Carcinoma adrenocortical

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Marzo 6, 2023

El carcinoma adrenocortical es un tipo de cáncer de la glándula suprarrenal. El tumor comienza a partir de las células que normalmente se encuentran en la corteza (capa externa) de la glándula suprarrenal. Aunque el carcinoma adrenocortical es un tumor raro, es el tipo más común de cáncer de la glándula suprarrenal.

¿Cuáles son los síntomas del carcinoma adrenocortical?

Los síntomas del carcinoma adrenocortical dependen de los tipos de hormonas producidas por las células tumorales. Los tumores que producen hormonas sexuales como los andrógenos pueden hacer que las mujeres desarrollen características masculinas secundarias. Los tumores que producen cortisol se asocian con hinchazón de la cara y el abdomen, debilidad muscular, presión arterial alta y aumento de los niveles de azúcar en la sangre. Algunos tumores no presentan ningún síntoma y el tumor se encuentra de manera incidental cuando se realizan pruebas de imagen por otros motivos.

¿Cómo se hace este diagnóstico?

Se requiere una combinación de imágenes abdominales (IRM o tomografía computarizada), análisis de sangre y análisis patológicos para hacer el diagnóstico de carcinoma adrenocortical. Una vez que se identifica el tumor, se realizan análisis de sangre para determinar si el tumor está produciendo hormonas. A la mayoría de los pacientes se les ofrece cirugía para extirpar el tumor. Para algunos pacientes, un procedimiento quirúrgico llamado biopsia se puede realizar antes de extirpar completamente el tumor.

Características microscópicas del tumor.

Cuando se examina bajo el microscopio, el tumor está formado por células adrenocorticales de apariencia anormal. Las células suelen ser grandes y la citoplasma (cuerpo de la célula) puede aparecer transparente o eosinofílico (rosado). Figuras mitóticas (células tumorales que se dividen para crear nuevas células tumorales) se ven con frecuencia. Además, áreas de necrosis (células tumorales muertas o moribundas) también se observan con frecuencia.

El tumor puede estar rodeado por una capa delgada de tejido llamada cápsula tumoral y esta cápsula puede separar el tumor de cualquier glándula suprarrenal normal restante. El carcinoma adrenocortical es un invasor tumor, lo que significa que se propaga al tejido normal. La invasión a través de la cápsula tumoral se denomina invasión capsular. Otros tipos de invasión que se observan comúnmente incluyen la invasión vascular y la invasión linfática. Estos tipos de invasión se describen con más detalle en las secciones siguientes.

Invasión de la cápsula tumoral

La mayoría de los carcinomas adrenocorticales están rodeados por una fina capa de tejido llamada cápsula tumoral. La invasión de la cápsula tumoral significa que las células cancerosas han atravesado la cápsula tumoral y se han extendido a la glándula suprarrenal normal circundante o al tejido fuera de la glándula suprarrenal.

Invasión vascular

La invasión vascular significa que se encontraron células cancerosas en un vaso sanguíneo, generalmente una vena, fuera del tumor. Cuando se encuentra asociada con un carcinoma suprarrenocortical, la invasión vascular es muy importante por dos razones. En primer lugar, respalda el diagnóstico y ayuda a diferenciar este tumor de otros de apariencia similar pero no cancerosos. adenoma cortical suprarrenal. En segundo lugar, se asocia con una peor pronóstico ya que la invasión vascular permite que las células cancerosas se propaguen a partes distantes del cuerpo, como los pulmones.

Invasión linfática

La invasión linfática significa que se encontraron células cancerosas dentro de un vaso linfático. Los vasos linfáticos son canales muy pequeños que permiten que los desechos, el exceso de líquido y las células drene del tejido. La invasión linfática es importante porque se asocia con un mayor riesgo de que las células cancerosas se propaguen a ganglios linfáticos.

Índice de etiquetado Ki-67

Ki-67 es una proteína que se encuentra en las células que están en proceso de división para crear nuevas células. Los patólogos usan una prueba llamada inmunohistoquímica para ver las células que producen Ki-67. El Índice de etiquetado Ki-67 es el número de células cancerosas que producen Ki-67 dividido por el número total de células cancerosas. El índice normalmente se presenta como un porcentaje. Por ejemplo, un índice de etiquetado de Ki-67 del 25% significa que el 25% de las células cancerosas en un área del tumor estaban produciendo Ki-67 y en proceso de dividirse para crear nuevas células cancerosas. El índice de etiquetado Ki-67 es muy importante porque los carcinomas adrenocorticales generalmente tienen un índice superior al 5%, mientras que el índice de etiquetado en carcinomas similares pero no cancerosos adenoma cortical suprarrenal es típicamente menos del 5%. El índice de etiquetado Ki-67 también ayuda a los médicos a decidir cuándo ofrecer medicamentos como el mitotano.

Puntuación de Weiss

La puntuación de Weiss es un sistema desarrollado para ayudar a los patólogos a determinar si un tumor suprarrenal es un tumor canceroso como el carcinoma adrenocortical o un tipo de tumor no canceroso llamado adenoma cortical suprarrenal. La puntuación de Weiss incluye 9 características que los patólogos buscan cuando examinan el tumor bajo el microscopio. Cada característica microscópica recibe 1 punto. Una puntuación total de 3 o más sugiere que es probable que el tumor se comporte como un cáncer y debería llamarse carcinoma adrenocortical. Por el contrario, una puntuación total de menos de 3 o más sugiere que es más probable que el tumor se comporte de una manera no cancerosa y debe llamarse adenoma cortical suprarrenal.

Aquí están las 9 características utilizadas para determinar la puntuación de Weiss:

• Alto grado nuclear.
• Más de figuras mitóticas (células tumorales en división) 5 por 10mm2.
• Figuras mitóticas atípicas.
• Necrosis (muerte de células tumorales).
• Arquitectura difusa (células tumorales que crecen en grandes grupos).
• Las células claras constituyen menos del 25% del tumor.
• Invasión de la cápsula tumoral.
• Invasión vascular.
• Invasión linfática.