Tumor neuroendocrino bien diferenciado del apéndice

por Ipshita Kak MD FRCPC
Marzo 25, 2023

¿Qué es un tumor neuroendocrino bien diferenciado en el apéndice?

El tumor neuroendocrino bien diferenciado (TNE) es un cáncer y el tipo más común de cáncer en el apéndice. El tumor está formado por células especializadas células neuroendocrinas que normalmente se encuentran dentro del apéndice. Los patólogos dividen los NET bien diferenciados del apéndice en tres grados, aunque la mayoría se asocia con una buena pronóstico.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor neuroendocrino bien diferenciado del apéndice?

Muchos pacientes con un TNE bien diferenciado del apéndice presentan síntomas de apendicitis aguda. Esto puede incluir dolor abdominal, hinchazón, náuseas y vómitos. Algunos pacientes no tienen ningún síntoma y el tumor se descubre incidentalmente (por accidente) cuando se realizan pruebas de imagen como una tomografía computarizada o una resonancia magnética del abdomen por otros motivos.

¿Cuál es la diferencia entre un tumor neuroendocrino funcional y no funcional?

Los tumores neuroendocrinos bien diferenciados (NET) se pueden dividir en tumores funcionales y no funcionales según los tipos de síntomas que producen. Los tumores funcionales producen proteínas que pueden provocar síntomas específicos. Estos síntomas o la detección de proteínas específicas en la sangre o la orina pueden ayudar a los médicos a realizar el diagnóstico correcto. Los tumores no funcionales no producen proteínas y, como resultado, pueden pasar desapercibidos durante muchos años.

Algunos pacientes con un NET funcional bien diferenciado presentan un conjunto muy específico de síntomas que los médicos denominan “síndrome carcinoide”. La presencia de este síndrome sugiere que el tumor se ha diseminado al hígado.

¿Cómo se hace el diagnóstico de tumor neuroendocrino bien diferenciado en el apéndice?

El diagnóstico de NET bien diferenciado generalmente se realiza después de extirpar una pequeña parte del tumor en un procedimiento llamado biopsia. El diagnóstico también se puede hacer después de que se extirpa todo el tumor en un procedimiento quirúrgico más grande llamado resección. El tejido se envía a un patólogo para que lo examine bajo un microscopio.

¿Cómo se ve un NET bien diferenciado bajo el microscopio?

Cuando se examina bajo el microscopio, el tumor se compone de tamaño mediano células neuroendocrinas que pueden mostrar una variedad de patrones de crecimiento que incluyen anidado, trabecular, pseudoglandular, pseudoacinar y sólido. Las células en todo el tumor tienden a tener un aspecto muy similar que los patólogos describen como monomórficas o monótonas. El material genético o cromatina dentro de núcleo de la célula a menudo aparece como pequeños puntos que los patólogos describen como "sal y pimienta".

¿Qué otras pruebas se realizan para confirmar el diagnóstico de tumor neuroendocrino bien diferenciado del apéndice?

Una prueba especial llamada inmunohistoquímica puede realizarse para confirmar el diagnóstico. Esta prueba permite a los patólogos comprender mejor las células en función de las proteínas específicas que producen. Esta prueba permite a los patólogos comprender mejor tanto la función como el origen de la célula.

Las células de un NET bien diferenciado suelen producir tres proteínas: CD56, sinaptofisina y cromogranina. Al realizar la inmunohistoquímica, su patólogo puede "ver" estas proteínas dentro de la célula. La mayoría de los cánceres producen las tres proteínas, pero algunos pueden producir dos o incluso solo una de las tres. Las células que producen una proteína se denominarán positivas o reactivo. Aquellos que no producen la proteína se denominan negativos o no reactivo.

¿Cuál es el grado de la OMS para el tumor neuroendocrino bien diferenciado del apéndice?

Los patólogos dividen los NET bien diferenciados del apéndice en tres grados según un sistema creado por la Organización Mundial de la Salud (OMS). De acuerdo con este sistema, los tumores de mayor grado (grados 2 y 3) tienen más probabilidades que los tumores de menor grado (grado 1) de diseminarse a otras partes del cuerpo. El grado solo se puede determinar después de que su patólogo examine el tumor bajo el microscopio.

Su patólogo determinará el grado de la OMS según la cantidad de células tumorales que se encuentran en proceso de división para crear nuevas células tumorales. Estas células se llaman figuras mitóticas y están pasando por un proceso llamado mitosis. La tasa mitótica es el número de figuras mitóticas que se observan en un área determinada de tejido (generalmente 2 mm2).

Su patólogo también puede realizar una prueba llamada inmunohistoquímica para Ki-67 para resaltar las celdas que pueden dividirse. El índice Ki-67 (o índice proliferativo) es el porcentaje de células tumorales que producen Ki-67. El índice de proliferación de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados puede oscilar entre el 1% y más del 20%.

La tasa mitótica y/o el índice Ki-67 se utilizan luego para determinar el grado de la OMS de la siguiente manera:

• Grado 1 (G1) - Estos tumores tienen una tasa mitótica de menos de 2 o un índice Ki-67 de menos de 3%.
• grado 2 (G2) - Estos tumores tienen una tasa mitótica entre 2 y 20 o un índice Ki-67 de entre 3% y 20%.
• Grado 3 (G3) - Estos tumores tienen una tasa mitótica superior a 20 o un índice Ki-67 superior al 20%.

¿Qué significa extensión tumoral y por qué es importante?

El apéndice es un órgano pequeño, hueco y en forma de dedo que se conecta con la primera parte del colon por una abertura delgada. La pared del apéndice está formada por seis capas de tejido: mucosa, muscularis mucosa, submucosa, muscularis propria, tejido adiposo subseroso y serosa. El mesoapéndice es una capa de tejido adiposo en el exterior del apéndice que rodea y sostiene el apéndice. El mesoapéndice es parte del peritoneo abdominal.

La mayoría de los NET bien diferenciados comienzan desde células neuroendocrinas normalmente se encuentra dentro de la mucosa en el interior del apéndice. Los patólogos usan el término extensión tumoral para describir qué tan lejos se han diseminado las células tumorales desde la mucosa hasta la pared del apéndice o los tejidos circundantes. Las células tumorales que atraviesan la serosa en la superficie exterior del apéndice pueden diseminarse a los órganos y tejidos cercanos, como el colon, el intestino delgado o la pared abdominal.

La extensión del tumor es importante porque los tumores que han atravesado la serosa pueden diseminarse por toda la cavidad abdominal y hacia otras partes del cuerpo. La extensión del tumor también se usa para determinar el estadio patológico del tumor (pT).

¿Qué es la invasión perineural y por qué es importante?

La invasión perineural significa que se observaron células tumorales adheridas a un nervio. Los nervios se encuentran por todo el cuerpo y son responsables de enviar información (como temperatura, presión y dolor) entre el cuerpo y el cerebro. La invasión perineural es importante porque las células tumorales que se han adherido a un nervio pueden propagarse a los tejidos circundantes al crecer a lo largo del nervio. Esto aumenta el riesgo de que el tumor vuelva a crecer después del tratamiento.

¿Qué es la invasión linfovascular y por qué es importante?

Invasión linfovascular significa que se observaron células tumorales dentro de un vaso sanguíneo o vaso linfático. Los vasos sanguíneos son tubos largos y delgados que transportan sangre por todo el cuerpo. Los vasos linfáticos son similares a los vasos sanguíneos pequeños, excepto que transportan un líquido llamado linfa en lugar de sangre. La invasión linfovascular es importante porque las células tumorales pueden usar los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos para diseminarse a otras partes del cuerpo, como los ganglios linfáticos o los pulmones.

¿Qué es un margen?

A margen es cualquier tejido que fue cortado por el cirujano para extirpar el tumor de su cuerpo. Para la mayoría de los tumores apendiculares, el margen es el área del apéndice que antes estaba unida al colon. En algunos casos, el margen puede incluir una parte del colon derecho, como el ciego. Los márgenes solo se describirán en su informe después de que se haya extirpado todo el tumor.

Un margen negativo significa que no se observaron células tumorales en ninguno de los bordes cortados del tejido. Un margen se denomina positivo cuando hay células tumorales en el mismo borde del tejido cortado. Un margen positivo se asocia con un mayor riesgo de que el tumor vuelva a aparecer en el mismo sitio después del tratamiento.

¿Se examinaron los ganglios linfáticos y alguno contenía células cancerosas?

Ganglios linfaticos Son pequeños órganos inmunes ubicados en todo el cuerpo. Las células cancerosas pueden diseminarse desde el tumor hasta un ganglio linfático a través de canales linfáticos ubicados dentro y alrededor del tumor. El movimiento de las células cancerosas desde el tumor hasta un ganglio linfático se denomina metastásica.

Su patólogo examinará cuidadosamente cada ganglio linfático en busca de células cancerosas. Los ganglios linfáticos que contienen células cancerosas a menudo se denominan positivos, mientras que los que no contienen células cancerosas se denominan negativos. La mayoría de los informes incluyen el número total de ganglios linfáticos examinados y el número, si alguno, que contiene células cancerosas.

El examen de los ganglios linfáticos se utiliza para determinar el estadio ganglionar patológico (pN). Encontrar células cancerosas en un ganglio linfático aumenta el estadio ganglionar y se asocia con un peor pronóstico.

¿Qué información se utiliza para determinar el estadio patológico del tumor neuroendocrino bien diferenciado del apéndice?

El estadio patológico de los tumores neuroendocrinos bien diferenciados (TNE) se basa en el sistema de estadificación TNM, un sistema reconocido internacionalmente creado originalmente por el Comité Estadounidense Conjunto sobre Cáncer (AJCC). Este sistema usa información sobre el primario tumores (T) ganglios linfáticos (N), y distante metastásico enfermedad (M) para determinar el estadio patológico completo (pTNM). Su patólogo examinará el tejido enviado y le dará un número a cada parte. En general, un número más alto significa una enfermedad más avanzada y una peor pronóstico.

Estadio tumoral (pT) para un tumor neuroendocrino bien diferenciado

A estos tumores se les asigna una etapa tumoral entre 1 y 4 según el tamaño del tumor y la distancia que han recorrido las células tumorales hacia la pared del apéndice o los tejidos circundantes.

• T1 - El tumor mide 2 cm o menos.
• T2 - El tumor mide más de 2 cm pero es menor o igual a 4 cm.
• T3 – El tumor mide más de 4 cm o se ha diseminado a la subserosa o al mesoapéndice.
• T4 - El tumor se ha diseminado más allá de la serosa del apéndice o se ha diseminado a los órganos circundantes.

Estadio ganglionar (pN) para tumor neuroendocrino bien diferenciado

A estos tumores se les asigna un estadio ganglionar de 0 o 1 según la presencia o ausencia de células cancerosas en un ganglio linfático.

• N0 - No se observan células cancerosas en ninguno de los ganglios linfáticos examinados.
• N1 - Se ven células cancerosas en al menos un ganglio linfático.
• NX - No se enviaron ganglios linfáticos para examen patológico.

Estadio metastásico (pM) para un tumor neuroendocrino bien diferenciado

A un NET bien diferenciado se le asigna un estadio metastásico de 0 o 1 según la presencia de células tumorales en un sitio distante del cuerpo (por ejemplo, el hígado). La etapa metastásica solo se puede asignar si se envía tejido de un sitio distante para un examen patológico. Debido a que este tejido rara vez está presente, la etapa metastásica no se puede determinar y se enumera como MX.