明細胞軟骨肉腫：病理報告書の理解

Bibianna Purgina、MD FRCPC
2023 年 3 月 6 日

明細胞軟骨肉腫とは何ですか？

明細胞軟骨肉腫は、軟骨からなるゆっくりと増殖するタイプのがんです。 このタイプのがんは通常、大腿骨 (脚の長骨) または上腕骨 (腕の長骨) に見られ、骨端 (骨の端) に影響を与えます。

軟骨とは何ですか？

軟骨は特別な「弾性」タイプの組織であり、壊れることなく曲げたり圧縮したり（圧力をかける）ことができることを意味します。 軟骨は体全体に見られますが、ほとんどの軟骨は骨の間にあり、骨の端を損傷から保護するクッションの形成に役立ちます。 鼻や耳などの体の一部の部分は、ほぼ完全に軟骨でできています。 軟骨を構成する細胞は軟骨細胞と呼ばれます。

明細胞軟骨肉腫の症状は何ですか？

明細胞軟骨肉腫の最も一般的な症状は痛みです。

明細胞軟骨肉腫の原因は何ですか?

現在、明細胞軟骨肉腫の原因はわかっていません。

明細胞軟骨肉腫のグレードは？

明細胞軟骨肉腫は低悪性度 (グレード 1) の腫瘍です。

従来の軟骨肉腫と明細胞軟骨肉腫の違いは何ですか?

従来型軟骨肉腫と明細胞型軟骨肉腫は、どちらも軟骨から構成されるが、異なる種類の癌である。従来型軟骨肉腫は、胸郭、骨盤、腕や脚の長骨によく見られるのに対し、明細胞型軟骨肉腫は、腕や脚の長骨の骨端（末端部）によく見られる。さらに、従来型軟骨肉腫は、増殖速度が遅いものから、体の他の部位に転移するほど急速に増殖する悪性腫瘍まで、その挙動は様々である。一方、明細胞型軟骨肉腫は、ほとんどの場合、増殖速度が遅く、体の他の部位に転移する可能性が低い。

明細胞軟骨肉腫の診断はどのように行われますか?

この診断は通常、生検と呼ばれる手順で少量の組織サンプルを採取した後に行われます。採取された組織は病理医に送られ、顕微鏡で検査されます。その後、腫瘍全体を切除する手術が行われ、切除された腫瘍も病理医に送られて検査されます。患者によっては、手術前に放射線療法や化学療法、あるいはその両方を受ける場合があります。

明細胞軟骨肉腫は顕微鏡でどのように見えますか?

顕微鏡で観察すると、明細胞軟骨肉腫は、細胞質（細胞体）に透明から好酸性（ピンク色）の物質を含む大型の腫瘍細胞から構成されています。細胞核（遺伝物質を保持する部分）は通常円形で、細胞の中心に位置しています。有糸分裂像（腫瘍細胞が分裂して新しい腫瘍細胞を作り出す様子）はまれです。腫瘍内部には、「網状」と呼ばれる骨組織と、大型の多核巨細胞が見られることがあります。

腫瘍の大きさが重要なのはなぜですか？

これらの腫瘍は 5.0 次元で測定されますが、通常は最大の次元のみがレポートに含まれます。 例えば、腫瘍のサイズが 3.2 cm x 1.1 cm x 5.0 cm の場合、報告書には腫瘍のサイズが最大 XNUMX cm と記載されている場合があります。 腫瘍のサイズは、病理学的腫瘍病期 (pT) を決定するために使用されるため、重要です。 腫瘍が大きいほど、体の他の部分に転移する可能性が高くなります。

腫瘍は周囲の臓器や組織に拡がっていますか?

骨で発生した腫瘍は、骨の外面を突き破り、筋肉、腱、関節腔などの周囲の臓器や組織に成長する可能性があります。 これが発生した場合、それはレポートに含まれる可能性があり、通常は骨外伸展として説明されます。 腫瘍が骨の別の部分に成長している場合は、それもレポートに記載されます。 腫瘍の拡大は、病理学的腫瘍病期 (pT) を決定するために使用されるため、重要です。

マージンとは何ですか？

病理学では、体から腫瘍を切除する際に切除される組織の端をマージンといいます。 病理レポートに記載されている断端は、腫瘍全体が切除されたか、または腫瘍の一部が取り残されたかを示すため、非常に重要です。 余白の状態によって、必要な追加治療が決定されます。

ほとんどの病理報告書では、腫瘍全体を切除する目的で切除術または切除術と呼ばれる外科手術が行われた後のみ、切除縁について記載されます。そのため、腫瘍の一部のみを切除する目的で生検と呼ばれる処置が行われた後は、通常、切除縁については記載されません。病理報告書に記載される切除縁の数は、切除された組織の種類と腫瘍の位置によって異なります。切除縁の大きさ（腫瘍と切断面の間の正常組織の量）も、切除される腫瘍の種類と腫瘍の位置によって異なります。

病理学者は周縁を慎重に調べて、組織の切り口に腫瘍細胞がないか探します。 腫瘍細胞が組織の切断端に見られる場合、マージンは陽性と見なされます。 組織の切り口に腫瘍細胞が見られない場合、マージンは陰性と見なされます。 すべてのマージンが陰性であっても、一部の病理レポートでは、組織の切断端に最も近い腫瘍細胞の測定値も提供されます。

断端が陽性（または非常に近い）であることは重要です。これは、腫瘍が外科的に除去されたときに、腫瘍細胞が体内に取り残されている可能性があることを意味するためです。 このため、断端陽性の患者には、残りの腫瘍を切除する別の手術または断端陽性の体の領域への放射線療法が提案される場合があります。 追加の治療を提供するかどうかの決定と提供される治療オプションの種類は、切除された腫瘍の種類や関与する身体の領域など、さまざまな要因によって異なります。 たとえば、追加の治療は、良性 (非癌性) タイプの腫瘍には必要ないかもしれませんが、悪性 (癌性) タイプの腫瘍には強く勧められるかもしれません。

明細胞軟骨肉腫の病期はどの段階ですか?

淡明細胞軟骨肉腫の病理学的病期は、米国癌合同委員会（AJCC）が作成した国際的に認められたTNM病期分類システムに基づいています。このシステムでは、原発腫瘍（T）、リンパ節（N）、遠隔転移（M）に関する情報を使用して、完全な病理学的病期（pTNM）を決定します。病理医は提出された組織を検査し、各部位に番号を付けます。一般的に、番号が大きいほど病状が進行しており、予後が悪いことを意味します。病理学的病期は、腫瘍全体が切除された後にのみ報告書に記載されます。生検後には記載されません。

明細胞軟骨肉腫の腫瘍病期（pT）

明細胞軟骨肉腫などの骨のがんの場合、原発腫瘍 (pT) の病期は、腫瘍が体のどこに位置していたかによって異なります。

四肢骨格の腫瘍

これらはあなたの付属器の骨であり、腕、脚、肩、体幹、頭蓋骨、および顔の骨が含まれます. これらの領域の腫瘍には、腫瘍の大きさと別の腫瘍結節があるかどうかに基づいて、1～3 の腫瘍病期が割り当てられます。

• pT1：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
• pT2：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT3: 一次骨部位の不連続な腫瘍。

脊椎の腫瘍

脊椎に位置する腫瘍には、腫瘍の増殖の程度に基づいて 1 ～ 4 の腫瘍ステージが与えられます。

• pT1：XNUMXつの椎骨セグメントまたはXNUMXつの隣接する椎骨セグメントに限局した腫瘍。
• pT2：XNUMXつの隣接する椎骨セグメントに限定された腫瘍。
• pT3：XNUMXつ以上の隣接する椎骨セグメント、または隣接していない椎骨セグメントに限局した腫瘍。
• pT4：脊柱管または大血管への拡張。

骨盤の腫瘍

骨盤内にある腫瘍には、腫瘍の大きさと腫瘍の増殖の程度に基づいて、1 ～ 4 の腫瘍ステージが与えられます。

• pT1：腫瘍はXNUMXつの骨盤セグメントに限定され、骨外（骨の外側で成長）の拡張はありません。
  • pT1a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT1b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT2：骨盤外伸展を伴うXNUMXつの骨盤セグメントまたは骨外伸展を伴わないXNUMXつのセグメントに限局した腫瘍。
  • pT2a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT2b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT3：骨盤外に進展したXNUMXつの骨盤セグメントにまたがる腫瘍。
  • pT3a：最大寸法が8cm以下の腫瘍。
  • pT3b：最大寸法が8cmを超える腫瘍。
• pT4：XNUMXつの骨盤セグメントにまたがる腫瘍または仙腸関節を横切る腫瘍。
  • pT4a：腫瘍は仙腸関節を含み、仙骨神経孔（神経が通過する空間）まで内側に広がっています。
  • pT4b: 外腸骨血管の腫瘍包囲または主要な骨盤血管内の肉眼的腫瘍血栓の存在。

病理医が腫瘍の大きさや成長の程度を確実に評価できない場合、腫瘍病期 pTX が与えられます (原発腫瘍は評価できません)。 これは、腫瘍が複数の小さな断片として受信された場合に発生する可能性があります。

明細胞軟骨肉腫のリンパ節期（pN）

原発性骨癌（従来型軟骨肉腫を含む）は、1つ以上のリンパ節に癌細胞が見つかった場合、リンパ節病期が0または1と判定される。

• Nx –リンパ節は検査のために病理学に送られませんでした。
• N0 –検査したリンパ節のいずれにもがん細胞は見つかりませんでした。
• N1 –がん細胞が少なくともXNUMXつのリンパ節で発見されました。

明細胞軟骨肉腫の転移期（pM）

原発性骨癌（従来型軟骨肉腫を含む）は、病理医によって転移の存在が確認された場合にのみ転移病期が判定されます。原発性骨肉腫にはM1aとM1bの2つの転移病期があります。肺転移が確認された場合、腫瘍の転移病期は1aとなります。