Cutane lupus erythematosus

door Bret Kenny en Allison Osmond MD FRCPC
9 maart 2023

Wat is cutane lupus erythematosus?

Cutane lupus erythematosus (CLE) is de term die artsen gebruiken wanneer een ziekte genaamd lupus erythematosus de huid. Ongeveer tweederde van de patiënten met lupus zal CLE ontwikkelen. Veel patiënten met CLE hebben ook andere organen, zoals het hart, de longen, de nieren, spieren en gewrichten, die ook door lupus worden aangetast.

Wat is lupus erythematosus?

Lupus erythematosus is een auto-immuunziekte die leidt tot verhoogde ontsteking in veel delen van het lichaam. De ontsteking, of schade, kan direct worden veroorzaakt door immuuncellen of gespecialiseerde eiwitten genaamd antilichamen die worden geproduceerd door immuuncellen. Bij de meeste patiënten met lupus maakt het immuunsysteem antinucleaire antilichamen (ANA), die deze term worden genoemd omdat ze aan de kern van normale cellen.

Wat veroorzaakt lupus erythematodes?

Lupus erythematosus wordt veroorzaakt door een combinatie van genetische, omgevings- en immuunsysteemfactoren, die leiden tot verhoogde ontsteking.

• Genetische: Onderzoekers hebben veel genen geïdentificeerd die geassocieerd zijn met een verhoogd risico op het ontwikkelen van lupus erythematosus. Patiënten met lupus erythematosus hebben vaak een familielid dat ook getroffen is.
• Milieu: Lupus erythematosus kan worden veroorzaakt door omgevingsfactoren bij personen die genetisch vatbaar zijn voor deze ziekte. Een van de meest voorkomende triggers is blootstelling aan de zon, evenals het roken van sigaretten, hormonen, infecties en sommige medicijnen.
• Immuunsysteem: Er wordt gedacht dat lupus erythematosus meerdere delen van het immuunsysteem omvat, waaronder: antilichamen en eiwitten, die leiden tot verhoogde ontsteking. Gespecialiseerde immuuncellen, T-cellen genaamd, en componenten van ons cellulaire immuunsysteem spelen een belangrijke rol bij de ontwikkeling en het onderhoud van lupus erythematosus

Wat zijn de soorten cutane lupus erythematosus?

Cutane lupus erythematosus (CLE) kan zich presenteren met een breed scala aan huid laesies. Artsen verdelen deze huidlaesies in drie categorieën of typen die acuut, subacuut en chronisch of schijfvormig worden genoemd.

Acute cutane lupus erythematosus

Acute CLE presenteert zich meestal als een rode uitslag op de wangen en neus, die een "vlinderuitslag" wordt genoemd. De meeste patiënten met acute CLE zullen uiteindelijk lupus ontwikkelen in andere delen van het lichaam.

Subacute cutane lupus erythematosus

Subacute CLE presenteert zich meestal als een rode, verheven, schilferige uitslag op aan de zon blootgestelde delen van het lichaam. Huidlaesies hebben de neiging om ringvormig te zijn en kunnen lijken op psoriasis of eczeem. Ongeveer 10-15% van de patiënten met deze vorm van CLE ontwikkelt uiteindelijk lupus in andere delen van het lichaam.

Chronische/discoïde cutane lupus erythematosus

Chronische of discoïde CLE begint vaak met een rode, ronde, schilferige uitslag op de hoofdhuid, het gezicht, de oren en andere aan de zon blootgestelde delen. Huidlaesies kunnen genezen, maar laten verkleurde littekens en haaruitval op de hoofdhuid achter. Ongeveer 5-10% van de patiënten met deze vorm ontwikkelt uiteindelijk lupus in andere delen van het lichaam.

Hoe wordt cutane lupus erythematosus gediagnosticeerd?

De diagnose van CLE vereist informatie uit verschillende bronnen, waaronder uw medische geschiedenis, een lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek en een huid biopsie. Uw medisch team zal samenwerken om deze informatie te verzamelen en te delen om de juiste diagnose te bepalen.

Hoe ziet cutane lupus erythematosus eruit onder de microscoop?

De huid biopsie is een procedure waarbij een klein stukje weefsel wordt verwijderd en naar een patholoog wordt gestuurd voor onderzoek onder een microscoop. Het weefselmonster kan worden gebruikt om te zoeken naar: ontsteking, weefselbeschadiging en abnormaal antilichamen in de huid.

Gemeenschappelijke microscopische kenmerken van cutane lupus erythematosus:

• Vacuolaire interface verandering: Deze term wordt gebruikt om schade aan de onderkant van de epidermis te beschrijven waar de plaveiselcellen de dermis ontmoeten.
• Civatte of colloïde lichamen: Een civatte of colloïde lichaam is een beschadigd squameuze cel. Als een plaveiselcel sterft, wordt deze klein en wordt felroze.
• Verdikking van het basaalmembraan: Het basaalmembraan is de dunne laag weefsel die de epidermis van de dermis scheidt. In CLE wordt het abnormaal dik.
• Verhoogde dermale mucine: De dermis is een dikke laag bindweefsel net onder het basaalmembraan. CLE resulteert in schade aan de dermis door: ontstekingscellen en verhoogde productie van een stof genaamd mucine.

Wat is directe immunofluorescentie en hoe helpt het bij het stellen van de diagnose?

Directe immunofluorescentie (DIF) is een test die pathologen uitvoeren om te zoeken naar specifieke eiwitten in een weefselmonster. In tegenstelling tot de meeste weefselmonsters, die worden onderzocht met normaal licht, worden DIF-weefselmonsters onderzocht met fluorescerend licht. Dit maakt het voor uw patholoog gemakkelijker om eventuele abnormale eiwitten in het monster te zien. Bij patiënten met CLE zullen weefselmonsters die door de DIF-test worden onderzocht vaak verhoogde hoeveelheden immuunsysteemgerelateerde eiwitten in het gebied van het basaalmembraan laten zien. Deze eiwitten omvatten IgG, IgM, IgA en C3.