Papillair niercelcarcinoom

door Trevor A. Flood, MD FRCPC
11 mei 2022

Wat is papillair niercelcarcinoom?

Papillair niercelcarcinoom is een vorm van nierkanker. De tumor ontwikkelt zich vanuit de zeer kleine buisjes in de nier. Papillair niercelcarcinoom is het op één na meest voorkomende type nierkanker bij volwassenen.

Wat veroorzaakt papillair niercelcarcinoom?

De meeste gevallen van papillair niercelcarcinoom zijn sporadisch. Dat wil zeggen dat ze bij toeval gebeuren en niet gerelateerd zijn aan een bekende genetische aandoening. Sommige patiënten worden echter geboren met a syndroom, een genetische aandoening, waardoor ze meer kans hebben om papillair niercelcarcinoom te ontwikkelen. Vaak lopen deze patiënten het risico meerdere tumoren te ontwikkelen en ontstaan ​​ze op jongere leeftijd in vergelijking met patiënten met sporadische tumoren.

Hoe wordt papillair niercelcarcinoom normaal gevonden en gediagnosticeerd?

Veel papillaire niercelcarcinomen worden om andere redenen incidenteel gevonden op het moment van abdominale beeldvorming. Patiënten met deze tumoren kunnen af ​​en toe pijn in hun rug of zij ervaren of bloed in hun urine opmerken. De tumor zal verschijnen als een nier massa op een MRI- of CT-scan van de buik.

De diagnose papillair niercelcarcinoom kan worden gesteld nadat een klein stukje weefsel is verwijderd in een procedure die a . wordt genoemd biopsie. Afhankelijk van de resultaten van de beeldvormende onderzoeken, kan uw arts voorstellen de tumor te verwijderen zonder eerst een biopsie uit te voeren. Patiënten met papillair niercelcarcinoom worden behandeld door een deel of de gehele nier te verwijderen in een procedure die een nefrectomie wordt genoemd.

Hoe ziet papillair niercelcarcinoom eruit onder de microscoop?

Bij onderzoek onder de microscoop zijn de tumorcellen bij papillair niercelcarcinoom rond of ovaal van vorm. De tumorcellen verbinden zich met elkaar om vingerachtige uitsteeksels te vormen, genaamd papil dat is waar papillair niercelcarcinoom zijn naam aan ontleent.

Wat zijn de twee soorten papillair niercelcarcinoom en waarom is het type belangrijk?

Papillaire niercelcarcinomen worden in twee groepen verdeeld op basis van hoe de tumor er onder de microscoop uitziet. De twee groepen worden type 1 en type 2 genoemd. Om het tumortype te bepalen, onderzoeken pathologen zorgvuldig twee delen van de tumorcellen: de kern (het deel van de cel dat het genetische materiaal bevat) en de cytoplasma (cellichaam). Type 1 tumoren bestaan ​​uit tumorcellen met kleine kernen en bleek cytoplasma. Type 2-tumoren bestaan ​​​​uit tumorcellen met grotere en onregelmatig gevormde kernen en cytoplasma dat overvloedig en roze is.

Het tumortype is belangrijk omdat type 2-tumoren vaak groter zijn, een hogere WHO/ISUP-graad hebben (zie WHO/ISUP-graad hieronder) en vaak geassocieerd worden met agressiever gedrag en erger. prognose.

Wat is de WHO/ISUP-graad en waarom is deze belangrijk?

Pathologen verdelen papillair niercelcarcinoom in vier graden met behulp van een systeem ontwikkeld door de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) en de International Society for Urological Pathology (ISUP). Vóór 2016 werden deze tumortypes beoordeeld met behulp van Fuhrman nucleair beoordelingssysteem.

Het WHO/ISUP-beoordelingssysteem en het Fuhrman-nucleaire beoordelingssysteem zijn vergelijkbaar en beide gebruiken een scoresysteem van 1 tot 4. De WHO/ISUP-beoordeling is gebaseerd op microscopische kenmerken van de tumorcellen, met name de grootte en vorm van de tumor cel kernen en de aanwezigheid van nucleoli.

De WHO/ISUP-graad is belangrijk omdat deze het toekomstige gedrag van de tumor kan voorspellen. Over het algemeen worden hooggradige tumoren (WHO/ISUP graad 3 en 4) geassocieerd met een slechtere prognose dan laaggradige tumoren (WHO/ISUP-graad 1 en 2) en hebben meer kans om zich naar andere delen van het lichaam te verspreiden.

Het WHO/ISUP-classificatiesysteem:

• Grade 1 – De tumorcelkernen zijn klein en rond. De nucleoli zijn moeilijk te zien, zelfs wanneer de cellen worden onderzocht met een lens met een hoge vergroting.
• Grade 2 – De tumorcelkernen zijn iets groter en onregelmatig gevormd. Nucleoli zijn gemakkelijker te zien, maar pas nadat de cellen zijn onderzocht met een lens met een hoge vergroting.
• Grade 3 – De tumorcelkernen zijn duidelijk onregelmatig en vergroot. De nucleoli zijn heel gemakkelijk te zien, zelfs wanneer de cellen worden onderzocht met een lens met een lage vergroting.
• Grade 4 – De tumorcelkernen zijn bizar, extreem onregelmatig en vaak meerlobbig. Tumoren met sarcomatoïde en rhabdoïde cellen vallen in deze categorie (zie de secties hieronder voor meer details).

Wat zijn sarcomatoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?

sarcomatoïde cellen zijn tumorcellen die zowel van vorm als van gedrag zijn veranderd. Sarcomatoïde tumorcellen komen voor in bijna alle typen niercelcarcinoom, inclusief papillair niercelcarcinoom. In plaats van rond van vorm te zijn, zijn de sarcomatoïde cellen nu lang en dun. Pathologen beschrijven cellen met deze vorm als: spindel cellen. Tumours met sarcomatoïde cellen worden als hoog beschouwd graad (zie WHO/ISUP-graad hierboven) en ze zijn geassocieerd met een slechtere prognose.

Wat zijn rhabdoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?

Rhabdoïde cellen zijn tumorcellen die zijn veranderd om meer op spiercellen te lijken. Rhabdoïde tumorcellen komen voor in bijna alle typen niercelcarcinoom, inclusief papillair niercelcarcinoom. Tumours met rhabdoid-cellen worden als hoog beschouwd graad (zie WHO/ISUP-graad hierboven) en ze zijn geassocieerd met een slechtere prognose.

Wat als er meer dan één tumor in de nier wordt gevonden?

Soms wordt meer dan één tumor in dezelfde nier gevonden. Wanneer slechts één tumor wordt gevonden, noemen pathologen dit unifocaal. Wanneer er meer dan één tumor wordt gevonden, noemen pathologen dit multifocaal.

Wanneer meerdere tumoren worden gevonden, zijn deze meestal van hetzelfde type. Het zijn bijvoorbeeld allemaal papillaire niercelcarcinomen. Er kunnen echter ook verschillende soorten tumoren in dezelfde nier worden gevonden. In dat geval zal uw rapport elk gevonden type tumor vermelden en beschrijven.

Wat betekent tumornecrose?

Necrose is een vorm van celdood en komt vaak voor bij kankergezwellen. Uw patholoog zal de tumor nauwkeurig onderzoeken op tekenen van necrose. De aanwezigheid van necrose is belangrijk omdat het geassocieerd is met een slechtere prognose.

Wat betekent tumorextensie en waarom is het belangrijk?

De normale nier zit aan de achterkant van het lichaam en is omgeven door vet. De bijnier zit direct boven de nier en de blaas is aan de nier bevestigd door een lange dunne buis, de ureter genaamd, die in een gebied dat de 'niersinus' wordt genoemd, aansluit op de nier. Papillair niercelcarcinoom begint in de nier, maar naarmate het groeit, kan het zich uitbreiden naar elk van deze structuren en organen. De groei van de tumor in omliggende organen wordt tumorextensie genoemd.

Uw patholoog zal het monster zorgvuldig onderzoeken op tekenen van tumoruitbreiding en alle betrokken structuren of organen zullen in uw rapport worden vermeld. Tumoruitbreiding naar een van deze structuren of organen is belangrijk omdat het geassocieerd is met een slechtere prognose en het wordt ook gebruikt om het pathologische stadium te bepalen (zie Pathologisch stadium hieronder).

Wat is een marge?

A marge is het normale weefsel dat een tumor omringt en met de tumor wordt verwijderd op het moment van de operatie. Als slechts een deel van de nier is verwijderd (een procedure die bekend staat als een 'partiële nefrectomie'), zullen de marges het vet bevatten dat dat deel van de nier omgeeft en het gebied waar de nier is verdeeld.

Als de hele nier is verwijderd (een procedure die bekend staat als een 'totale' of 'radicale nefrectomie'), omvatten de randen het vet rond de nier, de urineleider (de buis die de nier met de blaas verbindt) en enkele grote bloedvaten (meestal slagaders en aders). sommige grotere exemplaren kunnen extra marges bevatten.

Een negatieve marge betekent dat er geen tumorcellen werden gezien aan de snijrand van het weefsel. Een positieve marge daarentegen betekent dat tumorcellen worden gezien aan de snijrand van het weefsel. Uw patholoog meldt eventuele positieve marges en de locatie van die marge. Een positieve marge is geassocieerd met een verhoogd risico dat de tumor terugkomt in hetzelfde deel van het lichaam.

Wat betekent lymfovasculaire invasie?

Bloed beweegt door het lichaam door lange dunne buizen die bloedvaten worden genoemd. Een ander type vloeistof, lymfe genaamd, dat afvalstoffen en immuuncellen bevat, beweegt door het lichaam via lymfatische kanalen. De term lymfovasculaire invasie wordt gebruikt om tumorcellen te beschrijven die zich in een bloedvat of lymfekanaal bevinden. Lymfovasculaire invasie is belangrijk, want als de tumorcellen zich eenmaal in een bloedvat of lymfekanaal bevinden, kunnen ze: uitzaaien (verspreid) naar andere delen van het lichaam, zoals lymfeklieren of de longen.

Wat zijn lymfeklieren?

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen die zich door het hele lichaam bevinden. Tumorcellen kunnen zich vanuit de tumor naar een lymfeklier verspreiden via lymfatische kanalen die zich in en rond de tumor bevinden (zie Lymfovasculaire invasie hierboven). De verplaatsing van tumorcellen van de tumor naar een lymfeklier wordt lymfeklier genoemd uitzaaiing.

Uw patholoog zal elke lymfeklier zorgvuldig onderzoeken op tumorcellen. Lymfeklieren die tumorcellen bevatten, worden vaak positief genoemd, terwijl lymfeklieren die geen tumorcellen bevatten negatief worden genoemd. De meeste rapporten bevatten het totale aantal onderzochte lymfeklieren en het aantal, indien aanwezig, dat tumorcellen bevat.

Hoe bepalen pathologen het pathologische stadium (pTNM) voor papillair niercelcarcinoom?

​Het pathologische stadium voor papillair niercelcarcinoom is gebaseerd op het TNM-stadiëringssysteem, een internationaal erkend systeem dat oorspronkelijk door de Amerikaans Gemengd Comité voor Kanker. Dit systeem gebruikt informatie over de primaire tumor (T), lymfeklieren (N), en verre metastatische ziekte (M) om het volledige pathologische stadium (pTNM) te bepalen. Uw patholoog onderzoekt het ingeleverde weefsel en geeft elk onderdeel een nummer. Over het algemeen betekent een hoger aantal een meer gevorderde ziekte en een slechtere prognose.

Tumorstadium (pT)

Papillair niercelcarcinoom krijgt een tumorstadium tussen 1 en 4 op basis van de grootte van de tumor en de groei van de tumor in organen die aan de nier zijn bevestigd.

• T1 – De tumor is kleiner dan of gelijk aan 7 centimeter en zit nog volledig in de nier.
• T2 – De tumor is groter dan 7 centimeter maar zit nog volledig in de nier.
• T3 – De tumor groeit in het vet rond de nier of in een grote ader die aan de nier vastzit.
• T4 – De tumor is goed buiten de nier gegroeid en door een barrière die bekend staat als 'Gerota's fascia' OR in de bijnier boven de nier.​

Nodale fase (pN)

Papillair niercelcarcinoom krijgt een nodaal stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van tumorcellen in een lymfeklier. Als er geen lymfeklieren zijn betrokken, is het knoopstadium 0. Als er tumorcellen worden gezien in een lymfeklier, is het knoopstadium 1. Als er geen lymfeklieren worden voorgelegd voor pathologisch onderzoek, kan het knoopstadium niet worden bepaald en wordt het knoopstadium vermeld als NX.

Gemetastaseerd stadium (pM)

Papillair niercelcarcinoom krijgt een gemetastaseerd stadium van 0 of 1 op basis van de aanwezigheid van tumorcellen op een verre plaats in het lichaam (bijvoorbeeld de longen). Het metastatische stadium kan alleen worden toegewezen als weefsel van een verre locatie wordt aangeboden voor pathologisch onderzoek. Omdat dit weefsel zelden aanwezig is, kan het metastatische stadium niet worden bepaald en wordt het vermeld als MX.

Pathologische bevindingen in de niet-neoplastische nier

De niet-neoplastische nier is het weefsel buiten de tumor. Uw patholoog zal het niet-neoplastische weefsel zorgvuldig onderzoeken op tekenen van andere ziekten die de nieren vaak kunnen aantasten, zoals arterionephrosclerose (hoge bloeddruk) en diabetische nefropathie (diabetes).