par Stéphanie Reid, MD FRCPC
21 décembre 2025
La cirrhose est une maladie chronique caractérisée par le remplacement de la structure normale du foie par du tissu cicatriciel et des nodules de régénération. Au fil du temps, des lésions hépatiques répétées entraînent la formation de bandes de tissu cicatriciel. Ces bandes divisent le foie en zones arrondies appelées nodules, chacune composée de cellules hépatiques en régénération. Bien que ces cellules tentent de réparer les dommages, la structure anormale empêche le foie de fonctionner correctement.
La cirrhose représente le stade final de la cicatrisation du foie, également appelée fibrose . Si l'on pensait autrefois que la cirrhose était irréversible, les recherches ont démontré qu'une certaine amélioration est possible si la cause sous-jacente est traitée et si l'on prévient toute nouvelle lésion hépatique.
La cirrhose affecte l'ensemble du foie. Il s'agit d'une affection diffuse, ce qui signifie que les cicatrices et les nodules sont présents dans tout l'organe et non pas dans une zone isolée.
Les causes de la cirrhose varient à travers le monde. Cependant, les plus fréquentes sont les hépatites virales chroniques (notamment les hépatites B et C), les maladies hépatiques liées à l'alcool et la stéatose hépatique non alcoolique (d'origine métabolique).
Parmi les autres causes figurent les maladies métaboliques héréditaires telles que l'hémochromatose héréditaire, le déficit en alpha-1-antitrypsine et la maladie de Wilson. Les affections à médiation immunitaire, notamment l'hépatite auto-immune, la cholangite biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive, peuvent également entraîner une cirrhose. Une obstruction prolongée des voies biliaires et une hépatopathie médicamenteuse constituent d'autres causes.
Chez certaines personnes, aucune cause claire n'est identifiée. On parle alors de cirrhose cryptogénique. De nombreux cas de cirrhose cryptogénique sont aujourd'hui considérés comme des stades avancés de stéatose hépatique « brûlée ».
La cirrhose se développe progressivement après une lésion hépatique de longue durée. Le foie possède normalement une remarquable capacité de réparation, mais des lésions répétées dépassent cette capacité.
L'une des premières modifications est la fibrose, c'est-à-dire la formation de cicatrices. La fibrose survient lorsque les cellules de soutien du foie produisent une quantité excessive de collagène, une protéine qui forme le tissu cicatriciel. Avec le temps, ces cicatrices s'épaississent et se rejoignent, formant de larges bandes fibreuses.
Parallèlement, les cellules hépatiques survivantes tentent de réparer les dommages en se divisant et en formant des nodules régénératifs. Bien que ces nodules contiennent des cellules hépatiques vivantes, ils sont entourés de tissu cicatriciel et leur organisation est anormale. Cette structure anormale perturbe la circulation sanguine et le drainage biliaire à travers le foie.
Les lésions des petits vaisseaux sanguins entraînent également la nécrose de zones du tissu hépatique, un processus appelé extinction parenchymateuse. L'ensemble de ces phénomènes (cicatrisation, régénération anormale et perturbation du flux sanguin) réduit la capacité du foie à accomplir des fonctions essentielles telles que la détoxification du sang, la production de protéines et le traitement de la bile.
Si la cause sous-jacente de la cirrhose est traitée avec succès, l'inflammation peut diminuer, les cellules responsables de la formation des cicatrices peuvent devenir inactives et une partie du tissu cicatriciel peut se résorber. C'est pourquoi la cirrhose est désormais considérée comme potentiellement réversible dans certains cas.
Les symptômes de la cirrhose dépendent du stade d'avancement de la maladie et du fonctionnement résiduel du foie.
Au début de la maladie, les symptômes sont souvent vagues. Les personnes atteintes peuvent se sentir épuisées, avoir une perte d'appétit ou maigrir. Ces symptômes surviennent parce que le foie est moins efficace pour traiter les nutriments et les toxines.
À mesure que la cirrhose progresse, les symptômes deviennent plus spécifiques. Le foie produit normalement des protéines nécessaires au maintien de l'équilibre hydrique et à la coagulation sanguine. Lorsque la production de ces protéines diminue, du liquide peut s'écouler dans l'abdomen (ascite), les ecchymoses apparaissent plus facilement et les ongles peuvent blanchir.
Un flux biliaire insuffisant peut entraîner une accumulation de bile dans l'organisme, provoquant un jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse) et des démangeaisons intenses. Lorsque le foie ne parvient plus à éliminer correctement les déchets azotés, les toxines s'accumulent et affectent le cerveau, causant confusion, troubles du sommeil ou changements de personnalité : c'est ce qu'on appelle l'encéphalopathie hépatique.
Le foie joue également un rôle dans le métabolisme hormonal. En cas de dysfonctionnement de ce système, les hommes peuvent développer une gynécomastie (augmentation du volume des seins) ou une atrophie testiculaire, et les hommes comme les femmes peuvent présenter une rougeur des paumes ou l'apparition de petits vaisseaux sanguins en forme d'araignée sur la peau.
La cirrhose peut rester stable pendant des années ou se décompenser, ce qui signifie que de graves complications peuvent survenir.
La formation de tissu cicatriciel augmente la résistance au flux sanguin à travers le foie, provoquant une hypertension portale. Celle-ci peut entraîner une accumulation de liquide dans l'abdomen, une splénomégalie et une dilatation des veines de l'œsophage ou de l'estomac, susceptibles de saigner.
La cirrhose avancée peut provoquer une insuffisance hépatique, entraînant des problèmes de coagulation, une encéphalopathie grave, une insuffisance rénale (syndrome hépatorénal) et des complications pulmonaires.
La cirrhose est également le principal facteur de risque de carcinome hépatocellulaire , la forme la plus courante de cancer du foie. Le risque annuel de développer ce cancer chez les personnes atteintes de cirrhose est d'environ 2 à 8 %, ce qui justifie une surveillance régulière par imagerie.
La cirrhose est diagnostiquée grâce à une combinaison d'examens d'imagerie, d'analyses sanguines et parfois d'une biopsie hépatique.
L’échographie, la tomodensitométrie ou l’IRM peuvent révéler une surface hépatique nodulaire, des variations de la taille du foie, une splénomégalie et des signes d’hypertension portale. L’élastographie mesure la rigidité hépatique et permet d’estimer le degré de fibrose.
Les analyses sanguines permettent d'évaluer la fonction hépatique et la gravité de la maladie.
Lorsqu'une biopsie hépatique prélevée chez une personne atteinte de cirrhose est examinée au microscope, le pathologiste observe une fibrose étendue et une distorsion de la structure normale du foie. Dans un foie sain, le sang circule de façon organisée des espaces portes vers les veines centrolobulaires. En cas de cirrhose, cette organisation normale est perturbée.
L'une des caractéristiques principales de la cirrhose est la fibrose pontique, où d'épaisses bandes de tissu cicatriciel relient différentes parties du foie. Ces bandes fibreuses divisent le foie en zones arrondies appelées nodules de régénération, constitués de cellules hépatiques qui tentent de réparer les lésions. Bien que ces nodules contiennent des cellules hépatiques vivantes, leur organisation anormale empêche le foie de fonctionner normalement.
Les pathologistes utilisent des colorations spéciales pour mettre en évidence les tissus cicatriciels et l'architecture hépatique. Les colorations au trichrome, au rouge Sirius et à la réticuline facilitent la visualisation des bandes fibreuses et contribuent à confirmer le diagnostic de cirrhose.
Les pathologistes classent parfois les cirrhoses en différents types selon l'aspect du foie au microscope et la zone hépatique la plus touchée par des lésions chroniques. Cette classification ne modifie pas le diagnostic de cirrhose, mais elle peut fournir des indications précieuses sur la cause sous-jacente de la maladie. Les trois principaux types décrits sont la cirrhose non biliaire, la cirrhose biliaire et la cirrhose alcoolique. Chaque type présente un aspect légèrement différent de la fibrose et de la formation de nodules, reflétant la manière et la localisation des lésions hépatiques au fil du temps.
Dans les cirrhoses non biliaires, qui incluent des causes telles que l'hépatite virale et la stéatose hépatique, l'examen microscopique révèle souvent :
Désorganisation diffuse de l'architecture hépatique dans son ensemble, avec perte du rapport normal entre les espaces portes et les veines centrolobulaires.
Larges bandes fibreuses reliant différentes zones du foie.
Des nodules arrondis de cellules hépatiques en régénération sont séparés par du tissu cicatriciel.
Ce schéma reflète une lésion ancienne qui affecte directement les cellules hépatiques.
Dans la cirrhose biliaire, causée par des maladies qui endommagent les voies biliaires, l'examen microscopique révèle souvent :
Distorsion architecturale diffuse dans tout le foie.
Fibrose pontique similaire à la cirrhose non biliaire.
Nodules de forme irrégulière, souvent décrits comme ayant l'aspect d'un « puzzle » plutôt que des contours lisses et arrondis.
Les bords de ces nodules présentent souvent un halo pâle. Ceci est dû à une mauvaise évacuation de la bile, entraînant un gonflement, la formation de tissu cicatriciel lâche et des lésions chroniques des cellules hépatiques proches des bandes fibreuses, liées à la bile. Ces cellules peuvent avoir un aspect plumeux en raison de l'accumulation de bile.
Dans la cirrhose alcoolique, l'examen microscopique révèle souvent :
Cirrhose micronodulaire, ce qui signifie que les nodules sont petits et de taille relativement uniforme.
Accumulation de graisse dans les cellules hépatiques.
Les corps de Mallory sont des amas de protéines endommagées à l'intérieur des cellules hépatiques, causés par des lésions liées à l'alcool.
Des cicatrices se forment autour des cellules hépatiques et des petites veines, notamment à proximité des veines centrolobulaires. Avec le temps, ces veines centrolobulaires peuvent être partiellement ou totalement obstruées par du tissu cicatriciel.
Dans la cirrhose alcoolique, la fibrose pontique relie souvent les veines centrolobulaires entre elles ou aux espaces portes. L'inflammation est généralement légère, sauf en cas de consommation d'alcool persistante ou d'hépatite surajoutée.
Dans certains rapports d'anatomopathologie, la cirrhose peut être classée plus précisément selon le score de fibrose de Laennec. Ce système divise la cirrhose en trois sous-stades en fonction de l'épaisseur et de l'étendue du tissu cicatriciel.
Stade 4A (cirrhose légère) : Le foie présente une cirrhose manifeste avec des bandes fibreuses et des nodules, mais la plupart des bandes cicatricielles sont fines. Seule une bande de tissu cicatriciel plus large est tolérée.
Stade 4B (cirrhose modérée) : Il existe au moins deux larges bandes de tissu cicatriciel séparant les nodules, indiquant une cicatrisation plus avancée.
Stade 4C (cirrhose sévère) : Le foie présente de très larges bandes de tissu cicatriciel ou de nombreux petits nodules, reflétant une grave distorsion architecturale.
Ce système de notation est utile car il est corrélé à la gravité de la maladie, notamment :
Le degré d'hypertension portale.
Score Child-Pugh.
Score MELD.
Le traitement vise à prendre en charge la cause sous-jacente, à prévenir l'aggravation des lésions hépatiques et à traiter les complications. Il est essentiel d'éviter l'alcool, de gérer les maladies métaboliques et de traiter l'hépatite virale.
Les personnes atteintes de cirrhose décompensée ou présentant un score MELD de 15 ou plus doivent être orientées vers un centre de transplantation hépatique. Un suivi régulier par imagerie est recommandé pour dépister un cancer du foie.
Une fois la cirrhose diagnostiquée, les étapes suivantes visent à comprendre la cause, à évaluer la gravité de la maladie et à prévenir les complications. Votre équipe soignante examinera généralement ensemble les analyses de sang, les examens d'imagerie et les résultats de la biopsie afin de confirmer le diagnostic et de déterminer l'étendue de la maladie.
Si la cause de la cirrhose n'a pas encore été identifiée, des examens complémentaires peuvent être prescrits afin de rechercher une hépatite virale, des troubles métaboliques, des maladies auto-immunes ou des maladies génétiques. Identifier et traiter la cause sous-jacente est une étape cruciale, car l'arrêt des lésions hépatiques en cours peut ralentir leur progression et, dans certains cas, permettre une amélioration partielle de la structure et de la fonction du foie.
Votre médecin évaluera également si la cirrhose est compensée (le foie remplit encore la plupart de ses fonctions) ou décompensée (des complications telles que l'ascite, la jaunisse, des varices œsophagiennes hémorragiques ou une encéphalopathie hépatique se sont développées). Cette évaluation comprend souvent des systèmes de score cliniques comme les scores de Child-Pugh et de MELD.
Un suivi régulier est essentiel. Les personnes atteintes de cirrhose nécessitent généralement :
Des analyses de sang régulières sont effectuées pour surveiller la fonction hépatique.
Des examens d'imagerie, généralement des échographies, sont réalisés tous les six mois pour dépister le carcinome hépatocellulaire.
Évaluation des complications de l'hypertension portale, notamment par une endoscopie à la recherche de varices œsophagiennes.
Des modifications du mode de vie et des traitements médicamenteux sont souvent recommandées. Il peut s'agir d'éviter l'alcool, d'ajuster les médicaments susceptibles de surcharger le foie, de gérer les facteurs de risque métaboliques et de se faire vacciner pour prévenir d'autres infections hépatiques.
En cas de cirrhose avancée ou de complications, une orientation vers un centre de transplantation hépatique peut être envisagée. Une orientation précoce permet une évaluation et une planification, même si une transplantation n'est pas nécessaire immédiatement.
Un suivi attentif, le traitement des complications et une communication claire avec votre équipe soignante jouent un rôle clé dans le maintien de la qualité de vie et l'amélioration des résultats à long terme après un diagnostic de cirrhose.
Le pronostic dépend de la cause, de la gravité et de la présence de complications. De nombreuses personnes atteintes de cirrhose compensée vivent plusieurs années avec des soins appropriés. La cirrhose décompensée présente un risque plus élevé d'insuffisance hépatique et de décès.
Un diagnostic précoce, le traitement de la cause sous-jacente et un suivi rapproché peuvent améliorer considérablement les résultats.
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