Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

von Glenda Wright MBBCh und Allison Osmond MD FRCPC
9. März 2023

Was ist Dermatofibrosarcoma protuberans?

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist eine Art von Hautkrebs, der direkt unter der Oberfläche der Haut beginnt Haare. DFSP kann nach der Operation an derselben Stelle wieder wachsen, insbesondere wenn der Tumor bei der ersten Operation nicht vollständig entfernt wurde. Im Gegensatz zu anderen Krebsarten tritt DFSP jedoch sehr selten auf metastasiert (Ausbreitung) auf andere Teile des Körpers.

Welche Krebsart ist Dermatofibrosarcoma protuberans?

DFSP ist eine Art von Sarkom.

Wo ist das Dermatofibrosarcoma protuberans normalerweise typischerweise zu finden?

Die meisten Tumoren beginnen auf der Brust oder dem Rücken, aber jeder Teil des Körpers kann betroffen sein.

Was sind die Symptome von Dermatofibrosarcoma protuberans?

Bei den meisten Patienten wächst der Tumor langsam und ist schmerzlos.

Was verursacht Dermatofibrosarkom?

DFSP wird durch eine genetische Veränderung verursacht, die zur Fusion (Kombination) zweier Gene COL1A1 und PDGFB führt. Diese genetische Veränderung führt zu einer erhöhten Produktion des PDGFB-Proteins und zur Tumorentwicklung. Warum manche Menschen diese genetische Veränderung entwickeln, bleibt unbekannt.

Breitet sich Dermatofibrosarcoma protuberans auf andere Teile des Körpers aus?

Typische DFSPs fast nie metastasieren (Ausbreitung) auf andere Teile des Körpers. Fibrosarkomatöses DFSP ist jedoch eine aggressivere Krebsart, die metastasieren kann.

Wie wird Dermatofibrosarcoma protuberans diagnostiziert?

Die Diagnose wird normalerweise gestellt, nachdem eine kleine Gewebeprobe in einem Verfahren namens a . entnommen wurde Biopsie. Die Diagnose kann auch gestellt werden, nachdem der gesamte Tumor in einem Verfahren namens an . entfernt wurde Exzision. Wenn die Diagnose nach einer Biopsie gestellt wird, wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen zweiten chirurgischen Eingriff empfehlen, um den Rest des Tumors zu entfernen.

Wie sieht das Dermatofibrosarcoma protuberans unter dem Mikroskop aus?

Unter dem Mikroskop besteht DFSP aus langen, dünnen Zellen, die als bezeichnet werden Spindelzellen die den Fibroblasten sehr ähnlich sehen, die normalerweise in der Dermis des gefunden werden Haare. Die Spindelzellen wachsen in einem kreisförmigen Muster, das Pathologen „Speichen-und-Rad“- oder „Wagenrad“-Muster nennen. Der Tumor beginnt in der Dermis, aber Krebszellen wachsen oft in das subkutane Fett darunter. Ihr Pathologe kann einen Test namens durchführen Immunhistochemie um die Diagnose zu bestätigen. Die Tumorzellen in DFSP sind normalerweise positiv für CD34 und negativ für Faktor 13A.

Was bedeutet es, wenn das Dermatofibrosarcoma protuberans als fibrosarkomatös bezeichnet wird?

Pathologen verwenden den Begriff Fibrosarkom, um ein DFSP zu beschreiben, das sich in einen aggressiveren Tumor verwandelt hat. Im Gegensatz zum typischen DFSP hat das fibrosarkomatöse DFSP das Potenzial dazu metastasieren (Ausbreitung) auf andere Teile des Körpers. Bei mikroskopischer Untersuchung kann fibrosarkomatöses DFSP ein faszikuläres oder fischgrätenartiges Wachstumsmuster aufweisen. Die Tumorzellen können auch mehr erscheinen untypisch (abnormales Aussehen in Form oder Größe) und mitotische Figuren (Tumorzellen, die sich teilen, um neue Tumorzellen zu bilden) werden häufig beobachtet

Was ist eine Marge?

A Marge ist jedes Gewebe, das vom Chirurgen geschnitten wurde, um den Tumor aus Ihrem Körper zu entfernen. Wann immer möglich, versuchen Chirurgen, Gewebe außerhalb des Tumors zu schneiden, um das Risiko zu verringern, dass nach der Entfernung des Tumors Tumorzellen zurückbleiben. Ihr Pathologe wird alle Ränder Ihrer Gewebeprobe sorgfältig untersuchen, um zu sehen, wie nah die Tumorzellen am Rand des geschnittenen Gewebes sind. Die Ränder werden in Ihrem Bericht erst beschrieben, nachdem der gesamte Tumor entfernt wurde.

DFSP kann erneut wachsen (rezidivieren), insbesondere wenn es nicht vollständig entfernt wird. Die Grenze zwischen dem Tumor und dem umgebenden Normalgewebe kann schwer zu erkennen sein, da sich die Tumorzellen in einem DFSP oft als kleine Zellgruppen am Rand des Tumors in das umgebende Normalgewebe ausdehnen. Dies kann die Entfernung des Tumors schwierig machen, da Ihr Chirurg möglicherweise nicht genau weiß, wo der Tumor endet.

Ein negativer Rand bedeutet, dass am äußersten Rand des geschnittenen Gewebes keine Tumorzellen vorhanden waren. Wenn alle Ränder negativ sind, geben die meisten Pathologieberichte an, wie weit die nächsten Tumorzellen von einem Rand entfernt waren. Der Abstand wird üblicherweise in Millimetern angegeben. Ein Rand wird als positiv angesehen, wenn Tumorzellen ganz am Rand des geschnittenen Gewebes vorhanden sind. Ein positiver Rand ist mit einem höheren Risiko verbunden, dass der Tumor nach der Behandlung an derselben Stelle erneut auftritt.