توسط Rosemarie Tremblay-LeMay MD MSc FRCPC و Vathany Kulasingam، PhD، FCACB
مارس 2، 2022
نئوپلاسم سلول های پلاسما نوعی سرطان است که از سلول های ایمنی ویژه ای به نام سلول شروع می شود سلول های پلاسما. سلول های پلاسما طبیعی انواع مختلفی از پروتئین ها را می سازند ایمونوگلوبولین ها (آنتی بادی) که به محافظت از بدن در برابر میکروارگانیسم هایی مانند ویروس ها. در مقابل، تمام سلول های پلاسما در یک نئوپلاسم سلول پلاسما همان نوع ایمونوگلوبولین را می سازند. پلاسماسل های غیرطبیعی همچنین ایمونوگلوبولین بسیار بیشتری نسبت به سلول های پلاسما طبیعی می سازند.
سلولهای پلاسما زندگی را به عنوان یک نوع تخصصی از سلول های ایمنی به نام لنفوسیت های B آغاز کنید. هنگامی که یک لنفوسیت B به یک سلول پلاسما تبدیل می شود ، این توانایی را دارد که پروتئین های خاصی به نام ایمونوگلوبولین ها (Ig) ، که آنتی بادی نیز نامیده می شود. ایمونوگلوبولین ها با چسبیدن به باکتری ها از بدن ما محافظت می کنند و ویروس هاکه باعث می شود راحت تر از بدن خارج شوند. ایمونوگلوبولین ها همچنین می توانند به سلول های غیر طبیعی یا سلول هایی که عملکرد طبیعی خود را متوقف کرده اند بچسبند.
ایمونوگلوبولین ها از چهار قسمت تشکیل شده اند و به هر قسمت زنجیره ای می گویند. یک ایمونوگلوبولین از دو زنجیره سنگین و دو زنجیره سبک تشکیل شده است. پنج نوع مختلف زنجیره سنگین وجود دارد که A ، G ، D ، E ، M نامیده می شوند و دو نوع زنجیره سبک به نام های کاپا و لامبدا وجود دارد. هر ترکیبی از زنجیره های سبک و سنگین را می توان برای ساخت ایمونوگلوبولین استفاده کرد. این گزینه ها به بدن شما اجازه می دهد انواع مختلفی از ایمونوگلوبولین ها را تولید کند (برای مثال IgA kappa ، IgG lambda و غیره).
در حالی که سیستم ایمنی توانایی ساخت انواع مختلف ایمونوگلوبولین ها را دارد ، هر سلول پلاسما فقط یک نوع ایمونوگلوبولین می سازد. از آنجا که سیستم دفاعی بدن ما میلیون ها پلاسمای مختلف ایجاد می کند ، طبیعی است که در هر زمان انواع مختلفی از ایمونوگلوبولین ها را در بدن پیدا کنیم.
پزشک شما می تواند آزمایشی به نام الکتروفورز پروتئین سرم را برای مشاهده ایمونوگلوبولین ها در خون یا ادرار شما سفارش دهد. نتایج آزمایش به صورت یک خط روی نمودار نشان داده می شود. یک نتیجه معمولی شبیه یک خط با برجستگی های کوچک زیاد است. هر برآمدگی کوچک در خط یک نوع مختلف ایمونوگلوبولین است. یک نتیجه غیر طبیعی یک قله بزرگ را نشان می دهد (ناحیه سیاه را در تصویر زیر ببینید). این قله بزرگ ایمونوگلوبولین غیر طبیعی است. سایر آزمایشات می توانند تجمع زنجیره های سبک در خون یا ادرار شما را نشان دهند.
سلول های پلاسما غیر طبیعی در نئوپلاسم سلول های پلاسما فقط یک نوع ایمونوگلوبولین تولید می کنند. این منجر به افزایش مقادیر IgG یا IgA (یا به ندرت IgD یا IgE) و مقدار بیش از حد کاپا یا لامبدا در مقایسه با نرمال می شود.
تشخیص نئوپلاسم سلول های پلاسما معمولاً پس از برداشتن قطعه کوچکی از مغز استخوان توسط پزشک در یک عمل به نام بیوپسیبه برای برخی از بیماران ، سلولهای پلاسمایی غیرطبیعی توموری خارج از استخوان ایجاد می کنند. در چنین شرایطی ، پزشک ممکن است به جای آن بیوپسی آن تومور را انجام دهد. به ندرت ، سلول های پلاسما در خون شما دیده می شوند. سپس بافت به پاتولوژیست شما ارسال می شود که آن را زیر میکروسکوپ بررسی می کند.
با بررسی بافت زیر میکروسکوپ، آسیب شناس شما درصد سلول های پلاسما غیر طبیعی موجود در مغز استخوان را تعیین می کند. پزشک شما میتواند این اطلاعات را با سایر نتایج آزمایش ترکیب کند تا نوع نئوپلاسم سلول پلاسما را تعیین کند.
آسیب شناس شما آزمایشی به نام ایمونوهیستوشیمی برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سلول های پلاسما در نمونه بافت خود و تایید غیر طبیعی بودن آنها. ایمونوهیستوشیمی آزمایشی است که از آنتی بادی ها برای برجسته کردن انواع مختلف پروتئین های تولید شده توسط سلول ها استفاده می کند. هنگامی که سلول ها پروتئین تولید می کنند، آسیب شناسان نتیجه را مثبت یا واکنشی توصیف می کنند. هنگامی که سلول ها پروتئین تولید نمی کنند، نتیجه به عنوان منفی یا غیر واکنشی توصیف می شود.
سلول های سرطانی در نئوپلاسم های سلول های پلاسما از سلول های پلاسما می آیند و در نتیجه پروتئین هایی را تولید می کنند که معمولاً توسط سلول های پلاسما ساخته می شوند ، مانند CD138 ، MUM1 یا CD79a. آنها همچنین می توانند پروتئین هایی تولید کنند که توسط سلول های پلاسما طبیعی تولید نمی شوند ، مانند CD20 ، CD117 ، CD56 یا CyclinD1.
پاتولوژیست شما همچنین ممکن است آزمایشی به نام هیبریداسیون درجا (ISH) را برای تعیین اینکه کدام یک انجام دهد ایمونوگلوبولین ها توسط سلول های پلاسما غیر طبیعی تولید می شوند. همانطور که در بالا توضیح داده شد، این سلول های پلاسما غیر طبیعی در یک نئوپلاسم سلول پلاسما فقط یک نوع ایمونوگلوبولین تولید می کنند، به عنوان مثال، IgG کاپا یا IgG لامبدا.
هر سلول در بدن شما شامل مجموعه ای از دستورالعمل ها است که به سلول می گوید چگونه رفتار کند. این دستورالعمل ها به زبانی به نام DNA نوشته شده و دستورالعمل ها بر روی 46 کروموزوم در هر سلول ذخیره می شوند. از آنجا که دستورالعمل ها بسیار طولانی هستند ، آنها به بخش هایی به نام ژن تقسیم می شوند و هر ژن به سلول می گوید که چگونه قطعه ای از دستگاه به نام پروتئین را تولید کند.
گاهی اوقات ، یک قطعه DNA از یک کروموزوم می افتد و به کروموزوم دیگری متصل می شود. این انتقال نامیده می شود و می تواند منجر به ساخت یک پروتئین جدید و غیر طبیعی در سلول شود. اگر پروتئین جدید به سلول اجازه دهد بیشتر از سایر سلولها زندگی کند یا به سایر نقاط بدن گسترش یابد ، سلول می تواند به سرطان تبدیل شود. سلولهای بدخیم همچنین می توانند قطعه ای از DNA را از دست داده یا بدست آورند.
آسیب شناسان معمولاً این تغییرات مولکولی را با انجام آزمایش می کنند فلورسانس در هیبریداسیون درجا (FISH) بر روی تکه ای از بافت تومور. این نوع آزمایش را می توان در بیوپسی نمونه.
انواع مختلف ناهنجاری ها را می توان در نئوپلاسم های سلول های پلاسما مشاهده کرد. آنها شامل انتقال شامل پروتئین IGH ، از بین رفتن کروموزوم 1p یا 17p (کدهای ژن TP53) و افزایش کروموزوم 1q هستند. وجود این ناهنجاری ها می تواند به پزشک شما در تعیین وضعیت شما کمک کند پیش بینی.
سه راه وجود دارد که باعث می شود نئوپلاسم سلول های پلاسما به بدن آسیب برساند:
نئوپلاسم سلول های پلاسما را می توان بر اساس میزان آن به دسته های مختلف تقسیم کرد ایمونوگلوبولین در خون یا ادرار شما ، و همچنین تعداد سلول های پلاسما در مغز استخوان شما و اینکه آیا شواهدی از آسیب به اندام شما وجود دارد یا نه وجود دارد.
گاهی اوقات سلولهای پلاسما غیرطبیعی می توانند با هم گروه بندی کرده و تومور ایجاد کنند. توموری که از سلولهای پلاسمایی غیر طبیعی تشکیل شده است ، پلاسماسیتوما نامیده می شود. وقتی پلاسمسیتوم در خارج از استخوان شکل می گیرد ، پلاسمسیتوم خارج استخوانی نامیده می شود. اگر تنها یک تومور منفرد در یک استخوان بدون آسیب به سایر قسمت های بدن یافت شود ، به آن پلاسماسیتوم انفرادی استخوان می گویند.
سلولهای پلاسما غیر طبیعی نیز می توانند وارد خون شوند. اگر آنها بیش از 20 of از گلبول های سفید خون را نشان دهند ، به آن لوسمی پلاسما سل می گویند.
گاهی اوقات ، ایمونوگلوبولین های غیر طبیعی تولید شده توسط سلول های پلاسما در بافت ها تجمع می یابد. وقتی این اتفاق می افتد ، می تواند ماده ای به نام آمیلوئید ایجاد کند. آمیلوئیدوز وضعیتی است که در آن مقادیر زیادی آمیلوئید در بدن جمع شده و باعث آسیب به اندام ها می شود. در آمیلوئیدوز ، ممکن است فقط تعداد کمی از سلولهای پلاسمایی غیر طبیعی در مغز استخوان مشاهده شود. به منظور مشاهده آمیلوئید ، آسیب شناس شما می تواند از a لکه مخصوص به نام کنگو قرمز با استفاده از این لکه ، آمیلوئید در نور معمولی قرمز و در زیر نور مخصوص سبز سیبی به نظر می رسد.