رابدومیوسارکوم

توسط Jason Wasserman MD PhD FRCPC
ممکن است 4، 2022

رابدومیوسارکوم چیست؟

رابدومیوسارکوم نوعی سرطان است که از سلولهای عضلانی نابالغ تشکیل شده است. این بخشی از گروهی از سرطان ها به نام است سارکوم رابدومیوسارکوم می تواند در هر نقطه از بدن که سلولهای عضلانی اسکلتی به طور معمول در آن یافت می شوند شروع شود. شایع ترین محل های رابدومیوسارکوم شامل سر و گردن ، بازوها و پاها ، مثانه ، تنه (قفسه سینه و شکم) و اطراف چشم است. بیشتر رابدومیوسارکوم ها در کودکان رخ می دهد ، اگرچه در بزرگسالان نیز رخ می دهد.

انواع رابدومیوسارکوم چیست؟

پاتولوژیست ها رابدومیوسارکوم را به چهار نوع تقسیم می کنند بر اساس اینکه سلول ها هنگام بررسی زیر میکروسکوپ چگونه به نظر می رسند و تغییرات مولکولی داخل سلول های تومور.

چهار نوع رابدومیوسارکوم عبارتند از:

• جنینی - این رایج ترین نوع رابدومیوسارکوم است و معمولاً در کودکان یا بزرگسالان رخ می دهد.
• آلوئولار - این دومین نوع رایج رابدومیوسارکوم است. مانند نوع جنینی ، معمولاً در کودکان رخ می دهد ، اگرچه در افراد مسن نیز ممکن است رخ دهد.
• پلئومورفیک- این نوع رابدومیوسارکوم معمولاً در افراد مسن رخ می دهد. بیشتر تومورها از بازوها یا پاها شروع می شوند ، اما می توانند از شکم یا لگن نیز شروع شوند.
• سلول دوکی/اسکلروزان - این نوع رابدومیوسارکوم می تواند در کودکان و بزرگسالان ایجاد شود. در کودکان ، در پسران شایع تر است و تومور به طور معمول در بافت نزدیک بیضه ها یا در ناحیه سر و گردن شروع می شود.

آسیب شناسان چگونه رابدومیوسارکوما را تشخیص می دهند؟

اولین تشخیص رابدومیوسارکوم معمولاً پس از برداشتن نمونه کوچکی از تومور در روشی به نام بیوپسیبه سپس بافت بیوپسی برای آسیب شناسی ارسال می شود که آن را زیر میکروسکوپ بررسی می کند. آزمایش های اضافی مانند ایمونوهیستوشیمی و فلورسانس در محل هیبریداسیون (FISH) همچنین ممکن است برای تأیید تشخیص انجام شود.

پس از تشخیص آسیب شناسی رابدومیوسارکوم توسط بیمار ، اغلب بیماران ابتدا با شیمی درمانی و/یا پرتودرمانی و سپس جراحی درمان می شوند. سپس تومور به طور کامل به عنوان a برداشته می شود برداشتن نمونه و برای معاینه به آسیب شناسی ارسال می شود.

چه آزمایش های دیگری برای تایید تشخیص ممکن است انجام شود؟

ایمونوهیستوشیمی

ایمونوهیستوشیمی یک آزمایش ویژه است که به آسیب شناسان اجازه می دهد تا انواع خاصی از پروتئین ها را در داخل سلول ها جستجو کنند. آسیب شناسان از نتایج این آزمایش برای تعیین عملکرد سلول و اینکه سلول از کجا در بدن آمده است استفاده می کنند. هنگامی که ایمونوهیستوشیمی بر روی رابدومیوسارکوم انجام می شود، سلول های تومور به طور معمول برای نشانگرهای عضلانی مثبت هستند. دسمین، میوژنین و MyoD1.

آزمایشات مولکولی

رابدومیوسارکوم آلوئولار اغلب حاوی یک تغییر ژنتیکی به نام جابجایی است. این تغییر ژنتیکی باعث می شود که ژن PAX3 یا PAX7 ژن FOXOA1، NCOA1 یا AFX را ترکیب کند. آسیب شناسان با انجام هر یک از این جابه جایی ها را آزمایش می کنند فلورسانس در محل هیبریداسیون (FISH) یا توالی یابی نسل بعدی (NGS) روی تکه ای از بافت تومور. اگر تشخیص داده شد که رابدومیوسارکوم آلوئولار دارید، گزارش شما می گوید که کدام آزمایش انجام شده و کدام جابجایی در تومور پیدا شده است.

از آنجا که سایر انواع رابدومیوسارکوم (جنینی ، پلئومورفیک و دوک/اسکلروزان) معمولاً جابجایی ندارند ، در صورت تشخیص یکی از این نوع تومورها ، ممکن است هیچ آزمایش مولکولی دیگری انجام نشده باشد.

پاتولوژیست ها چگونه درجه رابدومیوسارکوما را تعیین می کنند؟

پاتولوژیست ها رابدومیوسارکوم پلئومورفیک و رابدومیوسارکوم سلول دوکی/اسکلروز کننده را بر اساس سیستم ایجاد شده توسط گروه سارکوم فدراسیون مراکز سرطان فرانسه (FNCLCC) به سه درجه تقسیم می کنند. این سیستم از سه ویژگی میکروسکوپی برای تعیین درجه تومور استفاده می کند: تمایز، شمارش میتوز و نکروز. این ویژگی ها در ادامه با جزئیات بیشتر توضیح داده شده است. درجه فقط پس از بررسی نمونه تومور در زیر میکروسکوپ قابل تعیین است. به رابدومیوسارکوم های جنینی و آلوئولار درجه ای داده نمی شود.

امتیاز (از 0 تا 3) برای هر یک از ویژگی های میکروسکوپی (0 تا 3) اختصاص داده می شود و تعداد کل امتیازات درجه نهایی تومور را تعیین می کند. بر اساس این سیستم، رابدومیوسارکوم پلئومورفیک و رابدومیوسارکوم سلول دوکی/اسکلروزان ممکن است تومورهای کم یا با درجه بالا باشند. تومورهای درجه بالا (درجه 2 و 3) با بدتر شدن همراه هستند پیش بینی.

امتیازات مرتبط با هر نمره:

• درجه 1 - 2 یا 3 امتیاز
• درجه 2 - 4 یا 5 امتیاز
• درجه 3 - 6 تا 8 امتیاز

ویژگی های میکروسکوپی مورد استفاده برای تعیین درجه:

1. تمایز تومور - تومور تفکیک توضیح می دهد که سلول های تومور چقدر شبیه سلول های سالم طبیعی هستند. به سلول های توموری که بسیار شبیه به سلول های طبیعی هستند 1 امتیاز داده می شود در حالی که به سلول هایی که هیچ شباهتی به سلول های طبیعی ندارند 3 امتیاز داده می شود.
2. شمارش میتوزیک - به سلولی که در حال تقسیم برای ایجاد دو سلول جدید است ، a می گویند شکل میتوتیکبه تومورهایی که به سرعت در حال رشد هستند نسبت به تومورهایی که به آرامی در حال رشد هستند دارای ارقام میتوزی هستند. پاتولوژیست شما با شمارش تعداد فیگورهای میتوزیک در ده ناحیه تومور ، در حالی که میکروسکوپ را بررسی می کند ، تعداد میتوز را تعیین می کند. به تومورهای فاقد شکل میتوزیک یا تعداد اندک میتوتیک 1 امتیاز داده می شود ، در حالی که به تومورهای با 10 تا 20 فیگور میتوتیک 2 امتیاز و به کسانی که دارای بیش از 20 فیگوت میتوتیک هستند 3 امتیاز داده می شود.
3. نکروز - نکروز نوعی مرگ سلولی است تومورهایی که به سرعت در حال رشد هستند نسبت به تومورهایی که به آرامی در حال رشد هستند نکروز بیشتری دارند. اگر پاتولوژیست نکروز نبیند ، به تومور 0 امتیاز داده می شود. در صورت مشاهده نکروز 1 امتیاز به تومور داده می شود اما کمتر از 50٪ تومور را تشکیل می دهد یا اگر نکروز بیش از 2٪ تومور را تشکیل دهد 50 امتیاز می دهد.

چرا اندازه تومور برای رابدومیوسارکوم مهم است؟

اندازه تومور مهم است زیرا تومورهای کمتر از 5 سانتی متر کمتر به سایر قسمت های بدن سرایت می کنند و با بهتر شدن پیش بینیبه اندازه تومور نیز برای تعیین مرحله پاتولوژیک تومور استفاده می شود (مرحله آسیب شناسی را در زیر ببینید).

گسترش تومور به چه معناست؟

بیشتر رابدومیوسارکوم ها از داخل عضله شروع می شوند، اما تومور می تواند به سایر اندام ها یا بافت های خارج از عضله رشد کند. به این حالت گسترش تومور می گویند. آسیب شناس شما نمونه هایی از اندام ها و بافت های اطراف را زیر میکروسکوپ بررسی می کند تا سلول های تومور را جستجو کند. هر عضو یا بافت اطراف که حاوی سلول های تومور است در گزارش شما توضیح داده خواهد شد.

تهاجم عصبی به چه معناست؟

اعصاب مانند سیم های بلندی هستند که از گروه هایی از سلول ها به نام نورون ها تشکیل شده اند. اعصاب در سراسر بدن یافت می شوند و مسئول ارسال اطلاعات (مانند دما، فشار و درد) بین بدن و مغز شما هستند. تهاجم پری عصبی اصطلاحی است که آسیب شناسان برای توصیف سلول های تومور متصل به عصب استفاده می کنند. تهاجم پری عصبی مهم است زیرا سلول های توموری که به یک عصب متصل شده اند می توانند در طول عصب و به بافت های اطراف رشد کنند. این خطر رشد مجدد تومور پس از درمان را افزایش می دهد.

تهاجم لنفاوی به چه معناست؟

خون از طریق لوله های نازک بلندی به نام رگ های خونی در سراسر بدن حرکت می کند. نوع دیگری از مایع به نام لنف که حاوی مواد زائد است و سلول های ایمنی از طریق کانال های لنفاوی در سراسر بدن حرکت می کند. اصطلاح تهاجم عروق لنفاوی برای توصیف سلول های توموری که در داخل رگ خونی یا کانال لنفاوی یافت می شوند استفاده می شود. تهاجم عروق لنفاوی مهم است زیرا هنگامی که سلول های تومور در داخل رگ خونی یا کانال لنفاوی قرار می گیرند، می توانند متاستاز کردن (گسترش) به سایر نقاط بدن مانند گره های لنفاوی یا ریه ها

حاشیه چیست؟

A حاشیه هر بافتی است که توسط جراح برداشته شده تا تومور از بدن شما خارج شود. بسته به نوع جراحی که انجام داده اید ، حاشیه می تواند شامل استخوان ها ، ماهیچه ها ، عروق خونی و اعصابی باشد که برای برداشتن تومور از بدن بریده شده اند. حواشی تنها در گزارش شما پس از برداشتن کل تومور شرح داده می شود.

حاشیه منفی به این معنی است که هیچ سلول توموری در هیچ یک از لبه های بریده شده بافت مشاهده نشده است. هنگامی که سلول های توموری در لبه بافت برش وجود داشته باشد ، حاشیه مثبت نامیده می شود. حاشیه مثبت با خطر بیشتری همراه است که تومور پس از درمان در همان محل عود کند.

اثر درمانی به چه معناست؟

در صورت تشخیص رابدومیوسارکوم در a بیوپسی، ممکن است قبل از عمل برای برداشتن تومور ، شیمی درمانی و/یا پرتودرمانی به شما پیشنهاد شود. اگر قبل از جراحی هریک از این روش ها را دریافت کرده اید ، آسیب شناس شما تمام بافت های ارسالی به آسیب شناسی را بررسی می کند تا ببیند چه مقدار از تومور هنوز زنده است (زنده).

سیستم های متفاوتی برای توصیف اثرات درمانی رابدومیوسارکوم استفاده می شود. معمولاً آسیب شناس شما درصد تومور مرده را توصیف می کند. آسیب شناسان از این کلمه استفاده می کنند نکروز برای توصیف تومور مرده (غیرقابل اجرا)

توموری که 90 or یا بیشتر پاسخ درمانی را نشان می دهد (یعنی 90 of تومور مرده و 10 or یا کمتر از تومور هنوز زنده است) یک پاسخ خوب به درمان تلقی می شود و با یک درمان بهتر همراه است. پیش بینی.

غدد لنفاوی چیست؟

گره های لنفاوی اندام های ایمنی کوچکی هستند که در سراسر بدن قرار دارند. سلول های سرطانی می توانند از تومور به غدد لنفاوی از طریق کانال های لنفاوی واقع در داخل و اطراف تومور حرکت کنند (به تهاجم عروق لنفاوی بالا مراجعه کنید). حرکت سلول های سرطانی از تومور به غدد لنفاوی را گره لنفاوی می گویند متاستاز.

بسیاری از سرطان ها می توانند به این بیماری سرایت کنند گره های لنفاویاما رابدومیوسارکوم این کار را به ندرت انجام می دهد. اگر غدد لنفاوی بخشی از عمل جراحی برداشتن تومور شما بودند ، آسیب شناس شما آنها را زیر میکروسکوپ ارزیابی کرده و گزارش می کند که آیا تومور درگیر شده است یا خیر.

آسیب شناسان چگونه مرحله پاتولوژیک (pTNM) رابدومیوسارکوم را تعیین می کنند؟

مرحله آسیب شناسی رابدومیوسارکوم مبتنی بر سیستم مرحله بندی TNM است ، یک سیستم شناخته شده بین المللی که در ابتدا توسط کمیته مشترک سرطان در آمریکابه سیستم TNM از اطلاعات مربوط به اولیه استفاده می کند تومور (T) ، گره های لنفاوی (N) ، و از راه دور متاستاتیک بیماری (M) برای تعیین مرحله آسیب شناسی کامل (pTNM). آسیب شناس شما بافت ارسالی را بررسی کرده و به هر قسمت یک شماره می دهد. به طور کلی ، تعداد بیشتر به معنی بیماری پیشرفته تر و بدتر است پیش بینی.

اطلاعات اضافی از جمله محل تومور و جراحی انجام شده برای کودکانی که مبتلا به رابدومیوسارکوم جنینی ، آلوئولی ، یا اسپیندل سلولی یا اسکلروزان هستند تشخیص داده می شود. همه این اطلاعات سپس برای تعیین خطر بازگشت سرطان در آینده ترکیب می شوند.

مرحله تومور (pT) برای رابدومیوسارکوم

روش تعیین مرحله تومور بستگی به ناحیه بدن درگیر دارد. به عنوان مثال ، یک تومور 5 سانتی متری که از گردن شروع می شود ، مرحله تومور متفاوتی نسبت به توموری که از عمق پشت شکم شروع می شود (بافت پشت صفراوی) دریافت می شود. با این حال ، در اکثر نقاط بدن ، مرحله تومور شامل اندازه تومور و اینکه آیا تومور به قسمت های اطراف بدن رشد کرده است یا خیر.

سر و گردن

• T1 - اندازه تومور بیش از 2 سانتی متر نیست.
• T2 - اندازه تومور بین 2 تا 4 سانتی متر است.
• T3 - اندازه تومور بیش از 4 سانتی متر است.
• T4 - تومور به بافت های اطراف مانند استخوان های صورت یا جمجمه ، چشم ، رگ های خونی بزرگتر در گردن یا مغز تبدیل شده است.

قفسه سینه ، پشت ، یا معده و بازوها یا پاها (تنه و اندام)

• T1 - اندازه تومور بیش از 5 سانتی متر نیست.
• T2 - اندازه تومور بین 5 تا 10 سانتی متر است.
• T3 - اندازه تومور بین 10 تا 15 سانتی متر است.
• T4 - اندازه تومور بیش از 15 سانتی متر است.

شکم و اندام های داخل قفسه سینه (اندام های احشایی قفسه سینه)

• T1 - تومور فقط در یک اندام دیده می شود.
• T2 - تومور به بافت پیوندی که اندام را از آن شروع شده احاطه کرده است ، رشد کرده است.
• T3 - تومور حداقل به یک اندام دیگر تبدیل شده است.
• T4 - تومورهای متعدد یافت می شود.

Retroperitoneum (فضای پشت حفره شکمی)

• T1 - اندازه تومور بیش از 5 سانتی متر نیست.
• T2 - اندازه تومور بین 5 تا 10 سانتی متر است.
• T3 - اندازه تومور بین 10 تا 15 سانتی متر است.
• T4 - اندازه تومور بیش از 15 سانتی متر است.

بافت دور چشم (مدار)

• T1 - اندازه تومور بیش از 2 سانتی متر نیست.
• T2 - اندازه تومور بیش از 2 سانتی متر است اما در استخوان های اطراف چشم رشد نکرده است.
• T3 - تومور به استخوان های اطراف چشم یا دیگر استخوان های جمجمه تبدیل شده است.
• T4 - تومور در چشم (کره زمین) یا بافت های اطراف آن مانند پلک ها ، سینوس ها یا مغز رشد کرده است.

مرحله گره ای (pN) برای رابدومیوسارکوم

رابدومیوسارکوم بر اساس حضور سلول های تومور در یک مرحله گرهی 0 یا 1 داده می شود. گره لنفاوی. اگر در هیچ یک از غدد لنفاوی بررسی شده سلول توموری دیده نشد، مرحله گره N0 است. اگر سلول های تومور در هر یک از غدد لنفاوی بررسی شده مشاهده شوند، مرحله گره N1 می شود.

مرحله متاستاتیک (pM) برای رابدومیوسارکوم

رابدومیوسارکوم یک مرحله متاستاتیک 0 یا 1 بر اساس حضور سلول های تومور در یک مکان دور از بدن (به عنوان مثال ریه) داده می شود. مرحله متاستاتیک را تنها در صورتی می توان تعیین کرد که بافتی از یک محل دور برای بررسی پاتولوژیک ارسال شود. از آنجایی که این بافت به ندرت وجود دارد، مرحله متاستاتیک را نمی توان تعیین کرد و به عنوان MX ذکر شده است.