जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
4 मई 2026
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा एक प्रकार का कैंसर है जो अक्सर लार ग्रंथियों में शुरू होता है - ये वे ग्रंथियां हैं जो लार बनाती हैं। इसकी दो असामान्य विशेषताएं हैं। पहली, यह धीरे-धीरे बढ़ता है लेकिन सर्जरी के कई साल बाद भी दोबारा हो सकता है। दूसरी, यह लिम्फ नोड्स में शायद ही कभी फैलता है, लेकिन यह अक्सर नसों के साथ-साथ फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैल जाता है। अधिकांश मरीज़ इस निदान के साथ कई साल जीते हैं, लेकिन दीर्घकालिक इलाज पाना मुश्किल हो सकता है। एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा शरीर के अन्य हिस्सों में भी शुरू हो सकता है, जिनमें स्तन, फेफड़े, त्वचा, आंसू ग्रंथियां, नाक, साइनस, स्वरयंत्र और श्वासनली शामिल हैं। ट्यूमर का व्यवहार इस बात पर निर्भर करता है कि यह कहाँ से शुरू होता है। उदाहरण के लिए, स्तन का एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा लार ग्रंथियों के एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा की तुलना में बहुत कम आक्रामक होता है, भले ही सूक्ष्मदर्शी से देखने पर दोनों एक जैसे दिखें।
यह लेख लार ग्रंथियों के एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के बारे में है। यह आपको पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिए गए निष्कर्षों को समझने में मदद करेगा - प्रत्येक शब्द का अर्थ और आपके उपचार के लिए इसका महत्व।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का क्या कारण बनता है?
ज्यादातर मामलों में एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का कारण अज्ञात है। सिर और गर्दन के कई अन्य कैंसरों के विपरीत, इसका संबंध धूम्रपान, शराब, संक्रमण, धूप में रहने या किसी अन्य जीवनशैली या पर्यावरणीय कारक से नहीं है। हालांकि, हम यह जानते हैं कि लगभग हर एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के डीएनए में एक विशिष्ट परिवर्तन होता है। सबसे आम परिवर्तन एक विशिष्ट परिवर्तन है। संलयन दो जीनों के बीच जिन्हें कहा जाता है MYB और एनएफआईबीसंलयन तब होता है जब दो जीन, जो सामान्यतः अलग-अलग गुणसूत्रों पर काफी दूर स्थित होते हैं, टूटकर आपस में जुड़ जाते हैं। यह नया संयुक्त जीन तब असामान्य रूप से व्यवहार करता है। MYB-NFIB संलयन सक्रिय करता है MYB ट्यूमर कोशिकाओं में जीन का स्तर बहुत अधिक होने के कारण उनमें विभाजन होकर ट्यूमर बनने की प्रक्रिया होती है। एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की एक छोटी संख्या में एक संबंधित जीन से जुड़ा ऐसा ही संलयन देखने को मिलता है। एमवाईबीएल1ये ट्यूमर एक ही तरह से व्यवहार करते हैं। ये आनुवंशिक परिवर्तन किसी व्यक्ति के जीवनकाल में संयोगवश होते हैं। ये वंशानुगत नहीं होते और बच्चों में स्थानांतरित नहीं हो सकते।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की शुरुआत कहाँ से होती है?
लार ग्रंथियों के भीतर, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा किसी भी प्रमुख ग्रंथि में शुरू हो सकता है - पैरोटिड ग्रंथि (प्रत्येक कान के सामने और नीचे), सबमैंडिबुलर ग्रंथि (जबड़े के नीचे), या सबलिंगुअल ग्रंथि (जीभ के नीचे)। यह मुंह, गले, साइनस और वायुमार्ग की परत में पाई जाने वाली छोटी लार ग्रंथियों में भी शुरू हो सकता है। अधिकांश अन्य लार ग्रंथि कैंसर के विपरीत, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा पैरोटिड ग्रंथि की तुलना में सबमैंडिबुलर ग्रंथि और छोटी लार ग्रंथियों में अधिक पाया जाता है। छोटी लार ग्रंथियों का सबसे आम स्थान तालू (मुंह का ऊपरी भाग) है।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 40 से 70 वर्ष की आयु के बीच सबसे आम है। यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में थोड़ा अधिक आम है। यह कुल मिलाकर दुर्लभ है, अधिकांश आबादी में प्रति 100,000 कैंसर में से 1 से भी कम एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा होता है।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लक्षण क्या हैं?
लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं, लेकिन इस प्रकार के कैंसर में कुछ विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं:
- धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठ या सूजन — लार ग्रंथि में एक सख्त, अक्सर दर्द रहित गांठ सबसे आम लक्षण है। पैरोटिड या सबमैंडिबुलर ग्रंथियों में, गांठ आमतौर पर गर्दन या चेहरे पर महसूस होती है। तालू की छोटी लार ग्रंथियों में, यह मुंह के अंदर एक सख्त उभार के रूप में दिखाई देती है, कभी-कभी सतह पर पतलापन या घाव भी हो सकता है।
- दर्द, सुन्नपन या झुनझुनी — एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में नसों के साथ बढ़ने की प्रबल प्रवृत्ति होती है। इस कैंसर की सबसे असामान्य विशेषताओं में से एक है नसों से संबंधित अस्पष्ट लक्षण। चेहरे में नया दर्द या सुन्नपन, चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी, या जीभ, होंठ या तालू का सुन्न होना, ये सभी इस बीमारी के पहले लक्षण हो सकते हैं।
- चेहरे की धीमी कमजोरी या लकवा — चेहरे की तंत्रिका सीधे पैरोटिड ग्रंथि से होकर गुजरती है। इस तंत्रिका को प्रभावित करने वाले ट्यूमर चेहरे के एक तरफ धीरे-धीरे कमजोरी पैदा कर सकते हैं।
- नाक बंद होना या खून बहना — नाक के साइनस या नाक गुहा में शुरू होने वाले ट्यूमर नाक को अवरुद्ध कर सकते हैं या बार-बार नाक से खून बहने का कारण बन सकते हैं।
- आवाज बैठ जाना या सांस लेने में कठिनाई होना — स्वरयंत्र (लैरिंक्स) या श्वासनली (ट्रैकिया) में ट्यूमर होने से आवाज बैठ सकती है, लंबे समय तक खांसी रह सकती है या सांस लेने में तकलीफ हो सकती है।
- बिना किसी स्पष्ट कारण के खांसी या सांस लेने में तकलीफ होना — कभी-कभी बीमारी का पहला लक्षण छाती के एक्स-रे या सीटी स्कैन में दिखाई देने वाला एक छोटा धब्बा होता है। यह धब्बा फेफड़ों में कैंसर के फैलने का संकेत देता है, जो लार ग्रंथि के उस ट्यूमर से हो सकता है जिसका अभी तक पता नहीं चला है।
क्योंकि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए कई मरीज महीनों या वर्षों तक लक्षण मौजूद रहने के बाद ही पहली बार डॉक्टर के पास जाते हैं।
निदान कैसे किया जाता है?
किसी विशेषज्ञ द्वारा सूक्ष्मदर्शी से ऊतक के नमूने की जांच करने के बाद निदान किया जाता है। चिकित्सकअधिकांश रोगियों का पहले इमेजिंग परीक्षण किया जाता है — आमतौर पर अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई — जिससे लार ग्रंथि में एक गांठ दिखाई देती है। एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए एमआरआई बहुत उपयोगी है क्योंकि यह ट्यूमर का आसपास की नसों से संबंध दिखाता है। फाइन नीडल एस्पिरेशन बायोप्सी (FNAB) अक्सर, पहले एक पतली सुई के माध्यम से कोशिकाओं का एक छोटा सा नमूना लेने के लिए एफएनएबी किया जाता है। यदि एफएनएबी से स्पष्ट उत्तर नहीं मिलता है, तो कोर नीडल का उपयोग किया जाता है। बीओप्सी इसके बजाय अन्य तरीके अपनाए जा सकते हैं। कई मामलों में, पूरे ट्यूमर को एक ही ऑपरेशन में निकाल दिया जाता है, और निदान अलग से बायोप्सी करने के बजाय इस बड़े नमूने के आधार पर किया जाता है।
सूक्ष्मदर्शी के नीचे, रोगविज्ञानी दो अलग-अलग प्रकार की कोशिकाओं से बने ट्यूमर की तलाश करता है। यही कारण है कि एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा को द्वि-चरणीय ट्यूमर कहा जाता है (उपसर्ग "द्वि" का अर्थ दो होता है)। पहला प्रकार नलिका कोशिका है, जो छोटी नली जैसी संरचनाओं में पाई जाती है। दूसरा प्रकार मायोएपिथेलियल कोशिका है, जो एक विशिष्ट कोशिका है जो नलिका कोशिकाओं को घेरे रहती है और सामान्यतः ग्रंथि से लार को बाहर निकालने में मदद करती है। ट्यूमर कोशिकाएं तीन विशिष्ट पैटर्न में व्यवस्थित होती हैं। अधिकांश एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में इन तीनों का कुछ संयोजन दिखाई देता है:
- नलिकाकार पैटर्न — कोशिकाएँ छोटी गोल संरचनाएँ बनाती हैं जो छोटी खोखली नलियों जैसी दिखती हैं। यह सबसे सुव्यवस्थित पैटर्न है।
- क्रिब्रिफॉर्म पैटर्न — ये कोशिकाएँ बड़े-बड़े घोंसले बनाती हैं जिनके अंदर कई छोटे-छोटे गोल छेद होते हैं, जिनमें अक्सर गुलाबी या नीले रंग का चिपचिपा पदार्थ भरा होता है। इस पैटर्न के कारण ट्यूमर "स्विस चीज़" जैसा दिखता है।
- ठोस पैटर्न — कोशिकाएं बिना किसी स्पष्ट नलिका या छिद्र के चादर जैसी संरचना बनाती हैं। यह पैटर्न अधिक आक्रामक व्यवहार से जुड़ा है, जैसा कि नीचे ऊतक वर्गीकरण अनुभाग में वर्णित है।
एक बार निदान का संदेह होने पर, पैथोलॉजिस्ट इसकी पुष्टि के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री जैसे अतिरिक्त परीक्षणों का आदेश दे सकता है। ये परीक्षण ट्यूमर कोशिकाओं के अंदर विशिष्ट प्रोटीन की खोज करते हैं। दोनों प्रकार की कोशिकाएं अलग-अलग प्रोटीन के लिए रंगीन होती हैं - डक्टल कोशिकाएं साइटोकेराटिन और CD117 (जिसे KIT भी कहा जाता है) नामक प्रोटीन के लिए रंगीन होती हैं, जबकि मायोएपिथेलियल कोशिकाएं p63, p40, S100, चिकनी मांसपेशी एक्टिन और कैल्पोनिन नामक प्रोटीन के लिए रंगीन होती हैं। दोनों प्रकार की कोशिकाओं का पाया जाना निदान की एक प्रमुख विशेषता है। MYB प्रोटीन के लिए एक अलग रंगाई का भी आमतौर पर उपयोग किया जाता है। जैसा कि "कारण क्या हैं" अनुभाग में वर्णित है, लगभग सभी एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में एक आनुवंशिक परिवर्तन होता है। सक्रिय करता है MYB जीन का स्तर बहुत उच्च होता है, और MYB के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री इस बात को उजागर करती है। ट्यूमर कोशिकाएं। MYB का सकारात्मक परिणाम सहायक तो है, लेकिन निर्णायक नहीं है, क्योंकि कुछ अन्य ट्यूमर भी MYB स्टेनिंग दिखा सकते हैं।
कुछ मामलों में, आणविक परीक्षण भी किया जाता है। अंतर्निहित जीन संलयन का पता फ्लोरेसेंस इन सीटू हाइब्रिडाइजेशन (FISH) या नेक्स्ट-जेनरेशन सीक्वेंसिंग जैसी तकनीकों का उपयोग करके सीधे लगाया जा सकता है। लगभग 50-60% एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में यह पाया जाता है। MYB-NFIB संलयन। एक छोटे समूह में है MYBL1-NFIB संलयन (फ्यूजन)। इनमें से किसी एक संलयन का पता चलने पर निदान की पुष्टि बहुत उच्च सटीकता के साथ हो जाती है। आणविक परीक्षण का उपयोग केवल चुनिंदा मामलों में किया जाता है, मुख्य रूप से तब जब केवल प्रतिरक्षायस्तर रसायन विज्ञान निदान स्थापित करने के लिए अपर्याप्त हो। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, उपचार की योजना बनाने से पहले फैलाव का आकलन करने के लिए अतिरिक्त इमेजिंग का उपयोग किया जाता है।
हिस्टोलॉजिक ग्रेड
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का हिस्टोलॉजिक ग्रेड ट्यूमर के उस प्रतिशत पर आधारित होता है जो ऊपर वर्णित ठोस पैटर्न दिखाता है। यह ग्रेडिंग प्रणाली ट्यूमर के व्यवहार का अनुमान लगाने के सबसे उपयोगी तरीकों में से एक है। अधिक ठोस पैटर्न वाले ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं और उनके दोबारा होने या फैलने की संभावना अधिक होती है।
- कक्षा 1 — यह ट्यूमर लगभग पूरी तरह से नलिकाकार और जालीदार संरचनाओं से बना होता है, इसमें कोई ठोस संरचना नहीं होती। आमतौर पर ऐसे ट्यूमर का पूर्वानुमान सबसे अच्छा होता है।
- कक्षा 2 — ट्यूमर में अधिकतर क्रिब्रिफॉर्म पैटर्न होता है, जिसमें 30% तक सॉलिड पैटर्न भी शामिल है। इसका व्यवहार ग्रेड 1 और ग्रेड 3 के बीच का है।
- कक्षा 3 — ट्यूमर के 30% से अधिक भाग में ठोस पैटर्न दिखाई देता है। ये ट्यूमर अधिक आक्रामक होते हैं, इनके फैलने की संभावना अधिक होती है और इनका पूर्वानुमान भी खराब होता है।
इस तीन-स्तरीय ग्रेडिंग प्रणाली को कभी-कभी पर्ज़िन या ज़ैंटो ग्रेडिंग प्रणाली भी कहा जाता है, उन पैथोलॉजिस्टों के नाम पर जिन्होंने सबसे पहले इसका वर्णन किया था। हिस्टोलॉजिक ग्रेड, एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के पैथोलॉजी रिपोर्ट में सबसे महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है। उपचार की योजना बनाते समय और रोग का पूर्वानुमान लगाते समय, ट्यूमर के आकार, लिम्फ नोड की स्थिति, पेरिन्यूरल आक्रमण और सर्जिकल मार्जिन की स्थिति के साथ-साथ हिस्टोलॉजिक ग्रेड पर भी विचार किया जाता है।
उच्च श्रेणी का परिवर्तन
उच्च श्रेणी का रूपांतरण एक विशिष्ट और दुर्लभ स्थिति है, जो ग्रेड 3 रोग से भिन्न है। उच्च श्रेणी के रूपांतरण में, ट्यूमर का एक हिस्सा कैंसर के एक बहुत ही आक्रामक रूप में परिवर्तित हो जाता है जो अब एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा जैसा बिल्कुल भी नहीं दिखता है। ट्यूमर कोशिकाएं बहुत ही असामान्य दिखने लगती हैं।प्लेमॉर्फिकतेजी से विभाजित होते हैं (कई के साथ) समसूत्री आंकड़े), और अक्सर क्षेत्रों को दिखाते हैं गल जाना (कोशिका मृत्यु)। उच्च श्रेणी का परिवर्तन लिम्फ नोड्स में फैलने के बहुत अधिक जोखिम से जुड़ा है - जो कि एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में आमतौर पर असामान्य होता है - और इससे रोग का पूर्वानुमान भी बहुत खराब हो जाता है। इस स्थिति में उपचार आमतौर पर अधिक प्रभावी होता है, जिसमें अक्सर गर्दन का विच्छेदन (गर्दन से लिम्फ नोड्स को निकालना) और सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।
ट्यूमर का फैलाव (एक्स्ट्रापैरेन्काइमल फैलाव)
एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन का मतलब है कि ट्यूमर लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के ऊतकों, जैसे कि वसा, मांसपेशी या त्वचा में फैल गया है। यह स्थिति केवल उन ट्यूमरों में पाई जाती है जो तीन प्रमुख लार ग्रंथियों - पैरोटिड, सबमैंडिबुलर या सबलिंगुअल ग्रंथि - में से किसी एक में शुरू होते हैं। एक्स्ट्रापेरेंकाइमल एक्सटेंशन वाले ट्यूमर को उच्च पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटी) दिया जाता है और सर्जरी के बाद इनके दोबारा होने का खतरा अधिक होता है।
लिम्फोवस्कुलर आक्रमण
लिम्फोवास्कुलर इनवेजन का अर्थ है कि ट्यूमर कोशिकाएं ट्यूमर के अंदर या उसके आसपास की छोटी रक्त वाहिकाओं या लसीका वाहिकाओं में प्रवेश कर चुकी हैं। एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में लिम्फोवास्कुलर इनवेजन असामान्य है - यह पेरिन्यूरल इनवेजन की तुलना में बहुत कम आम है, जिसका वर्णन आगे किया गया है। इसकी उपस्थिति से कैंसर के फेफड़ों जैसे दूरस्थ स्थानों तक फैलने का खतरा बढ़ जाता है। यह सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सिफारिश करने के निर्णय को भी प्रभावित कर सकता है।
पेरिन्यूरल आक्रमण
पेरिन्यूरल इनवेज़न का मतलब है कि ट्यूमर कोशिकाएं किसी तंत्रिका के आसपास या उसके साथ बढ़ रही हैं। यह एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की सबसे असामान्य विशेषताओं में से एक है। अधिकांश एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में पेरिन्यूरल इनवेज़न पाया जाता है - अन्य किसी भी लार ग्रंथि के कैंसर की तुलना में कहीं अधिक बार। यह एक मुख्य कारण है कि सर्जरी के बाद यह ट्यूमर मूल स्थान के पास फिर से उभर आता है। ट्यूमर कोशिकाएं मुख्य गांठ से दूर, कई सेंटीमीटर तक तंत्रिका के साथ फैल सकती हैं। इससे पूर्ण सर्जिकल निष्कासन मुश्किल हो जाता है और यही कारण है कि अधिकांश रोगियों को सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा दी जाती है, भले ही मार्जिन स्पष्ट दिखाई दें। पेरिन्यूरल इनवेज़न उपचार से पहले, दौरान या बाद में विकसित होने वाले दर्द, सुन्नता या चेहरे की कमजोरी के लक्षणों की व्याख्या भी कर सकता है। पैथोलॉजी रिपोर्ट में यह बताया जा सकता है कि प्रभावित तंत्रिका छोटी है या बड़ी, क्योंकि उपचार योजना में बड़ी तंत्रिकाओं के आक्रमण का अधिक महत्व होता है।
सर्जिकल मार्जिन
A हाशिया ऊतक का वह किनारा जिसे सर्जन ट्यूमर निकालते समय काटता है। पैथोलॉजिस्ट माइक्रोस्कोप के नीचे इन किनारों की जांच करके यह देखता है कि क्या कोई ट्यूमर कोशिकाएं कटी हुई सतह तक पहुंचती हैं।
- नकारात्मक मार्जिन — घाव के कटे हुए किनारे पर कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं देखी गईं। इससे पता चलता है कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया था और इसके दोबारा बढ़ने की संभावना कम हो जाती है। हालांकि, एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा नेगेटिव मार्जिन के बाद भी दोबारा हो सकता है, क्योंकि तंत्रिकाओं के साथ सूक्ष्म स्तर पर फैलाव सर्जन द्वारा हटाए जा सकने वाले हिस्से से आगे तक हो सकता है।
- मार्जिन कम करें — ट्यूमर कोशिकाएं कटे हुए किनारे के बहुत करीब होती हैं लेकिन उस तक नहीं पहुंचतीं। पैथोलॉजिस्ट मिलीमीटर में सटीक दूरी बता सकता है। बहुत कम मार्जिन होने से ट्यूमर के मूल स्थान के पास दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है और अक्सर सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सलाह दी जाती है।
- सकारात्मक मार्जिन — ऊतक के कटे हुए किनारे पर ट्यूमर कोशिकाएं दिखाई देती हैं। इसका मतलब है कि लगभग निश्चित रूप से ट्यूमर कोशिकाएं ऊतक में रह गई थीं। पॉजिटिव मार्जिन आमतौर पर आगे की सर्जरी या सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की सिफारिश की ओर ले जाता है।
एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में व्यापक नेगेटिव मार्जिन प्राप्त करना विशेष रूप से कठिन होता है। ट्यूमर किसी भी दृश्यमान गांठ के प्रकट होने से पहले ही नसों के साथ लंबी दूरी तक फैल सकता है। सर्जन को चेहरे की नस, मस्तिष्क या आंख जैसी महत्वपूर्ण संरचनाओं के आसपास भी काम करना पड़ता है। इन कारणों से, सावधानीपूर्वक सर्जरी के बाद भी मार्जिन का कम या अधिक होना आम बात है, और मार्जिन की स्थिति चाहे जो भी हो, सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा की अक्सर सलाह दी जाती है।
लसीकापर्व
लिम्फ नोड्स शरीर में फैली छोटी प्रतिरक्षा ग्रंथियां होती हैं। क्लासिक एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में लिम्फ नोड्स तक फैलना असामान्य है - यही वह विशेषता है जो इसे सिर और गर्दन के अधिकांश अन्य कैंसर से अलग करती है। लिम्फ नोड्स के प्रभावित होने की संभावना तब अधिक होती है जब उच्च-श्रेणी का परिवर्तन मौजूद हो, जब प्राथमिक ट्यूमर बहुत बड़ा हो, या जब ट्यूमर आसपास के नरम ऊतकों के एक बड़े क्षेत्र में फैल गया हो। सर्जरी के दौरान, ट्यूमर के पास स्थित लिम्फ नोड्स को गर्दन विच्छेदन नामक प्रक्रिया द्वारा निकालकर प्रयोगशाला में भेजा जा सकता है। यह प्रक्रिया अक्सर तब की जाती है जब ट्यूमर में चिंताजनक लक्षण दिखाई देते हैं, न कि उपचार के एक नियमित भाग के रूप में।
- नकारात्मक लिम्फ नोड — लिम्फ नोड में कोई ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- सकारात्मक लिम्फ नोड — ट्यूमर कोशिकाएं नोड के अंदर पाई जाती हैं। रिपोर्ट में यह बताया जाएगा कि कितने नोड्स में ट्यूमर है, सबसे बड़े ट्यूमर का आकार क्या है, और क्या ट्यूमर नोड की बाहरी दीवार से आगे बढ़ गया है - इस विशेषता को एक्स्ट्रा नोडल एक्सटेंशन कहा जाता है।
बायोमार्कर और आणविक परीक्षण
बायोमार्कर एक ऐसी चीज़ है जिसे ट्यूमर के नमूने में मापा जा सकता है — अक्सर ट्यूमर कोशिकाओं की सतह पर मौजूद प्रोटीन या ट्यूमर के डीएनए में परिवर्तन — जो डॉक्टरों को यह अनुमान लगाने में मदद करता है कि ट्यूमर कैसा व्यवहार करेगा या यह तय करने में कि उपचार कारगर होगा या नहीं। एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा का निदान आमतौर पर माइक्रोस्कोप के नीचे इसकी उपस्थिति के आधार पर किया जाता है, और निदान की पुष्टि के लिए अतिरिक्त इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और आणविक परीक्षण का उपयोग किया जाता है, जैसा कि ऊपर "निदान कैसे किया जाता है?" अनुभाग में वर्णित है। एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के उपचार के लिए सबसे प्रासंगिक बायोमार्कर परीक्षण — विशेष रूप से उन्नत रोग वाले रोगियों के लिए — यह है: एक NOTCH1 जीन उत्परिवर्तन परीक्षण.
NOTCH1 उत्परिवर्तन परीक्षण
लगभग 10-15% एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा इसमें उत्परिवर्तन होता है NOTCH1 जीनये ट्यूमर अन्य एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की तुलना में अधिक आक्रामक होते हैं और इनके दोबारा होने या फैलने की संभावना अधिक होती है। पायदान1 उत्परिवर्तन अभी तक एक सामान्य प्रक्रिया नहीं है, लेकिन उन्नत अवस्था वाली बीमारियों में यह अधिक आम होती जा रही है। पायदान1उत्परिवर्तित ट्यूमर नॉच इनहिबिटर (जिन्हें गामा-सीक्रेटेज़ इनहिबिटर भी कहा जाता है) नामक लक्षित दवाओं के एक वर्ग के प्रति प्रतिक्रिया दे सकते हैं। इनमें से कई दवाओं का वर्तमान में उन्नत एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लिए नैदानिक परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है।
पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटीएनएम)
पैथोलॉजिकल स्टेजिंग सर्जरी के दौरान मिले निष्कर्षों के आधार पर ट्यूमर के आकार और फैलाव का वर्णन करती है। इसमें टीएनएम प्रणाली का उपयोग किया जाता है: टी प्राथमिक ट्यूमर के आकार और फैलाव को दर्शाता है, एन आसपास के लिम्फ नोड्स की भागीदारी को दर्शाता है, और एम शरीर के दूरस्थ भागों में फैलाव को दर्शाता है। स्टेजिंग केवल प्रमुख लार ग्रंथियों के एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा पर लागू होती है। छोटी लार ग्रंथियों के ट्यूमर की स्टेजिंग उस क्षेत्र की प्रणाली का उपयोग करके की जाती है जहां से वे शुरू हुए थे (जैसे मुख गुहा, ऑरोफैरिंग्स, साइनस या स्वरयंत्र)।
ट्यूमर चरण (पीटी)
- टी1 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर या उससे छोटा है और लार ग्रंथि तक ही सीमित है।
- टी2 — ट्यूमर 2 सेंटीमीटर से बड़ा है लेकिन 4 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं है और अभी भी लार ग्रंथि तक ही सीमित है।
- टी3 — ट्यूमर 4 सेंटीमीटर से बड़ा है, या लार ग्रंथि से आगे बढ़कर आसपास के नरम ऊतकों में फैल गया है (एक्स्ट्रापैरेनकाइमल एक्सटेंशन)।
- टी4ए — ट्यूमर त्वचा, जबड़े की हड्डी, कान की नली या चेहरे की तंत्रिका में फैल चुका है।
- टी4बी — ट्यूमर खोपड़ी के आधार, आसपास की हड्डियों या प्रमुख रक्त वाहिकाओं में फैल चुका है।
नोडल चरण (पीएन)
- एन0 — जांच किए गए किसी भी लसीका ग्रंथि में ट्यूमर कोशिकाएं नहीं पाई गईं।
- एन1 — गर्दन के एक ही तरफ स्थित एक लिम्फ नोड में ट्यूमर है, जो 3 सेंटीमीटर या उससे छोटा है, और इसका कोई एक्स्ट्रानोडल विस्तार नहीं है।
- एन2ए — गर्दन के एक ही तरफ स्थित एक लसीका ग्रंथि 3 से 6 सेंटीमीटर के बीच है, या किसी भी लसीका ग्रंथि में बाह्य ग्रंथि विस्तार दिखाई देता है।
- एन2बी — गर्दन के एक ही तरफ स्थित कई लसीका ग्रंथियों में ट्यूमर मौजूद है, जिनमें से कोई भी 6 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं है, और इसका कोई बाह्य ग्रंथि विस्तार नहीं है।
- एन2सी — गर्दन के दोनों ओर या ट्यूमर के विपरीत दिशा में स्थित लिम्फ नोड्स में ट्यूमर मौजूद है, जिनमें से कोई भी 6 सेंटीमीटर से बड़ा नहीं है, और कोई एक्स्ट्रानोडल विस्तार नहीं है।
- एन3ए — 6 सेंटीमीटर से बड़ी लिम्फ नोड में ट्यूमर होता है।
- एन3बी — किसी भी सकारात्मक लसीका ग्रंथि में बाह्य ग्रंथि विस्तार दिखाई देता है (एन2ए के अंतर्गत आने वाली एकल छोटी ग्रंथि श्रेणी को छोड़कर)।
प्रैग्नेंसी क्या है?
एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा का पूर्वानुमान अन्य कैंसरों की तुलना में असामान्य है क्योंकि इसका व्यवहार धीमा लेकिन निरंतर होता है। अल्पकालिक परिणाम अपेक्षाकृत अच्छे होते हैं, लेकिन दीर्घकालिक रूप से स्थिति काफी बदल जाती है।
- 5 साल तक जीवित रहने की संभावना — लगभग 70-90% मरीज निदान के 5 साल बाद भी जीवित रहते हैं।
- 10 साल तक जीवित रहने की संभावना — यह स्तर और ग्रेड के आधार पर लगभग 50-70% तक गिर जाता है।
- 15 से 20 वर्ष तक जीवित रहने की संभावना — अक्सर यह 50% से कम होता है। यह इस बात को दर्शाता है कि इस ट्यूमर में मूल उपचार के कई वर्षों बाद फिर से उभरने की दीर्घकालिक प्रवृत्ति होती है।
रोग निदान रिपोर्ट में रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाली सबसे महत्वपूर्ण विशेषताएं निम्नलिखित हैं:
- ऊतकीय श्रेणी — ग्रेड 3 (30% से अधिक ठोस पैटर्न) और उच्च-श्रेणी के परिवर्तन की उपस्थिति सबसे मजबूत चेतावनी संकेत हैं।
- ट्यूमर का आकार और फैलाव — बड़े ट्यूमर, और वे ट्यूमर जो लार ग्रंथि से आगे फैल चुके हैं, उनके दोबारा होने की संभावना अधिक होती है।
- सर्जिकल मार्जिन — पॉजिटिव मार्जिन से यह खतरा बढ़ जाता है कि सर्जरी के बाद रेडिएशन थेरेपी के बावजूद भी कैंसर मूल स्थान के आसपास दोबारा हो सकता है।
- बड़ी नामित तंत्रिकाओं का पेरिन्यूरल आक्रमण — प्रमुख तंत्रिका तंत्र का प्रभावित होना एक प्रबल चेतावनी संकेत है कि कैंसर मूल स्थान के आसपास फिर से उभर सकता है।
- दूरस्थ मेटास्टेसिस — फेफड़े, हड्डी या यकृत में फैलने से दीर्घकालिक जीवित रहने की संभावना कम हो जाती है, हालांकि स्थिर फेफड़ों के मेटास्टेसिस वाले रोगी कभी-कभी कई वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा की एक विशिष्ट विशेषता यह है कि इसका दूरस्थ फैलाव, विशेष रूप से फेफड़ों तक, धीमी गति से हो सकता है और इसके लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। कुछ मरीज़ छोटे, स्थिर फेफड़ों के मेटास्टेसिस के साथ कई वर्षों तक जीवित रहते हैं, खासकर जब मूल ट्यूमर कम ग्रेड का हो। यह पैटर्न कैंसर में असामान्य है। यही कारण है कि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में छोटे दूरस्थ जमाव पाए जाने पर कभी-कभी तुरंत उपचार करने के बजाय केवल निगरानी करके ही इसका प्रबंधन किया जाता है।
निदान के बाद क्या होता है?
एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा का उपचार सिर और गर्दन के सर्जन द्वारा किया जाता है। सर्जन अक्सर विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट, मेडिकल ऑन्कोलॉजिस्ट और (चेहरे की तंत्रिका, आंख या खोपड़ी के आधार से जुड़े ट्यूमर के लिए) पुनर्निर्माण सर्जन और न्यूरोसर्जन के साथ मिलकर काम करते हैं।
- शल्य चिकित्सा - मुख्य उपचार ट्यूमर को स्वस्थ ऊतक की यथासंभव चौड़ी पट्टी सहित पूरी तरह से शल्य चिकित्सा द्वारा निकालना है। पैरोटिड ग्रंथि के ट्यूमर के लिए, आमतौर पर पैरोटिडैक्टोमी की जाती है। सबमैंडिबुलर ग्रंथि के ट्यूमर के लिए, पूरी सबमैंडिबुलर ग्रंथि को निकाल दिया जाता है। तालू या अन्य छोटी लार ग्रंथियों के ट्यूमर के लिए, ट्यूमर को स्वस्थ ऊतक की एक पट्टी के साथ निकाला जाता है, कभी-कभी पुनर्निर्माण भी किया जाता है। चेहरे की तंत्रिका को यथासंभव सुरक्षित रखा जाता है।
- सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा — एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा के लगभग सभी मरीज़ों को सर्जरी के बाद विकिरण चिकित्सा दी जाती है, चाहे ट्यूमर की स्थिति कैसी भी हो। ऐसा इसलिए है क्योंकि तंत्रिकाओं के साथ फैलने की प्रवृत्ति के कारण मूल स्थान के पास दोबारा होने का खतरा बढ़ जाता है। प्रोटॉन बीम विकिरण और न्यूट्रॉन बीम विकिरण जैसी नई तकनीकों का उपयोग कभी-कभी आंख या मस्तिष्क जैसी महत्वपूर्ण संरचनाओं के पास स्थित ट्यूमर के लिए किया जाता है।
- कीमोथेरेपी - एडिनॉइड सिस्टिक कार्सिनोमा में मानक कीमोथेरेपी आमतौर पर बहुत प्रभावी नहीं होती है। इसे केवल कुछ गंभीर रूप से बीमार रोगियों के लिए ही रखा जाता है।
- लक्षित चिकित्सा और नैदानिक परीक्षण — एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा में विशिष्ट आनुवंशिक परिवर्तनों को लक्षित करने वाली कई दवाएं - जिनमें नॉच अवरोधक भी शामिल हैं पायदान1उत्परिवर्तित ट्यूमर और MYB मार्ग को लक्षित करने वाली अन्य दवाओं का नैदानिक परीक्षणों में अध्ययन किया जा रहा है। गंभीर या बार-बार होने वाली बीमारी वाले रोगियों को यह पता करना चाहिए कि क्या कोई नैदानिक परीक्षण उपलब्ध है।
- दीर्घकालिक निगरानी — क्योंकि एडेनोइड सिस्टिक कार्सिनोमा मूल उपचार के कई वर्षों बाद भी दोबारा हो सकता है, इसलिए कम से कम 10 से 15 वर्षों तक, और अक्सर इससे भी अधिक समय तक, नियमित जांच और इमेजिंग जारी रहती है। सिर और गर्दन का सीटी या एमआरआई मूल स्थान के आसपास कैंसर की पुनरावृत्ति की निगरानी के लिए किया जाता है, और छाती का सीटी फेफड़ों में फैलाव की निगरानी के लिए किया जाता है।
- दूर-दराज में धीरे-धीरे फैलने वाली बीमारी पर नजर रखें और प्रतीक्षा करें। जब फेफड़ों में छोटे, स्थिर मेटास्टेसिस पाए जाते हैं, तो कभी-कभी उपचार में देरी की जाती है, और नियमित अंतराल पर किए जाने वाले इमेजिंग के माध्यम से इन धब्बों की निगरानी की जाती है। यह दृष्टिकोण रोग की धीमी वृद्धि दर का लाभ उठाता है और उपचार के दुष्प्रभावों से बचाता है, खासकर तब जब उपचार से जीवन में वृद्धि की संभावना न हो।
अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न
- ट्यूमर वास्तव में कहाँ से शुरू हुआ था, और उसका आकार कितना था?
- मेरे ट्यूमर का हिस्टोलॉजिक ग्रेड क्या है (ग्रेड 1, 2 या 3)?
- क्या ट्यूमर में कहीं भी उच्च श्रेणी का परिवर्तन देखा गया?
- मेरे कैंसर का पैथोलॉजिकल स्टेज (पीटी, पीएएन और समग्र टीएनएम स्टेज) क्या है?
- क्या ट्यूमर को पूरी तरह से हटा दिया गया था? सर्जिकल मार्जिन क्या थे?
- क्या पेरिन्यूरल आक्रमण की पहचान की गई थी, और क्या इसमें कोई छोटी या बड़ी नामित तंत्रिका शामिल थी?
- क्या ट्यूमर से कोई लसीका ग्रंथियां प्रभावित हुई थीं?
- क्या आणविक परीक्षण किया गया था, और यदि हां, तो क्या परिणाम निकले?
- क्या मेरे ट्यूमर की जांच की गई थी? पायदान1 क्या यह उत्परिवर्तन है? यदि नहीं, तो क्या अभी या भविष्य में परीक्षण करना उचित होगा?
- क्या सर्जरी के बाद मुझे रेडिएशन थेरेपी की आवश्यकता होगी, और किस प्रकार की?
- 5, 10 और 15 वर्षों में कैंसर के दोबारा होने का मेरा अनुमानित जोखिम क्या है?
- आगे की जांच के लिए निर्धारित समय क्या है, और यह कब तक जारी रहेगी?
- क्या मुझे नैदानिक परीक्षणों पर विचार करना चाहिए, विशेष रूप से नई लक्षित चिकित्सा पद्धतियों के लिए?
- यदि फेफड़ों में मेटास्टेसिस विकसित हो जाता है, तो मेरे पास क्या विकल्प हैं, और क्या प्रतीक्षा करना और इंतजार करना उचित होगा?
- क्या सर्जरी और विकिरण उपचार के परिणामस्वरूप मेरे चेहरे में कोई स्थायी कमजोरी, सुन्नपन या मुंह में सूखापन रहेगा?
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