후각신경모세포종: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC
2026 년 7 월 13 일

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후각신경모세포종 은 코 안쪽 상부에 위치한 후각을 감지하고 뇌로 후각 관련 신호를 전달하는 특수 세포에서 발생하는 드문 암입니다. 일반적으로 코와 뇌를 분리하는 체판이라는 얇은 뼈 근처, 코 천장 부근에서 시작되며, 상비갑개와 비중격 상부를 침범할 수도 있습니다. 종양이 성장함에 따라 부비동, 안와(눈구멍), 그리고 드물게는 두개강과 같은 주변 구조물로 전이될 수 있습니다. 후각신경모세포종은 후각신경모세포종이라고도 합니다. 종양의 진행 양상은 주로 현미경적 등급에 따라 느리게 자라는 경우부터 빠르게 자라는 경우까지 다양합니다.

이 글은 병리 보고서의 내용을 이해하고, 각 용어의 의미와 치료에 있어 그 중요성을 파악하는 데 도움을 줄 것입니다.

후각신경모세포종의 원인은 무엇인가요?

후각신경모세포종은 코 안쪽 깊숙한 곳에 위치한 후각을 담당하는 특수 신경 조직인 후각신경상피에서 발생합니다. 이 세포들이 암세포로 변하는 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 확립된 환경적 또는 유전적 위험 요인도 없습니다. 이 종양은 거의 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 대부분 성인에게서 진단됩니다.

증상은 무엇입니까?

후각신경모세포종의 가장 흔한 증상은 코막힘으로, 한쪽 코가 막힌 듯한 느낌이 듭니다. 많은 환자들이 코피, 콧물, 얼굴 압박감 또는 통증을 경험하기도 합니다. 종양이 후각을 담당하는 부위에서 시작되기 때문에, 사상판으로 자라나면 후각상실(무후각증)을 유발할 수 있습니다. 종양이 눈 쪽으로 자라면 안구통, 안구돌출(안구돌출증), 복시, 과도한 눈물 분비를 일으킬 수 있으며, 전두동으로 자라면 두통을 유발할 수 있습니다. 종양이 유스타키오관을 막으면 귀 압박감, 통증 또는 재발성 중이염이 발생할 수 있습니다. 드물게 후각신경모세포종은 호르몬 유사 물질을 생성하여 코르티솔 과다 분비 또는 저나트륨혈증과 같은 종양 관련 증후군을 유발할 수 있습니다.

진단은 어떻게 이루어 집니까?

후각신경모세포종 진단은 영상 검사와 조직 검사를 병행하여 이루어집니다. 영상 검사는 종양의 위치와 전이 정도를 파악하는 데 유용하며, 현미경으로 조직 샘플을 검사하여 진단을 확정합니다. 컴퓨터 단층 촬영(CT)과 자기 공명 영상(MRI)이 일반적으로 사용되는데, MRI는 종양이 안와나 뇌 주변 공간으로 침범했는지 여부를 확인하는 데 특히 유용하고, CT는 사골판 침범을 포함한 뼈 침식 여부를 보여주는 데 더 효과적입니다. 많은 후각신경모세포종은 표면에 소마토스타틴 수용체 2라는 단백질을 가지고 있기 때문에, Ga-68 DOTATATE PET라는 기능적 영상 검사를 통해 종양을 탐지하고 재발 여부를 확인하거나 전이 정도를 평가할 수 있습니다(자세한 내용은 아래 바이오마커 섹션에서 설명합니다).

진단은 병리학자가 현미경으로 생검 조직을 검사하여 확정합니다 . 후각 신경모세포종은 일반적으로 코 점막 아래에 작고 둥근 종양 세포들이 덩어리, 소엽 또는 판 모양으로 배열되어 있습니다. 세포 핵에는 종종 미세한 반점 무늬가 있는데, 병리학자들은 이를 "소금과 후추" 무늬라고 부르며 신경내분비 종양에서 흔히 나타나는 소견입니다. 유용한 특징 중 하나는 종양 세포들이 서로 연결된 섬유질 구조인 신경망입니다. 일부 종양에서는 장미꽃 모양 세포 배열이 원형으로 나타나는데, 특히 비강에서 관찰될 경우 신경망 중심부를 중심으로 형성되는 호머 라이트 가성 장미꽃 모양 구조는 진단을 강력하게 뒷받침하는 소견입니다.

추가 검사를 통해 진단을 확정하고 다른 종양을 배제할 수 있습니다. 종양 세포의 단백질을 검출하기 위해 특수 표지 항체를 사용하는 면역 조직화학 검사에서 후각신경모세포종은 일반적으로 시 냅토피신 및 크로모그라닌 과 같은 신경내분비 표지자에 양성 반응을 보입니다 . 특징적인 소견은 종양 세포 덩어리 가장자리에 지지 세포라고 불리는 S100 양성 세포들이 테두리처럼 둘러싸고 있는 것입니다. 일부 종양은 사이토케라틴 에 대한 국소 염색을 보이는데 , 이는 다른 비강 부비동 종양에서도 나타날 수 있으므로 진단을 더욱 어렵게 만들 수 있습니다. Ki-67 이라는 표지자는 종양 세포의 분열 속도를 측정하며 종종 종양의 등급을 반영합니다. 여러 다른 비강 부비동 종양이 유사하게 보일 수 있으므로 병리학자는 현미경적 소견과 이러한 염색 결과를 종합하여 신경 내분비 종양 , 비강 부비동 미분화 암종 , 림프종, 횡문근육종과 같은 다른 질환을 배제합니다.

조직학적 등급

후각신경모세포종은 Hyams 등급 시스템을 사용하여 등급을 매깁니다 . 이 시스템은 현미경으로 관찰한 종양 세포의 모양을 설명하고 종양의 예후에 대한 중요한 정보를 제공합니다. Hyams 시스템은 종양의 배열 방식, 세포의 비정상적인 모양, 세포 분열 속도, 그리고 종양 세포 사멸 여부를 기준으로 종양을 4단계(I~IV)로 분류합니다. 1단계와 2단계는 저등급, 3단계와 4단계는 고등급으로 간주됩니다. 등급은 예후와 치료 계획에 큰 영향을 미치기 때문에 Hyams 등급은 병리 보고서에서 필수적인 부분입니다.

  • 낮은 등급 (하임스 등급 I 및 II) — 종양은 규칙적인 엽상 패턴(둥근 세포 덩어리로 나뉘어짐)으로 자라며, 세포들은 비교적 균일해 보인다. 세포 분열은 없거나 제한적이며, 종양 자체는 존재하지 않는다. 회저 (세포 사멸). 섬유성 배경(신경섬유)이 두드러지며, 호머 라이트 유사 로제트가 흔히 관찰됩니다. 이러한 특징은 종양이 더 성숙하고 분화도가 높음을 나타내며, 예후가 더 양호한 것과 관련이 있습니다.
  • 최고 등급 (하이암스 3등급 및 4등급) — 종양은 여전히 ​​엽상 형태로 자라지만, 세포들은 훨씬 더 비정상적으로 보이며, 두드러지거나 현저한 특징을 보인다. 다형성 (크기와 모양의 변화). 세포 분열 더 빈번하게 나타나며, 섬유성 배경은 최소화되거나 사라집니다. 플렉스너-윈터슈타이너 로제트라고 불리는 다른 유형의 로제트가 더 흔하며, 괴사 부위는 3등급에서 나타날 수 있고 4등급에서는 흔합니다. 고등급 종양은 조직화가 덜 되어 있고 림프절이나 원격 부위로 전이될 가능성이 더 높습니다.

바이오마커 및 분자 검사

바이오마커는 종양의 특징으로, 흔히 단백질이나 유전자 변화와 같은 것이며, 진단 자체를 넘어 종양이 특정 치료에 어떻게 반응할지와 같은 정보를 제공합니다. 후각 신경모세포종의 경우, 가장 유용한 바이오마커는 소마토스타틴 수용체 2입니다.

소마토스타틴 수용체 2(SSTR2)

소마토스타틴 수용체 2(SSTR2)는 후각 신경모세포종을 비롯한 여러 신경내분비 종양 세포 표면에서 발견되는 단백질입니다. SSTR2는 영상 진단과 치료 모두에 활용될 수 있는 중요한 표적입니다. 영상 진단에는 Ga-68 DOTATATE PET 검사가 사용되는데, 이 검사는 SSTR2에 결합하는 방사성 추적자를 이용하여 종양의 위치, 전이 정도, 치료 후 재발 여부를 확인할 수 있습니다. 치료는 진행성 또는 재발성 후각 신경모세포종 환자 중 일부에게 펩타이드 수용체 방사성 핵종 치료(PRRT)를 고려할 수 있습니다. PRRT는 Lu-177 DOTATATE와 같은 약물을 이용하여 SSTR2에 결합하고 종양 세포에 직접 방사선을 전달하는 치료법입니다. 이 방법은 다른 신경내분비 종양 치료에 이미 널리 사용되고 있으며, 후각 신경모세포종에서도 새로운 치료 옵션으로 주목받고 있습니다.

SSTR2는 면역조직화학법을 이용하여 종양 조직에서 평가할 수 있으며, DOTATATE PET 영상에서도 그 활성을 확인할 수 있습니다. 보고서 또는 영상 결과에는 종양에서 SSTR2가 발현되는지 여부가 명시되어 있으며, 이는 소마토스타틴 수용체 기반 영상 검사 또는 치료의 유용성을 판단하는 데 도움이 됩니다. 자세한 내용은 바이오마커 및 분자 검사 섹션을 참조하십시오.

수술 여백

수술 절제연이란 외과 의사가 종양을 제거할 때 잘라내는 조직의 가장자리를 말합니다. 절제연은 절제술 이나 절제술 처럼 종양 전체를 제거하는 수술 후에 평가하며 , 종양의 일부만 제거하는 생검 후에는 일반적으로 평가하지 않습니다. 후각신경모세포종은 두개골 기저부 근처에서 발생하기 때문에 때때로 여러 조각으로 제거되는 경우가 있으며, 이 경우 병리학자가 절제연을 완전히 평가할 수 없는 경우가 있습니다.

  • 마이너스 마진 — 조직 절단면에는 암세포가 발견되지 않았습니다. 이는 종양이 완전히 제거되었음을 시사합니다.
  • 마감 차이 — 암세포가 절개선 근처에 있지만 절개선에 도달하지는 않았습니다. 가장 가까운 암세포와 절개선 사이의 거리를 측정하여 보고할 수 있는데, 이는 절개선이 매우 가까울수록 추가 치료 여부를 결정하는 데 중요한 요소가 될 수 있기 때문입니다.
  • 긍정적인 마진 — 절개선 가장자리에 암세포가 존재합니다. 이는 종양의 일부가 체내에 남아 있을 수 있음을 의미하며, 치료팀은 이 소견을 바탕으로 추가 수술이나 방사선 치료가 필요한지 여부를 판단할 것입니다.

림프절

림프절은 머리와 목 전체에 분포하는 작은 면역 기관입니다. 후각 신경모세포종은 림프관을 통해 목의 림프절로 전이될 수 있습니다. 이는 저등급 종양보다 고등급 종양에서 더 흔하게 나타납니다. 림프절을 제거하는 수술(때로는 경부 림프절 절제술 이라고 함)을 시행한 후 , 현미경으로 검사하고 그 결과를 병리 보고서에 기술합니다.

보고서에는 검사한 림프절의 총 개수, 암세포가 포함된 림프절의 개수, 그리고 가장 큰 암세포 덩어리의 크기가 포함됩니다. 암세포가 있는 림프절은 "양성"으로, 암세포가 없는 림프절은 "음성"으로 기록됩니다. 병리학자는 또한 림프절 외 침범 여부를 확인할 수 있는데 , 이는 암세포가 림프절의 외피를 뚫고 주변 조직으로 퍼진 것을 의미합니다. 림프절 침범은 암세포가 신체의 다른 부위로 전이된 증거( 전이 )와 함께 병기 결정 및 추가 치료 여부 결정 에 중요한 요소입니다 .

준비

후각신경모세포종은 드물고 특정 부위에서 발생하기 때문에 대부분의 다른 암에 사용되는 TNM 시스템을 사용하지 않으며, 모든 곳에서 통용되는 단일 병기 분류 시스템도 없습니다. 가장 일반적으로 사용되는 시스템은 종양의 전이 정도를 기준으로 하는 카디쉬(Kadish) 병기 분류 시스템입니다. 병기 분류는 병리학적 소견과 영상 검사 결과를 종합하여 이루어집니다.

  • 카디쉬 A — 종양은 비강에 국한되어 있습니다.
  • 카디쉬 B — 종양이 하나 이상의 부비동으로 침범했습니다.
  • 카디쉬 C — 종양이 부비강을 넘어 안와나 두개강과 같은 주변 구조물로 확장되었습니다.
  • 카디쉬 D — 수정된 시스템 버전에 추가된 이 기능은 림프절이나 신체의 다른 부위로 전이된 종양을 설명합니다.

다른 병기 분류 시스템도 존재합니다. 일부 시스템에서는 접형동 침범 여부, 뇌 침범 여부, 림프절 전이 또는 원격 전이 여부에 따라 종양을 분류합니다. 담당 의료진이 환자분의 상황에 맞는 시스템을 설명해 드릴 것입니다.

예후는 무엇입니까?

예후는 진단 후 장기적인 결과를 의미합니다. 후각신경모세포종의 경우, 비강 및 부비동의 다른 많은 암에 비해 일반적으로 예후가 좋으며, 종양의 등급과 병기에 가장 큰 영향을 받습니다. 보고된 5년 생존율은 다양하지만, 일반적으로 전체적으로 60~80% 범위이며, 저등급의 초기 단계 종양일수록 더 높습니다.

  • 하이암스 등급 — 저등급 종양(Hyams I 및 II)은 고등급 종양(Hyams III 및 IV)보다 전이될 가능성이 낮고 장기 생존율이 더 높습니다.
  • 무대 — 비강에 국한된 종양(카디쉬 A)은 부비동, 안와, 두개강, 림프절 또는 원격 부위로 전이된 종양보다 예후가 더 좋습니다.
  • 림프절 전이 — 목의 림프절에서 발견되는 암은 위험도가 높으며, 고등급 종양에서 더 자주 발생합니다.

후각신경모세포종은 치료 후 수년이 지나 재발할 수 있으므로 장기적인 추적 관찰이 중요합니다.

진단 후에는 무슨 일이 일어나나요?

후각신경모세포종의 치료는 이비인후과 전문의, 신경외과 전문의(종양이 두개골 기저부 근처에서 발생하기 때문), 방사선종양 전문의, 내과 종양 전문의를 포함하는 다학제 팀에서 계획합니다. 치료 접근 방식은 종양의 등급, 병기, 위치뿐만 아니라 병리 보고서의 구체적인 소견에 따라 결정됩니다.

수술은 제거 가능한 대부분의 종양에 대한 주요 치료법이며, 종종 코를 통한 내시경 수술이나 두개골 기저부까지 도달한 종양의 경우 신경외과와의 협진을 통해 시행됩니다. 목표는 종양을 완전히 제거하고 절제연을 깨끗하게 하는 것입니다. 방사선 치료는 수술 후, 특히 고등급 또는 진행된 종양, 혹은 절제연이 양성이거나 근접한 경우에 시행되며, 이러한 소견이 방사선 치료 결정에 직접적인 영향을 미칩니다. 고등급 또는 진행된 질환의 경우 항암화학요법을 추가할 수 있습니다. 소마토스타틴 수용체 2를 발현하는 진행성 또는 재발성 종양 환자 중 일부에서는 소마토스타틴 수용체 표적 치료(PRRT)를 고려할 수 있습니다. 치료 후에는 영상 검사 및 신체 검사를 통한 장기적인 추적 관찰이 중요합니다. 왜냐하면 이 종양은 수년 후에 재발할 수 있기 때문입니다.

의사에게 물어볼 질문

  • 종양이 비강 어디에서 시작되었으며, 체판을 침범했습니까?
  • 종양이 부비강, 안와 또는 뇌 주변 부위로 자랐나요?
  • 제 종양의 하이암스 등급은 무엇이며, 저등급인가요, 고등급인가요?
  • 카디쉬 분류법이나 다른 분류법을 사용했을 때 제 종양은 어떤 병기인가요?
  • 수술 절제면이 음성이었습니까? 그리고 보고서에는 종양이 완전히 제거되었다고 명시되어 있습니까?
  • 림프절을 검사했고, 그 중 암세포가 발견되었습니까?
  • 제 종양이 소마토스타틴 수용체 2를 발현하는지, 그리고 DOTATATE 영상 검사나 PRRT가 저에게 도움이 될 수 있는지 궁금합니다.
  • 수술 후 방사선 치료나 화학 요법이 필요할까요? 그리고 어떤 소견이 그러한 권고에 영향을 미쳤나요?
  • 암이 전이되었는지 확인하기 위해 목이나 몸의 영상 검사가 필요한가요?
  • 치료 후 재발 여부를 확인하기 위해 어떤 방식으로, 그리고 얼마나 오랫동안 모니터링을 받게 되나요?

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