por Bibianna Purgina MD FRCPC
9 de agosto de 2024
Fondo:
El leiomiosarcoma es un tipo de cáncer que comienza en las células del músculo liso. El músculo liso es el tipo de músculo que se encuentra en muchas partes del cuerpo, incluidas las paredes de los vasos sanguíneos, el tracto digestivo y el útero. A diferencia de los músculos que mueven nuestros brazos y piernas, el músculo liso funciona sin que pensemos en ello, ayudando a mover los alimentos a través del sistema digestivo y controlar el flujo sanguíneo. El leiomiosarcoma es un cáncer poco común que puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo donde se encuentre músculo liso, pero afecta más comúnmente al útero, el abdomen o los vasos sanguíneos.
¿Cuáles son los síntomas del leiomiosarcoma?
Los síntomas del leiomiosarcoma pueden variar según la ubicación del tumor. Los síntomas comunes incluyen:
- Un bulto o hinchazón: Este suele ser el primer signo de leiomiosarcoma. El bulto puede ser doloroso o no.
- Dolor: Puede producirse dolor si el tumor presiona nervios u órganos cercanos.
- Pérdida de peso inexplicable: Perder peso sin intentarlo puede ser un signo de muchos tipos de cáncer, incluido el leiomiosarcoma.
- Fatiga: Sentirse inusualmente cansado o débil es un síntoma común en muchos cánceres.
- Sangría: Si el tumor está en el útero o en el tracto digestivo, puede provocar un sangrado anormal.
¿Qué causa el leiomiosarcoma?
El leiomiosarcoma es causado por cambios (mutaciones) en el ADN de las células del músculo liso. Estas mutaciones hacen que las células crezcan sin control, dando lugar a la formación de un tumor. La mayoría de los casos de leiomiosarcoma ocurren esporádicamente, lo que significa que ocurren por casualidad y no se heredan. Sin embargo, algunos casos pueden estar asociados con condiciones genéticas que aumentan el riesgo de desarrollar ciertos tipos de cáncer.
¿Cómo se hace este diagnóstico?
El diagnóstico de leiomiosarcoma generalmente se realiza tras una biopsia o una cirugía para extirpar el tumor. Durante estos procedimientos, se toma una pequeña muestra del tumor que un patólogo examina al microscopio. El patólogo busca características específicas en las células que son propias del leiomiosarcoma. También se pueden realizar pruebas adicionales, como la inmunohistoquímica (IHQ) , para ayudar a confirmar el diagnóstico.
Tipos histológicos de leiomiosarcoma
Los patólogos clasifican el leiomiosarcoma en tres tipos histológicos según el aspecto de las células tumorales bajo el microscopio:
- Bien diferenciados: En este tipo, las células tumorales se parecen bastante a las células normales del músculo liso. El leiomiosarcoma bien diferenciado tiende a crecer más lentamente y puede tener una mejor pronóstico.
- Convencional: Este es el tipo más común de leiomiosarcoma. Las células tumorales tienen un aspecto más anormal que en el leiomiosarcoma bien diferenciado y el tumor puede crecer más rápidamente.
- Pobremente diferenciado/pleomórfico: En este tipo, las células tumorales se ven muy diferentes de las células normales. El leiomiosarcoma pobremente diferenciado/pleomórfico tiende a ser más agresivo y es más probable que se propague a otras partes del cuerpo.
Sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos (FNCLCC)
El sistema de clasificación de sarcomas de la Federación Francesa de Centros Oncológicos, o FNCLCC, es un sistema que los patólogos utilizan para clasificar sarcomas como el leiomiosarcoma. El grado es importante porque ayuda a predecir cómo es probable que se comporte el tumor, incluida la rapidez con la que podría crecer y si podría propagarse a otras partes del cuerpo.
El sistema FNCLCC asigna una puntuación al tumor en función de tres componentes:
- Actividad mitótica: Esto se refiere a la cantidad de células que se dividen activamente en el tumor. Un mayor número de células en división significa una mayor puntuación de actividad mitótica. Para este sistema, los patólogos cuentan el número de figuras mitóticas en 5 mm2 de tejido.
- Necrosis: Necrosis Significa la muerte de células o tejidos. En este contexto, se refiere a áreas del tumor donde las células han muerto. Una mayor necrosis suele indicar un tumor más agresivo.
- Diferenciación: La diferenciación se refiere a en qué medida las células tumorales se parecen a las células normales. Cuanto más se diferencian las células tumorales de las células normales, mayor será la puntuación de diferenciación. En el sistema FNCLCC, el leiomiosarcoma bien diferenciado recibe una puntuación de 1, el leiomiosarcoma convencional recibe una puntuación de 2 y el leiomiosarcoma pobremente diferenciado/pleomórfico recibe una puntuación de 3.
Las puntuaciones de estos tres componentes se suman para darle al tumor un grado general, que puede variar desde el Grado 1 (grado bajo) hasta el Grado 3 (grado alto). Un grado más alto indica un tumor más agresivo y que tiene más probabilidades de diseminarse.
Características microscópicas del leiomiosarcoma.
Al microscopio, el leiomiosarcoma se compone de células fusiformes de aspecto anormal , largas y delgadas, dispuestas en fascículos (haces) largos e interconectados. Las células tumorales suelen tener núcleos hipercromáticos (de tinción oscura) y pleomórficos (de forma variable) , lo que significa que su aspecto es muy diferente al de las células musculares lisas normales. En algunos casos, las células tumorales también pueden presentar pseudoinclusiones intranucleares de color rosa brillante, que son proyecciones del citoplasma (cuerpo celular) hacia el núcleo. Estas características ayudan a los patólogos a distinguir el leiomiosarcoma de otros tipos de tumores.
Inmunohistoquímica
La inmunohistoquímica (IHQ) es una prueba especializada que los patólogos utilizan para identificar el tipo de tumor. Consiste en aplicar marcadores específicos a la muestra de tejido que se adhieren a proteínas específicas de las células. En el caso del leiomiosarcoma, los marcadores que se analizan habitualmente incluyen la actina del músculo liso ( SMA ), la desmina y la h-caldesmona . Estos marcadores suelen ser positivos en el leiomiosarcoma, lo que ayuda a confirmar el diagnóstico. Los patólogos también pueden analizar marcadores como CD34 y S100 , que generalmente son negativos en el leiomiosarcoma, para descartar otros tipos de tumores.
Invasión linfovascular
La invasión linfovascular se produce cuando las células cancerosas invaden un vaso sanguíneo o linfático. Los vasos sanguíneos son tubos delgados que transportan sangre por todo el cuerpo, a diferencia de los vasos linfáticos, que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. Estos vasos linfáticos se conectan a pequeños órganos inmunitarios conocidos como ganglios linfáticos, que se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. La invasión linfovascular es importante porque disemina las células cancerosas a otras partes del cuerpo, incluidos los ganglios linfáticos o el hígado, a través de los vasos sanguíneos o linfáticos.
Invasión perineural
Los patólogos utilizan el término "invasión perineural" para describir una situación en la que las células cancerosas se adhieren a un nervio o lo invaden. "Invasión intraneural" es un término relacionado que se refiere específicamente a las células cancerosas que se encuentran dentro de un nervio. Los nervios, que parecen cables largos, están formados por grupos de células conocidas como neuronas. Estos nervios, presentes en todo el cuerpo, transmiten información como temperatura, presión y dolor entre el cuerpo y el cerebro. La presencia de invasión perineural es importante porque permite que las células cancerosas viajen a lo largo del nervio hasta los órganos y tejidos cercanos, lo que aumenta el riesgo de que el tumor reaparezca después de la cirugía.
Márgenes
En patología, un margen es el borde del tejido extirpado durante la cirugía tumoral. El estado de los márgenes en un informe de patología es importante ya que indica si se extirpó todo el tumor o si quedó parte. Esta información ayuda a determinar la necesidad de tratamiento adicional.
Los patólogos suelen evaluar los márgenes tras una intervención quirúrgica, como una escisión o resección , que elimina el tumor por completo. Los márgenes no suelen evaluarse tras una biopsia , que solo extirpa una parte del tumor. El número de márgenes informados y su tamaño (la cantidad de tejido sano que hay entre el tumor y el borde de corte) varían según el tipo de tejido y la ubicación del tumor.
Los patólogos examinan los márgenes para comprobar si hay células tumorales en el borde cortado del tejido. Un margen positivo, donde se encuentran las células tumorales, sugiere que es posible que quede algo de cáncer en el cuerpo. Por el contrario, un margen negativo, sin células tumorales en el borde, sugiere que el tumor se extirpó por completo. Algunos informes también miden la distancia entre las células tumorales más cercanas y el margen, incluso si todos los márgenes son negativos.
Ganglios linfáticos
Los ganglios linfáticos , pequeños órganos del sistema inmunitario , se encuentran distribuidos por todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden desplazarse desde un tumor hasta estos ganglios linfáticos a través de diminutos vasos linfáticos. Por este motivo, los médicos suelen extirpar los ganglios linfáticos y examinarlos microscópicamente en busca de células cancerosas. Este proceso, en el que las células cancerosas se mueven desde el tumor original a otra parte del cuerpo, como un ganglio linfático, se denomina metástasis.
Las células cancerosas suelen migrar primero a los ganglios linfáticos cercanos al tumor, aunque los ganglios linfáticos distantes también pueden verse afectados. En consecuencia, los cirujanos suelen extirpar primero los ganglios linfáticos más cercanos al tumor. Es posible que extirpen los ganglios linfáticos más alejados del tumor si están agrandados y existe una fuerte sospecha de que contienen células cancerosas.
Los patólogos examinarán bajo el microscopio los ganglios linfáticos extirpados y los hallazgos se detallarán en su informe. Un resultado positivo indica la presencia de células cancerosas en el ganglio linfático, mientras que un resultado negativo significa que no se encontraron células cancerosas. Si el informe detecta células cancerosas en un ganglio linfático, también podría especificar el tamaño del mayor cúmulo de estas células, a menudo denominado foco o depósito. La extensión extraganglionar se produce cuando las células tumorales penetran la cápsula externa del ganglio linfático y se diseminan al tejido adyacente.
El examen de los ganglios linfáticos es importante por dos razones. En primer lugar, ayuda a determinar el estadio ganglionar patológico (pN). En segundo lugar, descubrir células cancerosas en un ganglio linfático sugiere un mayor riesgo de encontrar células cancerosas más adelante en otras partes del cuerpo. Esta información guía a su médico a la hora de decidir si necesita tratamientos adicionales, como quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia.
Estadio patológico (pTNM)
La estadificación patológica del leiomiosarcoma se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado por el Comité Conjunto Americano sobre el Cáncer . Este sistema utiliza información sobre el tumor primario (T), los ganglios linfáticos (N) y la metástasis a distancia (M) para determinar la estadificación patológica completa (pTNM). El patólogo examinará el tejido enviado y asignará un número a cada parte. En general, un número más alto indica una enfermedad más avanzada y un peor pronóstico.
Estadio tumoral (pT) del leiomiosarcoma
El estadio del tumor para el leiomiosarcoma varía según el área del cuerpo donde se originó el tumor. Por ejemplo, a un tumor de 5 centímetros que comienza en la cabeza o el cuello se le asignará un estadio tumoral diferente al de un tumor que comienza en lo profundo de la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo). Sin embargo, en la mayoría de los sitios del cuerpo, la etapa del tumor incluye el tamaño del tumor y si el tumor ha crecido hacia las partes del cuerpo circundantes.
Tumores en la cabeza y el cuello.
T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 2 y 4 centímetros.
T3 - El tumor mide más de 4 centímetros.
T4 - El tumor ha crecido hacia los tejidos circundantes, como los huesos de la cara o el cráneo, el ojo, los vasos sanguíneos más grandes del cuello o el cerebro.
Tumores en el pecho, la espalda o el estómago y los brazos o piernas (tronco y extremidades)
T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.
Tumores en el abdomen, incluido el tracto digestivo y los órganos dentro del tórax (órganos viscerales torácicos)
T1 - El tumor solo se ve en un órgano.
T2 – El tumor ha crecido hacia el tejido conectivo que rodea el órgano del que parte.
T3 - El tumor se ha convertido en al menos otro órgano.
T4 - Se encuentran múltiples tumores.
Tumores en el retroperitoneo (parte posterior del abdomen)
T1 - El tumor no mide más de 5 centímetros.
T2 - El tumor mide entre 5 y 10 centímetros.
T3 - El tumor mide entre 10 y 15 centímetros.
T4 - El tumor mide más de 15 centímetros.
Tumores alrededor del ojo
T1 - El tumor no mide más de 2 centímetros.
T2 - El tumor mide más de 2 centímetros pero no ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo.
T3 - El tumor ha crecido hacia los huesos que rodean el ojo u otros huesos del cráneo.
T4 - El tumor ha crecido hacia el ojo (el globo) o los tejidos circundantes, como los párpados, los senos nasales o el cerebro.
Estadio ganglionar (pN) del leiomiosarcoma
El leiomiosarcoma se clasifica en estadio ganglionar entre 0 y 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en uno o más ganglios linfáticos . Si no se observan células cancerosas en ningún ganglio linfático, el estadio ganglionar es N0. Si no se envían ganglios linfáticos para examen patológico, no se puede determinar el estadio ganglionar y se clasifica como NX . Si se encuentran células cancerosas en algún ganglio linfático, el estadio ganglionar se clasifica como N1.
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