Tumor cartilaginoso atípico central: Cómo entender su informe patológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Bibianna Purgina MD FRCPC
Febrero 29, 2024

Un tumor cartilaginoso atípico central (ACT) es un tipo de cáncer de hueso. El tumor se llama “cartilaginoso” porque está formado por células productoras de cartílago. El cartílago es un tipo de tejido conectivo que normalmente se encuentra en todo el cuerpo. Estos tumores comienzan en el interior de un hueso en un espacio llamado “médula”. Otro nombre para este tumor es condrosarcoma central de bajo grado.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor cartilaginoso atípico central?

Los síntomas de un tumor cartilaginoso central atípico incluyen dolor e hinchazón sobre el hueso afectado. Sin embargo, muchos pacientes con este tumor no experimentarán síntomas y el tumor se encontrará de manera incidental cuando se realicen imágenes por otro motivo.

¿Qué causa un tumor cartilaginoso atípico central?

Las personas con el síndrome genético de encondromatosis que tienen una mutación en el gen IDH1 o IDH2 tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores cartilaginosos centrales atípicos. Para las personas sin encondromatosis que desarrollan este tipo de tumor, la causa sigue siendo desconocida.

¿Cuál es la diferencia entre un tumor cartilaginoso central atípico y un condrosarcoma de grado 1?

El tumor cartilaginoso atípico central y el condrosarcoma de grado 1 son tumores muy similares. La principal diferencia radica en que los tumores cartilaginosos atípicos centrales se localizan en el esqueleto apendicular, que incluye los huesos de los brazos, las piernas, las manos y los pies. En cambio, los condrosarcomas centrales de grado 1 se localizan en el esqueleto axial, que incluye los huesos de la pelvis, la escápula y el cráneo.

Características microscópicas de este tumor.

Al examinarlo al microscopio, un tumor cartilaginoso atípico central está compuesto por células que producen un tipo de tejido conectivo llamado cartílago. Las células tumorales suelen crecer en grupos redondos denominados lóbulos. Los tumores cartilaginosos atípicos centrales pueden tener un aspecto muy similar al de un tipo de tumor no canceroso llamado encondroma (otro tumor compuesto por células productoras de cartílago); sin embargo, a diferencia del encondroma, en el tumor cartilaginoso atípico central se observa que las células tumorales crecen dentro y alrededor del hueso.

Extensión del tumor

Los tumores cartilaginosos atípicos centrales más grandes pueden atravesar el hueso y crecer hacia órganos o tejidos circundantes, como músculos, tendones o espacios articulares. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión extraósea. Si el tumor ha crecido hacia otra parte del hueso, eso también se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Márgenes

Un margen es cualquier tejido que el cirujano haya cortado para extirpar el hueso (o parte del hueso) y el tumor del cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía, los márgenes pueden incluir márgenes proximales (la parte del hueso más cercana al centro del cuerpo) y distales (la parte del hueso más alejada del centro del cuerpo), márgenes de tejido blando, márgenes de vasos sanguíneos y márgenes nerviosos.

Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Un margen se considera negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se considera positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo sitio después del tratamiento (recurrencia local).

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica del ACT central se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la enfermedad metastásica a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico . La estadificación patológica solo se incluirá en su informe después de que se haya extirpado el tumor por completo. No se incluirá después de una biopsia.

Estadio tumoral (pT)

A la ACT central se le asigna un estadio tumoral patológico (pT) de T1 a T3 según el tamaño del tumor y la cantidad de tumores encontrados en el hueso.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio del hueso primario.

Estadio nodal (pN)

A la ACT central se le asigna una etapa ganglionar patológica (pN) de N0 o N1 según el examen de los ganglios linfáticos.

• Nx - No se enviaron ganglios linfáticos a patología para su examen.
• N0 - No se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se encontraron células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

Sobre este articulo

Este artículo fue escrito por médicos para ayudarle a leer y comprender su informe de patología para el ACT. Las secciones anteriores describen los resultados que se encuentran en la mayoría de los informes de patología; sin embargo, cada informe es diferente y los resultados pueden variar. Es importante destacar que parte de esta información solo se describirá en su informe después de que el tumor haya sido extirpado quirúrgicamente y examinado por un patólogo. Contáctenos si tiene alguna pregunta sobre este artículo o su informe de patología. Lea este artículo para obtener una introducción más general a las partes de un informe de patología típico.

Otros recursos útiles

Atlas de Patología