Chordom: Ihren Pathologiebericht verstehen

Abschnittsredakteurin: Bibianna Purgina MD FRCPC
6. Oktober 2026

Das Chordom ist ein seltener, langsam wachsender Knochenkrebs. Es entsteht aus Zellen, die von der Chorda dorsalis übrig bleiben, einer Struktur, die vor der Geburt die Wirbelsäulenentwicklung steuert. Die Chorda dorsalis bildet sich normalerweise mit der Entwicklung der Wirbelsäule zurück, doch können kleine Zellgruppen in den Knochen der Wirbelsäule und des Schädels verbleiben. Aus diesen Zellresten entwickelt sich das Chordom.

Chordome entwickeln sich fast immer entlang der Körpermittellinie, in den Knochen der Wirbelsäule und der Schädelbasis. Die beiden häufigsten Lokalisationen sind das Kreuzbein, der dreieckige Knochen am unteren Ende der Wirbelsäule, und der Clivus, ein Knochen an der Schädelbasis. Die meisten Betroffenen sind zwischen 40 und 70 Jahre alt, Chordome können aber auch bei Kindern auftreten.

Das Chordom ist eine Art von Sarkom . Es wächst langsam, neigt aber dazu, nach einer Operation an derselben Stelle wieder aufzutreten, und kann sich, manchmal erst viele Jahre später, auf andere Körperteile ausbreiten.

Dieser Artikel erklärt, wie Ärzte Chordome diagnostizieren und was die Art, die Ränder und andere Befunde in Ihrem Pathologiebericht bedeuten.

Welche Arten von Chordomen gibt es?

Ihr Bericht wird einen von drei Typen benennen. Die Typenbestimmung ist eine der wichtigsten Erkenntnisse, da sich die drei Typen sehr unterschiedlich verhalten:

Konventionelles Chordom. Dies ist mit Abstand die häufigste Form. Sie wächst langsam, und viele Betroffene leben noch Jahre nach der Diagnose. Manche konventionelle Chordome enthalten Bereiche, die Knorpelgewebe ähneln; diese wurden früher als chondroide Chordome bezeichnet. Sie zählen heute zur konventionellen Form.
Schlecht differenziertes Chordom. Diese seltene Form betrifft meist Kinder und junge Erwachsene und entwickelt sich am häufigsten an der Schädelbasis oder der oberen Wirbelsäule. Sie schreitet schneller voran und hat eine ungünstigere Prognose.
Dedifferenziertes Chordom. Bei dieser seltenen Form hat sich ein Teil eines herkömmlichen Chordoms in einen schnell wachsenden Tumor verwandelt, der nicht mehr wie ein Chordom aussieht. Die Prognose ist am ungünstigsten.

Was verursacht Chordome?

Bei den meisten Betroffenen lässt sich keine Ursache finden. Chordome sind mit einem Gen namens TBXT verknüpft, das für die Produktion des Proteins Brachyury kodiert. Brachyury ist für die Bildung der Chorda dorsalis vor der Geburt unerlässlich und wird in Chordomzellen reaktiviert.

Die meisten Chordome treten bei Menschen ohne familiäre Vorbelastung auf. Selten kommt es familiär gehäuft vor, oft in Verbindung mit einer zusätzlichen Kopie des TBXT-Gens. Kinder mit tuberöser Sklerose, einer erblichen Erkrankung, haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko. Ihr Behandlungsteam wird gegebenenfalls eine genetische Untersuchung mit Ihnen besprechen, wenn mehrere Familienmitglieder betroffen sind.

Was sind die Symptome eines Chordoms?

Da Chordome langsam wachsen, entwickeln sich die Symptome oft allmählich, und der Tumor kann bei der Entdeckung bereits groß sein. Die Symptome hängen von seiner Lage ab:

Kreuzbein. Schmerzen im unteren Rücken oder Steißbein sowie später Probleme mit der Blasen- oder Darmkontrolle oder Taubheitsgefühle in den Beinen oder im Gesäß.
Schädelbasis. Kopfschmerzen, Doppeltsehen, Schluckbeschwerden oder andere Probleme, die durch Druck auf die Nerven an der Hirnbasis verursacht werden.
Spine. Rücken- oder Nackenschmerzen und manchmal Schwäche oder Taubheitsgefühl, wenn der Tumor auf das Rückenmark drückt.

Wie erfolgt die Diagnose?

MRT und CT zeigen einen Tumor in der Mittellinie der Wirbelsäule oder der Schädelbasis, der sich häufig in das umliegende Weichgewebe ausdehnt. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt , die in dem Zentrum durchgeführt werden sollte, in dem auch die endgültige Operation erfolgt. Da Chordomzellen entlang des Biopsiekanals wachsen können, ist geplant, diesen später zusammen mit dem Tumor zu entfernen.

Unter dem Mikroskop besteht das konventionelle Chordom aus großen Zellen, die in Strängen und Clustern in einem weichen, blaugrauen, myxoiden Hintergrund angeordnet sind . Viele Zellen enthalten kleine Bläschen in ihrem Zytoplasma (dem Zellkörper). Diese werden als physaliphore Zellen bezeichnet (vom griechischen Wort für „bläschentragend“) und sind ein charakteristisches Merkmal des Chordoms.

Schlecht differenzierte Chordome weisen ein anderes Erscheinungsbild auf. Sie bestehen aus Schichten vermehrt abnormaler Zellen, und die bläschenförmigen Zellen fehlen in der Regel. Dedifferenzierte Chordome enthalten einen Bereich konventionellen Chordoms neben einem hochgradigen Tumor, der einem anderen Sarkomtyp ähnelt.

Immunhistochemie

Die Immunhistochemie ist ein Testverfahren, bei dem mithilfe von Antikörpern die von Tumorzellen produzierten Proteine sichtbar gemacht werden. Bei Chordomen ist sie unerlässlich, da sie Chordome von anderen Tumoren an derselben Stelle unterscheidet. Ihr Befund kann unter anderem Folgendes enthalten:

Brachyury. Dieses Protein findet sich im Zellkern von Chordomzellen und ist der aussagekräftigste Farbstoff für diese Diagnose. Es kommt in anderen Tumoren selten vor, daher spricht ein positives Ergebnis stark für ein Chordom.
Zytokeratine und EMA. Diese Proteine sind in der Regel bei Chordomen positiv. Sie helfen, diese von anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Chondrosarkom, eine Knorpelkrebsart, die sich an der Schädelbasis entwickeln und ähnlich aussehen kann.
INI1. Dieses Protein ist normalerweise vorhanden. Der Verlust der INI1-Färbung kennzeichnet ein schlecht differenziertes Chordom.

Bei dedifferenzierten Chordomen verliert der hochgradige Anteil häufig die Brachyury-Färbung, während der konventionelle Anteil sie beibehält.

Tumorausdehnung

Große Chordome durchbrechen häufig den Knochen und wachsen in das umliegende Weichgewebe, die Muskulatur oder benachbarte Organe ein. Dies wird als extraossäre Ausdehnung bezeichnet und könnte in Ihrem Bericht beschrieben werden.

Im Bericht kann auch vermerkt werden, ob der Tumor von einem Knochensegment in ein anderes gewachsen ist. Dies ist wichtig für Tumore des Kreuzbeins und der Wirbelsäule, die aus mehreren miteinander verbundenen Knochen bestehen, da es das Stadium erhöht.

Die Margen

Der Resektionsrand ist der vom Chirurgen abgeschnittene Geweberand. Bei Chordomen ist der Resektionsrand von größerer Bedeutung als fast alle anderen Befunde. Die vollständige Entfernung des Tumors in einem Stück mit tumorfreien Resektionsrändern ist die Behandlungsmethode, die am stärksten mit einem geringeren Risiko eines Tumorrezidivs verbunden ist.

Negativer Margenüberschuss. An der Schnittkante sind keine Tumorzellen zu sehen. Der Bericht kann den Abstand zwischen dem Tumor und dem nächstgelegenen Schnittrand angeben.
Positiver Gewinn. Tumorzellen erreichen die Schnittkante, und es können Tumorreste zurückbleiben. Dadurch erhöht sich das Risiko eines Wiederauftretens des Tumors, weshalb in der Regel eine Strahlentherapie empfohlen wird.

Chordome der Schädelbasis können aufgrund des nahen Gehirns, der Nerven und Blutgefäße in der Regel nicht in einem Stück entfernt werden. Sie werden oft in vielen kleinen Teilen entfernt, wodurch der Pathologe die Resektionsränder nicht beurteilen kann. Die verbleibende Tumormasse wird daher nach der Operation mittels MRT bestimmt.

Lymphknoten

Chordome streuen selten in die Lymphknoten, daher werden diese in der Regel nicht entfernt. Werden keine Lymphknoten untersucht, kann im Befund vermerkt sein, dass das Lymphknotenstadium nicht bestimmt wurde. Bei einer Ausbreitung des Chordoms erfolgt die Metastasierung meist über den Blutkreislauf in die Lunge, die Knochen oder die Leber.

Praktikum

Knochentumoren werden nach dem TNM-System des American Joint Committee on Cancer (AJCC), 8. Auflage, klassifiziert. Die meisten Chordome entwickeln sich im Kreuzbein und in der Wirbelsäule, für die eigene Klassifizierungsregeln gelten. Diese Regeln hängen davon ab, wie viele Knochensegmente betroffen sind und ob der Tumor über den Knochen hinauswächst. Bei Chordomen im Schädel richtet sich das Stadium hauptsächlich nach der Größe, wobei 8 cm als Grenze dient.

Was ist die Prognose?

Die Prognose bei Chordomen hängt am meisten von der Art, der Lage und der Frage ab, ob der gesamte Tumor entfernt werden kann.

Konventionelles Chordom. Da der Krebs langsam wächst, leben viele Betroffene noch Jahre nach der Diagnose, die mittlere Überlebenszeit beträgt etwa sechs bis sieben Jahre. Ungefähr zwei Drittel der Patienten, deren Tumor vollständig und mit negativem Resektionsrand entfernt wurde, leben fünf Jahre später noch, verglichen mit etwa der Hälfte aller Patienten.
Schlecht differenziertes Chordom. Die Prognose ist weniger günstig, insbesondere bei Kindern, und diese Tumore werden intensiver behandelt.
Dedifferenziertes Chordom. Dieser Typ hat die ungünstigste Prognose, mit einer mittleren Überlebenszeit von etwas über einem Jahr in veröffentlichten Studien.

Bei einem erheblichen Teil der Patienten kehrt der Tumor an derselben Stelle zurück, insbesondere wenn er nicht vollständig entfernt werden konnte. Eine Ausbreitung in andere Körperregionen kann Jahre nach der Behandlung erfolgen, weshalb die Nachsorge über einen langen Zeitraum fortgesetzt wird. Diese Zahlen beziehen sich auf Patientengruppen und lassen keine Vorhersage über den Verlauf bei einzelnen Personen zu.

Wie geht es nach der Diagnose weiter?

Ein Chordom wird am besten in einem Zentrum mit Erfahrung in der Behandlung dieser seltenen Krebsart von einem Team behandelt, das Wirbelsäulen- oder Schädelbasischirurgen und Strahlentherapeuten umfasst.

Chirurgie. Die Entfernung des gesamten Tumors in einem Stück mit einem Rand gesunden Gewebes, die sogenannte En-bloc-Resektion, ist die bevorzugte Behandlungsmethode. Bei Sakraltumoren kann dies die Nerven beeinträchtigen, die Blase, Darm und Beine steuern. Ihr Chirurg wird mit Ihnen besprechen, was zu erwarten ist.
Strahlentherapie. Chordome erfordern hohe Strahlendosen. Protonentherapie oder Kohlenstoffionentherapie, die hohe Dosen abgeben und gleichzeitig das umliegende Gewebe schonen, werden häufig vor oder nach einer Operation oder anstelle einer Operation eingesetzt, wenn diese nicht möglich ist.
Chemotherapie. Die Standardchemotherapie ist bei konventionellem Chordom wenig wirksam und wird daher nicht routinemäßig eingesetzt. Sie kann jedoch Teil der Behandlung von schlecht differenziertem oder dedifferenziertem Chordom sein.
Klinische Versuche. Forscher untersuchen gezielte Medikamente und Immuntherapien, insbesondere für Tumore, die wiederkehren oder sich ausbreiten.
Nachverfolgen. Regelmäßige MRT-Untersuchungen der ursprünglichen Stelle und der Brustkorb werden über viele Jahre fortgesetzt.

Fragen an Ihren Arzt

Um welche Art von Chordom handelt es sich bei mir: konventionell, schlecht differenziert oder dedifferenziert?
Wurde eine Brachyury-Färbung zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt?
Wurde der Tumor in einem Stück entfernt und waren alle Schnittränder tumorfrei?
Werde ich eine Strahlentherapie benötigen, und wäre eine Protonentherapie eine Option?
Wie könnte sich eine Operation auf meine Blasen-, Darm- oder Beinfunktion auswirken?
Hat sich der Krebs auch anderswohin ausgebreitet?
Wie häufig sind Nachuntersuchungen mittels Bildgebung erforderlich und über wie viele Jahre hinweg?