एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
जुलाई 31, 2025

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा यह एक दुर्लभ प्रकार का कैंसर है जो धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन आसपास के ऊतकों में गहराई तक प्रवेश कर सकता है। यह आमतौर पर पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथियों जैसी प्रमुख लार ग्रंथियों में शुरू होता है। हालाँकि, यह शरीर के अन्य भागों में भी विकसित हो सकता है, जैसे त्वचा, फेफड़े, स्तन और प्रोस्टेट ग्रंथि।

हालांकि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा धीरे-धीरे बढ़ता है, यह नसों और आस-पास की अन्य संरचनाओं में व्यापक रूप से फैल सकता है, जिससे इसे पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना मुश्किल हो सकता है। कई अन्य कैंसरों के विपरीत, यह आमतौर पर फैलता नहीं है। लसीकापर्व जब तक कि यह उच्च स्तर के परिवर्तन से न गुजरे, एक ऐसा परिवर्तन जो ट्यूमर को अधिक आक्रामक तरीके से व्यवहार करने पर मजबूर कर दे।

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षण इस बात पर निर्भर करते हैं कि ट्यूमर कहां स्थित है और उसका आकार कितना है।

• सिर और गर्दन में, नसों के आसपास ट्यूमर बढ़ने के कारण दर्द, सुन्नता या झुनझुनी जैसे लक्षण हो सकते हैं।

• त्वचा या स्तन में ट्यूमर दर्द रहित गांठ या गांठ के रूप में दिखाई दे सकता है।

• फेफड़ों में ट्यूमर के कारण खांसी, घरघराहट या सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।

चूंकि ट्यूमर धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए कुछ रोगियों को तब तक कोई लक्षण नजर नहीं आता जब तक कि वह काफी बड़ा न हो जाए।

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का क्या कारण बनता है?

डॉक्टरों को अभी तक यह पता नहीं है कि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का कारण क्या है। अन्य कैंसरों के विपरीत, इसका जीवनशैली या धूम्रपान या आहार जैसे पर्यावरणीय कारकों से कोई गहरा संबंध नहीं है। इसके बजाय, इस प्रकार का कैंसर विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों से जुड़ा होता है जो कोशिकाओं की वृद्धि और विभाजन को प्रभावित करते हैं।

सामान्य आनुवंशिक परिवर्तन:

• MYB-NFIB संलयन: एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में सबसे आम आनुवंशिक परिवर्तन है संलयन MYB और NFIB नामक दो जीनों के बीच। इस आनुवंशिक परिवर्तन के कारण MYB जीन अतिसक्रिय हो जाता है, जिससे अनियंत्रित कोशिका वृद्धि को बढ़ावा मिलता है।

• MYBL1 पुनर्व्यवस्था: जिन ट्यूमर में MYB-NFIB संलयन नहीं होता, उनमें MYBL1 नामक एक संबंधित जीन में परिवर्तन हो सकता है। इन परिवर्तनों का ट्यूमर के विकास पर समान प्रभाव पड़ता है।

इन आनुवंशिक परिवर्तनों को एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के विकास में प्रारंभिक चरण माना जाता है और ट्यूमर का परीक्षण करते समय रोगविज्ञानियों को निदान की पुष्टि करने में मदद मिलती है।

यह निदान कैसे किया जाता है?

एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का निदान आमतौर पर ट्यूमर का एक नमूना निकालने और माइक्रोस्कोप के नीचे एक सर्जन द्वारा जांच करने के बाद किया जाता है। चिकित्सक.

ऊतक का नमूना निम्न प्रकार से लिया जा सकता है:

• फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (FNAB) या कोर सुई बीओप्सी, जो ट्यूमर के एक छोटे से हिस्से को हटा देता है

• सर्जिकल छांटना या उच्छेदन, जिसमें संपूर्ण ट्यूमर को हटा दिया जाता है

इसके बाद ऊतक को संसाधित किया जाता है और निदान की पुष्टि करने तथा ट्यूमर के व्यवहार का मूल्यांकन करने के लिए उसका अध्ययन किया जाता है।

माइक्रोस्कोप के नीचे एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से जाँच करने पर, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा दो प्रकार की ट्यूमर कोशिकाओं से बना होता है: डक्टल कोशिकाएँ और मायोएपिथेलियल कोशिकाएँ। इसी कारण, इसे कभी-कभी बाइफ़ेसिक ट्यूमर भी कहा जाता है।

ट्यूमर कोशिकाएं प्रायः दो पैटर्न में से एक में बढ़ती हैं:

• नलिकाकार पैटर्न: कोशिकाएं छोटी गोल संरचनाएं बनाती हैं जो खोखले केंद्र वाली छोटी नलिकाओं की तरह दिखती हैं।

• क्रिब्रीफॉर्म पैटर्न: कोशिकाएं कई छोटे गोल स्थानों के साथ बड़े समूह बनाती हैं जिन्हें माइक्रोसिस्ट कहा जाता है, जिनमें अक्सर गुलाबी या नीले रंग का पदार्थ होता है।

ये वृद्धि पैटर्न सामान्यतः क्लासिक एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में देखे जाते हैं और रोग विशेषज्ञों को निदान करने में मदद करते हैं।

उच्च ग्रेड परिवर्तन क्या है?

उच्च स्तर के परिवर्तन का अर्थ है कि ट्यूमर अधिक आक्रामक रूप में बदल गया है, जिसके फैलने और दोबारा होने की संभावना अधिक है।

उच्च ग्रेड परिवर्तन के साथ एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा अक्सर माइक्रोस्कोप के नीचे जांच करने पर निम्नलिखित लक्षण दिखाता है:

• ट्यूमर कोशिकाएं अपनी सामान्य संरचना खो देती हैं और सामान्य नलिकाकार या क्रिब्रीफॉर्म पैटर्न के बिना ठोस चादरों के रूप में बढ़ने लगती हैं।

• कोशिकाएं अक्सर अधिक असामान्य (प्लियोमॉर्फिक कहलाती हैं) दिखाई देती हैं।

• इसमें वृद्धि हो सकती है समसूत्री क्रियाजिसका अर्थ है कि अधिक ट्यूमर कोशिकाएं विभाजित हो रही हैं।

• के क्षेत्र गल जाना, या मृत ट्यूमर ऊतक देखा जा सकता है।

उच्च स्तर का परिवर्तन महत्वपूर्ण है क्योंकि इससे ट्यूमर के फैलने का जोखिम काफी बढ़ जाता है। लसीकापर्वफेफड़े, या शरीर के अन्य अंग। अगर आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में उच्च स्तर का परिवर्तन दिखाई देता है, तो उपचार संबंधी निर्णय बदल सकते हैं।

एक्स्ट्रापैरेन्काइमल एक्सटेंशन

पैरेन्काइमल विस्तार का अर्थ है कि ट्यूमर लार ग्रंथि के बाहर आसपास के ऊतकों, जैसे वसा, मांसपेशी या त्वचा में फैल गया है। यह निष्कर्ष केवल उन ट्यूमर के लिए रिपोर्ट किया गया है जो तीन प्रमुख लार ग्रंथियों - पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथियों - में से किसी एक में शुरू होते हैं।

पैरेन्काइमल विस्तार की उपस्थिति महत्वपूर्ण है क्योंकि यह दर्शाता है कि ट्यूमर अधिक आक्रामक है और इसे पूरी तरह से निकालना अधिक कठिन हो सकता है। लार ग्रंथि से आगे बढ़ चुके ट्यूमर को एक उच्च रोगात्मक चरण (पीटी) दिया जाता है, जिससे आपकी चिकित्सा टीम को पुनरावृत्ति के जोखिम का अनुमान लगाने और यह तय करने में मदद मिलती है कि सर्जरी के बाद अतिरिक्त उपचार की आवश्यकता है या नहीं।

लिम्फोवस्कुलर आक्रमण

लसीकावाहिनी आक्रमण का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं ट्यूमर के पास स्थित छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर गई हैं। रक्त वाहिकाएँ पूरे शरीर में रक्त पहुँचाती हैं, जबकि लसीका वाहिकाएँ लसीका नामक द्रव को लसीका ग्रंथियों तक पहुँचाती हैं।

यह खोज महत्वपूर्ण है क्योंकि ये वाहिकाएँ राजमार्गों की तरह काम कर सकती हैं, जिससे कैंसर कोशिकाएँ लिम्फ नोड्स या शरीर के अन्य भागों, जैसे फेफड़ों, तक फैल सकती हैं। यदि लिम्फोवैस्कुलर आक्रमण को सूक्ष्मदर्शी से देखा जाए, तो यह मेटास्टेसिस के उच्च जोखिम का संकेत देता है और अनुवर्ती देखभाल या उपचार के निर्णयों को प्रभावित कर सकता है।

पेरिन्यूरल आक्रमण

पेरिन्यूरल आक्रमण का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएँ किसी तंत्रिका के आसपास या साथ-साथ बढ़ रही हैं। इससे कभी-कभी दर्द या सुन्नता हो सकती है, जो इस बात पर निर्भर करता है कि कौन सी तंत्रिका प्रभावित है। पेरिन्यूरल आक्रमण महत्वपूर्ण है क्योंकि यह ट्यूमर को आस-पास के ऊतकों या हड्डी या मांसपेशियों सहित गहरी संरचनाओं में फैलने का एक और रास्ता प्रदान करता है।

यदि आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पेरिन्यूरल आक्रमण दिखाई देता है, तो आपका डॉक्टर कैंसर के वापस आने के जोखिम को कम करने के लिए विकिरण चिकित्सा जैसे अतिरिक्त उपचार की सिफारिश कर सकता है।

हाशिये

मार्जिन ऊतक का वह किनारा होता है जिसे ट्यूमर निकालने के लिए सर्जरी के दौरान काटा जाता है। सर्जरी के बाद, पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप से किनारों की जाँच करता है ताकि यह पता लगाया जा सके कि निकाले गए ऊतक के किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएँ मौजूद हैं या नहीं।

• नकारात्मक मार्जिन का अर्थ है कि किनारे पर कोई कैंसर कोशिकाएं नहीं देखी गईं, जिससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था।

• सकारात्मक मार्जिन का अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं किनारे पर मौजूद हैं, जिससे यह चिंता उत्पन्न होती है कि कहीं कोई ट्यूमर पीछे छूट गया हो।

आपकी रिपोर्ट में ट्यूमर और निकटतम मार्जिन के बीच की दूरी का भी विवरण हो सकता है, खासकर अगर सभी मार्जिन नेगेटिव हों। यह जानकारी आपके डॉक्टरों को यह तय करने में मदद करती है कि अतिरिक्त सर्जरी या रेडिएशन थेरेपी की ज़रूरत है या नहीं।

मार्जिन का मूल्यांकन केवल तब किया जाता है जब किसी प्रक्रिया, जैसे कि एक्सिशन या रिसेक्शन, में पूरा ट्यूमर हटा दिया गया हो। आमतौर पर बायोप्सी के बाद उनका मूल्यांकन नहीं किया जाता।

लसीकापर्व

लिम्फ नोड्स पूरे शरीर में स्थित छोटे प्रतिरक्षा अंग होते हैं। हालाँकि दुर्लभ, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा से उत्पन्न कैंसर कोशिकाएँ छोटी लसीका वाहिकाओं के माध्यम से ट्यूमर से आस-पास के लिम्फ नोड्स तक फैल सकती हैं।

सर्जरी के दौरान, ट्यूमर के पास स्थित लिम्फ नोड्स - विशेष रूप से गर्दन के क्षेत्र में - को हटाया जा सकता है और कैंसर कोशिकाओं की जांच के लिए पैथोलॉजिस्ट के पास भेजा जा सकता है।

• नकारात्मक लिम्फ नोड का अर्थ है कि कोई कैंसर कोशिका नहीं पाई गई।

• सकारात्मक लिम्फ नोड का अर्थ है कि लिम्फ नोड के अंदर कैंसर कोशिकाएं पाई गईं।

यदि कैंसर लिम्फ नोड में पाया जाता है, तो आपकी रिपोर्ट में कैंसर कोशिकाओं के सबसे बड़े समूह के आकार का भी वर्णन हो सकता है और यह भी बताया जा सकता है कि क्या वे नोड की बाहरी परत से आगे आसपास के ऊतकों में फैल गए हैं, जिसे एक्स्ट्रानोडल एक्सटेंशन कहा जाता है।

लिम्फ नोड्स की जाँच ज़रूरी है क्योंकि इससे पैथोलॉजिकल नोडल स्टेज (पीएन) का पता लगाने में मदद मिलती है और बीमारी के दोबारा होने या फैलने के जोखिम के बारे में जानकारी मिलती है। इससे आपकी मेडिकल टीम को यह तय करने में मदद मिलती है कि सर्जरी के बाद रेडिएशन या कीमोथेरेपी जैसे अतिरिक्त उपचार की ज़रूरत है या नहीं।

पैथोलॉजिकल स्टेज

पैथोलॉजिक स्टेजिंग एक ऐसी प्रणाली है जिसका उपयोग डॉक्टर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करने के लिए करते हैं। यह यह निर्धारित करने में मदद करता है कि कैंसर कितना उन्नत है और उपचार निर्णयों का मार्गदर्शन करता है। पैथोलॉजिक स्टेज आमतौर पर ट्यूमर को हटाने और पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांच करने के बाद निर्धारित किया जाता है, जो माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक का विश्लेषण करता है। एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए, स्टेजिंग "TNM" प्रणाली पर आधारित है, जहाँ "T" प्राथमिक ट्यूमर के आकार और सीमा को दर्शाता है, "N" लिम्फ नोड की भागीदारी को संदर्भित करता है, और "M" इंगित करता है कि क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैल गया है।

ट्यूमर चरण (पीटी)

ट्यूमर का चरण लार ग्रंथि में ट्यूमर के आकार को बताता है तथा यह भी बताता है कि क्या यह आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

• T0 इसका अर्थ है कि लार ग्रंथि में किसी प्राथमिक ट्यूमर का कोई सबूत नहीं है।
• तीस कार्सिनोमा को "इन सिटू" कहा जाता है, जिसका अर्थ है कि कैंसर कोशिकाएं वहीं तक सीमित हैं जहां से वे शुरू हुई थीं और उन्होंने गहरे ऊतकों पर आक्रमण नहीं किया है।
• T1 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 2 सेमी या उससे छोटा है और लार ग्रंथि से आगे नहीं फैला है।
• T2 यह 2 सेमी से बड़े लेकिन 4 सेमी से अधिक बड़े नहीं ट्यूमर को संदर्भित करता है, जो अभी भी लार ग्रंथि तक ही सीमित है।
• T3 इसका अर्थ है कि ट्यूमर 4 सेमी से बड़ा है या आस-पास के कोमल ऊतकों तक फैल गया है।
• T4 अधिक उन्नत ट्यूमर का वर्णन करता है। T4a का अर्थ है कि ट्यूमर त्वचा, जबड़े की हड्डी, कान की नली या चेहरे की नस तक फैल गया है। T4b बहुत उन्नत कैंसर को इंगित करता है जो खोपड़ी के आधार, आस-पास की हड्डियों या प्रमुख रक्त वाहिकाओं तक फैल गया है।

नोडल चरण (पीएन)

नोडल चरण यह बताता है कि कैंसर फैल गया है या नहीं। लसीकापर्वलिम्फ नोड्स छोटी ग्रंथियां होती हैं जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने से कैंसर के फैलने का खतरा और बढ़ सकता है।

• N0 इसका अर्थ है कि आस-पास के लिम्फ नोड्स में इसका फैलाव नहीं हुआ है।
• N1 यह दर्शाता है कि कैंसर गर्दन के एक ही तरफ स्थित एक लिम्फ नोड तक फैल गया है, जिसका आकार 3 सेमी या उससे छोटा है।
• N2 अधिक व्यापक लिम्फ नोड भागीदारी का वर्णन करता है:
  • N2aगर्दन के एक ही तरफ एक एकल लिम्फ नोड प्रभावित होता है, जिसका आकार 6 सेमी तक होता है, या छोटे नोड्स जो नोड के बाहर कैंसर के लक्षण दिखाते हैं।
  • N2bगर्दन के एक ही तरफ कई लिम्फ नोड्स प्रभावित होते हैं, जिनमें से कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं होता।
  • एन 2 सीकैंसर गर्दन के दोनों ओर या विपरीत दिशा में लिम्फ नोड्स तक फैल गया है, कोई भी 6 सेमी से बड़ा नहीं है।
• N3 अधिक उन्नत लिम्फ नोड भागीदारी को इंगित करता है। N3a का अर्थ है कि 6 सेमी से बड़ा नोड प्रभावित है। N3b में कई नोड्स या कोई भी नोड शामिल होता है जहाँ कैंसर लिम्फ नोड के बाहर आस-पास के ऊतकों में फैल गया है।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या ट्यूमर लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आस-पास के ऊतकों या तंत्रिकाओं में फैल गया है?

• क्या पैथोलॉजी रिपोर्ट में उच्च श्रेणी परिवर्तन का उल्लेख है?

• क्या कोई लिम्फ नोड्स निकाले गए थे और क्या उनमें कैंसर था?

• मेरे निदान के आधार पर उपचार के क्या विकल्प हैं?

• क्या उपचार पर निर्णय लेने से पहले मुझे अतिरिक्त परीक्षण, जैसे इमेजिंग या आनुवंशिक अध्ययन, की आवश्यकता होगी?