क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा: अपनी पैथोलॉजी रिपोर्ट को समझना

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
१७ अप्रैल २०२६

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क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा एक प्रकार का रक्त कैंसर है जो बी कोशिकाओं में शुरू होता है - ये विशेष श्वेत रक्त कोशिकाएं हैं जो सामान्य रूप से शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करती हैं। वयस्कों में यह दूसरा सबसे आम लिंफोमा है और इसे धीमी गति से बढ़ने वाला कैंसर माना जाता है। अधिकांश लोगों को तब इसका निदान होता है जब उन्हें गर्दन, बगल या कमर में दर्द रहित गांठ या सूजन दिखाई देती है। हालांकि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का मानक उपचार से इलाज शायद ही कभी संभव हो पाता है, फिर भी कई लोग अच्छी तरह से नियंत्रित बीमारी के साथ कई वर्षों तक जीवित रहते हैं। यह लेख आपको आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में पाए गए निष्कर्षों, प्रत्येक शब्द के अर्थ और आपके उपचार के लिए इसके महत्व को समझने में मदद करेगा।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लक्षण क्या हैं?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा से पीड़ित कई लोग निदान के समय स्वस्थ महसूस करते हैं। सबसे आम लक्षण एक या एक से अधिक दर्द रहित, धीरे-धीरे बढ़ने वाली गांठें हैं जो सूजी हुई लसीका ग्रंथियों के कारण होती हैं - ये छोटी, सेम के आकार की ग्रंथियां होती हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा होती हैं और पूरे शरीर में पाई जाती हैं। सूजी हुई लसीका ग्रंथियां अक्सर गर्दन, बगल या कमर में देखी जाती हैं।

कुछ लोगों को सामान्य लक्षण भी दिखाई देते हैं जिन्हें कभी-कभी बी लक्षण कहा जाता है - अनजाने में वजन कम होना, बुखार और रात में अत्यधिक पसीना आना। थकान और भूख न लगना भी आम लक्षण हैं। कुछ लोगों में, लिंफोमा प्लीहा, यकृत या अस्थि मज्जा को प्रभावित करता है, जिससे पेट फूलना, एनीमिया या संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता बढ़ सकती है। चूंकि यह रोग अक्सर धीरे-धीरे बढ़ता है, इसलिए निदान होने से पहले लक्षण महीनों या वर्षों तक मौजूद रह सकते हैं।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का क्या कारण है?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का सटीक कारण ज्ञात नहीं है। अधिकांश मामले एक आनुवंशिक परिवर्तन से उत्पन्न होते हैं - गुणसूत्रों का पुनर्व्यवस्थापन जिसे t(14;18) कहा जाता है - जो लिम्फ नोड के रोगाणु केंद्र में सामान्य विकास के दौरान एक ही बी कोशिका में संयोगवश होता है। यह पुनर्व्यवस्थापन बीसीएल2 जीन को एक शक्तिशाली वृद्धि-प्रोत्साहन क्षेत्र के पास रखता है, जिससे कोशिका अत्यधिक मात्रा में बीसीएल2 प्रोटीन का उत्पादन करती है। बीसीएल2 सामान्यतः कोशिकाओं को समय पर मरने से रोकता है; क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में, इसके अत्यधिक उत्पादन के कारण असामान्य बी कोशिकाएं स्वाभाविक रूप से मरने के बजाय जमा हो जाती हैं। समय के साथ, इन कोशिकाओं में अतिरिक्त आनुवंशिक परिवर्तन जमा होते जाते हैं, जिससे लिंफोमा का विकास होता है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा विकसित होने के जोखिम को बढ़ाने वाले कई कारक हैं। इनमें सिगरेट पीना, हेपेटाइटिस सी संक्रमण, सोजोग्रेन सिंड्रोम (एक ऑटोइम्यून स्थिति), मोटापा और किसी करीबी रिश्तेदार को पहले फॉलिक्युलर लिंफोमा का निदान होना शामिल है। हालांकि, अधिकांश लोगों में इसका कोई स्पष्ट कारण पता नहीं चल पाता है और यह बीमारी आनुवंशिक नहीं मानी जाती है।

निदान कैसे किया जाता है?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का निदान केवल माइक्रोस्कोप के नीचे ऊतक की जांच करके ही किया जा सकता है। बायोप्सी द्वारा सूजी हुई लिम्फ नोड या प्रभावित ऊतक का एक टुकड़ा निकाला जाता है, जिसकी जांच पैथोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है । यदि संभव हो, तो संपूर्ण लिम्फ नोड को निकालने वाली एक्सिज़नल बायोप्सी को प्राथमिकता दी जाती है, क्योंकि इससे ऊतक की संरचनात्मक संरचना संरक्षित रहती है, जो सटीक निदान और ग्रेडिंग के लिए आवश्यक है। यदि एक्सिज़नल बायोप्सी संभव न हो, तो कोर नीडल बायोप्सी का उपयोग किया जा सकता है, हालांकि इससे मूल्यांकन के लिए कम ऊतक प्राप्त होता है। माइक्रोस्कोप के नीचे, पैथोलॉजिस्ट विशिष्ट फॉलिक्युलर वृद्धि पैटर्न, मौजूद कोशिकाओं के प्रकार और बड़ी कोशिकाओं के अनुपात की पहचान करता है। निदान की पुष्टि करने, लिंफोमा कोशिकाओं की विशेषताओं का पता लगाने और क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को अन्य समान दिखने वाले लिंफोमा से अलग करने के लिए इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री , फ्लो साइटोमेट्री और FISH जैसे आनुवंशिक परीक्षण जैसे अतिरिक्त परीक्षण नियमित रूप से किए जाते हैं। निदान की पुष्टि हो जाने के बाद, शरीर में लिंफोमा कितना फैल चुका है, यह निर्धारित करने के लिए इमेजिंग (आमतौर पर PET/CT स्कैन) का उपयोग किया जाता है।

माइक्रोस्कोप के नीचे क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा कैसा दिखता है?

सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा आमतौर पर दो प्रकार की असामान्य बी कोशिकाओं से बना होता है: सेंट्रोसाइट्स और सेंट्रोब्लास्ट्स। सेंट्रोसाइट्स छोटी, अनियमित आकार की कोशिकाएं होती हैं जिनमें मुड़े हुए या विभाजित केंद्रक (प्रत्येक कोशिका का केंद्रीय भाग जिसमें डीएनए होता है) होते हैं। सेंट्रोब्लास्ट्स बड़ी, अधिक गोलाकार कोशिकाएं होती हैं जिनमें अधिक स्पष्ट केंद्रक होते हैं। ये दोनों प्रकार की कोशिकाएं सामान्यतः स्वस्थ लसीका ग्रंथियों के जनन केंद्रों में पाई जाती हैं - वे क्षेत्र जहां बी कोशिकाएं परिपक्व होती हैं और संक्रमणों को पहचानना सीखती हैं। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में, ये कोशिकाएं सामान्य वृद्धि नियंत्रण से बाहर हो जाती हैं और असामान्य समूह बना लेती हैं।

लिम्फोमा कोशिकाओं की वृद्धि का पैटर्न यह बताता है कि वे ऊतक में किस प्रकार व्यवस्थित होती हैं। दो मुख्य पैटर्न देखे जा सकते हैं:

  • कूपिक पैटर्न — लिम्फोमा कोशिकाएं गोलाकार या अंडाकार समूहों में व्यवस्थित होती हैं जिन्हें फॉलिकल्स कहा जाता है, जो सामान्य लिम्फ नोड्स के रोगाणु केंद्रों के समान होते हैं। मुख्य रूप से फॉलिकुलर पैटर्न सबसे आम लक्षण है और यह क्लासिक फॉलिकुलर लिम्फोमा के विशिष्ट मंद व्यवहार से जुड़ा होता है।
  • विसरित पैटर्न — लिम्फोमा कोशिकाएं बड़े, आकारहीन आवरणों में बढ़ती हैं और उनमें रोमछिद्र नहीं बनते। यदि लिम्फोमा का एक महत्वपूर्ण फैला हुआ घटक (विशेष रूप से जब यह ट्यूमर के 25% से अधिक भाग का निर्माण करता है) मौजूद हो, तो यह रोग के थोड़े खराब पूर्वानुमान से जुड़ा होता है और यह एक महत्वपूर्ण निष्कर्ष है जिसे आपका रोग विशेषज्ञ नोट करेगा।

अधिकांश ट्यूमर में मुख्य रूप से फॉलिक्युलर पैटर्न दिखाई देता है। जब ट्यूमर का 75% से अधिक भाग फॉलिक्युलर होता है, तो रिपोर्ट में पैटर्न को "फॉलिक्युलर" या "मुख्य रूप से फॉलिक्युलर" के रूप में वर्णित किया जा सकता है। जब फॉलिक्युलर क्षेत्रों के साथ-साथ व्यापक रूप से फैले हुए ट्यूमर भी मौजूद होते हैं, तो रिपोर्ट में ट्यूमर को "फॉलिक्युलर और फैला हुआ" के रूप में वर्णित किया जा सकता है।

क्या क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को वर्गीकृत किया गया है?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को परंपरागत अर्थों में कोई ग्रेड नहीं दिया जाता है। इसके लिए कुछ स्पष्टीकरण आवश्यक है, क्योंकि पुरानी रिपोर्टों में — और कुछ वर्तमान रिपोर्टों में भी, उन केंद्रों में जिन्होंने अभी तक नवीनतम वर्गीकरण को नहीं अपनाया है — अभी भी ग्रेड 1, 2 और 3A का उपयोग किया जा सकता है।

पहले, माइक्रोस्कोप के नीचे प्रति उच्च-शक्ति क्षेत्र में सेंट्रोब्लास्ट नामक बड़ी कोशिकाओं की संख्या के आधार पर फॉलिक्युलर लिंफोमा को ग्रेड 1 से 3B में विभाजित किया जाता था। ग्रेड 1 में सबसे कम बड़ी कोशिकाएं होती थीं; ग्रेड 3B में सबसे अधिक। हालांकि, दीर्घकालिक अध्ययनों से पता चला है कि ग्रेड 1, 2 और 3A का व्यवहार समान होता है और उपचारों के प्रति उनकी प्रतिक्रिया भी समान होती है। विश्व स्वास्थ्य संगठन का वर्तमान वर्गीकरण (2022) ग्रेड 1, 2 और 3A को एक ही श्रेणी, "क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा" में समूहित करता है, जिसे अब ग्रेड के आधार पर उपविभाजित नहीं किया जाता है।

जिसे पहले ग्रेड 3बी फॉलिक्युलर लिंफोमा कहा जाता था—एक उपप्रकार जिसमें लगभग सभी कोशिकाएं बड़ी सेंट्रोब्लास्ट होती हैं और कोशिकाओं की परतें दिखाई देती हैं—उसे अब फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा नामक एक अलग बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है । यह उपप्रकार अधिक आक्रामक व्यवहार करता है और इसका उपचार क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा से अलग तरीके से किया जाता है।

यदि आपकी रिपोर्ट में ग्रेड 1, 2 या 3A का उल्लेख है, तो इसका अर्थ क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा है। यदि आपकी रिपोर्ट में ग्रेड 3B या फॉलिक्युलर लार्ज बी सेल लिंफोमा लिखा है, तो यह एक अलग और अधिक गंभीर निदान है।

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और अन्य नैदानिक ​​परीक्षण

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री (आईएचसी) एक प्रयोगशाला परीक्षण है जो कोशिकाओं के अंदर या सतह पर मौजूद विशिष्ट प्रोटीनों का पता लगाता है। इससे रोग विशेषज्ञ कोशिका के प्रकार की पुष्टि कर सकते हैं और माइक्रोस्कोप के नीचे दिखने वाली अन्य समान दिखने वाली स्थितियों से क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को अलग कर सकते हैं। फ्लो साइटोमेट्री एक संबंधित परीक्षण है जो निलंबित कोशिकाओं की सतह पर मौजूद प्रोटीनों की पहचान करता है और अक्सर ताजे ऊतक या रक्त के नमूनों पर किया जाता है। ये दोनों परीक्षण मिलकर लिंफोमा कोशिकाओं का विस्तृत प्रोटीन प्रोफाइल प्रदान करते हैं।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में आमतौर पर निम्नलिखित परिणाम देखने को मिलते हैं:

  • CD20 — पॉजिटिव। CD20 एक प्रोटीन है जो सामान्य और घातक बी कोशिकाओं की सतह पर पाया जाता है। इसकी उपस्थिति इस बात की पुष्टि करती है कि लिंफोमा बी कोशिका मूल का है और यह इसलिए भी महत्वपूर्ण है क्योंकि CD20, उपचार में प्रयुक्त एंटीबॉडी रिटुक्सिमाब का लक्ष्य है।
  • CD10 — पॉजिटिव। CD10 जनन केंद्र की बी कोशिकाओं का एक सूचक है। फॉलिक्युलर लिंफोमा में इसकी उपस्थिति इस बात की पुष्टि करती है कि कोशिकाएं जनन केंद्र में उत्पन्न हुई थीं।
  • बीसीएल2 — सकारात्मक। बीसीएल2 एक ​​जीवनदायी प्रोटीन है जो टी(14;18) गुणसूत्र पुनर्व्यवस्था के कारण क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के अधिकांश मामलों में अधिक मात्रा में उत्पन्न होता है। फॉलिक्युलर-पैटर्न लिंफोमा में बीसीएल2 की उपस्थिति एक प्रमुख विशिष्ट लक्षण है जो क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को रिएक्टिव (गैर-कैंसरयुक्त) फॉलिक्युलर हाइपरप्लासिया से अलग करने में सहायक होता है, जिसमें फॉलिकल्स के अंदर बीसीएल2 का स्तर नकारात्मक होता है।
  • बीसीएल6 — सकारात्मक। बीसीएल6 एक प्रोटीन है जो जनन केंद्र के विकास को बढ़ावा देता है और अधिकांश लिंफोमा कोशिकाओं में व्यक्त होता है।
  • CD23 — नेगेटिव।
  • CD3 — नेगेटिव। CD3 एक टी सेल मार्कर है। इसकी अनुपस्थिति इस बात की पुष्टि करती है कि लिंफोमा कोशिकाएं टी कोशिकाएं नहीं हैं।
  • CD5 — नेगेटिव। सीडी5 नेगेटिविटी, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा को अन्य बी सेल लिंफोमा जैसे स्मॉल लिम्फोसाइटिक लिंफोमा और मेंटल सेल लिंफोमा से अलग करने में मदद करती है, जो सीडी5 पॉजिटिव होते हैं।
  • साइक्लिन डी1 — नेगेटिव। साइक्लिन डी1 की नकारात्मकता मेंटल सेल लिंफोमा को खारिज करने में मदद करती है, जिसमें कभी-कभी फॉलिक्युलर विकास पैटर्न हो सकता है।

कभी-कभी, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में बीसीएल2 अभिव्यक्ति या सीडी10 की कमी होती है - यह निदान को खारिज नहीं करता है, क्योंकि कुछ मामलों में एक या दोनों मार्करों के लिए नकारात्मक परिणाम होते हैं, और निष्कर्षों के समग्र पैटर्न का उपयोग निदान तक पहुंचने के लिए किया जाता है।

Ki-67 और प्रसार दर

Ki-67 लेबलिंग इंडेक्स लिम्फोमा कोशिकाओं के विभाजन की गति का माप है। Ki-67 एक प्रोटीन है जो केवल उन कोशिकाओं में व्यक्त होता है जो सक्रिय रूप से अपनी नई प्रतियां बना रही हैं; Ki-67 का उच्च प्रतिशत यह दर्शाता है कि अधिक कोशिकाएं सक्रिय रूप से विभाजित हो रही हैं, जो तेजी से बढ़ते ट्यूमर का संकेत है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में, Ki-67 इंडेक्स आमतौर पर कम होता है—अक्सर 20-30% से नीचे—जो रोग की धीमी प्रकृति को दर्शाता है। उच्च Ki-67 इंडेक्स इस बात का संकेत हो सकता है कि लिंफोमा अधिक आक्रामक रूप से बढ़ रहा है या, कुछ मामलों में, डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा जैसे अधिक आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तित हो रहा है। आपका पैथोलॉजिस्ट रिपोर्ट में Ki-67 परिणाम दर्ज करेगा, और आपकी देखभाल टीम रोग के पूर्वानुमान का आकलन करने और उपचार का निर्णय लेते समय अन्य निष्कर्षों के साथ इस पर भी विचार करेगी।

बायोमार्कर और आणविक परीक्षण

इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री के अलावा, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के ऊतकों पर कई आणविक और आनुवंशिक परीक्षण आमतौर पर किए जाते हैं। ये परीक्षण निदान की पुष्टि करने, जोखिम का आकलन करने और कुछ मामलों में, उपचार संबंधी निर्णय लेने में मार्गदर्शन करते हैं।

बीसीएल2 पुनर्व्यवस्था — टी(14;18)

क्रोमोसोम 14 और 18 के बीच आनुवंशिक सामग्री की अदला-बदली (टी(14;18)) नामक क्रोमोसोमल पुनर्व्यवस्था, क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लगभग 85-90% मामलों में पाई जाती है। इस पुनर्व्यवस्था के कारण BCL2 जीन, इम्यूनोग्लोबुलिन हेवी चेन जीन प्रमोटर के नियंत्रण में आ जाता है, जो एक शक्तिशाली आनुवंशिक स्विच है और बी कोशिकाओं में स्थायी रूप से सक्रिय रहता है। इसके परिणामस्वरूप BCL2 प्रोटीन का लगातार अत्यधिक उत्पादन होता है, जो लिंफोमा कोशिकाओं को सामान्य रूप से होने वाली प्रोग्राम्ड सेल डेथ से रोकता है। FISH या PCR द्वारा इस पुनर्व्यवस्था का पता लगाना फॉलिक्युलर लिंफोमा के निदान में सहायक होता है और कुछ केंद्रों में इसका उपयोग उपचार के बाद बचे हुए रोग की निगरानी के लिए किया जाता है।

बीसीएल6 पुनर्व्यवस्था

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के कुछ ही मामलों में बीसीएल6 जीन का पुनर्व्यवस्थापन पाया जाता है, जो आमतौर पर उन मामलों में अधिक होता है जिनमें बड़ी कोशिकाओं का अनुपात अधिक होता है। बीसीएल6 पुनर्व्यवस्थापन डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा में परिवर्तन के समय भी देखा जा सकता है और परिवर्तन की आशंका होने पर इसका मूल्यांकन किया जाता है।

MYC

MYC एक जीन है जो कोशिकाओं के तीव्र प्रसार को बढ़ावा देता है। MYC पुनर्व्यवस्था या MYC प्रोटीन की प्रबल अभिव्यक्ति क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की विशिष्ट विशेषता नहीं है, लेकिन अधिक आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तन के समय देखी जा सकती है। जब MYC पुनर्व्यवस्था के साथ BCL2 पुनर्व्यवस्था का पता चलता है, तो निदान उच्च श्रेणी के रोग में परिवर्तित हो सकता है। यदि आपकी रिपोर्ट में MYC का उल्लेख है, तो अपने चिकित्सक से पूछें कि आपकी विशिष्ट स्थिति में इसका क्या अर्थ है।

अगली पीढ़ी की अनुक्रमण और आवर्ती उत्परिवर्तन

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में रोग के पूर्वानुमान या उपचार को प्रभावित करने वाले उत्परिवर्तनों की पहचान करने के लिए अगली पीढ़ी के अनुक्रमण द्वारा व्यापक आणविक प्रोफाइलिंग का उपयोग तेजी से बढ़ रहा है। EZH2, CREBBP, KMT2D और EP300 जैसे जीनों में उत्परिवर्तन सबसे आम हैं, जो जीन के आधार पर 40-80% मामलों में पाए जाते हैं। EZH2 उत्परिवर्तन विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं क्योंकि इन्हें लक्षित किया जा सकता है - EZH2 अवरोधक, टैज़ेमेटोस्टेट, EZH2 उत्परिवर्तन वाले रोगियों में रिलैप्स या रिफ्रैक्टरी फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए अनुमोदित है (और उन रोगियों में भी जिनमें EZH2 उत्परिवर्तन नहीं हैं और जिनके पास कोई अन्य संतोषजनक उपचार विकल्प नहीं है)। TP53 और कुछ अन्य जीनों में उत्परिवर्तन परिवर्तन के उच्च जोखिम और कम अनुकूल पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

रक्त कैंसर में बायोमार्कर और आणविक परीक्षण के बारे में अधिक जानकारी के लिए, बायोमार्कर और आनुवंशिक परीक्षण अनुभाग पर जाएं।

लिम्फ नोड की भागीदारी और चरण

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का स्टेजिंग लुगानो वर्गीकरण का उपयोग करके किया जाता है, जो यह बताता है कि लिंफोमा शरीर में कितना फैल चुका है। ठोस ट्यूमर के विपरीत, लिंफोमा स्टेजिंग में टीएनएम मानदंड का उपयोग नहीं किया जाता है; इसके बजाय, यह प्रभावित लिम्फ नोड समूहों की संख्या और स्थान पर आधारित होता है और इस बात पर कि क्या रोग लसीका प्रणाली के बाहर के अंगों में फैल गया है। स्टेजिंग मुख्य रूप से पीईटी/सीटी इमेजिंग और कुछ मामलों में अस्थि मज्जा बायोप्सी द्वारा निर्धारित की जाती है।

  • चरण I — इसमें लिम्फ नोड का एक ही क्षेत्र या लिम्फ नोड के बाहर का एक ही स्थान शामिल होता है।
  • चरण II — डायफ्राम (छाती को पेट से अलग करने वाली मांसपेशी) के एक ही तरफ स्थित दो या अधिक लसीका ग्रंथि क्षेत्र प्रभावित होते हैं, या एक बाह्य ग्रंथि स्थल के साथ-साथ डायफ्राम के एक ही तरफ स्थित एक या अधिक क्षेत्रीय लसीका ग्रंथि क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • तीसरा चरण — डायफ्राम के दोनों ओर स्थित लिम्फ नोड क्षेत्र प्रभावित होते हैं।
  • चरण IV — लिम्फोमा लसीका प्रणाली के बाहर एक या अधिक अंगों में फैल गया है, जैसे कि अस्थि मज्जा, यकृत या फेफड़े।

चरण के अंत में A या B अक्षर यह दर्शाने के लिए जोड़ा जाता है कि B लक्षण (बुखार, अत्यधिक पसीना आना और छह महीने में शरीर के वजन का 10% से अधिक कम होना) अनुपस्थित (A) हैं या उपस्थित (B)। क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा से पीड़ित अधिकांश लोगों का निदान उन्नत चरण (चरण III या IV) में होता है क्योंकि यह रोग महत्वपूर्ण लक्षण पैदा करने से पहले ही व्यापक रूप से फैल जाता है, फिर भी यह उन्नत चरण जरूरी नहीं कि खराब स्थिति का संकेत दे, क्योंकि यह रोग धीमी गति से बढ़ता है।

अधिक आक्रामक लिम्फोमा में परिवर्तन

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में सबसे महत्वपूर्ण अवधारणाओं में से एक है रूपांतरण — वह प्रक्रिया जिसके द्वारा सुस्त लिंफोमा तेजी से बढ़ने वाले, अधिक आक्रामक प्रकार में परिवर्तित हो जाता है। अधिकांश मामलों में, रूपांतरण से डिफ्यूज लार्ज बी सेल लिंफोमा बनता है , हालांकि कभी-कभी अन्य आक्रामक लिंफोमा भी उत्पन्न हो सकते हैं। रूपांतरण लगभग 2-3% लोगों में प्रति वर्ष होता है, जिसका अर्थ है कि 10-15 वर्षों में संचयी जोखिम लगभग 25-30% है।

जब एक या अधिक लिम्फ नोड्स के आकार में तेजी से वृद्धि हो, नए बी लक्षण उभरें, एलडीएच (कोशिका नवीनीकरण का एक रक्त मार्कर) में अचानक वृद्धि हो, या रक्त गणना में अस्पष्ट परिवर्तन हों, तो परिवर्तन का संदेह होना चाहिए। परिवर्तन की पुष्टि के लिए सबसे अधिक चिकित्सकीय रूप से चिंताजनक स्थान की नई बायोप्सी आवश्यक है, क्योंकि परिवर्तित कोशिकाएं रोग के केवल एक हिस्से में ही मौजूद हो सकती हैं। पीईटी/सीटी स्कैनिंग का उपयोग उच्च चयापचय गतिविधि वाले क्षेत्रों की पहचान करने के लिए किया जाता है, जिनमें परिवर्तित रोग होने की सबसे अधिक संभावना होती है और इसलिए, पुनः बायोप्सी के लिए सबसे अधिक जानकारीपूर्ण होते हैं।

रूपांतरित फॉलिक्युलर लिंफोमा का इलाज आक्रामक लिंफोमा की तरह किया जाता है - आमतौर पर गहन कीमोथेरेपी और एंटी-सीडी20 इम्यूनोथेरेपी के साथ - न कि निष्क्रिय बीमारी के लिए अपनाए जाने वाले निगरानी और प्रतीक्षा या सौम्य तरीकों से। रूपांतरण के बाद रोग का पूर्वानुमान आमतौर पर नवगठित आक्रामक लिंफोमा की तुलना में कम अनुकूल होता है, हालांकि कुछ रोगियों को स्थायी छूट मिल जाती है, विशेष रूप से जब रूपांतरण रोग के अंतिम चरण में होता है या पहले से ही गहन उपचार नहीं किया गया होता है।

लिम्फोमा के सभी ऊतकों की जांच निदान के समय और बाद में की जाने वाली किसी भी बायोप्सी के दौरान सावधानीपूर्वक की जाती है ताकि उनमें किसी प्रकार के परिवर्तन के लक्षण पाए जा सकें। यदि कोई परिवर्तन पाया जाता है, तो उसका विवरण आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट में दिया जाएगा।

प्रैग्नेंसी क्या है?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा एक धीमी गति से बढ़ने वाली बीमारी है, और निदान के बाद कई लोग 15-20 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहते हैं। आधुनिक उपचारों का उपयोग करके किए गए नैदानिक ​​परीक्षणों में प्रारंभिक चरण की बीमारी के लिए औसत समग्र जीवित रहने की अवधि अक्सर 20 साल से अधिक होती है, और उन्नत चरण की बीमारी के लिए भी 12-18 साल होती है। हालांकि, यह समझना आवश्यक है कि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का मानक उपचार से इलाज शायद ही कभी संभव होता है - अधिकांश लोगों में कई वर्षों तक उपचार के प्रति प्रतिक्रिया और पुनरावृत्ति का एक चक्र चलता रहता है। प्रत्येक पुनरावृत्ति के साथ, बीमारी आमतौर पर विभिन्न उपचारों से नियंत्रित रहती है, और नए उपचारों से रोग की स्थिति में लगातार सुधार हो रहा है।

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा के लिए सबसे व्यापक रूप से इस्तेमाल किया जाने वाला रोगनिदान उपकरण फॉलिक्युलर लिंफोमा इंटरनेशनल प्रोग्नोस्टिक इंडेक्स (FLIPI) है, जो पांच कारकों के आधार पर स्कोर निर्धारित करता है: 60 वर्ष से अधिक आयु, एन आर्बर स्टेज III-IV, 12 g/dL से कम हीमोग्लोबिन, चार से अधिक नोडल साइट्स का प्रभावित होना, और बढ़ा हुआ LDH। रोगियों को कम जोखिम (0-1 कारक), मध्यम जोखिम (2 कारक), और उच्च जोखिम (3-5 कारक) समूहों में विभाजित किया जाता है। एक नए संस्करण, FLIPI-2 में अस्थि मज्जा की भागीदारी, सबसे बड़े लिम्फ नोड का सबसे लंबा व्यास, और बीटा-2 माइक्रोग्लोबुलिन स्तर को शामिल किया गया है।

खराब पूर्वानुमान से जुड़े लक्षणों में उच्च FLIPI स्कोर, विकास पैटर्न में महत्वपूर्ण विसरित घटक, उच्च Ki-67 सूचकांक, TP53 उत्परिवर्तन, आक्रामक लिंफोमा में परिवर्तन और पहले उपचार के 24 महीनों के भीतर प्रारंभिक पुनरावृत्ति या रोग की प्रगति (जिसे POD24 कहा जाता है) शामिल हैं। POD24 क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा में सबसे मजबूत प्रतिकूल पूर्वानुमान मार्करों में से एक है - जिन लोगों में रोग पहली पंक्ति की कीमोइम्यूनोथेरेपी के 24 महीनों के भीतर बढ़ जाता है, उनकी समग्र उत्तरजीविता उन लोगों की तुलना में काफी कम होती है जो लंबे समय तक रोगमुक्त रहते हैं। इसके विपरीत, पहले उपचार के प्रति गहरी और स्थायी प्रतिक्रिया प्राप्त करना दीर्घकालिक परिणामों का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता है।

निदान के बाद क्या होता है?

क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा का उपचार मुख्य रूप से चरण, FLIPI स्कोर, लक्षणों की स्थिति और रोग की प्रगति पर निर्भर करता है। एक बहु-विषयक टीम, जिसमें हेमेटोलॉजिस्ट या लिंफोमा विशेषज्ञ, विकिरण ऑन्कोलॉजिस्ट और अन्य विशेषज्ञ शामिल होते हैं, निर्णय लेने में मार्गदर्शन करती है।

सीमित चरण की बीमारी (चरण I-II) के लिए , प्रभावित लिम्फ नोड क्षेत्रों में विकिरण चिकित्सा का उपयोग अक्सर उपचारात्मक इरादे से किया जाता है, और रोगियों के एक महत्वपूर्ण अनुपात में दीर्घकालिक रोग नियंत्रण प्राप्त किया जाता है।

गंभीर अवस्था (चरण III-IV) में, यदि रोग के लक्षण न हों या वह धीरे-धीरे बढ़ रहा हो , तो सक्रिय निगरानी — जिसे कभी-कभी 'देखभाल और प्रतीक्षा' भी कहा जाता है — एक मानक प्रारंभिक दृष्टिकोण है। क्योंकि क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा धीरे-धीरे बढ़ता है और उपचार से रोग पूरी तरह ठीक नहीं होता, इसलिए लक्षण विकसित होने से पहले उपचार शुरू करने से समग्र उत्तरजीविता में सुधार नहीं होता। 'देखभाल और प्रतीक्षा' वाले रोगियों की नियमित रक्त जांच और इमेजिंग द्वारा निगरानी की जाती है, और उपचार तब शुरू किया जाता है जब रोग लक्षण पैदा करता है, तेजी से बढ़ता है, महत्वपूर्ण अंगों को प्रभावित करता है, या नैदानिक ​​दिशानिर्देशों द्वारा निर्धारित मानदंडों को पूरा करता है।

जब उपचार की आवश्यकता होती है, तो मानक प्राथमिक उपचार कीमोइम्यूनोथेरेपी है - आमतौर पर बेंडामुस्टाइन या सीएचओपी-आधारित कीमोथेरेपी को रिटुक्सिमाब (एक एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी) या ओबिनुटुजुमाब (एक नई पीढ़ी की एंटी-सीडी20 एंटीबॉडी) के साथ मिलाकर दिया जाता है। प्राथमिक कीमोइम्यूनोथेरेपी की प्रतिक्रिया दर उच्च होती है - लगभग 80-90% रोगियों में प्रतिक्रिया देखी जाती है, और पूर्ण प्रतिक्रिया दर 50-70% होती है। कीमोइम्यूनोथेरेपी के बाद रिटुक्सिमाब रखरखाव थेरेपी से रोगमुक्ति की अवधि को बढ़ाने में मदद मिलती है। जिन रोगियों के लिए कीमोथेरेपी उपयुक्त नहीं है, उनके लिए केवल रिटुक्सिमाब या लेनालिडोमाइड प्लस रिटुक्सिमाब (आर2 रेजिमेन) विकल्प के रूप में उपलब्ध हैं। रोग के पुनः प्रकट होने की स्थिति में, विकल्पों में विभिन्न कीमोइम्यूनोथेरेपी संयोजन, टैज़ेमेटोस्टेट (विशेष रूप से EZH2-उत्परिवर्तित रोग के लिए), PI3K अवरोधक जैसे कि आइडेललिसिब या कोपानलिसिब, CAR T सेल थेरेपी (एक्सिकाबटाजीन सिलोल्यूसेल या लिसोकाबटाजीन माराल्यूसेल), या योग्य रोगियों में ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण शामिल हैं।

अपने डॉक्टर से पूछने के लिए प्रश्न

  • मेरे क्लासिक फॉलिक्युलर लिंफोमा की अवस्था क्या है, और इससे मेरे उपचार विकल्पों पर क्या प्रभाव पड़ेगा?
  • मेरा FLIPI स्कोर क्या है, और यह मेरे रोग के पूर्वानुमान के बारे में क्या बताता है?
  • क्या मेरी रिपोर्ट में कहीं पर ट्यूमर के फैलाव के निशान दिखाई देते हैं, और क्या इससे मेरी उपचार योजना प्रभावित होती है?
  • Ki-67 स्कोर क्या है, और क्या यह सामान्य इंडोलेंट फॉलिक्युलर लिंफोमा के अनुरूप है?
  • क्या बीसीएल2 पुनर्व्यवस्था का पता चला था, और क्या ईजेडएच2 या टीपी53 उत्परिवर्तन जैसे अन्य आनुवंशिक परिवर्तनों के लिए परीक्षण किया गया था?
  • क्या मेरे लिए प्रतीक्षा करने का विकल्प उपलब्ध है, और यदि हां, तो मुझे अपॉइंटमेंट के बीच में आपसे संपर्क करने के लिए कौन से संकेत या लक्षण दिखाई देने चाहिए?
  • यदि उपचार की सिफारिश की जाती है, तो आप किस उपचार पद्धति का प्रस्ताव दे रहे हैं, और क्यों?
  • उपचार का लक्ष्य क्या है: रोग मुक्ति, लक्षणों पर नियंत्रण, या कुछ और?
  • मेरे लिम्फोमा के अधिक आक्रामक प्रकार में परिवर्तित होने के क्या संकेत हैं, और तब क्या होगा?
  • आप मेरे उपचार के प्रति प्रतिक्रिया की निगरानी कैसे करेंगे, और इसके लिए कौन से परीक्षणों का उपयोग किया जाएगा?
  • अगर इलाज के बाद लिंफोमा दोबारा हो जाए तो क्या होगा?
  • क्या मुझे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों पर विचार करना चाहिए?

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