Carcinome adénoïde kystique

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
4 avril 2024

Le carcinome adénoïde kystique (ACC) est un type de cancer à croissance lente mais localement agressif que l'on trouve le plus souvent dans la tête et le cou. D'autres localisations possibles incluent la peau, les poumons, les seins et la prostate.

Le carcinome adénoïde kystique se développe lentement mais se propage largement dans les tissus environnants. Cependant, contrairement à d’autres types de cancer, le carcinome adénoïde kystique ne se propage généralement pas ganglions lymphatiques à moins qu'il ne subisse une transformation de haut niveau.

Quels sont les symptômes du carcinome adénoïde kystique ?

Les symptômes du carcinome adénoïde kystique dépendent de l’endroit où commence la tumeur et de la taille de la tumeur. Les symptômes associés aux tumeurs de la tête et du cou comprennent des douleurs, des engourdissements et des picotements dans la zone de la tumeur. Sur la peau ou dans le sein, la tumeur peut apparaître sous la forme d’une grosseur ou d’un nodule indolore. Les tumeurs des poumons peuvent provoquer un essoufflement, de la toux ou une respiration sifflante.

Qu'est-ce qui cause le carcinome adénoïde kystique?

La cause précise du carcinome adénoïde kystique n’est pas entièrement comprise. Contrairement à certains autres types de cancer, il n’existe pas de facteurs de risque clairs liés au mode de vie ou à l’environnement directement liés au développement du carcinome adénoïde kystique. Au lieu de cela, l’émergence de ce type de cancer est largement attribuée à des mutations génétiques et à des réarrangements chromosomiques qui affectent la croissance et la différenciation cellulaire.

• Mutations génétiques et réarrangements chromosomiques : La caractéristique du carcinome adénoïde kystique est la présence de modifications génétiques spécifiques, notamment la fusion du gène MYB-NFIB, résultant d'une translocation entre les chromosomes 6 et 9. Ce gène de fusion conduit à la surexpression du gène MYB, qui est impliqué dans la régulation de la croissance cellulaire, de la différenciation et de l’apoptose. De telles altérations génétiques perturbent les fonctions cellulaires normales, entraînant une croissance cellulaire incontrôlée et la formation de tumeurs.
• Réarrangements MYBL1 : Dans les cas où la fusion MYB-NFIB n'est pas présente, des réarrangements impliquant le gène MYBL1, un proche parent de MYB, ont été observés. Ces altérations contribuent au développement du cancer par des mécanismes similaires, favorisant une prolifération cellulaire anormale.

Caractéristiques microscopiques de cette tumeur

Examiné au microscope, le carcinome adénoïde kystique est constitué de deux types de cellules : les cellules canalaires et les cellules myoépithéliales. En conséquence, elle est parfois décrite comme une tumeur biphasique des glandes salivaires. Les cellules tumorales du carcinome adénoïde kystique présentent généralement deux modes de croissance : tubulaire et cribriform. Dans le modèle tubulaire, les cellules tumorales se connectent pour créer une structure en forme d’anneau avec un trou au centre. Dans le modèle criblé, les cellules tumorales se connectent pour former de petits espaces appelés microkystes. Ces microkystes sont souvent remplis de matière bleue ou rose.

Que rechercher dans votre rapport de pathologie du carcinome adénoïde kystique :

Transformation de haute qualité

Une transformation de haut grade dans le carcinome adénoïde kystique signifie que la tumeur a commencé à changer d'une manière qui entraîne un comportement plus agressif. Lorsqu'elles sont examinées au microscope, les tumeurs présentant une transformation de haut degré ont perdu certaines des caractéristiques observées dans une tumeur typique. En particulier, les cellules tumorales se collent souvent les unes aux autres pour créer de grands groupes de cellules sans les microkystes généralement observés dans le carcinome adénoïde kystique. Les pathologistes utilisent le terme solide pour décrire ce modèle de croissance. Les tumeurs présentant une transformation de haut grade ont souvent plus figures mitotiques (cellules tumorales se divisant pour créer de nouvelles cellules tumorales) et un type de mort cellulaire appelé nécrose peuvent également être vus. La transformation de haut grade est importante car ces tumeurs sont plus susceptibles de métastaser (se propager) à ganglions lymphatiques et les poumons.

Extension extraparenchymateuse

Dans le contexte d'une tumeur des glandes salivaires telle que le carcinome adénoïde kystique, l'extension extraparenchymateuse (EPE) est la propagation de la tumeur au-delà de la glande salivaire dans les tissus environnants. Cette pathologie est souvent associée à une forme de cancer plus agressive, indiquant que la tumeur peut envahir au-delà de son site d'origine. La présence d'une extension extraparenchymateuse est associée à des tumeurs plus agressives et à une pire pronostic.

Extraparenchyme, l'extension impacte le stade pathologique mais uniquement pour les tumeurs issues d'une des glandes salivaires majeures (parotide, sous-maxillaire et sublinguale). Les tumeurs à extension extraparenchymateuse sont généralement classées à un stade supérieur, reflétant leur nature avancée et les défis associés en matière de traitement et de prise en charge.

Invasion périneurale

Les pathologistes utilisent le terme invasion périneurale (PNI) pour décrire une situation dans laquelle des cellules cancéreuses s'attachent ou envahissent un nerf. « Invasion intraneurale » est un terme apparenté qui fait spécifiquement référence aux cellules cancéreuses trouvées à l'intérieur d'un nerf. Les nerfs, ressemblant à de longs fils, sont constitués de groupes de cellules appelées neurones. Ces nerfs, présents dans tout le corps, transmettent des informations telles que la température, la pression et la douleur entre le corps et le cerveau. La présence d’une invasion périneurale est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se déplacer le long du nerf jusqu’aux organes et tissus voisins, augmentant ainsi le risque de récidive de la tumeur après la chirurgie. L’invasion périneurale est presque toujours observée dans le carcinome adénoïde kystique.

Invasion lymphovasculaire

L'invasion lymphovasculaire (LVI) se produit lorsque des cellules cancéreuses envahissent un vaisseau sanguin ou lymphatique. Les vaisseaux sanguins, de minces tubes qui transportent le sang dans tout le corps, contrastent avec les vaisseaux lymphatiques, qui transportent un liquide appelé lymphe au lieu du sang. Ces vaisseaux lymphatiques se connectent à de petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques, dispersés dans tout le corps. L’invasion lymphovasculaire est importante car elle permet aux cellules cancéreuses de se propager à d’autres parties du corps, notamment les ganglions lymphatiques ou le foie, via les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. L’invasion lymphovasculaire n’est généralement observée que dans les carcinomes adénoïdes kystiques ayant subi une transformation de haut grade.

Marges

En pathologie, une marge fait référence au bord du tissu retiré lors de la chirurgie tumorale. L'état des marges dans un rapport de pathologie est important car il indique si la totalité de la tumeur a été retirée ou si une partie a été laissée. Ces informations aident à déterminer la nécessité d’un traitement supplémentaire.

Les pathologistes évaluent généralement les marges après une intervention chirurgicale comme un excision or résection, visant à éliminer la totalité de la tumeur. Les marges ne sont généralement pas évaluées après une biopsie, qui n'enlève qu'une partie de la tumeur. Le nombre de marges signalées et leur taille (la quantité de tissu normal entre la tumeur et le bord coupé) varient en fonction du type de tissu et de l'emplacement de la tumeur.

Les pathologistes examinent les marges pour vérifier si des cellules tumorales sont présentes au bord coupé du tissu. Une marge positive, là où se trouvent les cellules tumorales, suggère qu'un certain cancer peut persister dans le corps. En revanche, une marge négative, sans cellules tumorales au bord, suggère que la tumeur a été entièrement retirée. Certains rapports mesurent également la distance entre les cellules tumorales les plus proches et la marge, même si toutes les marges sont négatives.

Ganglions lymphatiques

Petits organes immunitaires appelés ganglions lymphatiques sont situés dans tout le corps. Les cellules cancéreuses peuvent voyager d’une tumeur vers ces ganglions lymphatiques via de minuscules vaisseaux lymphatiques. Pour cette raison, les médecins enlèvent et examinent souvent au microscope les ganglions lymphatiques à la recherche de cellules cancéreuses. Ce processus, par lequel les cellules cancéreuses se déplacent de la tumeur d'origine vers une autre partie du corps comme un ganglion lymphatique, est appelé métastase.

Les cellules cancéreuses migrent généralement d’abord vers les ganglions lymphatiques proches de la tumeur, bien que les ganglions lymphatiques distants puissent également être affectés. Par conséquent, les chirurgiens retirent généralement en premier les ganglions lymphatiques les plus proches de la tumeur. Ils pourraient retirer les ganglions lymphatiques plus éloignés de la tumeur s’ils sont hypertrophiés et s’il y a de fortes suspicions qu’ils contiennent des cellules cancéreuses.

Les pathologistes examineront tous les ganglions lymphatiques retirés au microscope et les résultats seront détaillés dans votre rapport. Un résultat « positif » indique la présence de cellules cancéreuses dans le ganglion lymphatique, tandis qu'un résultat « négatif » signifie qu'aucune cellule cancéreuse n'a été trouvée. Si le rapport détecte des cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique, il peut également préciser la taille du plus grand amas de ces cellules, souvent appelé « foyer » ou « dépôt ». Extension extraganglionnaire se produit lorsque les cellules tumorales pénètrent dans la capsule externe du ganglion lymphatique et se propagent dans les tissus adjacents.

L'examen des ganglions lymphatiques est important pour deux raisons. Premièrement, cela permet de déterminer le stade ganglionnaire pathologique (pN). Deuxièmement, la découverte de cellules cancéreuses dans un ganglion lymphatique suggère un risque accru de détecter ultérieurement des cellules cancéreuses dans d’autres parties du corps. Ces informations guident votre médecin dans la décision si vous avez besoin de traitements supplémentaires, tels que la chimiothérapie, la radiothérapie ou l'immunothérapie.

Quel est le pronostic pour un patient diagnostiqué avec un carcinome adénoïde kystique ?

La pronostic pour une personne diagnostiquée avec un carcinome adénoïde kystique peut varier considérablement et est influencé par plusieurs facteurs. Ce type de cancer est connu pour sa croissance lente, mais il a également tendance à récidiver et à métastaser, même plusieurs années après le traitement initial, ce qui complique le pronostic.

Facteurs qui influencent le pronostic :

• Localisation de la tumeur : La localisation de la tumeur primitive peut avoir un impact sur le pronostic. Les tumeurs situées dans des zones difficiles à éliminer complètement chirurgicalement ou dans des zones présentant un risque élevé de déficience fonctionnelle postopératoire peuvent avoir un pronostic plus sombre.
• Taille et stade de la tumeur : tumeurs plus grosses et celles qui sont plus avancées au moment du diagnostic (s'étant propagées à ganglions lymphatiques ou des sites distants) ont tendance à avoir un pronostic plus sombre. Les cancers à un stade précoce confinés au site d’origine ont généralement de meilleurs résultats.
• Transformation de haut grade : Une transformation de haut grade signifie que la tumeur s'est transformée en une forme de cancer plus agressive. Les tumeurs présentant une transformation de haut grade sont plus susceptibles de se propager ganglions lymphatiques et sont associés à un pire pronostic.
• Invasion périneurale : le carcinome adénoïde kystique envahit souvent les nerfs, un phénomène connu sous le nom de envahissement périneural. Cette caractéristique peut entraîner un risque plus élevé de récidive locale et est associée à un pronostic plus sombre.
• Métastase : la présence de métastases, en particulier dans les organes éloignés comme les poumons, a un impact négatif significatif sur les taux de survie.
• Marges chirurgicales : la capacité à obtenir des marges chirurgicales claires marges (aucune cellule cancéreuse trouvée au bord du tissu retiré) est associée à un meilleur pronostic. Des marges positives indiquent un risque plus élevé de récidive.
• Âge des patients et état de santé général : les patients plus jeunes et ceux en bonne santé générale peuvent avoir un meilleur pronostic, en partie grâce à une meilleure capacité à subir des traitements agressifs et à s'en remettre.

A propos de cet article

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