Condrosarcoma de grado 1: Cómo entender su informe patológico

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
Febrero 29, 2024

El condrosarcoma de grado 1, también conocido como condrosarcoma de bajo grado, es un tipo de cáncer formado por cartílago que se desarrolla dentro de la médula (espacio central) de un hueso. Es uno de los tipos más comunes de cáncer de hueso primario en adultos.

¿Por qué es importante el grado?

Los condrosarcomas se clasifican según su aspecto al microscopio y su probabilidad de crecimiento y diseminación. Este sistema de clasificación es importante para determinar la agresividad del tumor y orientar el tratamiento. Un condrosarcoma de grado 1 se considera la forma menos agresiva de condrosarcoma. Se denomina grado 1 porque, al examen microscópico, las células se asemejan a las células cartilaginosas normales y muestran signos mínimos de malignidad. Estos tumores crecen lentamente y tienen menos probabilidades de metastatizar (diseminarse) que los condrosarcomas de mayor grado.

¿Qué causa un condrosarcoma de grado 1?

No se comprende completamente la causa exacta del condrosarcoma de grado 1. Al igual que otros cánceres, se cree que es el resultado de mutaciones (cambios) en el ADN de las células óseas. Sin embargo, los factores de riesgo específicos o las causas que conducen a estas mutaciones en el condrosarcoma de grado 1 no están bien definidos. Ciertas condiciones genéticas, radioterapia previa e inflamación crónica pueden aumentar el riesgo de desarrollar condrosarcoma. Por ejemplo, los pacientes con un síndrome genético llamado endocondromatosis que portan una mutación en el gen IDH1 o IDH2 tienen un mayor riesgo de desarrollar condrosarcoma.

¿Cuáles son los síntomas del condrosarcoma de grado 1?

Los síntomas del condrosarcoma de grado 1 pueden incluir:

• Un bulto o masa palpable.
• Dolor en la zona afectada que puede empeorar por la noche o con la actividad.
• Hinchazón o sensibilidad en el sitio del tumor.
• Rango de movimiento reducido si el tumor está cerca de una articulación.

Estos síntomas no son específicos del condrosarcoma y pueden asociarse con otras afecciones menos graves.

Cambios genéticos asociados con el condrosarcoma de grado 1

Los cambios genéticos en los condrosarcomas de grado 1 pueden variar y el espectro completo de mutaciones aún está bajo investigación. Se han identificado mutaciones en los genes IDH1 e IDH2 en algunos tumores cartilaginosos, incluidos los condrosarcomas. Estas mutaciones están implicadas en el metabolismo celular y pueden contribuir a la transformación maligna de las células óseas.

¿Cuál es la diferencia entre un condrosarcoma de grado 1 y un tumor cartilaginoso central atípico?

Un condrosarcoma de grado 1 y un tumor cartilaginoso atípico central comparten muchas características y se distinguen principalmente por la localización en el cuerpo donde se desarrolla el tumor. El término condrosarcoma de grado 1 se utiliza cuando el tumor afecta a un hueso plano del esqueleto axial (por ejemplo, la escápula, la pelvis, la columna vertebral o la base del cráneo). El término tumor cartilaginoso atípico se utiliza cuando el tumor afecta a un hueso corto o largo del esqueleto apendicular (los dedos de las manos y los pies, los brazos o las piernas).

Su informe de patología para el condrosarcoma de grado 1

La información que se encuentra en su informe de patología para el condrosarcoma de grado 1 dependerá del tipo de procedimiento realizado. Por ejemplo, después de una biopsia , su informe puede incluir únicamente el diagnóstico y el grado. Sin embargo, después de un procedimiento quirúrgico más extenso, como una resección para extirpar todo el tumor, su informe puede incluir información adicional, como el tamaño del tumor y la evaluación de los márgenes.

Características microscópicas de este tumor.

El diagnóstico de condrosarcoma de grado 1 solo se puede realizar después de que un patólogo examine parte o la totalidad del tumor bajo el microscopio.

Los patólogos buscan las siguientes características microscópicas al hacer este diagnóstico:

• Celularidad tumoral: Las células del tumor se parecen a las células del cartílago normal, pero su número está ligeramente aumentado.
• Atipia nuclear: Las células tumorales en el condrosarcoma de grado 1 generalmente muestran atipia nuclear (anomalías en el núcleo de la célula).
• Mitosis: Mitosis Son células que se dividen para crear nuevas células. Un condrosarcoma de grado 1 suele tener una tasa mitótica baja, lo que indica una división celular lenta.
• Matrix: En patología, el término matriz se utiliza para describir el material que rodea a las células. El condrosarcoma de grado 1 suele tener una matriz extracelular abundante que se asemeja al cartílago normal.
• Necrosis tumoral: Necrosis Es un tipo de muerte celular que se observa comúnmente en tipos de cáncer más agresivos. Como resultado, la mayoría de los condrosarcomas de grado 1 no muestran ninguna necrosis tumoral.

Estas características distinguen los condrosarcomas de grado 1 de los condrosarcomas de grado superior, que muestran atipia celular más pronunciada, mayor celularidad, tasas mitóticas más altas y necrosis.

Extensión del tumor

El condrosarcoma de grado 1 comienza dentro de un hueso. Sin embargo, a medida que el tumor crece, puede atravesar la superficie exterior del hueso y extenderse a los órganos o tejidos circundantes, como los músculos, la grasa y el espacio alrededor de una articulación. También puede propagarse directamente a otros huesos. Si esto ha ocurrido, puede incluirse en su informe y generalmente se describe como extensión del tumor o extensión extraósea (extraósea significa “fuera del hueso”). Si el tumor se ha extendido a otro hueso, eso también se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

Márgenes

Un margen es cualquier tejido que el cirujano haya cortado para extirpar el hueso (o parte del hueso) y el tumor del cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía, los márgenes pueden incluir márgenes proximales (la parte del hueso más cercana al centro del cuerpo) y distales (la parte del hueso más alejada del centro del cuerpo), márgenes de tejido blando, márgenes de vasos sanguíneos y márgenes nerviosos.

Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Un margen se considera negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se considera positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a crecer en el mismo sitio después del tratamiento (recurrencia local).

Estadio patológico (pTNM)

La estadificación patológica del condrosarcoma de grado 1 se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico . La estadificación patológica solo se incluirá en el informe una vez extirpado el tumor por completo. No se incluirá después de una biopsia.

Estadio tumoral (pT)

El estadio patológico del tumor (pT) para el condrosarcoma de grado 1 depende de la ubicación del tumor en el cuerpo.

Tumores en el esqueleto apendicular

Estos son huesos de los apéndices e incluyen los brazos, las piernas, los hombros, el tronco, el cráneo y los huesos faciales. El estadio se basa en el tamaño del tumor y si el tumor se ha diseminado de un hueso a otro.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor > 8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumores discontinuos en el sitio óseo primario.

Tumores en la columna

Para los tumores en la columna, el estadio se basa en la diseminación de las células tumorales a los órganos y tejidos circundantes.

• pT1: Tumor limitado a un segmento vertebral o dos segmentos vertebrales adyacentes.
• pT2: Tumor limitado a tres segmentos vertebrales adyacentes.
• pT3: Tumor confinado a cuatro o más segmentos vertebrales adyacentes o cualquier segmento vertebral no adyacente.
• pT4: Extensión al canal espinal o grandes vasos.

Tumores en la pelvis

Para los tumores en la pelvis, el estadio se basa en el tamaño del tumor y en la diseminación a órganos y tejidos cercanos.

• pT1: Tumor limitado a un segmento pélvico sin extensión extraósea (que crece fuera del hueso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT1b: Tumor >8 cm en su mayor dimensión.
• pT2: Tumor confinado a un segmento pélvico con extensión extraósea o dos segmentos sin extensión extraósea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT2b: Tumor >8 cm en su mayor dimensión.
• pT3: Tumor que abarca dos segmentos pélvicos con extensión extraósea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm en su mayor dimensión.
  • pT3b: Tumor >8 cm en su mayor dimensión.
• pT4: Tumor que abarca tres segmentos pélvicos o cruza la articulación sacroilíaca.
  • pT4a: El tumor afecta la articulación sacroilíaca y se extiende medialmente hasta el neuroforamen sacro (espacio por donde pasan los nervios).
  • pT4b: Envoltura tumoral de los vasos ilíacos externos o presencia de un trombo tumoral macroscópico en los vasos pélvicos principales.

Estadio nodal (pN)

La estadificación ganglionar patológica (pN) se basa en el número de ganglios linfáticos que contienen células cancerosas.

• Nx - No se enviaron ganglios linfáticos a patología para su examen.
• N0 - No se encuentran células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se encontraron células cancerosas en al menos un ganglio linfático.

Pronóstico

El pronóstico para las personas diagnosticadas con condrosarcoma de grado 1 suele ser bueno en comparación con quienes padecen condrosarcomas de mayor grado. El crecimiento lento de los condrosarcomas de grado 1 reduce la probabilidad de metástasis (propagación) a otras partes del cuerpo, y la tasa de supervivencia general a 5 años para los pacientes con este diagnóstico suele ser superior al 90 %. Esta alta tasa de supervivencia se atribuye a las características del tumor de bajo grado y al éxito de las intervenciones quirúrgicas, donde lograr márgenes libres de tumor —es decir, la ausencia de células cancerosas en el borde del tejido extirpado— es un factor clave para prevenir la recurrencia.

La monitorización y el seguimiento periódicos son importantes para la detección temprana de cualquier recurrencia, lo que sigue siendo una preocupación a pesar del pronóstico favorable. El riesgo de recurrencia local y metástasis, aunque significativamente menor que en los condrosarcomas de mayor grado, requiere vigilancia constante. El régimen de seguimiento específico se adapta a cada paciente, teniendo en cuenta las características iniciales del tumor y el tratamiento recibido. Con un tratamiento integral y una atención de seguimiento cuidadosa, las personas con condrosarcoma de grado 1 pueden tener un pronóstico general favorable, lo que subraya la importancia del diagnóstico temprano y el tratamiento quirúrgico eficaz.

Sobre este articulo

Este artículo fue escrito por médicos para ayudarle a leer y comprender su informe de patología para condrosarcoma de grado 1. Las secciones anteriores describen los resultados que se encuentran en la mayoría de los informes de patología; sin embargo, cada informe es diferente y los resultados pueden variar. Es importante destacar que parte de esta información solo se describirá en su informe después de que el tumor haya sido extirpado quirúrgicamente y examinado por un patólogo. Contáctenos si tiene alguna pregunta sobre este artículo o su informe de patología. Lea este artículo para obtener una introducción más general a las partes de un informe de patología típico.

Otros recursos útiles

Atlas de Patología