Tumor cartilaginoso atípico central

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC y Bibianna Purgina MD FRCPC
Febrero 29, 2024

Un tumor cartilaginoso atípico central (ACT) es un tipo de cáncer de hueso. El tumor se llama “cartilaginoso” porque está formado por células productoras de cartílago. El cartílago es un tipo de tejido conectivo que normalmente se encuentra en todo el cuerpo. Estos tumores comienzan en el interior de un hueso en un espacio llamado “médula”. Otro nombre para este tumor es condrosarcoma central de bajo grado.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor cartilaginoso atípico central?

Los síntomas de un tumor cartilaginoso central atípico incluyen dolor e hinchazón sobre el hueso afectado. Sin embargo, muchos pacientes con este tumor no experimentarán síntomas y el tumor se encontrará de manera incidental cuando se realicen imágenes por otro motivo.

¿Qué causa un tumor cartilaginoso atípico central?

Las personas con el síndrome genético de encondromatosis que tienen una mutación en el gen IDH1 o IDH2 tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores cartilaginosos centrales atípicos. Para las personas sin encondromatosis que desarrollan este tipo de tumor, la causa sigue siendo desconocida.

¿Cuál es la diferencia entre un tumor cartilaginoso central atípico y un condrosarcoma de grado 1?

Tumor cartilaginoso central atípico y condrosarcoma grado 1 Son tumores muy similares. La principal diferencia entre estos tumores es que los tumores cartilaginosos atípicos centrales se encuentran en el esqueleto apendicular que incluye los huesos de los brazos, piernas, manos y pies. Por el contrario, los condrosarcomas centrales de grado 1 se encuentran en el esqueleto axial, que incluye los huesos de la pelvis, la escápula y el cráneo.

Características microscópicas de este tumor.

Cuando se examina bajo el microscopio, un tumor cartilaginoso atípico central está formado por células que producen un tipo de tejido conectivo llamado cartílago. Las células tumorales suelen crecer en grupos redondos llamados lóbulos. Los tumores cartilaginosos atípicos centrales pueden tener un aspecto muy similar a un tipo de tumor no canceroso llamado encondroma (otro tumor formado por células productoras de cartílago), sin embargo, a diferencia del encondroma, las células tumorales en el ACT central pueden verse creciendo hacia el hueso circundante.

Extensión del tumor

Los tumores cartilaginosos atípicos centrales más grandes pueden atravesar el hueso y crecer hacia órganos o tejidos circundantes, como músculos, tendones o espacios articulares. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión extraósea. Si el tumor ha crecido hacia otra parte del hueso, eso también se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Márgenes

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el hueso (o parte del hueso) y el tumor de su cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía que haya tenido, los tipos de márgenes, que podrían incluir hueso proximal (la parte del hueso más cercana a la mitad de su cuerpo) y distal (la parte del hueso más alejada de la mitad de su cuerpo) márgenes, márgenes de tejidos blandos, márgenes de vasos sanguíneos y márgenes de nervios.

Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Un margen se considera negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se considera positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo sitio después del tratamiento (recurrencia local).

Estadio patológico (pTNM)

​La etapa patológica para ACT central se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y peor pronóstico. El estadio patológico solo se incluirá en su informe después de que se haya extirpado todo el tumor. No se incluirá después de una biopsia.

Estadio tumoral (pT)

A la ACT central se le asigna un estadio tumoral patológico (pT) de T1 a T3 según el tamaño del tumor y la cantidad de tumores encontrados en el hueso.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor> 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio del hueso primario.

Estadio nodal (pN)

El ACT central recibe un estadio ganglionar patológico (pN) de N0 o N1 basado en el examen de ganglios linfáticos.

• Nx - No se enviaron ganglios linfáticos a patología para su examen.
• N0 - No se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se encontraron células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

Sobre este articulo

Este artículo fue escrito por médicos para ayudarlo a leer y comprender su informe de patología para ACT. Las secciones anteriores describen los resultados encontrados en la mayoría de los informes de patología; sin embargo, todos los informes son diferentes y los resultados pueden variar. Es importante destacar que parte de esta información solo se describirá en su informe después de que un patólogo haya extirpado quirúrgicamente y examinado todo el tumor. Contacto si tiene alguna pregunta sobre este artículo o su informe de patología. Leer este artículo para obtener una introducción más general a las partes de un informe de patología típico.

Otros recursos útiles

Atlas de Patología