लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस के लिए आपकी पैथोलॉजी रिपोर्ट

जेसन वासरमैन एमडी पीएचडी एफआरसीपीसी द्वारा
अगस्त 23, 2024

पृष्ठभूमि:

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस एक दुर्लभ स्थिति है जिसमें एक असामान्य प्रोटीन जिसे लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस कहा जाता है, उत्पन्न होता है। कलफ़ स्वरयंत्र के ऊतकों में जमा हो जाता है। यह जमाव प्रभावित ऊतकों में मोटाई और कठोरता पैदा कर सकता है, जिससे आवाज़ और सांस लेने पर असर पड़ता है। हालाँकि एमिलॉयडोसिस शरीर के अन्य भागों में भी हो सकता है, लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस में, एमिलॉयड जमाव स्वरयंत्र तक ही सीमित रहता है।

स्वरयंत्र के कौन से भाग सामान्यतः लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस में शामिल होते हैं?

स्वरयंत्रीय एमिलॉयडोसिस में, स्वरयंत्र के सबसे आम तौर पर प्रभावित होने वाले हिस्सों में वास्तविक स्वर रज्जु, झूठे स्वर रज्जु और उपकंठ (स्वर रज्जु के नीचे का क्षेत्र) शामिल हैं। ये क्षेत्र आवाज उत्पादन और वायुमार्ग के कार्य के लिए महत्वपूर्ण हैं, इसलिए यह स्थिति अक्सर स्वर बैठना और सांस लेने में कठिनाई का कारण बनती है।

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस के लक्षण क्या हैं?

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस के लक्षण एमिलॉयड जमाव की सीमा और स्थान के आधार पर भिन्न होते हैं।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

• आवाज में कर्कशता या बदलाव
• सांस लेने मे तकलीफ
• गले में कुछ अटका हुआ महसूस होना
• लगातार खांसी
• गले में खरास

कुछ मामलों में, इस स्थिति का पता नियमित जांच के दौरान भी लग सकता है, भले ही कोई लक्षण मौजूद न हों।

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस का क्या कारण है?

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस तब होता है जब एमिलॉयड प्रोटीन स्वरयंत्र में जमा हो जाते हैं। ये प्रोटीन गलत तरीके से मुड़े हुए होते हैं, जिसका मतलब है कि वे ठीक से काम नहीं करते हैं और इसके बजाय ऊतकों में जमा हो जाते हैं। इस असामान्य प्रोटीन बिल्डअप का कारण हमेशा ज्ञात नहीं होता है, लेकिन ज़्यादातर मामलों में, एमिलॉयड किससे बना होता है इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखलाएं, जो प्रोटीन द्वारा उत्पादित होती हैं प्लाज्मा सेलs.

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस के साथ अन्य कौन सी स्थितियां जुड़ी हो सकती हैं?

लेरिंजियल एमाइलॉयडोसिस अपने आप (स्थानीयकृत एमाइलॉयडोसिस) हो सकता है या एक प्रणालीगत स्थिति के साथ हो सकता है जिसे लेरिंजियल एमाइलॉयडोसिस कहा जाता है। प्रणालीगत एमिलॉयडोसिस, जिसमें पूरे शरीर में कई अंगों में एमिलॉयड जमा हो जाता है। दुर्लभ मामलों में, यह रक्त विकार से भी जुड़ा हो सकता है जिसे मल्टीपल मायलोमा, जो प्रभावित करता है जीवद्रव्य कोशिकाएँ (एक प्रकार की प्रतिरक्षा कोशिका) जो इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करती है।

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस की सूक्ष्म विशेषताएं क्या हैं?

माइक्रोस्कोप के नीचे, लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस गुलाबी रंग का दिखाई देता है, अनाकार स्वरयंत्र के ऊतकों में जमा हो जाता है। विशेष दाग, जैसे कांगो रेड, का उपयोग इसकी उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए किया जाता है कलफ़ध्रुवीकृत प्रकाश सूक्ष्मदर्शी से देखने पर, कांगो लाल-रंजित एमिलॉयड सेब-हरे रंग का द्विअपवर्तन (एक विशिष्ट रंग पैटर्न) दिखाता है, जो एमिलॉयड जमाव की पहचान है।

निदान की पुष्टि के लिए किस प्रकार के परीक्षण किये जा सकते हैं?

लेरिंजियल एमिलॉयडोसिस के निदान की पुष्टि करने के लिए, बीओप्सी आम तौर पर यह किया जाता है, जहां स्वरयंत्र से ऊतक का एक छोटा सा नमूना लिया जाता है और माइक्रोस्कोप के नीचे जांच की जाती है। मानक हिस्टोलॉजिकल दागों के अलावा, विशेष दाग कांगो लाल की तरह का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है कलफ़अन्य परीक्षण, जैसे इम्युनोहिस्टोकैमिस्ट्री, मौजूद एमिलॉयड प्रोटीन के प्रकार को निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है। यदि सिस्टमिक एमिलॉयडोसिस का संदेह है, तो रक्त और मूत्र परीक्षण, साथ ही इमेजिंग अध्ययन, शरीर के अन्य भागों में एमिलॉयड जमा की जांच करने के लिए अनुशंसित किया जा सकता है।