연부조직 근상피종: 병리 보고서 이해하기

섹션 편집자: 비비아나 푸르기나, MD FRCPC
2026 년 10 월 3 일

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연조직 근상피종은 드문 종양으로, 그 세포들은 근상피세포 와 유사합니다 . 근상피세포는 유방이나 침샘과 같은 샘에서 흔히 발견되는 세포로, 샘을 둘러싸고 분비물을 밀어내는 역할을 합니다.

연조직에는 일반적으로 근상피세포가 존재하지 않으므로, 이 종양은 기원이 아닌 세포의 모양을 따라 명명되었습니다. 정상적인 기원 세포는 알려져 있지 않습니다.

대부분의 연부 조직 근상피종은 양성입니다. 소수의 경우 악성이며 근상피암이라고 합니다. 검사 보고서에 어떤 종양인지 명시되어 있으며, 이 글에서는 병리학자들이 두 종양을 어떻게 구분하는지 설명합니다.

이 종양은 이름이 비슷한 타액선 근상피종과는 다르며 , 타액선 근상피종 은 별도의 문서에서 다루고 있습니다.

근상피종양의 종류는 무엇인가요?

병리학자들은 이러한 종양들을 세 가지 구성원으로 이루어진 하나의 계열로 분류합니다.

  • 근상피종. 전체적으로 균일하고 경미한 이상만 보이는 근상피세포로 구성되어 있습니다. 이는 양성 형태이며 가장 흔한 형태입니다.
  • 혼합종양. 근상피종과 유사하지만 작은 샘 모양 구조물도 포함하고 있습니다. 또한 양성 종양입니다.
  • 근상피암. 암성 형태입니다. 세포들이 확연히 비정상적으로 보이며, 이 종양은 신체의 다른 부위로 전이될 수 있습니다. 성인보다 어린이에게 더 흔합니다.

연부조직 근상피종은 어디에서 발생합니까?

대부분은 팔이나 다리(손과 발 포함), 또는 어깨 주변에서 발생합니다. 머리와 목, 몸통에서 발생하는 경우는 드뭅니다. 아주 드물게 뼈 내부에서 종양이 시작되기도 합니다.

이러한 종양은 어린이부터 노인까지 모든 연령대에서 발생하며, 남녀 발생률도 거의 같습니다. 많은 종양이 피부 바로 아래 조직에 위치하지만, 일부는 더 깊은 곳에 있습니다.

근상피종의 증상은 무엇인가요?

일반적으로 발견되는 증상은 통증이 없는 천천히 자라는 덩어리입니다. 대부분 발견 당시 크기가 몇 센티미터 정도입니다.

근상피암은 더 빨리 자라거나 통증을 유발할 수 있지만, 항상 그런 것은 아닙니다. 증상만으로는 두 질환을 구분할 수 없습니다.

근상피종의 원인은 무엇입니까?

연조직 근상피종의 약 절반은 EWSR1이라는 유전자의 융합을 가지고 있습니다. 융합이란 정상적으로는 분리되어 있는 두 유전자가 비정상적으로 결합하는 것을 말합니다. 더 적은 수의 환자에서는 FUS라는 관련 유전자의 융합이 나타납니다.

일부 종양, 특히 소아의 근상피세포암종은 SMARCB1이라는 유전자를 잃어버렸습니다. 이러한 변화는 사람의 일생 동안 종양 세포에서 발생하며 유전되지 않으므로 자녀에게 전달되지 않습니다. 의사들은 이러한 변화가 발생하는 원인을 아직 알지 못합니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

병리학자는 현미경으로 종양 조직을 검사한 후 진단을 내립니다. 조직은 생검을 통해 얻거나 종양 전체를 제거하는 수술을 통해 얻을 수 있습니다.

현미경으로 관찰했을 때 종양 세포는 방추형 (길고 가늘다)이거나 상피형 (둥글고 서로 붙어 있다)일 수 있다. 일부는 면역 세포 의 일종인 형질 세포와 유사하여 형질 세포양 세포 로 묘사된다 . 세포들은 흔히 끈 모양이나 작은 무리를 이루어 배열된다.

세포 주변의 지지 조직인 기질은 젤 처럼 점액질 이거나 , 부분적으로 연골과 유사하여 연골점액질 이라고도 하며 , 또는 치밀하고 섬유질일 수 있습니다 . 많은 종양은 이러한 기질들이 혼합되어 있습니다.

병리학자들은 어떻게 양성과 악성을 구분할까요?

가장 중요한 특징은 세포의 비정상적인 모양인데, 병리학자들은 이를 세포학적 이형성 이라고 부릅니다.

  • 경미하거나 이형성이 없음. 세포들은 균일해 보이며, 핵은 작고 규칙적입니다. 이 종양은 양성 종양인 근상피종으로 보고되었습니다.
  • 중등도 또는 중증의 이형성. 세포들은 크고 불규칙한 핵을 가지고 있으며, 핵의 중심부가 두드러진다. 이 종양은 근상피암으로 보고되었다.

세포 분열 수나 사멸한 종양 조직의 면적과 같은 다른 특징들은 암에서 더 흔하게 나타나지만, 이러한 특징들만으로는 진단을 내릴 수 없습니다. 세포의 모양이 가장 중요합니다.

면역 조직 화학

면역조직화학 검사 는 항체를 이용하여 종양 세포가 생성하는 단백질을 보여주는 검사입니다. 이 종양의 경우, 비정상적인 단백질 조합을 확인하는 것이 진단에 필수적입니다. 검사 결과에는 다음과 같은 내용이 포함될 수 있습니다.

  • 사이토케라틴 그리고 EMA. 이 단백질들은 일반적으로 상피세포에서 발견됩니다. 보통 적어도 하나는 양성 반응을 보입니다.
  • S100, SOX10예산 및 GFAP. 이러한 단백질들은 종종 양성 반응을 보이며, 상피세포 표지자와 함께 사용될 경우 진단을 뒷받침합니다.
  • 칼포닌, SMA 및 p63. 이러한 특징은 세포의 근육 유사 및 근상피세포 특성을 반영하며 일부 종양에서 양성으로 나타납니다.
  • INI1. 이 단백질은 정상적으로 존재합니다. INI1 염색 소실은 SMARCB1 유전자 소실을 반영하며 근상피암에서 더 자주 관찰됩니다.

단 하나의 염색만으로는 진단을 확정할 수 없습니다. 병리학자는 상피세포 표지자와 S100, SOX10 또는 GFAP의 조합을 찾습니다.

분자 테스트

차세대 염기서열 분석(NGS) 이나 FISH 와 같은 분자 검사를 통해 EWSR1 또는 FUS 융합 유전자를 찾을 수 있습니다. 융합 유전자가 발견되면, 특히 현미경 소견이 비정상적일 경우 진단을 뒷받침하는 데 도움이 됩니다.

음성 결과가 나왔다고 해서 근상피종이 아니라고 단정할 수는 없습니다. 왜냐하면 이러한 종양의 약 절반은 융합이 일어나지 않기 때문입니다. 분자 검사 결과는 종양이 양성인지 악성인지를 판단하는 것이 아니라 진단을 뒷받침하는 역할을 합니다.

여백

절제 연이란 외과 의사가 조직을 잘라낸 가장자리를 말합니다. 보고서에는 종양이 절제연에 도달했는지 여부가 기록될 것입니다.

양성 근상피종이라도 절제연은 매우 중요합니다. 양성으로 보이는 근상피종 중 약 5분의 1이 같은 부위에서 재발하기 때문입니다. 절제연이 양성으로 판명되면 재발 가능성이 높아집니다. 근상피암의 경우, 수술의 목표는 절제연을 음성으로 확보하는 것입니다.

예후는 무엇입니까?

근상피종의 예후는 매우 좋습니다. 종양은 전이되지 않으며, 대부분의 경우 완전 절제로 완치됩니다. 약 5명 중 1명꼴로 같은 부위에 재발하는데, 이는 대개 종양이 남아 있는 경우에 발생하며 추가 수술이 필요합니다.

근상피암은 암과 유사한 양상을 보입니다. 수술 후 재발할 수 있으며, 주로 폐, 림프절, 뼈 또는 기타 연조직으로 전이될 수 있습니다. 예후는 종양의 크기와 위치, 그리고 발견 당시 전이 여부에 따라 달라집니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

  • 근상피종. 종양을 완전히 제거하는 수술이 일반적인 치료법입니다. 종양이 재발할 가능성이 있으므로 수술 후 일정 기간 동안 추적 관찰이 권장됩니다.
  • 근상피암. 육종 치료 경험이 풍부한 팀이 치료 계획을 세웁니다. 일반적으로 더 넓은 범위의 수술이 포함되며, 수술 전후에 방사선 치료를 병행하고 전이 여부를 확인하기 위해 영상 검사를 실시합니다.
  • 추가 수술. 종양이 절제연에 도달하면, 특히 암의 경우 두 번째 수술이 권장될 수 있습니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 제 보고서에는 근상피종, 혼합종양, 또는 근상피암 중 어떤 종양에 대한 내용이 기술되어 있습니까?
  • 종양이 완전히 제거되었고, 절제면은 음성이었습니까?
  • 분자 검사를 실시했고, 융합이 발견되었습니까?
  • 종양이 재발할 가능성이 있나요?
  • 추가 수술이나 방사선 치료가 필요한가요?
  • 후속 진료는 얼마나 자주, 그리고 얼마나 오랫동안 받아야 하나요?
  • 전이 여부를 확인하기 위해 영상 검사가 필요한가요?

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