Condrossarcoma grau 1

por Jason Wasserman MD PhD FRCPC
29 de fevereiro de 2024

O condrossarcoma de grau 1, também conhecido como condrossarcoma de baixo grau, é um tipo de câncer composto de cartilagem que se desenvolve dentro da medula (espaço central) de um osso. É um dos tipos mais comuns de câncer ósseo primário em adultos.

Por que a nota é importante?

Os condrossarcomas são classificados com base em sua aparência ao microscópio e na probabilidade de crescimento e disseminação. O sistema de classificação é importante para determinar a agressividade do tumor e orientar o tratamento. O condrossarcoma de grau 1 é considerado a forma menos agressiva de condrossarcoma. É denominado grau 1 porque, sob exame microscópico, as células aparecem próximas às células normais da cartilagem e apresentam sinais mínimos de malignidade. Esses tumores crescem lentamente e são menos propensos a metastatizar (disseminação) do que condrossarcomas de grau superior.

O que causa um condrossarcoma de grau 1?

A causa exata do condrossarcoma grau 1 não é totalmente compreendida. Tal como outros cancros, acredita-se que resulte de mutações (alterações) no ADN das células ósseas. No entanto, os factores de risco específicos ou as causas que levam a estas mutações no condrossarcoma de grau 1 não estão bem definidos. Certas condições genéticas, radioterapia prévia e inflamação crônica podem aumentar o risco de desenvolver condrossarcoma. Por exemplo, pacientes com uma síndrome genética chamada endocondromatose que carregam uma mutação no gene IDH1 ou IDH2 apresentam risco aumentado de desenvolver condrossarcoma.

Quais são os sintomas do condrossarcoma grau 1?

Os sintomas do condrossarcoma grau 1 podem incluir:

• Um caroço ou massa palpável.
• Dor na área afetada que pode piorar à noite ou com atividade.
• Inchaço ou sensibilidade no local do tumor.
• Amplitude de movimento reduzida se o tumor estiver próximo a uma articulação.

Esses sintomas não são específicos do condrossarcoma e podem estar associados a outras doenças menos graves.

Alterações genéticas associadas ao condrossarcoma grau 1

As alterações genéticas nos condrossarcomas de grau 1 podem variar e todo o espectro de mutações ainda está em pesquisa. Mutações nos genes IDH1 e IDH2 foram identificadas em alguns tumores cartilaginosos, incluindo condrossarcomas. Estas mutações estão envolvidas no metabolismo celular e podem contribuir para a transformação maligna das células ósseas.

Qual é a diferença entre um condrossarcoma grau 1 e um tumor cartilaginoso central atípico?

Um condrossarcoma grau 1 e um tumor cartilaginoso atípico central compartilham muitas características e se distinguem principalmente pela localização do corpo onde o tumor se desenvolve. O termo condrossarcoma de grau 1 é usado quando o tumor envolve um osso achatado no esqueleto axial (por exemplo, a escápula, a pelve, a coluna ou a base do crânio). O termo tumor cartilaginoso atípico é usado quando o tumor envolve um osso curto ou longo no esqueleto apendicular (dedos das mãos, dos pés, dos braços ou das pernas).

Seu relatório de patologia para condrossarcoma grau 1

As informações encontradas em seu laudo anatomopatológico para condrossarcoma grau 1 dependerão do tipo de procedimento realizado. Por exemplo, depois de um biopsia, seu relatório poderá incluir apenas o diagnóstico e a nota. No entanto, após um procedimento cirúrgico maior, como ressecção foi realizado para remover todo o tumor, seu relatório pode incluir informações adicionais, como o tamanho do tumor e a avaliação de margens.

Características microscópicas deste tumor

O diagnóstico de condrossarcoma grau 1 só pode ser feito depois que parte ou todo o tumor for examinado ao microscópio por um patologista.

Os patologistas procuram as seguintes características microscópicas ao fazer este diagnóstico:

• Celularidade tumoral: As células do tumor se assemelham às células normais da cartilagem, mas estão ligeiramente aumentadas em número.
• Atipia nuclear: As células tumorais no condrossarcoma de grau 1 normalmente apresentam atipia nuclear (anomalias no núcleo da célula).
• Mitoses: Mitoses são células que estão se dividindo para criar novas células. Um condrossarcoma de grau 1 normalmente apresenta uma taxa mitótica baixa, indicando divisão celular lenta.
• Matriz: Em patologia, o termo matriz é usado para descrever o material que envolve as células. O condrossarcoma de grau 1 normalmente apresenta uma matriz extracelular abundante que se assemelha à cartilagem normal.
• Necrose tumoral: Necrose é um tipo de morte celular comumente observada em tipos mais agressivos de câncer. Como resultado, a maioria dos condrossarcomas de grau 1 não apresenta necrose tumoral.

Essas características distinguem os condrossarcomas de grau 1 dos condrossarcomas de grau superior, que apresentam atipia celular mais pronunciada, aumento da celularidade, taxas mitóticas mais altas e necrose.

Extensão do tumor

O condrossarcoma de grau 1 começa dentro de um osso. No entanto, à medida que o tumor cresce, ele pode romper a superfície externa do osso e se espalhar para órgãos ou tecidos circundantes, como músculos, gordura e espaço ao redor de uma articulação. Também pode se espalhar diretamente para outros ossos. Se isso ocorreu, pode ser incluído no seu relatório e geralmente é descrito como extensão tumoral ou extensão extraóssea (extraósseo significa “fora do osso”). Se o tumor se espalhou para outro osso, isso também será descrito no seu relatório. A extensão do tumor é importante porque é usada para determinar o estágio patológico do tumor (pT).

margens

A margem é qualquer tecido que foi cortado pelo cirurgião para remover o osso (ou parte do osso) e o tumor do seu corpo. Dependendo do tipo de cirurgia que você fez, os tipos de margens, que podem incluir osso proximal (a parte do osso mais próxima do meio do corpo) e distal (a parte do osso mais distante do meio do corpo) margens, margens de tecidos moles, margens de vasos sanguíneos e margens nervosas.

Todas as margens serão examinadas de perto ao microscópio pelo seu patologista para determinar o estado das margens. Uma margem é considerada negativa quando não há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem é considerada positiva quando há células cancerosas na borda do tecido cortado. Uma margem positiva está associada a um risco maior de o tumor voltar a crescer no mesmo local após o tratamento (recorrência local).

Estágio patológico (pTNM)

​O estágio patológico do condrossarcoma grau 1 é baseado no sistema de estadiamento TNM, um sistema reconhecido internacionalmente criado pelo Comitê Conjunto Americano de Câncer. Este sistema utiliza informações sobre o tumor primário (T), gânglios linfáticos (N) e distante metastático doença (M) para determinar o estágio patológico completo (pTNM). Seu patologista examinará o tecido submetido e dará a cada parte um número. Em geral, um número mais alto significa uma doença mais avançada e um pior prognóstico. O estágio patológico só será incluído em seu relatório após a remoção de todo o tumor. Não será incluído após uma biópsia.

Estágio do tumor (pT)

O estágio patológico do tumor (pT) para o condrossarcoma de grau 1 depende de onde o tumor estava localizado no corpo.

Tumores no esqueleto apendicular

Esses são ossos de seus apêndices e incluem braços, pernas, ombros, tronco, crânio e ossos faciais. O estágio é baseado no tamanho do tumor e se o tumor se espalhou de um osso para outro.

• pT1: Tumor ≤ 8 cm em maior dimensão.
• pT2: Tumor > 8 cm em maior dimensão.
• pT3: Tumores descontínuos no sítio ósseo primário.

Tumores na coluna

Para tumores na coluna vertebral, o estágio é baseado na disseminação de células tumorais para órgãos e tecidos circundantes.

• pT1: Tumor confinado a um segmento vertebral ou dois segmentos vertebrais adjacentes.
• pT2: Tumor confinado a três segmentos vertebrais adjacentes.
• pT3: Tumor confinado a quatro ou mais segmentos vertebrais adjacentes ou a qualquer segmento vertebral não adjacente.
• pT4: Extensão no canal espinhal ou grandes vasos.

Tumores na pelve

Para tumores na pelve, o estágio é baseado no tamanho do tumor e na disseminação para órgãos e tecidos próximos.

• pT1: Tumor confinado a um segmento pélvico sem extensão extraóssea (crescendo fora do osso).
  • pT1a: Tumor ≤ 8 cm em maior dimensão.
  • pT1b: Tumor >8 cm em maior dimensão.
• pT2: Tumor confinado a um segmento pélvico com extensão extraóssea ou dois segmentos sem extensão extraóssea.
  • pT2a: Tumor ≤ 8 cm em maior dimensão.
  • pT2b: Tumor >8 cm em maior dimensão.
• pT3: Tumor abrangendo dois segmentos pélvicos com extensão extraóssea.
  • pT3a: Tumor ≤ 8 cm em maior dimensão.
  • pT3b: Tumor >8 cm em maior dimensão.
• pT4: Tumor que abrange três segmentos pélvicos ou cruza a articulação sacroilíaca.
  • pT4a: O tumor envolve a articulação sacroilíaca e se estende medialmente ao neuroforame sacral (espaço por onde passam os nervos).
  • pT4b: Invólucro tumoral de vasos ilíacos externos ou presença de trombo tumoral grosseiro nos principais vasos pélvicos.

Estágio nodal (pN)

O estágio nodal patológico (pN) é baseado no número de gânglios linfáticos que contêm células cancerígenas.

• Nx – Nenhum linfonodo foi enviado à patologia para exame.
• N0 – Nenhuma célula cancerosa é encontrada em nenhum dos linfonodos examinados.
• N1 – Células cancerosas foram encontradas em pelo menos um linfonodo.

Prognóstico

A prognóstico para indivíduos com diagnóstico de condrossarcoma de grau 1 é geralmente bom em comparação com aqueles com condrossarcomas de grau superior. A natureza de crescimento lento dos condrossarcomas de grau 1 significa que eles são menos propensos a metastatizar (disseminação) para outras partes do corpo, e a taxa de sobrevivência global em 5 anos para pacientes com este diagnóstico é frequentemente superior a 90%. Esta elevada taxa de sobrevivência é atribuída às características do tumor de baixo grau e ao sucesso das intervenções cirúrgicas, onde a obtenção de resultados claros margens– indicando que não há células cancerígenas na borda do tecido removido – é um fator chave na prevenção da recorrência.

A monitorização e acompanhamento regulares são importantes para a detecção precoce de qualquer recorrência, o que continua a ser uma preocupação apesar do prognóstico favorável. O risco de recorrência local e metástase, embora significativamente menor do que nos condrossarcomas de alto grau, necessita de vigilância contínua. O regime de acompanhamento específico é adaptado a cada paciente, tendo em conta as características iniciais do tumor e o tratamento recebido. Com tratamento abrangente e acompanhamento cuidadoso, os indivíduos com condrossarcoma grau 1 podem ter um prognóstico geral favorável, ressaltando a importância do diagnóstico precoce e do manejo cirúrgico eficaz.

Sobre este artigo

Este artigo foi escrito por médicos para ajudá-lo a ler e compreender seu relatório patológico para condrossarcoma grau 1. As seções acima descrevem os resultados encontrados na maioria dos relatórios de patologia; no entanto, todos os relatórios são diferentes e os resultados podem variar. É importante ressaltar que algumas dessas informações só serão descritas em seu laudo após todo o tumor ter sido removido cirurgicamente e examinado por um patologista. Para entrar em contato conosco: se você tiver alguma dúvida sobre este artigo ou seu relatório de patologia. Ler Este artigo para uma introdução mais geral às partes de um relatório patológico típico.

Outros recursos úteis

Atlas de Patologia