말초신경초종양(PNST)이란 무엇입니까?

"말초 신경초 종양"(PNST)이라는 용어는 말초 신경을 보호하는 덮개인 신경초에서 발생하는 종양 그룹을 의미합니다. 이 신경은 중추신경계(뇌 및 척수) 외부에서 신체의 나머지 부분으로 확장되는 신경입니다. 신경초는 슈반세포, 섬유아세포, 신경주위 세포를 포함한 다양한 유형의 세포로 구성되며, 각각은 다양한 유형의 종양을 일으킬 수 있습니다.

말초 신경초 종양의 일반적인 유형

말초 신경초 종양의 가장 흔한 유형은 다음과 같습니다.

• 신경초종: A 신경초종 하는 양성의 (비암성) 신경 섬유를 절연하는 수초를 생성하는 슈반 세포에서 발생하는 종양입니다.
• 신경섬유종: A 신경 섬유종 하는 양성의 (비암성) 종양은 슈반 세포, 섬유아세포, 신경주위 세포를 포함한 여러 유형의 세포로 구성됩니다. 이러한 유형의 종양은 제1형 신경섬유종증 유전 증후군이 있는 사람들에게 더 흔합니다.
• 악성 말초 신경초 종양(MPNST): MPNST 신경초에서 정상적으로 발견되는 세포에서 발생하는 공격적인 암성 종양입니다. 이러한 유형의 암은 종종 기존의 암으로 인해 발생합니다. 양성의 (비암성) 신경 섬유종 제1형 신경섬유종증 환자의 경우(유전적 증후군이 없는 경우) 산발적으로 발생할 수도 있습니다.

미세한 외관

말초 신경초 종양의 현미경적 특징은 확인된 특정 유형의 종양에 따라 다릅니다. 예를 들어:

• 신경초종: 잘 정의된 캡슐이 특징이며, 조직은 안토니 A 영역과 안토니 B 영역의 두 가지 영역으로 나뉩니다. Antoni A 영역은 세포가 밀집되어 있고 Verocay 소체를 형성하는 방어벽 핵을 보이는 반면, Antoni B 영역은 세포가 적고 더 많은 핵을 가지고 있습니다. 점액질 그리고 느슨한 질감.
• 신경섬유종: 슈반 세포, 섬유아세포, 신경주위 세포를 포함한 다양한 세포 유형이 느슨하게 박혀 있는 것으로 나타납니다. 점액질 기질. 신경초종과 구별되는 잘 정의된 피막이 없을 수도 있습니다. 피부에서 발생하는 경우 진피와 피하 조직에 흔히 발생하며, 조직이 흩어진 섬유질 덩어리로 나타납니다.
• 악성 말초 신경초 종양(MPNST): 이 종양은 높은 세포성을 나타냅니다. 핵 이형성 (비정상적인 핵 모양과 크기), 증가 유사분열 활동 (셀 분할) 및 영역 회저 (세포 사멸). 세포는 다음과 같을 수 있습니다. 스핀들 모양의 불규칙한 패턴으로 배열되어 있어 종종 다른 유형과 구별하기 어렵습니다. 육종 임상적, 조직학적 맥락 없이.

말초신경초종양의 각 유형은 뚜렷한 특징을 가지고 있지만 중복될 수 있으며, 면역조직화학(IHC) 또는 진단을 확인하기 위해 분자 검사가 필요할 수도 있습니다. 현미경으로 관찰한 이러한 종양의 모습은 병리학자가 종양의 성격을 결정하는 데 도움이 됩니다.양성의 대 악의 있는) 및 최선의 치료 접근법.