Lymphome plasmablastique

par Jason Wasserman MD PhD FRCPC et Aleksandra Paliga MD FRCPC
18 septembre 2023

Qu’est-ce que le lymphome plasmablastique ?

Le lymphome plasmablastique (PBL) est un type rare et agressif de cancer du système immunitaire et un type de lymphome non hodgkinien (LNH). La tumeur est constituée de cellules plasmatiques qui découlait de Cellules B.

Quels sont les symptômes du lymphome plasmablastique ?

Les symptômes de la PBL dépendent de l’endroit où la tumeur se développe dans le corps. Par exemple, une tumeur touchant la cavité buccale se présente souvent comme une masse à croissance rapide associée à des saignements et à des douleurs. Une tumeur dans la cavité nasale peut provoquer une congestion, des douleurs faciales et des saignements de nez récurrents (multiples). Les tumeurs situées dans d’autres parties du corps peuvent ne provoquer aucun symptôme jusqu’à un stade avancé de la maladie.

Quelles sont les causes du lymphome plasmablastique ?

La cause exacte du PBL est actuellement inconnue. Cependant, la plupart des patients ont des antécédents de déficit immunitaire secondaire à une infection par le VIH de longue date ou à une suppression immunitaire secondaire à des médicaments conçus pour diminuer le fonctionnement normal du système immunitaire. Pour de nombreux patients, Le virus d'Epstein-Barr (EBV) semble également jouer un rôle dans le développement de ce type de cancer.

Comment diagnostique-t-on le lymphome plasmablastique ?

Le diagnostic de PBL ne peut être posé que lorsqu'un échantillon de la tumeur est prélevé et que le tissu est examiné au microscope par un pathologiste.

À quoi ressemble le lymphome plasmablastique au microscope ?

Lorsqu'ils sont examinés au microscope, les PBL sont généralement constitués de gros grains d'aspect anormal. cellules plasmatiques qui peuvent être décrits comme plasmablastiques ou ayant une morphologie nucléaire immunoblastique car ils ressemblent à des immatures cellules plasmatiques et/ou des cellules immunitaires appelées respectivement immunoblastes. Cependant, contrairement aux immunoblastes et aux plasmocytes normaux, les cellules tumorales des PBL sont souvent disposées en grands groupes appelés feuilles. Un grand nombre de figures mitotiques (cellules se divisant pour créer de nouvelles cellules) sont également visibles avec nécrose (cellules mortes).

Quels autres tests peuvent être effectués pour confirmer le diagnostic?

Tests de marqueurs de cellules immunitaires

Les pathologistes effectuent souvent un test appelé immunohistochimie (IHC) pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres conditions qui peuvent ressembler à la PBL au microscope. Lorsque l'IHC est réalisée, les cellules tumorales des PBL sont souvent positives ou réactives pour certains Cellule B marqueurs, y compris PAX-5 et CD79a mais ils sont négatifs pour CD20. Les cellules tumorales sont aussi souvent positives ou réactives pour certains cellule plasma marqueurs, notamment CD138, CD38, BLIMP1 et XBP1.

Tests d'immunoglobulines

Alors que les plasmocytes normaux produisent une combinaison d'IgG lambda et d'IgG kappa immunoglobulines (anticorps), les cellules tumorales des PBL n’en produisent généralement qu’un. Cette production anormale ou restreinte peut être démontrée par IHC, cytométrie en fluxou hybridation in situ (ISH).

Tests pour le virus Epstein-Barr

Des tests peuvent également être effectués pour confirmer la présence de VEB dans les cellules tumorales. Le test le plus couramment utilisé s'appelle hybridation in situ (ISH) et on recherche un marqueur appelé ÉBER qui est produit par des cellules infectées par l’EBV.

Autres ressources utiles

Société américaine du cancer