diesem Artikel oder Ihrem Pathologiebericht haben. Lesen Dieser Artikel für eine allgemeinere Einführung in die Teile eines typischen Pathologieberichts.

Was sind die histologischen Arten von Chordomen?

Es gibt verschiedene Arten von Chordomen und jede wird als histologischer Typ bezeichnet. Der histologische Typ basiert auf dem Aussehen des Tumors, wenn er unter dem Mikroskop untersucht wird. Der histologische Typ des Chordoms ist wichtig, da er zur Bestimmung des Grads verwendet wird (siehe Grad unten).

Zu den histologischen Arten von Chordomen gehören:

• Konventionelles Chordom – Die Tumorzellen sehen aus, als würden sie in einem blauen oder grauen Material schweben, das Pathologen als myxoid oder muzinös bezeichnen.
• Chondroides Chordom – Die Tumorzellen sind von einem Material umgeben, das wie Knorpel aussieht.
• Zelluläres Chordom – Der größte Teil des Tumors besteht aus großen Gruppen von Tumorzellen mit sehr wenig Material im Hintergrund.
• Schlecht differenziertes Chordom – Die Tumorzellen sehen im Vergleich zu den anderen Arten von Chordomen sehr abnormal aus und es gibt keine physaliferierenden Zellen.
• Dedifferenziertes Chordom – Einige Chordome verändern sich im Laufe der Zeit, sodass einige der Zellen nicht mehr normalen Chordomzellen ähneln. Dieser Vorgang wird als Dedifferenzierung bezeichnet und diese Chordome werden dann als entdifferenzierte Chordome bezeichnet.

Wie bewerten Pathologen Chordome und warum ist die Note wichtig?

Klasse ist ein Wort, das Pathologen verwenden, um zu beschreiben, wie unterschiedlich der Tumor im Vergleich zu den normalen Zellen im Knochen aussieht. Knochentumoren werden auf einer Skala von 1 bis 3 eingestuft, wobei Tumore des Grades 1 als „niedriggradig“ eingestuft werden, während Tumore des Grads 3 als „hochgradig“ eingestuft werden. Bei den meisten Knochentumoren wird der Grad durch den histologischen Typ des Tumors bestimmt. Konventionelle, zelluläre und chondroide Chordome sind Grad 2 (mittlerer Grad), aber schlecht differenzierte und dedifferenzierte Chordome sind Grad 3 (hoher Grad).

Der Grad ist wichtig, weil er verwendet wird, um das Verhalten des Tumors vorherzusagen. Beispielsweise können Grad-1-Tumoren an derselben Stelle wieder auftreten (lokales Rezidiv), aber es ist selten, dass sie sich auf weiter entfernte Teile des Körpers ausbreiten. Höhergradige Tumoren (Grad 2 und 3) breiten sich eher auf entfernte Teile des Körpers aus und sind normalerweise mit einer Verschlechterung verbunden Prognose.

Hat sich der Tumor in umliegendes Gewebe ausgebreitet?

Große Chordome durchbrechen oft den Knochen und wachsen in das umgebende Gewebe ein, einschließlich benachbarter Organe, Muskeln, Sehnen oder des Gelenkspalts. Wenn dies aufgetreten ist, kann es in Ihren Bericht aufgenommen werden und wird normalerweise als extraossäre Erweiterung beschrieben. Manche Knochen bestehen aus mehreren Teilen. Wenn das Chordom von einem Teil zum anderen gewachsen ist, wird Ihr Bericht den Tumor als Invasion benachbarter Knochen beschreiben. Dies ist besonders wichtig bei Tumoren in der Wirbelsäule oder im Becken, da beide Knochen aus mehreren Teilen bestehen.

Was bedeutet Behandlungseffekt?

Wenn bei Ihnen bei einer Biopsie ein Chordom diagnostiziert wurde, werden Sie normalerweise zuerst operiert, um den Tumor zu entfernen. In einigen Fällen von Chordomen kann eine präoperative Strahlentherapie durchgeführt werden. Wenn Sie vor Ihrer Operation eine Strahlentherapie erhalten haben, untersucht Ihr Pathologe das gesamte Gewebe, das zur Pathologie geschickt wird, um festzustellen, wie viel des Tumors noch lebensfähig (am Leben) ist.

Was bedeutet perineurale Invasion und warum ist sie wichtig?

Das Vorhandensein von Krebszellen, die um einen Nerv gewickelt sind, wird als . bezeichnet perineurale Invasion. Die perineurale Invasion ist wichtig, da Krebszellen entlang eines Nervs zu Geweben wandern können, die weit vom ursprünglichen Tumor entfernt sind. Eine perineurale Invasion wird bei Chordomen nicht häufig beobachtet.

Was bedeutet lymphovaskuläre Invasion und warum ist sie wichtig?

Lymphgefäße und Blutgefäße sind Kanäle, die normale Zellen verwenden, um sich durch den Körper zu bewegen. Das Vorhandensein von Krebszellen in einem Lymph- oder Blutgefäß wird als . bezeichnet lymphovaskuläre Invasion und ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass die Krebszellen an einen entfernten Ort wie die Lunge wandern. Chordome metastasieren selten in Lymphknoten.

Was ist eine Marge und warum sind Margen wichtig?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Knochen (oder einen Teil des Knochens) und den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Abhängig von der Art der Operation, die Sie hatten, die Arten der Ränder, die proximal (der Teil des Knochens, der der Körpermitte am nächsten liegt) und distal (der Teil des Knochens, der am weitesten von der Körpermitte entfernt ist) umfassen können Ränder, Weichteilränder, Blutgefäßränder und Nervenränder.

Alle Ränder werden von Ihrem Pathologen sehr genau unter dem Mikroskop untersucht, um den Randstatus zu bestimmen. Ein Rand gilt als negativ, wenn sich am Rand des geschnittenen Gewebes keine Krebszellen befinden. Ein Rand gilt als positiv, wenn sich Krebszellen am Rand des geschnittenen Gewebes befinden. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle wieder auftritt (Lokalrezidiv).

Chordome, die in der Schädelbasis auftreten, werden oft in mehreren kleinen Stücken herausgenommen, die es dem Pathologen unmöglich machen, die Geweberänder zu untersuchen. In dieser Situation wird die Vollständigkeit der Operation vom Radiologen durch postoperative Bildgebung wie CT-Scans oder MRT-Scans festgestellt.

Was sind Lymphknoten und warum sind sie wichtig?

Lymphknoten sind kleine Immunorgane, die im ganzen Körper zu finden sind. Krebszellen können sich durch kleine Gefäße, die Lymphgefäße genannt werden, von einem Tumor zu Lymphknoten ausbreiten. Die Krebszellen beim chondroblastischen Osteosarkom breiten sich typischerweise nicht auf die Lymphknoten aus und aus diesem Grund werden die Lymphknoten nicht immer gleichzeitig mit dem Tumor entfernt. Wenn jedoch Lymphknoten entfernt werden, werden sie unter einem Mikroskop untersucht und die Ergebnisse werden in Ihrem Bericht beschrieben.

Krebszellen breiten sich in der Regel zuerst in tumornahen Lymphknoten aus, obwohl auch vom Tumor weit entfernte Lymphknoten betroffen sein können. Aus diesem Grund befinden sich die ersten entfernten Lymphknoten meist in der Nähe des Tumors. Weiter vom Tumor entfernte Lymphknoten werden in der Regel nur dann entfernt, wenn sie vergrößert sind und ein hoher klinischer Verdacht auf Krebszellen im Lymphknoten besteht. Die meisten Berichte enthalten die Gesamtzahl der untersuchten Lymphknoten, wo im Körper die Lymphknoten gefunden wurden, und die Anzahl (falls vorhanden), die Krebszellen enthalten. Wenn Krebszellen in einem Lymphknoten gesehen wurden, wird auch die Größe der größten Gruppe von Krebszellen (oft als „Fokus“ oder „Ablagerung“ bezeichnet) aufgenommen.

Die Untersuchung von Lymphknoten ist aus zwei Gründen wichtig. Zunächst wird diese Information verwendet, um das pathologische Lymphknotenstadium (pN) zu bestimmen. Zweitens erhöht das Auffinden von Krebszellen in einem Lymphknoten das Risiko, dass in Zukunft Krebszellen in anderen Teilen des Körpers gefunden werden. Daher wird Ihr Arzt diese Informationen verwenden, um zu entscheiden, ob eine zusätzliche Behandlung wie Chemotherapie, Strahlentherapie oder Immuntherapie erforderlich ist.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als positiv beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „positiv“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der Krebszellen enthält, als „positiv für Malignität“ bezeichnet werden.

Was bedeutet es, wenn ein Lymphknoten als negativ beschrieben wird?

Pathologen verwenden oft den Begriff „negativ“, um einen Lymphknoten zu beschreiben, der keine Krebszellen enthält. Beispielsweise kann ein Lymphknoten, der keine Krebszellen enthält, als „negativ für Malignität“ bezeichnet werden.

Was ist das pathologische Stadium für ein Chordom?

​Das pathologische Stadium für Chordome basiert auf dem TNM-Staging-System, einem international anerkannten System, das ursprünglich von der . entwickelt wurde Amerikanisches gemeinsames Komitee für Krebs. Dieses System verwendet Informationen über den Primärtumor (T), Lymphknoten (N) und entfernt metastasiertem Krankheit (M), um das komplette pathologische Stadium (pTNM) zu bestimmen. Ihr Pathologe wird das eingereichte Gewebe untersuchen und jedem Teil eine Nummer geben. Im Allgemeinen bedeutet eine höhere Zahl eine fortgeschrittenere Erkrankung und eine schlechtere Prognose.

Tumorstadium (pT)

Bei Knochenkrebs wie dem Chordom hängt das Stadium des Primärtumors (pT) davon ab, wo sich der Tumor befindet Tumor befand sich in deinem Körper. Wenn sich das Chordom in Ihrem befand appendikuläres Skelett (insbesondere die Schädelknochen) wird ein Tumorstadium von 1-3 zugewiesen, basierend auf der Tumorgröße und ob ein oder mehrere separate Tumorknoten vorhanden sind.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT2: Tumor > 8 cm in größter Ausdehnung.
• pT3: Diskontinuierliche Tumoren in der primären Knochenstelle.

Wenn sich das Chordom in Ihrem Rückgrat, wird ihm je nach Ausmaß des Tumorwachstums ein Tumorstadium von 1-4 zugewiesen.

• pT1: Tumor beschränkt auf ein Wirbelsegment oder zwei benachbarte Wirbelsegmente.
• pT2: Tumor auf drei benachbarte Wirbelsegmente beschränkt.
• pT3: Tumor beschränkt auf vier oder mehr benachbarte Wirbelsegmente oder nicht benachbarte Wirbelsegmente.
• pT4: Ausdehnung in den Spinalkanal oder große Gefäße.

Wenn sich das Chordom in Ihrem Becken, wird ihm ein Tumorstadium von 1-4 zugewiesen, basierend auf der Größe des Tumors und dem Ausmaß des Tumorwachstums.

• pT1: Tumor, der auf ein Beckensegment beschränkt ist, ohne extraossäre (außerhalb des Knochens wachsende) Erweiterung.
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT1b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT2: Tumor beschränkt auf ein Beckensegment mit extraossärer Ausdehnung oder zwei Segmente ohne extraossäre Ausdehnung.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT2b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT3: Tumor überspannt zwei Beckensegmente mit extraossärer Ausdehnung.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm in größter Ausdehnung.
  • pT3b: Tumor >8 cm in größter Ausdehnung.
• pT4: Tumor, der sich über drei Beckensegmente erstreckt oder das Iliosakralgelenk überquert.
  • pT4a: Der Tumor befällt das Iliosakralgelenk und erstreckt sich medial bis zum sakralen Neuroforamen (Raum, in dem die Nerven verlaufen).
  • pT4b: Tumorummantelung der äußeren Beckengefäße oder Vorhandensein eines groben Tumorthrombus im großen Beckengefäß.

Wenn Ihr Pathologe die Tumorgröße oder das Ausmaß des Wachstums nicht zuverlässig beurteilen kann, wird ihm das Tumorstadium mitgeteilt pTX (Primärtumor kann nicht beurteilt werden). Dies kann passieren, wenn der Tumor als mehrere kleine Fragmente aufgenommen wird.

Knotenstadium (pN)

Primärem Knochenkrebs wird ein Knotenstadium von 0 oder 1 gegeben, basierend auf dem Vorhandensein oder Fehlen von Krebszellen in einem oder mehreren Lymphknoten. Wenn in keinem Lymphknoten Krebszellen zu sehen sind, ist das Knotenstadium N0. Wenn keine Lymphknoten zur pathologischen Untersuchung eingesandt werden, kann das Knotenstadium nicht bestimmt werden und das Knotenstadium wird aufgeführt als NX. Wenn Krebszellen in Lymphknoten gefunden werden, wird das Knotenstadium als . aufgeführt N1.

Metastasenstadium (pM)

Knochensarkome werden nur dann metastasiert, wenn das Vorliegen von Metastasierung wurde von einem Pathologen bestätigt. Bei primären Knochensarkomen gibt es zwei Metastasenstadien: M1a , M1b. Wenn es bestätigt ist Lungenmetastasen, dann ist das Metastasierungsstadium des Tumors 1a. Das Metastasierungsstadium kann nur angegeben werden, wenn Gewebe von einer entfernten Stelle zur pathologischen Untersuchung eingesandt wird. Da dieses Gewebe selten vorhanden ist, kann das Metastasierungsstadium nicht bestimmt werden und wird normalerweise nicht in Ihren Bericht aufgenommen.

Andere hilfreiche Ressourcen

Atlas der Pathologie