형질모세포 림프종: 병리 보고서 이해하기

Jason Wasserman MD PhD FRCPC 및 Aleksandra Paliga MD FRCPC 작성
2023 년 9 월 18 일

형질아구성 림프종이란 무엇입니까?

형질모세포 림프종(PBL)은 드물고 공격적인 유형의 면역계 암이며 비호지킨 림프종(NHL)의 일종입니다. 이 종양은 B세포 에서 유래한 형질세포 로 구성됩니다.

형질모세포 림프종의 증상은 무엇입니까?

PBL의 증상은 신체의 어느 부위에서 종양이 발생하는지에 따라 다릅니다. 예를 들어, 구강과 관련된 종양은 종종 출혈 및 통증과 관련하여 급속히 커지는 종괴로 나타납니다. 비강의 종양은 충혈, 안면 통증 및 재발성(다중) 코피를 유발할 수 있습니다. 신체의 다른 부위에 발생한 종양은 질병이 말기까지 아무런 증상도 일으키지 않을 수 있습니다.

형질모세포 림프종의 원인은 무엇입니까?

PBL의 정확한 원인은 현재까지 알려지지 않았습니다. 그러나 대부분의 환자는 장기간의 HIV 감염이나 정상적인 면역 기능을 저하시키는 약물 복용으로 인한 면역 억제로 인해 면역 결핍 병력이 있습니다. 또한 많은 환자에서 엡스타인-바 바이러스(EBV)가 이러한 유형의 암 발생에 관여하는 것으로 보입니다.

형질아구성 림프종은 어떻게 진단되나요?

PBL의 진단은 종양 검체를 채취하여 병리학자가 현미경으로 조직을 검사할 때만 가능합니다.

형질모구 림프종은 현미경으로 어떻게 보입니까?

현미경으로 관찰했을 때, PBL은 일반적으로 크고 비정상적인 형태의 형질세포 로 구성되어 있으며, 이러한 세포들은 미성숙 형질 세포 및/또는 면역모세포라고 불리는 면역세포 와 유사한 핵 형태를 보여 형질모세포성 또는 면역모세포성으로 묘사될 수 있습니다 . 그러나 정상적인 면역모세포 및 형질세포와는 달리, PBL의 종양 세포들은 종종 판상 구조를 이루며 크게 군집을 형성합니다. 또한, 다수의 유사 분열상 (새로운 세포를 생성하기 위해 분열하는 세포)과 괴사 (죽은 세포) 가 관찰됩니다 .

진단을 확인하기 위해 수행할 수 있는 다른 검사는 무엇입니까?

면역세포 표지자 테스트

병리학자들은 진단을 확정하고 현미경으로 관찰했을 때 PBL과 유사하게 보이는 다른 질환들을 배제하기 위해 면역조직화학(IHC) 검사를 시행하는 경우가 많습니다 . IHC 검사에서 PBL의 종양 세포는 PAX-5 및 CD79a 를 포함한 일부 B 세포 표지자에 양성 또는 반응성을 보이지만 CD20 에는 음성 반응을 나타냅니다 . 또한, 종양 세포는 CD138, CD38, BLIMP1 및 XBP1을 포함한 일부 형질 세포 표지자에 대해서도 양성 또는 반응성을 보이는 경우가 많습니다.

면역글로불린 검사

정상 형질세포는 IgG 람다와 IgG 카파 면역글로불린 (항체) 을 모두 생성하는 반면 , 말초혈액 림프구(PBL)의 종양 세포는 일반적으로 한 가지 유형의 면역글로불린만 생성합니다. 이러한 비정상적이거나 제한된 생성은 면역조직 화학(IHC) , 유세포 분석 또는 현장 혼성화(ISH) 를 통해 확인할 수 있습니다.

Epstein-Barr 바이러스 테스트

종양 세포에서 EBV 의 존재를 확인하기 위해 추가 검사가 시행될 수 있습니다 . 가장 흔하게 사용되는 검사는 현장 혼성화(ISH) 검사로, EBV에 감염된 세포에서 생성되는 EBER 이라는 표지자를 찾는 데 사용됩니다 .

기타 유용한 리소스

미국 암 학회