Leiomiosarcoma

por Bibianna Purgina MD FRCPC
Sábado, Junio 6, 2023

¿Qué es un leiomiosarcoma?

El leiomiosarcoma es un tipo de cáncer formado por células de músculo liso especializadas. Es parte de un grupo de cánceres llamado sarcomas. La mayoría de los leiomiosarcomas ocurren en adultos.

¿En qué parte del cuerpo se encuentra el leiomiosarcoma?

El leiomiosarcoma puede surgir en cualquier lugar donde normalmente se encuentren células de músculo liso. Sin embargo, las ubicaciones más comunes de este tumor son los brazos y las piernas (extremidades), el útero y la cavidad abdominal.

¿Cómo hacen los patólogos este diagnóstico?

El diagnóstico solo se puede hacer después de que un patólogo examine una muestra de tejido bajo un microscopio. Por lo general, se extrae una pequeña muestra de tejido mediante un procedimiento llamado biopsia. Una vez realizado el diagnóstico, su médico hablará con usted sobre la necesidad de realizar un segundo procedimiento para extirpar el resto del tumor. Este segundo procedimiento se llama excisión o un resección.

Cuando se examina bajo el microscopio, el leiomiosarcoma está formado por células de músculo liso largas y delgadas. Debido a su forma, los patólogos a menudo describen estas células como células fusiformes. Estas mismas células de músculo liso también se encuentran en un tipo de tumor no canceroso llamado leiomioma. Para diferenciar entre leiomiosarcoma y leiomioma, su patólogo buscará las siguientes tres características histológicas:

• División de células tumorales - Las células tumorales se dividen para crear nuevas células. Este proceso se llama mitosis. Una célula que está en proceso de dividirse se llama figura mitótica. Las células tumorales en división se encuentran típicamente en el leiomiosarcoma. Por el contrario, se deben encontrar muy pocas células en división en un leiomioma no canceroso.
• Células tumorales de aspecto anormal - Los patólogos usan la palabra atípico or atipia para describir células que tienen una forma, tamaño o color de aspecto anormal. Las células tumorales atípicas se encuentran comúnmente en el leiomiosarcoma.
• Células tumorales muertas o moribundas – Maligno los tumores (cánceres) crecen más rápidamente que benigno Tumores (no cancerosos). A medida que crecen, las células tumorales se quedan sin energía y mueren. Este tipo de muerte celular se llama necrosis. Se puede observar necrosis en el leiomiosarcoma. Sin embargo, es raro ver necrosis en un leiomioma no canceroso.

Su patólogo también puede realizar una prueba llamada inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico. La inmunohistoquímica le permite a su patólogo ver diferentes tipos de proteínas dentro de las células tumorales. Cuando esta prueba se realiza en una muestra de tejido de un leiomiosarcoma, las células tumorales serán positivas o reactivas para las proteínas que normalmente se encuentran en el músculo liso en las células del músculo liso como h-caldesmon, actina del músculo liso (SMA) y desmina. Estos marcadores inmunohistoquímicos también son positivos en el leiomioma, por lo que estos resultados deben considerarse en combinación con las características histológicas (ver arriba) para hacer un diagnóstico correcto.

Grado FNCLCC

Los patólogos usan la palabra grado para describir qué tan diferentes se ven y se comportan las células cancerosas en comparación con las células normales del músculo liso. El grado solo se puede determinar después de que se haya examinado una muestra del tumor bajo el microscopio.

Los leiomiosarcomas reciben una calificación basada en un sistema reconocido internacionalmente creado por el Grupo de Sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC). Si le han diagnosticado leiomiosarcoma, su patólogo determinará el grado del grupo de sarcoma de la Federación Francesa de Centros Oncológicos de su tumor mediante la búsqueda de tres características microscópicas.

• Diferenciación tumoral - La diferenciación tumoral describe qué tan parecidas son las células cancerosas a las células normales del músculo liso. Los tumores que tienen un aspecto muy similar a las células normales del músculo liso reciben 1 punto, mientras que los que tienen un aspecto muy diferente de las células normales del músculo liso reciben 2 o 3 puntos.
• Recuento mitótico - Una célula que está en proceso de dividirse para crear dos nuevas células se llama figura mitótica. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más figuras mitóticas que los tumores que crecen lentamente. Su patólogo determinará el recuento mitótico contando el número de figuras mitóticas en diez áreas del tumor mientras mira a través del microscopio. Los tumores sin figura mitótica o con muy pocas figuras mitóticas reciben 1 punto, mientras que aquellos con 10 a 20 figuras mitóticas reciben 2 puntos y aquellos con más de 20 figuras mitóticas reciben 3 puntos.
• Necrosis – Necrosis es un tipo de muerte celular. Los tumores que crecen rápidamente tienden a tener más necrosis que los tumores que crecen lentamente. Si su patólogo no ve necrosis, el tumor recibirá 0 puntos. Al tumor se le dará 1 punto si se observa necrosis pero representa menos del 50% del tumor o 2 puntos si la necrosis representa más del 50% del tumor.

Su patólogo le dará a cada característica un cierto número de puntos (de 0 a 3) y el número total de puntos determina el resultado final. grado del tumor.

• grado 1 - 2 o 3 puntos.
• grado 2 - 4 o 5 puntos.
• grado 3 - 6 a 8 puntos.

Según este sistema, los leiomiosarcomas pueden ser cánceres de grado bajo o alto. Los sarcomas de grado bajo tienen un grado de 1. Los sarcomas de grado alto tienen un grado de 2 o 3. Los leiomiosarcomas de grado alto tienen más probabilidades de diseminarse a otras partes del cuerpo y se asocian con un peor pronóstico.

Pruebas moleculares

Cada célula de su cuerpo contiene un conjunto de instrucciones que le indican a la célula cómo comportarse. Estas instrucciones están escritas en un lenguaje llamado ADN y las instrucciones se almacenan en 46 cromosomas en cada célula. Debido a que las instrucciones son muy largas, se dividen en secciones llamadas genes y cada gen le dice a la célula cómo producir una pieza de la máquina llamada proteína.

Algunos sarcomas tienen cambios característicos en el ADN del tumor que podemos encontrar mediante pruebas moleculares. Desafortunadamente, en nuestro nivel actual de conocimiento, el leiomiosarcoma no tiene cambios moleculares característicos conocidos.

A veces, su patólogo realizará pruebas moleculares en su tumor para descartar otros sarcomas. Los patólogos prueban estos cambios moleculares mediante la realización de hibridación in situ fluorescente (FISH) o secuenciación de próxima generación (NGS) en una parte del tejido del tumor.

Este tipo de prueba se realiza con mayor frecuencia en el biopsia muestra. Una prueba molecular negativa (por ejemplo, una prueba molecular sin una translocación o amplificación identificada) es compatible con un leiomiosarcoma. Si su patólogo está seguro de que su tumor es un leiomiosarcoma, es posible que no se realicen pruebas moleculares.

Tamaño del tumor

El tumor se mide en tres dimensiones, pero normalmente solo se incluye la dimensión más grande en su informe. Por ejemplo, si el tumor mide 5.0 cm por 3.2 cm por 1.1 cm, el informe puede describir el tamaño del tumor como 5.0 cm en la dimensión más grande. Los tumores de menos de 5 cm se asocian a un mejor pronóstico.

Extensión del tumor

Los leiomiosarcomas pueden crecer dentro o alrededor de órganos y huesos adyacentes. Su patólogo examinará muestras de los órganos y tejidos circundantes bajo el microscopio para buscar células cancerosas. Cualquier órgano o tejido circundante que contenga células cancerosas se describirá en su informe. La extensión del tumor es importante porque se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor (consulte Estadio patológico a continuación).

Efecto del tratamiento

Si recibió quimioterapia y / o radioterapia antes de la operación para extirpar su tumor, su patólogo examinará todo el tejido enviado a patología para ver qué parte del tumor aún está vivo (viable). Más comúnmente, su patólogo describirá el porcentaje de tumor que está muerto.

Invasión perineural

Los nervios son como cables largos formados por grupos de células llamadas neuronas. Los nervios transmiten información (como temperatura, presión y dolor) entre su cerebro y su cuerpo. Invasión perineural es un término que usan los patólogos para describir las células cancerosas adheridas a un nervio.

La invasión perineural es importante porque las células cancerosas que se han adherido a un nervio pueden usar el nervio para viajar al tejido fuera del tumor original. Por esta razón, la invasión perineural se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a la misma zona del cuerpo (recidiva local) después del tratamiento.

Invasión linfovascular

La sangre se mueve por el cuerpo a través de tubos largos y delgados llamados vasos sanguíneos. Otro tipo de líquido llamado linfa que contiene desechos y células inmunitarias se mueve por el cuerpo a través de los canales linfáticos. Las células cancerosas pueden usar vasos sanguíneos y linfáticos para viajar desde el tumor a otras partes del cuerpo. El movimiento de las células cancerosas del tumor a otra parte del cuerpo se llama metastásica.

Antes de que las células cancerosas puedan hacer metástasis, necesitan ingresar a un vaso sanguíneo o linfático. Se llama invasión linfovascular. La invasión linfovascular es importante porque aumenta el riesgo de que se encuentren células cancerosas en un ganglio linfático o una parte distante del cuerpo como los pulmones.

Márgenes

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Dependiendo del tipo de cirugía que haya tenido, los márgenes pueden incluir huesos, músculos, vasos sanguíneos y nervios que se cortaron para extirpar el tumor de su cuerpo.

Todos los márgenes serán examinados muy de cerca bajo el microscopio por su patólogo para determinar el estado de los márgenes. Específicamente, un margen se denomina negativo cuando no hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un margen se denomina positivo cuando hay células cancerosas en el borde del tejido cortado. Un positivo margen se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento (recidiva local).

Ganglios linfáticos

Ganglios linfaticos son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden viajar desde el tumor a un ganglio linfático a través de los canales linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor (consulte Invasión linfovascular más arriba). El movimiento de las células cancerosas del tumor a un ganglio linfático se llama metastásica.

Muchos cánceres pueden diseminarse a los ganglios linfáticos, pero el leiomiosarcoma lo hace muy raramente. Si los ganglios linfáticos fueron parte de la cirugía para extirpar su tumor, su patólogo los evaluará bajo el microscopio e informará si están involucrados por el tumor.

Estadio patológico

El estadio patológico del leiomiosarcoma se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer. Este sistema usa información sobre el primario tumores (T) ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y una peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) del leiomiosarcoma

El estadio del tumor para el leiomiosarcoma varía según el área del cuerpo donde se originó el tumor. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza o el cuello se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en lo profundo de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, la etapa del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en la cabeza y el cuello

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.

Estadio del tumor para los tumores que comienzan en la parte exterior del pecho, la espalda o el estómago y los brazos o las piernas (tronco y extremidades)

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Estadio del tumor para los tumores que comienzan en el abdomen, incluido el tracto digestivo y los órganos del interior del tórax (órganos viscerales torácicos):

T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
T2 - El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea al órgano del que se inició.
T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
T4 - Se encuentran múltiples tumores.

Estadio tumoral para tumores que comienzan en el espacio en la parte posterior de la cavidad abdominal (retroperitoneo):

T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.

Estadio del tumor para los tumores que comienzan en el espacio alrededor del ojo (órbita):

T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.

Si después del examen microscópico, no se observa ningún tumor en la muestra de resección enviada a patología para su examen, se le asigna el estadio del tumor. pT0 lo que significa que no hay evidencia de tumor primario.

Si su patólogo no puede evaluar de manera confiable el tamaño del tumor o la extensión del crecimiento, se le asignará el estadio del tumor pTX (no se puede evaluar el tumor primario). Esto puede suceder si el tumor se recibe como múltiples fragmentos pequeños.

Estadio ganglionar (pN) del leiomiosarcoma

Al leiomiosarcoma se le asigna un estadio ganglionar entre 0 y 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos. Si no se ven células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para un examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y el estadio ganglionar se enumera como NX. Si se encuentran células cancerosas en cualquier ganglio linfático, entonces la etapa ganglionar se enumera como N1.

Etapa de metástasis (pM) para leiomiosarcoma

Al leiomiosarcoma se le da una etapa metastásica entre 0 y 1 según la presencia de células cancerosas en un lugar distante del cuerpo (por ejemplo, los pulmones). La etapa metastásica solo se puede asignar si el tejido de un sitio distante se envía para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.

La etapa metastásica solo se puede administrar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, no se puede determinar la etapa metastásica y, por lo general, no se incluye en su informe.