Carcinoma ialinizzante a cellule chiare

di Jason Wasserman Dottore in Medicina e Chirurgia FRCPC
24 Giugno 2022

Che cos'è il carcinoma ialinizzante a cellule chiare?

Il carcinoma ialinizzante a cellule chiare (HCCC) è un tipo di cancro della testa e del collo a crescita lenta. Nella maggior parte degli HCCC si trova un'alterazione genetica che coinvolge il gene EWSR1.

Dove si trova normalmente il carcinoma a cellule chiare ialinizzante?

La maggior parte dei tumori HCCC deriva dalle ghiandole salivari minori che si trovano normalmente nel labbro, nella lingua, nella mucosa buccale (interno delle guance), nella gengiva (gengive), nel palato duro e molle (il palato), nel pavimento della bocca o nell'orofaringe ( tonsille e base della lingua). Sedi meno comuni includono la cavità nasale, i seni paranasali, la ghiandola parotide e la laringe.

In che modo i patologi fanno la diagnosi di carcinoma a cellule chiare ialinizzante?

La diagnosi di HCCC viene solitamente effettuata dopo che un piccolo campione del tumore è stato rimosso in una procedura chiamata a biopsia. Il campione di tessuto viene quindi inviato a un patologo per l'esame al microscopio.

Che aspetto ha il carcinoma a cellule chiare ialinizzante al microscopio?

Se esaminato al microscopio, l'HCCC è costituito da cellule tumorali che si collegano tra loro per formare piccoli gruppi chiamati nidi e gruppi più lunghi chiamati corde o trabecole. Il citoplasma (il materiale all'interno del corpo della cellula) può apparire chiaro o eosinofilo (rosa). Figure mitotiche (cellule tumorali in divisione) sono presenti ma il numero è generalmente piccolo. Altre caratteristiche comunemente osservate nei tumori cancerosi come necrosi (morte cellulare) e invasione linfovascolare di solito sono assenti. Le cellule tumorali sono spesso circondate da tessuto connettivo rosa brillante che i patologi descrivono come ialinizzato.

Quali altri esami possono essere eseguiti per confermare la diagnosi?

La maggior parte degli HCCC ospita un'alterazione genetica che coinvolge il gene EWSR1 e il tuo patologo può ordinare un test come ibridazione in situ fluorescente (FISH) o il sequenziamento di nuova generazione (NGS) per cercare questo cambiamento genetico.

Un test chiamato immunoistochimica può anche essere eseguita. Per immunoistochimica, le cellule tumorali sono generalmente positive (o reattive) per i marcatori CK5, p40, p63 e CK7. Le cellule tumorali sono generalmente negative (o non reattive) per i marcatori S100 ed SOX-10. Possono essere prescritti anche altri marcatori immunoistochimici sebbene non siano necessari per fare la diagnosi.

Cosa significa invasione perineurale?

I nervi sono come lunghi fili costituiti da gruppi di cellule chiamate neuroni. I nervi si trovano in tutto il corpo e sono responsabili dell'invio di informazioni (come temperatura, pressione e dolore) tra il tuo corpo e il tuo cervello. Invasione perineurale è un termine usato dai patologi per descrivere le cellule tumorali attaccate a un nervo. L'invasione perineurale è importante perché le cellule tumorali possono utilizzare il nervo per diffondersi nei tessuti circostanti. Ciò aumenta il rischio che il tumore ricresca dopo il trattamento.

Cosa significa invasione linfovascolare?

Il sangue si muove nel corpo attraverso tubi lunghi e sottili chiamati vasi sanguigni. Un altro tipo di fluido chiamato linfa che contiene rifiuti e cellule immunitarie si muove nel corpo attraverso vasi specializzati chiamati linfatici. Il termine invasione linfovascolare è usato per descrivere le cellule tumorali che si trovano all'interno di un vaso sanguigno o linfatico. L'invasione linfovascolare è importante perché queste cellule sono in grado di farlo metastasi (diffusione) ad altre parti del corpo come linfonodi o i polmoni.

Cosa significa estensione extraparenchimale e perché è importante?

Il termine estensione extraparenchimale descrive un tumore che è cresciuto oltre la normale ghiandola salivare e negli organi o nei tessuti circostanti. L'estensione extraparenchimale è importante perché i tumori che mostrano un'estensione extraparenchimale hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo come linfonodi. L'estensione extraparenchimale viene utilizzata anche per determinare lo stadio patologico del tumore (pT).

Cos'è un margine?

A margine è qualsiasi tessuto che è stato tagliato dal chirurgo per rimuovere il tumore dal tuo corpo. Quando possibile, i chirurghi cercheranno di tagliare il tessuto all'esterno del tumore per ridurre il rischio che eventuali cellule tumorali vengano lasciate dopo la rimozione del tumore. La maggior parte dei rapporti descriverà i margini solo dopo che l'intero tumore è stato rimosso.

Il tuo patologo esaminerà attentamente tutti i margini del tuo campione di tessuto per vedere quanto sono vicine le cellule tumorali al bordo del tessuto tagliato. Un margine negativo significa che non c'erano cellule tumorali all'estremità del tessuto tagliato. Se tutti i margini sono negativi, la maggior parte dei referti patologici di solito dirà fino a che punto le cellule tumorali più vicine erano a un margine. La distanza è solitamente descritta in millimetri. Un margine positivo significa che c'erano cellule tumorali proprio sul bordo del tessuto tagliato. Un margine positivo è associato a un rischio maggiore che il tumore ricresca nella stessa sede dopo il trattamento (recidiva locale).

I linfonodi sono stati rimossi e qualcuno conteneva cellule tumorali?

Linfonodi sono piccoli organi immunitari situati in tutto il corpo. Le cellule tumorali possono viaggiare dal tumore a un linfonodo attraverso i canali linfatici situati all'interno e intorno al tumore (vedi sopra Invasione linfovascolare). Viene chiamato il movimento delle cellule tumorali dal tumore a un linfonodo metastasi.

I linfonodi del collo vengono talvolta rimossi contemporaneamente al tumore principale in una procedura chiamata dissezione del collo. I linfonodi rimossi di solito provengono da diverse aree del collo e ogni area è chiamata livello. I livelli nel collo includono 1, 2, 3, 4 e 5. Il tuo referto patologico descriverà spesso quanti linfonodi sono stati visti in ogni livello inviato per l'esame. I linfonodi sullo stesso lato del tumore sono chiamati ipsilaterali mentre quelli sul lato opposto del tumore sono chiamati controlaterali.

Il tuo patologo esaminerà attentamente ogni linfonodo per le cellule tumorali. I linfonodi che contengono cellule tumorali sono spesso chiamati positivi mentre quelli che non contengono cellule tumorali sono chiamati negativi. La maggior parte delle segnalazioni include il numero totale di linfonodi esaminati e il numero, se presente, che contengono cellule tumorali.