Lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC
11 septembre 2023

Qu’est-ce que le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T ?

Le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est un type de cancer qui commence à partir de cellules du système immunitaire, en particulier cellules tueuses naturelles (NK) et de Les cellules T.

De quel type de lymphome est le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T ?

Le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est un type de lymphome non hodgkinien (LNH).

Que signifie extraganglionnaire ?

Extraganglionnaire signifie que la tumeur a débuté en dehors d'un ganglion lymphatique. Ceci est différent de la plupart des types de lymphomes qui commencent à l’intérieur d’un ganglion lymphatique.

Quels sont les symptômes du lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T ?

Les symptômes du lymphome à cellules NK/T dépendent de la localisation de la tumeur. Les tumeurs de la cavité nasale peuvent entraîner des symptômes tels qu'une obstruction nasale, un écoulement et des saignements. Les tumeurs impliquant l’un des sinus paranasaux peuvent entraîner des symptômes tels que des douleurs faciales, un gonflement, des infections des sinus et des changements visuels. Les tumeurs du nasopharynx, de l'oropharynx et du larynx peuvent entraîner des symptômes tels que des difficultés respiratoires et des modifications de la voix.

Quelles sont les causes du lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T ?

Le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est fortement associé à Le virus d'Epstein-Barr (EBV). Cependant, la plupart des personnes infectées par l’EBV ne développeront pas ce type de cancer. Étant donné que le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est beaucoup plus fréquent parmi certains groupes ethniques, des facteurs génétiques semblent également jouer un rôle dans le développement de cette maladie.

Qu'est-ce que cela signifie si la tumeur est décrite comme étant de type nasal ?

Le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est décrit comme étant de type nasal lorsque la tumeur débute sur la ligne médiane de la tête et du cou, en particulier dans la cavité nasale, l'oropharynx, le nasopharynx ou le larynx.

Qu'est-ce que cela signifie si la tumeur est décrite comme étant de type non nasal ?

Le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T est décrit comme étant de type non nasal (ou extranasal) lorsque la tumeur prend naissance dans une partie du corps en dehors de la ligne médiane de la tête et du cou. Les sites non nasaux courants comprennent la peau, le tractus gastro-intestinal et les testicules.

Comment ce diagnostic est-il établi ?

Le diagnostic de lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T peut être posé après un biopsie est effectué et les tissus sont examinés au microscope par un pathologiste.

À quoi ressemble le lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T au microscope ?

Lorsqu'elle est examinée au microscope, la tumeur est constituée de particules d'aspect anormal de taille variable. cellules lymphoïdes (cellules immunitaires), en particulier Cellules NK et de Les cellules T. Les pathologistes décrivent souvent ces cellules comme atypique ce qui signifie qu’elles sont différentes des cellules immunitaires normales et saines. Le noyau (la partie de la cellule qui contient le matériel génétique) est souvent alambiquée ou pliée. Les cellules tumorales peuvent entourer les vaisseaux sanguins selon un schéma que les pathologistes décrivent comme angiocentrique. De vastes zones de nécrose (mort cellulaire) sont fréquemment observés.

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Des tests supplémentaires, notamment immunohistochimie (IHC) et de hybridation in situ (ISH) sont couramment réalisées pour confirmer le diagnostic de lymphome extraganglionnaire à cellules NK/T.

Immunohistochimie

Immunohistochimie (IHC) permet aux pathologistes d'identifier les types de cellules dans la tumeur. Lorsque ce test est effectué, les cellules tumorales sont généralement positives pour Cellule T et de cellule NK marqueurs tels que CD3, CD56 et TIA1. Les tumeurs constituées majoritairement de lymphocytes T peuvent également être positives pour CD2, CD5, et CD8. Certaines tumeurs seront positives pour CD30. Les cellules tumorales seront négatives pour Cellule B et de cellule plasma marqueurs, y compris CD20, CD79 et CD138.

Hybridation in situ

Hybridation in situ (ISH) en ÉBER est couramment effectué pour voir si les cellules tumorales ont été infectées par Le virus d'Epstein-Barr (EBV). EBER est un morceau de matériel génétique fabriqué par le virus une fois à l'intérieur de la cellule. Les cellules infectées seront décrites comme positives pour EBER tandis que celles qui ne sont pas infectées seront décrites comme négatives pour EBER.