Uw pathologierapport voor papillair niercelcarcinoom

door Trevor A. Flood, MD FRCPC
14 juni 2025

Papillair niercelcarcinoom is een vorm van nierkanker. Het ontwikkelt zich vanuit kleine buisjes in de nier, de zogenaamde tubuli. Het is de op één na meest voorkomende vorm van nierkanker bij volwassenen. De prognose voor papillair niercelcarcinoom kan aanzienlijk variëren, afhankelijk van het specifieke type tumor, de graad ervan en de mate van uitzaaiing.

Wat zijn de symptomen van papillair niercelcarcinoom?

Veel mensen met papillair niercelcarcinoom ervaren geen merkbare symptomen. Vaak worden deze tumoren bij toeval ontdekt tijdens beeldvormend onderzoek dat om andere redenen wordt uitgevoerd. Als er wel symptomen optreden, kunnen deze bestaan ​​uit:

• Bloed in de urine (urine kan roze, rood of bruin zijn).

• Pijn of ongemak in de zij of onderrug.

• Een knobbel of zwelling in de buik.

• Onverklaarbaar gewichtsverlies of vermoeidheid.

• Koorts zonder duidelijke oorzaak.

Als de tumor zich verspreidt naar andere delen van het lichaam (metastasen), zijn de symptomen afhankelijk van het aangetaste gebied.

Wat veroorzaakt papillair niercelcarcinoom?

De meeste gevallen van papillair niercelcarcinoom hebben geen bekende oorzaak en ontstaan ​​toevallig. Deze tumoren houden doorgaans geen verband met specifieke blootstellingen of gezondheidsproblemen. Bepaalde erfelijke genetische aandoeningen kunnen echter het risico op het ontwikkelen van dit type tumor verhogen.

Genetische aandoeningen geassocieerd met papillair niercelcarcinoom

In sommige gevallen is papillair niercelcarcinoom gekoppeld aan genetische syndromen. Deze erfelijke aandoeningen kunnen het risico op het ontwikkelen van meerdere niertumoren verhogen, vaak op jongere leeftijd. Als iemand meerdere tumoren heeft of op jonge leeftijd nierkanker ontwikkelt, kunnen artsen genetisch onderzoek aanbevelen om erfelijke aandoeningen op te sporen.

Hoe wordt papillair niercelcarcinoom doorgaans gediagnosticeerd?

Papillair niercelcarcinoom wordt vaak onverwacht ontdekt tijdens beeldvormend onderzoek, zoals een echo, CT-scan of MRI, dat om andere medische redenen wordt uitgevoerd. Op deze scans is de tumor meestal zichtbaar als een massa of gezwel in de nier.

Na het maken van de scans kan uw arts een biopsie aanbevelen, een procedure waarbij een klein stukje weefsel van de tumor wordt weggenomen en onder een microscoop wordt onderzocht. In veel gevallen geven artsen er echter de voorkeur aan om de hele tumor operatief te verwijderen zonder eerst een biopsie uit te voeren. Een operatie waarbij een deel of de gehele nier wordt verwijderd, wordt een nefrectomie genoemd.

Hoe ziet papillair niercelcarcinoom eruit onder de microscoop?

Onder de microscoop bestaat papillair niercelcarcinoom uit tumorcellen die aan elkaar vastzitten en kleine, vingerachtige uitsteeksels vormen, papillen genaamd. Deze papillen steken uit het oppervlak van het tumorweefsel. Pathologen gebruiken dit karakteristieke papillaire patroon om dit type tumor duidelijk te identificeren.

Welke twee soorten papillair niercelcarcinoom zijn er?

Papillair niercelcarcinoom wordt op basis van het uiterlijk van de tumorcellen onder de microscoop in twee groepen verdeeld:

• Type 1: Tumorcellen hebben een kleine, ronde kern (het deel dat het genetische materiaal bevat) en een bleek cytoplasma (cellichaam).

• Type 2: Tumorcellen hebben grotere, onregelmatig gevormde kernen en meer roze cytoplasma.

Het identificeren van het type is belangrijk omdat type 2-tumoren vaak groter, van hogere graad, agressiever zijn en zich vaker verspreiden dan type 1-tumoren.

Wat is de WHO/ISUP-klasse en waarom is deze belangrijk?

Pathologen beoordelen papillair niercelcarcinoom met behulp van het WHO/ISUP-systeem, ontwikkeld door de Wereldgezondheidsorganisatie en de International Society for Urological Pathology. De beoordeling beschrijft hoe abnormaal de tumorcellen er onder de microscoop uitzien en helpt voorspellen hoe de tumor zich zal gedragen.

De WHO/ISUP-cijfers zijn:

• Grade 1: De kernen van tumorcellen zijn klein en rond. Nucleoli (kleine structuren in de celkern) zijn erg moeilijk te zien.

• Grade 2: De kernen zijn iets groter en onregelmatig gevormd. De kernen zijn zichtbaar, maar alleen bij sterke vergroting.

• Grade 3: De kernen zijn duidelijk vergroot en onregelmatig, en de nucleoli zijn gemakkelijk zichtbaar, zelfs bij een lage vergroting.

• Grade 4: Kernen zijn zeer onregelmatig, zeer groot of bizar. Tumoren met agressieve cellen, zoals sarcomatoïde of rhabdoïde cellen, behoren ook tot deze categorie.

Tumoren van hogere graad (graad 3 en 4) groeien sneller, gedragen zich agressiever en hebben meer kans op verspreiding vergeleken met tumoren van lagere graad (graad 1 en 2).

Wat zijn sarcomatoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?

Sarcomatoïde cellen zijn tumorcellen die van vorm en gedrag zijn veranderd. In plaats van rond te zijn, zijn deze cellen lang en dun (spoelvormig) geworden. Tumoren met sarcomatoïde cellen worden beschouwd als hooggradig, agressiever en hebben een grotere kans op uitzaaiing naar andere delen van het lichaam.

Wat zijn rhabdoïde cellen en waarom zijn ze belangrijk?

Rhabdoïde cellen zijn tumorcellen die van uiterlijk zijn veranderd en op spiercellen lijken. Tumoren met rhabdoïde cellen worden als agressief beschouwd en hebben een grotere kans op uitzaaiing. De aanwezigheid van rhabdoïde cellen wijst ook op een slechtere prognose.

Wat betekent tumornecrose?

Tumornecrose verwijst naar gebieden in de tumor waar kankercellen zijn afgestorven, meestal als gevolg van de snelle groei en onvoldoende bloedtoevoer van de tumor. Het opsporen van tumornecrose is belangrijk omdat dit vaak wijst op een agressievere tumor en een slechtere prognose.

Wat betekent tumoruitbreiding en waarom is het belangrijk?

Tumoruitbreiding beschrijft hoe ver de tumor buiten de nier is gegroeid naar nabijgelegen weefsels of organen, zoals omliggend vet, grote bloedvaten of de bijnier. Tumoruitbreiding wordt zorgvuldig beoordeeld en vastgelegd in uw pathologierapport, omdat het van invloed is op het stadium en de prognose van de tumor. Tumoren die buiten de nier uitbreiden, zijn over het algemeen agressiever en vereisen mogelijk een uitgebreidere behandeling.

Wat zijn chirurgische marges en waarom zijn ze belangrijk?

Een chirurgische marge is het gezonde weefsel rondom de tumor dat tijdens de operatie wordt verwijderd. Pathologen onderzoeken deze marges zorgvuldig om te zien of er tumorcellen aanwezig zijn aan de randen van het verwijderde weefsel.

• Negatieve marge: Er zijn geen tumorcellen aanwezig aan de weefselrand. Dit suggereert dat de volledige tumor succesvol is verwijderd, waardoor de kans op terugkeer kleiner is.

• Positieve marge: Tumorcellen bevinden zich aan de rand van het weefsel. Dit betekent dat er mogelijk kankercellen in het lichaam achterblijven, waarvoor mogelijk een extra operatie of behandeling nodig is.

Bij een partiële nefrectomie (waarbij slechts een deel van de nier wordt verwijderd) omvatten de marges het nierweefsel en het omliggende vet op de plaats van verwijdering. Bij een radicale nefrectomie (waarbij de hele nier wordt verwijderd) omvatten de marges meestal het omliggende vet, de ureter (de buis die de nier met de blaas verbindt) en nabijgelegen bloedvaten. Uw pathologieverslag zal de status van de marges duidelijk beschrijven.

Wat is lymfovasculaire invasie en waarom is het belangrijk?

Lymfovasculaire invasie betekent dat tumorcellen kleine bloed- of lymfevaten zijn binnengedrongen. Bloedvaten transporteren bloed door het lichaam en lymfevaten transporteren een vloeistof, lymfe genaamd, die in verbinding staat met lymfeklieren. Als tumorcellen deze vaten binnendringen, kan de kanker zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. De aanwezigheid van lymfovasculaire invasie is een belangrijke bevinding die van invloed kan zijn op uw behandeling en controle.

Zijn de lymfeklieren onderzocht en wat betekenen de resultaten?

Lymfeklieren zijn kleine immuunorganen in je lichaam die infecties helpen bestrijden. Tumorcellen verspreiden zich soms via de lymfevaten naar de lymfeklieren. Tijdens een operatie kunnen nabijgelegen lymfeklieren worden verwijderd en onderzocht op uitzaaiingen van kanker.

• Negatieve lymfeklieren: Er zijn geen tumorcellen gevonden.

• Positieve lymfeklieren: Tumorcellen gevonden. De aanwezigheid van kankercellen in lymfeklieren wijst op een grotere kans op verdere uitzaaiing van kanker, wat mogelijk aanvullende behandelingen zoals chemotherapie of immunotherapie vereist.

In uw pathologierapport staat duidelijk vermeld hoeveel lymfeklieren er zijn onderzocht, waar ze zich bevinden en of er kankercellen aanwezig zijn.

Pathologische stadiëring (TNM-systeem) voor papillair niercelcarcinoom

Uw arts gebruikt het TNM-stadiëringssysteem om de ernst van uw tumor te beschrijven. Dit systeem helpt uw ​​zorgteam te begrijpen hoe ver de tumor gevorderd is door te kijken naar drie belangrijke factoren. Deze factoren zijn onder andere de grootte van de tumor en hoe ver deze is gegroeid (T), of kankercellen zich hebben verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren (N) en of de kanker zich heeft verspreid naar andere lichaamsdelen (M). Kennis van het TNM-stadium helpt uw ​​arts bij het plannen van de beste behandeling en het inschatten van uw prognose.

Tumorstadium (T)

• T1: De tumor is 7 cm of kleiner en bevindt zich volledig in de nier.

• T2: De tumor is groter dan 7 cm, maar bevindt zich nog volledig in de nier.

• T3: De tumor is uitgegroeid tot omliggend vet of een grote ader die aan de nier vastzit.

• T4: De tumor is buiten de nier gegroeid en heeft zich in nabijgelegen structuren of organen genesteld, zoals de bijnier.

Nodale fase (N)

• N0: Geen tumorcellen in de lymfeklieren.

• N1: Tumorcellen gevonden in lymfeklieren.

• NX: Lymfeklieren werden niet onderzocht.

Metastatisch stadium (M)

• M0: Er zijn geen aanwijzingen dat de tumor zich naar andere lichaamsdelen heeft verspreid.

• M1: Tumorcellen hebben zich verspreid naar andere lichaamsdelen.

• MX-: Er kan geen metastatische verspreiding worden vastgesteld.

Bij hogere stadia is de tumor verder gevorderd en zijn mogelijk aanvullende behandelingen nodig.

Onderzoek van het gezonde nierweefsel (niet-tumornier)

Uw patholoog zal ook het gezonde nierweefsel onderzoeken dat tijdens de operatie is verwijderd. Hij of zij let daarbij zorgvuldig op tekenen van andere aandoeningen, zoals veranderingen in verband met hoge bloeddruk of schade veroorzaakt door diabetes. Uw pathologierapport vermeldt eventuele significante bevindingen in het niet-tumornierweefsel.

Vragen om aan uw arts te stellen

• Welk type, welke graad en welk stadium heeft mijn tumor en wat betekent dit voor mijn behandeling?

• Bevat mijn tumor sarcomatoïde of rhabdoïde cellen?

• Zijn de chirurgische marges negatief of positief en heb ik verdere behandeling nodig?

• Zijn de lymfeklieren onderzocht en werden er tumorcellen aangetroffen?

• Heb ik aanvullende behandelingen nodig, zoals chemotherapie of immunotherapie?

• Hoe vaak heb ik vervolgbezoeken of beeldvormende onderzoeken nodig?

• Welke veranderingen in levensstijl kunnen mijn prognose verbeteren?

• Moeten mijn familieleden genetische tests overwegen?