Pemfigoide bolloso

di Katelynn Campbell MD e Allison Osmond MD FRCPC
7 Marzo 2023

Cos'è il pemfigoide bolloso?

Il pemfigoide bolloso è una malattia autoimmune che causa vesciche piene di liquido. Le vesciche si verificano comunemente sulla pelle, ma possono anche svilupparsi all'interno della bocca e sull'occhio. Una malattia autoimmune è una condizione che si sviluppa quando il sistema immunitario danneggia in modo inappropriato i tessuti normali e sani del corpo. Il danno può essere causato direttamente da cellule immunitarie o proteine ​​specializzate chiamate anticorpi prodotti dalle cellule immunitarie.

Quali sono le cause del pemfigoide bolloso?

La pelle è composta da tre strati: epidermide, derma e grasso sottocutaneo. La superficie e la parte che puoi vedere quando guardi la tua pelle è chiamata epidermide. Sotto l'epidermide c'è uno strato di tessuto connettivo chiamato derma. L'epidermide è collegata al derma da un sottile strato di tessuto chiamato membrana basale.

La maggior parte delle cellule dell'epidermide sono chiamate cellule squamose. Le cellule squamose dell'epidermide sono tenute insieme utilizzando una proteina specializzata chiamata desmosoma. Un'altra proteina specializzata chiamata emidesmosoma viene utilizzata per attaccare le cellule squamose alla membrana basale. La forza e la salute della pelle dipendono sia dai desmosomi che dagli emidesmosomi che funzionano normalmente.

Il pemfigoide bolloso è causato da anticorpi che si attaccano agli emidesmosomi nella parte inferiore dell'epidermide. Quando sono ricoperti da anticorpi, gli emidesmosomi non sono in grado di funzionare normalmente e l'epidermide si separa dalla membrana basale. Di conseguenza, si forma una bolla piena di liquido tra l'epidermide e il derma.

In che modo i patologi fanno la diagnosi di pemfigoide bolloso?

Se il medico sospetta che tu abbia una malattia vescicale come il pemfigoide bolloso, dovrebbe rimuovere due piccoli campioni di tessuto in una procedura chiamata biopsia. Il primo campione deve essere posto in un conservante chiamato formalina in modo che possa essere esaminato da un patologo utilizzando un microscopio ottico. Il secondo campione deve essere posto in uno speciale conservante che consente di esaminare il tessuto al microscopio immunofluorescente.

Che aspetto ha il pemfigoide bolloso al microscopio?

Quando il campione di tessuto viene esaminato utilizzando un microscopio ottico, il pemfigoide bolloso mostrerà uno spazio pieno di liquido che separa l'epidermide dal derma sottostante. Questo spazio è spesso descritto come una vescica. Cellule infiammatorie può anche essere visto nel fluido o nel tessuto circostante.

Che cos'è l'immunofluorescenza e come viene utilizzata per fare la diagnosi di pemfigoide bolloso?

L'immunofluorescenza è un test speciale che consente ai patologi di vedere dove si trovano diversi tipi di proteine ​​in un campione di tessuto. Per il pemfigoide bolloso, questo test può essere utilizzato per cercare anticorpi e vedere dove si trovano tali anticorpi nel tessuto.

Per fare la diagnosi di pemfigoide bolloso, il tuo patologo dovrebbe vedere gli anticorpi attaccati al cellule squamose nella parte inferiore dell'epidermide. Se gli anticorpi vengono trovati ma non sono attaccati alle cellule squamose nella parte inferiore dell'epidermide, dovrebbe essere presa in considerazione un'altra diagnosi.