Epatite autoimmune

di Stephanie Reid, MD FRCPC
6 Marzo 2023

Cos'è l'epatite autoimmune?

L'epatite autoimmune è un tipo di autoimmune fegato patologia. È causato dalle cellule immunitarie che attaccano e danneggiano gli epatociti specializzati nel fegato. Si verifica a tutte le età ed è visto nelle donne da tre a quattro volte più spesso che negli uomini.

Quali sono i sintomi dell'epatite autoimmune?

I sintomi dell'epatite autoimmune variano. In alcune persone, non ci sono sintomi e la condizione viene scoperta quando le analisi del sangue di routine mostrano anomalie negli enzimi epatici chiamati AST e ALT. Un'altra sostanza chiamata IgG è spesso elevata.

Altri pazienti con epatite autoimmune possono prima rivolgersi al medico quando sviluppano una condizione chiamata insufficienza epatica acuta. Ciò si verifica quando così tanto del fegato è danneggiato in un periodo di tempo così breve che il fegato smette di funzionare.

Per la maggior parte dei pazienti, tuttavia, i sintomi dell'epatite autoimmune sono più lievi e possono includere affaticamento, perdita di appetito e dolore addominale. Un terzo dei pazienti sviluppa una condizione chiamata cirrosi che può causare l'ingiallimento della pelle e degli occhi, gonfiore dell'addome e sanguinamento dello stomaco o dell'esofago.

Se il medico sospetta che tu possa avere un'epatite autoimmune, ordinerà l'analisi del sangue per cercare marcatori specifici presenti nella malattia. Nell'epatite autoimmune, questi marcatori sono chiamati autoanticorpi.

Quali sono i tipi di epatite autoimmune?

Esistono tre tipi di epatite autoimmune e ciascuna è associata a diversi tipi di autoanticorpi.

• Tipo 1 - Questo è il tipo più comune di epatite autoimmune. L'analisi del sangue rivelerà anticorpi anti-nucleo (ANA) e/o anticorpi anti-muscolo liscio (SMA). Questo tipo si presenta classicamente in due fasce d'età: i giovani (10-25) e in età più avanzata (50-70).
• Tipo 2 -  Questo tipo di epatite autoimmune si osserva più comunemente nei bambini e raramente colpisce gli adulti. Gli anticorpi microsomiali anti-epatici/anti-reni (anti-LKM-1) si trovano nel sangue. Questo tipo di epatite autoimmune è spesso più difficile da controllare con i farmaci e di solito ha più episodi di attività della malattia (ricaduta) rispetto agli altri tipi.
• Tipo 3 - Questo tipo di epatite autoimmune viene solitamente diagnosticato per la prima volta negli adulti di età compresa tra 30 e 50 anni. Nel sangue si trovano anticorpi anti-antigene epatico (anti-SLA) o antigene pancreatico epatico (LP).

Quali sono le complicanze dell'epatite autoimmune?

I pazienti con epatite autoimmune possono sperimentare diverse complicazioni mediche. In una malattia grave, una grande quantità di fegato può essere interessata e ciò può causare un'improvvisa insufficienza epatica. Nel tempo, la malattia può anche portare al fegato cirrosi, che aumenta il rischio di insufficienza epatica e un tipo di cancro al fegato chiamato carcinoma epatocellulare.

In che modo i patologi fanno la diagnosi di epatite autoimmune?

Se si sospetta un'epatite autoimmune dopo le analisi del sangue, il medico può ordinare un fegato biopsia. Dopo aver esaminato il campione di tessuto al microscopio, il tuo patologo fornirà al tuo medico una diagnosi. Nelle persone che hanno già una diagnosi di epatite autoimmune, biopsie può essere richiesto per vedere se la malattia ha risposto ai farmaci e/o per monitorare la quantità di fibrosi nel fegato. Il tuo patologo esaminerà inoltre attentamente il campione di tessuto per cercare due importanti caratteristiche microscopiche che aiuteranno a determinare come si comporterà la malattia nel tempo. Le due importanti caratteristiche microscopiche sono infiammazione ed fibrosi. Se si osservano queste caratteristiche, alla quantità di infiammazione verrà assegnato un grado e alla quantità di fibrosi verrà assegnato uno stadio. Sia l'infiammazione che la fibrosi sono descritte in modo più dettagliato nelle sezioni seguenti.

Caratteristiche microscopiche dell'epatite autoimmune

Infiammazione lobulare

Nell'epatite autoimmune le cellule del tuo sistema immunitario attaccano gli epatociti nel fegato. Questo è chiamato "infiammazione lobulare". Possono essere coinvolti diversi tipi di cellule immunitarie, tuttavia vengono chiamate le due più comuni plasmacellule ed linfociti. Il tuo patologo potrebbe vedere singole cellule danneggiate (a volte chiamate "corpi acidofili" nel tuo referto) o potrebbero esserci aree più grandi di epatociti danneggiati/morti.

Infiammazione del tratto portale

Il tratto portale è l'area del fegato che contiene la bile condotto (che trasporta la bile dal fegato alla cistifellea) e due vasi sanguigni. Nell'epatite autoimmune, potrebbe esserci un aumento del numero di cellule immunitarie nel tratto portale. Questo è chiamato "infiammazione del tratto portale". Nonostante l'aumento del numero di cellule immunitarie, il dotto biliare e i vasi sanguigni di solito non sono danneggiati.

Attività dell'interfaccia

Nell'epatite autoimmune, infiammazione si verifica nell'area tra il tratto portale e gli epatociti. Quest'area è chiamata piastra limitante o interfaccia e l'infiammazione in quest'area è chiamata "attività di interfaccia". Il tuo patologo cercherà le cellule immunitarie in quest'area che causano danni agli epatociti.

Attività centrolobulare

In alcuni pazienti con epatite autoimmune, infiammazione si verifica intorno a un vaso sanguigno chiamato vena centrale. Questa è chiamata “attività centrilobulare”. Il tuo patologo cercherà le cellule immunitarie che stanno danneggiando gli epatociti in quest'area.

Fibrosi

La fibrosi è un tipo di tessuto cicatriziale che si forma nel fegato dopo un danno. Poiché l'epatite autoimmune danneggia il fegato, esiste il rischio di sviluppare fibrosi. La maggior parte dei referti patologici commentano la quantità di fibrosi e le daranno uno "stadio". Lo stadio dipende da una serie di fattori, tra cui la quantità di lesione, la durata della lesione e le parti del fegato danneggiate. Troppa fibrosi interrompe l'architettura del fegato e ne impedisce il corretto funzionamento.

Esistono diversi sistemi di classificazione utilizzati per mettere in scena la fibrosi, ma tutti includono il tipo e la quantità di fibrosi osservata. Cirrosi è l'ultimo stadio della fibrosi ed è caratterizzato da larghe bande fibrose nel fegato. La fibrosi impedisce al fegato di svolgere le sue normali funzioni e può portare a una condizione medica chiamata "insufficienza epatica".

Altre informazioni che possono essere descritte nella tua segnalazione

La steatosi

La steatosi è costituita da goccioline di grasso all'interno delle cellule del fegato. Gli epatociti contengono aree chiare di goccioline di grasso se osservati al microscopio. La quantità di grasso presente è riportata come segue:

• Mite – Nella biopsia si osservano goccioline di grasso in meno del 33% degli epatociti
• Moderare – Nella biopsia si osservano goccioline di grasso nel 33 – 66 % degli epatociti
• Grave – Nella biopsia si osservano goccioline di grasso in più del 66 % degli epatociti.

Epatociti in mongolfiera

Gli epatociti che si gonfiano sono cellule epatiche che sono danneggiate o muoiono. L'epatocita si gonfia a diverse volte la sua dimensione normale e diventa chiaro nelle aree. Gli epatociti in mongolfiera sono necessari per la diagnosi di diverse malattie mediche del fegato. La quantità di rigonfiamento degli epatociti presente è riportata come lieve, moderata o grave.

Adeguatezza

Il fegato è diviso in "zone" e al centro di ciascuna zona c'è una struttura chiamata "tratto portale". I tratti portali sono importanti perché contengono vasi sanguigni e canali che muovono altre sostanze come la bile dentro e fuori dal fegato.

Quando si esamina un fegato biopsia, il tuo patologo deve prima determinare se il campione contiene la quantità minima di tratti portali necessari per fare una diagnosi accurata. L'adeguatezza della biopsia può essere segnalata semplicemente come "sì" o "no", oppure può essere indicato il numero di tratti portale visti.

Frammentazione

La condizione del fegato biopsia quando visto al microscopio viene solitamente descritto. Se la biopsia epatica è fragile e si è rotta, questo verrà descritto, in quanto potrebbe essere un indizio di condizioni epatiche specifiche.

corpi di Mallory

I corpi di Mallory si formano a causa del danno agli epatociti. Microscopicamente sono materiale rosa denso all'interno delle cellule. I corpi di Mallory sono presenti in forme specifiche di malattia del fegato e la loro presenza o assenza aiuta a guidare i patologi verso una diagnosi.

Dotti biliari

Il fegato produce una sostanza chiamata bile che viene utilizzata per rimuovere le tossine dal corpo e digerire il cibo. La bile prodotta nel fegato drena attraverso canali chiamati bile condotti nell'intestino tenue. Ogni tratto portale contiene un dotto biliare. Il tuo patologo descriverà se si è verificato un danno al dotto biliare o se è stata osservata un'infiammazione attiva dei dotti biliari.

colestasi

La colestasi è una parola che i patologi usano per descrivere la bile intrappolata nel fegato. La bile intrappolata è importante perché può causare danni al fegato. Se si osserva colestasi, il patologo descriverà la sua posizione all'interno del fegato e la quantità di bile intrappolata sarà descritta come lieve, moderata o grave.

Ferro

Il ferro può accumularsi all'interno del fegato a causa della scomposizione anormale del ferro, dell'aumento del ferro nel corpo (come dopo molteplici trasfusioni di sangue) o quando il fegato non funziona correttamente (come nel fegato cirrosi). Questo eccesso di ferro può essere visto all'interno degli epatociti o all'interno delle cellule immunitarie chiamate macrofagi. Se il ferro è presente nei tuoi tessuti, il tuo patologo ne segnalerà la posizione e la gravità.