Niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom

door Jason Wasserman MD PhD FRCPC
8 september 2022

Wat is niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom?

Niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom (SNAC) is een zeldzame vorm van hoofd-halskanker. De tumor begint bij het weefsel dat de binnenkant van de neusholte of de neusbijholten bekleedt, zoals de ethmoid of maxillaire sinus. Pathologen verdelen SNAC van het niet-intestinale type in twee graden, laag en hoog, waarbij hoogwaardige tumoren worden geassocieerd met agressiever gedrag en een slechtere algemene uitkomst.

Wat veroorzaakt niet-intestinaal sinonasaal adenocarcinoom?

Op dit moment weten artsen niet wat SNAC van het niet-intestinale type veroorzaakt. Zeldzame tumoren zijn in verband gebracht met: humaan papillomavirus (HPV) maar er wordt niet aangenomen dat dit virus de meeste niet-intestinale SNAC's veroorzaakt.

Hoe wordt de diagnose adenocarcinoom van het niet-intestinale type gesteld?

De diagnose van niet-intestinaal type SNAC wordt meestal gesteld nadat een klein stukje weefsel is verwijderd in een procedure die a biopsie. De diagnose kan ook worden gesteld nadat de gehele tumor is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd resectie. Het weefsel wordt vervolgens naar een patholoog gestuurd die het onder een microscoop onderzoekt.

Wat betekent graad en waarom is het belangrijk voor sinonasaal adenocarcinoom van het niet-intestinale type?

Pathologen verdelen SNAC van het niet-intestinale type in twee graden, hoog en laag, op basis van hoe de tumorcellen eruit zien wanneer ze onder de microscoop worden onderzocht. De graad is belangrijk omdat laaggradige tumoren kunnen uitgroeien tot omliggende weefsels, maar de kans groter is dat ze alleen door een operatie worden genezen. Daarentegen groeien hoogwaardige tumoren sneller en verspreiden ze zich sneller naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren in de nek.

Laaggradig niet-intestinaal sinonasaal adenocarcinoom

Laaggradige tumoren bestaan ​​uit middelgrote cellen die een gespecialiseerd type eiwit bevatten, genaamd mucine. De tumorcellen verbinden zich vaak met elkaar om ronde structuren te vormen die klieren of lange vingerachtige uitsteeksels genaamd papil. De klieren kunnen op een back-to-back manier worden gerangschikt die pathologen beschrijven als: zeefschrift. Delende cellen genaamd mitotische figuren en een type celdood genaamd necrose worden zelden gezien bij laaggradige SNAC van het niet-intestinale type.

Hoogwaardig niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom

Hoogwaardige tumoren bestaan ​​vaak uit grotere, meer abnormaal ogende cellen die minder bevatten mucine dan laaggradige tumoren. Pathologen gebruiken het woord atypische om abnormaal uitziende cellen te beschrijven. De tumorcellen zijn vaak met elkaar verbonden tot grote groepen die pathologen beschrijven als een vast groeipatroon. In tegenstelling tot laaggradige tumoren, worden delende tumorcellen genoemd mitotische figuren en een type celdood genaamd necrose worden algemeen gezien.

Welke andere tests worden uitgevoerd om de diagnose van niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom te bevestigen?

Uw pathologen kunnen een test uitvoeren genaamd immunohistochemie om de diagnose te bevestigen. Wanneer uitgevoerd, zijn de tumorcellen in niet-intestinale SNAC meestal positief voor gespecialiseerde eiwitten die cytokeratinen worden genoemd, waaronder CK7. In zeer zeldzame gevallen kunnen de tumorcellen positief zijn voor eiwitten die normaal in het maagdarmkanaal worden aangetroffen, zoals: CK20. Hoogwaardige SNAC's van het niet-intestinale type kunnen eiwitten produceren die zijn gemaakt door neuro-endocriene cellen zoals chromogranine en synaptophysine.

Kan niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom zich verspreiden naar andere delen van het lichaam?

Laagwaardige SNAC's van het niet-intestinale type zeer zelden metastaseert (verspreidt) naar lymfeklieren of andere delen van het lichaam en worden alleen door een operatie genezen. Hoogwaardige SNAC's van het niet-intestinale type zullen eerder uitzaaien naar andere delen van het lichaam, maar het algehele risico is nog steeds laag.

Wat is lymfovasculaire invasie en waarom is het belangrijk?

Lymfovasculaire invasie betekent dat kankercellen werden gezien in een bloedvat of lymfevat. Bloedvaten zijn lange dunne buizen die bloed door het lichaam vervoeren. Lymfevaten zijn vergelijkbaar met kleine bloedvaten, behalve dat ze een vloeistof vervoeren die lymfe wordt genoemd in plaats van bloed. De lymfevaten verbinden zich met kleine immuunorganen genaamd lymfeklieren die door het hele lichaam voorkomen. Lymfovasculaire invasie is belangrijk omdat kankercellen bloedvaten of lymfevaten kunnen gebruiken om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden, zoals lymfeklieren of de longen. Als lymfovasculaire invasie wordt gezien, wordt dit in uw rapport opgenomen.

Wat is perineurale invasie en waarom is het belangrijk?

Perineurale invasie is een term die pathologen gebruiken om kankercellen te beschrijven die aan of in een zenuw zijn bevestigd. Een vergelijkbare term, intraneurale invasie, wordt gebruikt om kankercellen in een zenuw te beschrijven. Zenuwen zijn als lange draden die bestaan ​​uit groepen cellen die neuronen worden genoemd. Zenuwen bevinden zich over het hele lichaam en zijn verantwoordelijk voor het verzenden van informatie (zoals temperatuur, druk en pijn) tussen uw lichaam en uw hersenen. Perineurale invasie is belangrijk omdat de kankercellen de zenuw kunnen gebruiken om zich naar omliggende organen en weefsels te verspreiden. Dit verhoogt het risico dat de tumor na de operatie teruggroeit. Als perineurale invasie wordt gezien, wordt dit in uw rapport opgenomen.

Werden lymfeklieren onderzocht en bevatten deze kankercellen?

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die door het hele lichaam worden aangetroffen. Kankercellen kunnen zich van een tumor naar de lymfeklieren verspreiden via kleine bloedvaten die lymfevaten worden genoemd. Lymfeklieren worden niet altijd tegelijk met de tumor verwijderd. Wanneer lymfeklieren echter worden verwijderd, worden ze onder een microscoop onderzocht en worden de resultaten beschreven in uw rapport.

Kankercellen verspreiden zich meestal eerst naar lymfeklieren dicht bij de tumor, hoewel lymfeklieren ver weg van de tumor ook betrokken kunnen zijn. Om deze reden bevinden de eerste verwijderde lymfeklieren zich meestal dicht bij de tumor. Lymfeklieren verder weg van de tumor worden meestal alleen verwijderd als ze vergroot zijn en er een groot klinisch vermoeden bestaat dat er kankercellen in de lymfeklier zitten. De meeste rapporten bevatten het totale aantal onderzochte lymfeklieren, waar in het lichaam de lymfeklieren werden gevonden en het aantal (indien aanwezig) dat kankercellen bevat. Als er kankercellen werden gezien in een lymfeklier, wordt ook de grootte van de grootste groep kankercellen (vaak beschreven als "focus" of "afzetting") opgenomen.

Het onderzoek van lymfeklieren is om twee redenen belangrijk. Eerst wordt deze informatie gebruikt om het pathologische nodale stadium (pN) te bepalen. Ten tweede verhoogt het vinden van kankercellen in een lymfeklier het risico dat kankercellen in de toekomst in andere delen van het lichaam worden gevonden. Als gevolg hiervan zal uw arts deze informatie gebruiken bij de beslissing of aanvullende behandeling zoals chemotherapie, bestralingstherapie of immunotherapie nodig is.

Wat betekent het als een lymfeklier als positief wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term 'positief' vaak om een ​​lymfeklier te beschrijven die kankercellen bevat. Een lymfeklier die kankercellen bevat, kan bijvoorbeeld 'positief voor maligniteit' of 'positief voor uitgezaaid carcinoom' worden genoemd.

Wat betekent het als een lymfeklier als negatief wordt beschreven?

Pathologen gebruiken de term 'negatief' vaak om een ​​lymfeklier te beschrijven die geen kankercellen bevat. Een lymfeklier die geen kankercellen bevat, kan bijvoorbeeld "negatief voor maligniteit" of "negatief voor gemetastaseerd carcinoom" worden genoemd.

Wat betekent extranodale extensie?

Alle lymfeklieren zijn omgeven door een dunne laag weefsel die een capsule wordt genoemd. Extranodale extensie betekent dat kankercellen in de lymfeklier door het kapsel zijn gebroken en zich hebben verspreid in het weefsel buiten de lymfeklier. Extranodale extensie is belangrijk omdat het het risico vergroot dat de tumor na de operatie op dezelfde locatie teruggroeit. Voor sommige vormen van kanker is extranodale extensie ook een reden om aanvullende behandeling te overwegen, zoals chemotherapie of bestraling.

Wat is een marge?

In de pathologie is een marge de rand van een weefsel dat wordt gesneden bij het verwijderen van een tumor uit het lichaam. De marges die in een pathologierapport worden beschreven, zijn erg belangrijk omdat ze je vertellen of de hele tumor is verwijderd of dat er een deel van de tumor is achtergebleven. De margestatus bepaalt welke (eventuele) aanvullende behandeling u nodig heeft.

De meeste pathologierapporten beschrijven alleen marges na een chirurgische ingreep genaamd an uitsnijding or resectie is uitgevoerd om de gehele tumor te verwijderen. Om deze reden worden marges meestal niet beschreven na een procedure die a . wordt genoemd biopsie wordt uitgevoerd om slechts een deel van de tumor te verwijderen. Omdat SNAC van het niet-intestinale type vaak in meerdere delen wordt verwijderd, kan uw patholoog de margestatus mogelijk niet bepalen.

Pathologen onderzoeken zorgvuldig de marges om te zoeken naar tumorcellen aan de snijrand van het weefsel. Als er tumorcellen worden gezien aan de snijrand van het weefsel, wordt de marge als positief beschreven. Als er geen tumorcellen worden gezien aan de snijrand van het weefsel, wordt een marge als negatief beschreven. Zelfs als alle marges negatief zijn, zullen sommige pathologierapporten ook een meting geven van de tumorcellen die zich het dichtst bij de snijrand van het weefsel bevinden.

Een positieve (of zeer nauwe) marge is belangrijk omdat dit betekent dat er tumorcellen in uw lichaam kunnen zijn achtergebleven toen de tumor operatief werd verwijderd. Om deze reden kan aan patiënten met een positieve marge een andere operatie worden aangeboden om de rest van de tumor te verwijderen of bestralingstherapie naar het deel van het lichaam met de positieve marge. De beslissing om aanvullende behandeling aan te bieden en het soort behandelingsopties dat wordt aangeboden, hangt af van een aantal factoren, waaronder het type tumor dat is verwijderd en het betrokken lichaamsgebied.

Hoe bepalen pathologen het pathologische stadium (pTNM) voor niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom?

​Het pathologische stadium voor SNAC van het niet-intestinale type is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk is gecreëerd door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (pT), lymfeklieren (pN), en verre metastatische ziekte (pM) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT) voor tumoren die beginnen in de neusholte of ethmoid sinus

Deze tumoren krijgen een tumorstadium tussen 1 en 4. Het tumorstadium is gebaseerd op hoe ver de tumor zich buiten de neusholte of ethmoid sinus heeft verspreid.

• T1 – De tumor is beperkt tot de neusholte of ethmoid sinus. Het is niet uitgebreid tot in de omliggende botten.
• T2 – De tumor is uitgezaaid uit de neusholte of de sinus ethmoid.
• T3 - De tumor is uitgezaaid in de wand of bodem van de baan (de holte die het oog vasthoudt), maxillaire sinus, gehemelte (het dak van de mond) of zeefplaat (een gebied aan de bovenkant van de neusholte).
• T4 – De tumor is uitgezaaid naar het oog, de huid van de neus of wang, de schedelholte (de ruimte die de hersenen vasthoudt), pterygoïdplaten (botten aan de onderkant van de schedelholte), wigvormig of frontale sinussen.

Tumorstadium (pT) voor tumoren die beginnen in de maxillaire sinus

Deze tumoren krijgen een tumorstadium tussen 1 en 4. Het tumorstadium is gebaseerd op hoe ver de tumor zich buiten de maxillaire sinus heeft verspreid.

• T1 – De tumor is beperkt tot de maxillaire sinus. Het is niet uitgebreid tot in de omliggende botten.
• T2 – De tumor is uitgezaaid uit de neusholte of de sinus ethmoid.
• T3 - De tumor is uitgezaaid in het bot aan de achterkant van de maxillaire sinus, onderhuidse weefsels, vloer of wand van de baan (de holte die het oog vasthoudt), pterygoid fossa of ethmoid sinussen.
• T4 – De tumor is uitgezaaid naar het oog, de huid van de neus of wang, de schedelholte (de ruimte die de hersenen vasthoudt), pterygoïdplaten (botten aan de onderkant van de schedelholte), wigvormig of frontale sinussen.

Knoopstadium (pN) voor tumoren die beginnen in de neusholte of neusbijholten

Deze tumoren krijgen een knoopstadium tussen 0 en 3 op basis van de volgende drie kenmerken:

1. Het aantal lymfeklieren die kankercellen bevatten.
2. De grootte van de tumorafzetting.
3. Of de lymfeklieren met kankercellen zich aan dezelfde kant (ipsilateraal) of aan de andere kant (contralateraal) van de tumor bevinden.

Het nodale stadium zal hoger zijn als een van de tumorafzettingen groter is dan 3 cm, meer dan één lymfeklier kankercellen bevat, kankercellen worden gevonden in lymfeklieren aan beide zijden van de nek en als een van de lymfeklieren extranodale verlenging.

Als er geen kankercellen worden gevonden in een van de onderzochte lymfeklieren, is het knoopstadium N0. Als er geen lymfeklieren worden aangeboden voor pathologisch onderzoek, kan de knoop niet worden bepaald en wordt het stadium vermeld als NX.

Gemetastaseerd stadium (pM) voor niet-intestinaal type sinonasaal adenocarcinoom

SNAC van het niet-intestinale type krijgt een metastatisch stadium (pM) van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van kankercellen op een afgelegen plaats in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden bepaald als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastasestadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.